Dr Burcu AYKANAT KTU Aile Hekimliği A.D. VAKA SUNUMU Dr Burcu AYKANAT KTU Aile Hekimliği A.D.

29 yaşında erkek hasta Her iki bacak üzerinde 1 yıldır giderek artan ciltte kalınlaşma ve renk değişimiyle başvurdu. Hafif titreme Sıcak intorelansı İstemsiz kilo kaybı Diyaresi vardı.

Fizik muayenede her iki bacak alt yüzünde sarı-mor renkli nodüller vardı ve nemli ağrısızdı. Nodüller peau d'orange dokusundaydı. Bu bulgulara göre sizce tanı nedir?

A. Elephantiasis nostras B. Erythema nodosum C. Lichen myxedematosus D. Pretibial myxedema E. Sarcoidosis

Cevap: D

Pretibial Miksödem Pretibial miksödem graves hastalığına sekonder olur. Graves hastalığı, tirotropin reseptör antikorlarının yoluyla tiroid hormonunun aşırı salınımına sebep olan otoimmün bir hastalıktır.

Bulguları: sinirlilik, ısı intoleransı, çarpıntı, artmış bağırsak hareketleri, kilo kaybı, proptozis ve titremeyi içerir. Graves hastalığı klasik triadı hipertiroidizm, egzoftalmi ve pretibial ödemdir. Pretibial ödem, graves hastalarının yüzde 5’inde görülür.

Nedeni dermiste glikozaminoglikanların immünolojik birikimidir. Pretibial ödem genellikle tibia önünde yer almakla birlikte, ayrıca ayak sırtında, üst ekstremitede ve yüzde de olabilir. Kıl foliküllerinin dökülmesinden dolayı peau d'orange görüntüsü(ciltte mumsu bir görünüm,solidleşme) ortaya çıkar.

Pretibial miksödem daha az yaygın olarak nodüller olmadan tüm ekstremiteyi tutan diffüz ödem şeklinde de görülebilir. ( Fil pretibial ödem)

Tedavi tiroit fonksiyonlarını normalize etmek, travma ve sigara içmekten uzak durmak, lezyonların üzerine topikal steroid uygulamalarını içerir. Pretibial ödem kronik olabilir ve hastaların yarısı hiç düzelmeyebilir.

A. Elephantiasis nostras Elephantiasis nostras, kronik lenfödem ve tekrarlayan iltihap nedeniyle oluşan, nadir ve deformasyonla giden bir durumdur. Alt ekstremitelerde kaldırım paternli hiperkeratotik plaklar ve nodüllere yol açar. Sistemik belirtisi yoktur. Tedavi edilmezse zamanla yürüyememe ve ağrılara yol açar. Tedavi antibiyotikler, bacağı kaldırma ve kompresyonu içerir.

Elephantiasis nostras

B. Erythema nodosum Eritema nodozum, her iki alt ekstremitede görülen, simetrik, hassas, eritematöz, deri altı yağ dokusunda meydana gelen inflamatuar bir sürecin sonucunda oluşan nodüldür.

Erythema nodosum Çoğunlukla idiopatik ve enfeksiyon sonrası olmakla birlikte ilaç kullanımı ya da sistemik hastalıklarla beraber de görülebilir. Olası tetikleyiciler, sülfonamidler, oral kontraseptifler, gebelik, sarkoidoz, streptokoksik farenjit, tüberküloz ve ülseratif koliti içerir.

Erythema nodosum

C. Lichen myxedematosus Liken myxedematosus (papüler müsinöz) fibroblast çoğalması ve dermal müsin birikimi ile olan nadir görülen inflamatuar bir hastalıktır. Genellikle monoklonal gamopatilerde görülür.

Lichen myxedematosus Çoğunlukla yüzde, ellerin dorsumunda ve extremitelerin extensör yüzlerinde papüler deri döküntüsü şeklinde başlar, daha sonra döküntüler birleşir. Pulmoner, nörolojik, gastrointestinal ve kas sistemini etkileyen bulgular meydana gelebilir.

Lichen myxedematosus

E. Sarcoidosis Sarkoidoz sistemik bir hastalık olmakla birlikte vakaların yaklaşık yüzde 25’i cilt tutulumu ile seyreder. Deri bulguları değişik varyasyonlar gösterir: skarlar, plaklar, papuller, hipopigmente makuller gibi. Histopatolojik incelemede karakteristik nonkazeifiye granülomlar görülebilir. Sistemik olarak genellikle akciğer, göz ya da nörolojik tutulum yapar.

Eritema nodosumla seyreden sardoidoz

Papülle seyreden sarkoidoz

http://www.aafp.org/afp/photoquiz Papular mucinosis associated with hypothyroidism, Case Report, M. B. Volpato; T. J. Jaime; M. P. Proença; A. C. Gripp; M. F. G. S. Alves, An. Bras. Dermatol. vol.85 no.1 Rio de Janeiro Jan./Feb. 2010 www.medscape.com www.toraks.org.tr www.dermis.net