Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ Stj.Dr.Duygu Oğuz Dönem IV.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ Stj.Dr.Duygu Oğuz Dönem IV."— Sunum transkripti:

1 AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ Stj.Dr.Duygu Oğuz Dönem IV

2 Hastalığın Tarihçesi İlk olarak Fransız hekimler,Marsilya’da yaşayan Ermeniler’de bu hastalığı görüp tarif etmiş ve “Ermeni Hastalığı” adını vermişler. İlk olarak Fransız hekimler,Marsilya’da yaşayan Ermeniler’de bu hastalığı görüp tarif etmiş ve “Ermeni Hastalığı” adını vermişler. Sonraları SefardikMuseviler,Rumlar,İtalyanlar,Türk ve diğer Akdeniz çevresi ırklarında da görülmesi üzerine bu isim terkedilmiştir. Sonraları SefardikMuseviler,Rumlar,İtalyanlar,Türk ve diğer Akdeniz çevresi ırklarında da görülmesi üzerine bu isim terkedilmiştir.

3 Hastalığın periyodik karakteri göz önünde bulundurularak “Periyodik Hastalık”adı da verilmiştir.Ama periyodik karakteri olan diğer hastalıklarla karışabildiği için bu ad da artık kullanılmıyor. Hastalığın periyodik karakteri göz önünde bulundurularak “Periyodik Hastalık”adı da verilmiştir.Ama periyodik karakteri olan diğer hastalıklarla karışabildiği için bu ad da artık kullanılmıyor. Yine de bizde “Periyodik Hastalık” denince bu hastalık anlaşılmaktadır. Yine de bizde “Periyodik Hastalık” denince bu hastalık anlaşılmaktadır.

4 Anglosakson literatüründe “Familial Mediterranean Fever”ismi kullanılmaktadır. Anglosakson literatüründe “Familial Mediterranean Fever”ismi kullanılmaktadır. Benign Paroksismal Peritonit Benign Paroksismal Peritonit Periyodik Peritonit Periyodik Peritonit Familial Paroksismal Poliserozit isimleri de kullanılan isimler arasındadır. Familial Paroksismal Poliserozit isimleri de kullanılan isimler arasındadır.

5 TANI Tekrarlayan ataklarla görülen ATEŞ ATEŞ PERİTONİT PERİTONİT PLÖRİT PLÖRİT ARTRİT veya ERİZİPİEL şeklinde cilt lezyonları ile karakterize ARTRİT veya ERİZİPİEL şeklinde cilt lezyonları ile karakterize OTOZOMAL RESESİF OTOZOMAL RESESİF bir hastalıktır. bir hastalıktır.

6 İNSİDANS ÜLKEMİZDE GÖRÜLME SIKLIĞI ÜLKEMİZDE GÖRÜLME SIKLIĞI Hasta=1/1000 Hasta=1/1000 Taşıyıcı=1/6 Taşıyıcı=1/6

7

8 KLİNİK ÖZELLİKLERİ Hastaların %90ı ilk ataklarını 20 yaşından önce geçirirler. Hastaların %90ı ilk ataklarını 20 yaşından önce geçirirler. Hastalık,tipik olarak ataklarla seyreder ve ataklar arası hastalar,rahattır. Hastalık,tipik olarak ataklarla seyreder ve ataklar arası hastalar,rahattır. Genellikle atağı presipite eden bir faktör yoktur. Nadirentravma,egzersiz,stres,menstrüasyo n,soğuk ve bazı yiyecekler atağı tetikleyebilmektedir. Genellikle atağı presipite eden bir faktör yoktur. Nadirentravma,egzersiz,stres,menstrüasyo n,soğuk ve bazı yiyecekler atağı tetikleyebilmektedir.

9 FENOTİP (KLİNİK BULGULAR) Periton,sinovya,plevrada enflamasyon Periton,sinovya,plevrada enflamasyon Tekrarlayan ateş(38-40oC) Tekrarlayan ateş(38-40oC) Karın ağrısı,eklem ağrısı,göğüs ağrısı Karın ağrısı,eklem ağrısı,göğüs ağrısı Bulguların başlaması ve ortaya çıkışı 2-4saat içindedir ve hızlı seyreder.Ataklar,hastayı yatağa bağlıyacak şekilde çok şiddetli olabilmektedir. Bulguların başlaması ve ortaya çıkışı 2-4saat içindedir ve hızlı seyreder.Ataklar,hastayı yatağa bağlıyacak şekilde çok şiddetli olabilmektedir.

10 Atakların süresi,ortalama 6-96 saat arasındadır. Atakların süresi,ortalama 6-96 saat arasındadır. Atak sıklığı,çok değişken olabilir. Atak sıklığı,çok değişken olabilir. Ataklar arasında hasta tamamiyle normaldir. Ataklar arasında hasta tamamiyle normaldir.

11 FENOTİP ABDOMİNAL ATAK=Hastaların %95inde bulunur,en sık görülen atak şeklidir.Karın ağrısı yaygın hissedilir ve karın muayenesinde kas rijiditesi ve rebound varlığı ile peritoniti taklit eder. ABDOMİNAL ATAK=Hastaların %95inde bulunur,en sık görülen atak şeklidir.Karın ağrısı yaygın hissedilir ve karın muayenesinde kas rijiditesi ve rebound varlığı ile peritoniti taklit eder. Atak esnasında çekilen direkt karın grafilerinde hava-sıvı seviyeleri ve ince barsak distansiyonu görülmesi ile de ileusu düşündürtür. Atak esnasında çekilen direkt karın grafilerinde hava-sıvı seviyeleri ve ince barsak distansiyonu görülmesi ile de ileusu düşündürtür.

12 İNKOMPLET ABDOMİNAL ATAK=Vücut sıcaklığının normal olabildiği,akut faz reaktanlarında minimal veya hiç değişiklik olmadığı ataklar olarak tanımlanmaktadır. Kesin tanı için diğer atakların gelişmesi veya bu tablonun benzerini oluşturan diğer nedenlerin ekarte edilmesi gerekir. İNKOMPLET ABDOMİNAL ATAK=Vücut sıcaklığının normal olabildiği,akut faz reaktanlarında minimal veya hiç değişiklik olmadığı ataklar olarak tanımlanmaktadır. Kesin tanı için diğer atakların gelişmesi veya bu tablonun benzerini oluşturan diğer nedenlerin ekarte edilmesi gerekir.

13 EKLEM ATAKLARI=Sıklıkla monoartrit şeklinde görülür.En sık alt extremitelerdeki büyük eklemler tutulur. Kızarıklık,şişme,hassasiyet ve hareket kısıtlılığı gibi tipik eklem iltihabı bulgularını gösterir. Ağrı,çok şiddetli olabilir. EKLEM ATAKLARI=Sıklıkla monoartrit şeklinde görülür.En sık alt extremitelerdeki büyük eklemler tutulur. Kızarıklık,şişme,hassasiyet ve hareket kısıtlılığı gibi tipik eklem iltihabı bulgularını gösterir. Ağrı,çok şiddetli olabilir. Eklem grafisinde eklemde yalnız şişme bulguları vardır. Eklem grafisinde eklemde yalnız şişme bulguları vardır. GÖĞÜS ATAKLARI=Sıklıkla bir tarafta,şiddetli,hızlı başlayan ve nefes almayı zorlaştıran tarzda bir ağrı şeklindedir.Ağrının omuza doğru yayılması nedeniyle yanlışlıkla “Akut Omuz Artriti” şeklinde tanı konabilir. GÖĞÜS ATAKLARI=Sıklıkla bir tarafta,şiddetli,hızlı başlayan ve nefes almayı zorlaştıran tarzda bir ağrı şeklindedir.Ağrının omuza doğru yayılması nedeniyle yanlışlıkla “Akut Omuz Artriti” şeklinde tanı konabilir. Perikardiyal atak,diğer perikarditlerden farklı bir özellik göstermez.Fizik muayenede nadiren perikardiyel sürtünme sesi duyulur.EKG’de geçici ST-T değişiklikleri,AC grafisinde kalp gölgesinin büyümesi görülür. Perikardiyal atak,diğer perikarditlerden farklı bir özellik göstermez.Fizik muayenede nadiren perikardiyel sürtünme sesi duyulur.EKG’de geçici ST-T değişiklikleri,AC grafisinde kalp gölgesinin büyümesi görülür.

14 CİLT ATAKLARI=FMF için tek tipik cilt döküntüsü,erizipiel benzeri eritemdir.(Eritema Nodosum)Sıklıkla diz altında yer alır ve burdan ayak dorsumuna uzanabilir. CİLT ATAKLARI=FMF için tek tipik cilt döküntüsü,erizipiel benzeri eritemdir.(Eritema Nodosum)Sıklıkla diz altında yer alır ve burdan ayak dorsumuna uzanabilir. SKROTAL ATAKLAR=Sıklıkla 20 yaşından önce ilk atak ortaya çıkar.Tek taraflı ödem,ağrı,hassasiyet ve kızaıklık şeklinde görülmektedir. SKROTAL ATAKLAR=Sıklıkla 20 yaşından önce ilk atak ortaya çıkar.Tek taraflı ödem,ağrı,hassasiyet ve kızaıklık şeklinde görülmektedir.

15 YALNIZ ATEŞ ATAKLARI=Tek başına ateş ve sistemik semptomlar FMF’de görülebilmektedir.Ancak tanı için birçok hastalığın ayırıcı tanısının yapılması gerekir. YALNIZ ATEŞ ATAKLARI=Tek başına ateş ve sistemik semptomlar FMF’de görülebilmektedir.Ancak tanı için birçok hastalığın ayırıcı tanısının yapılması gerekir.

16 FMF ATAKLARININ KLİNİK TİP VE PREVELANSLARI TİP ANA ÖZELLİK EN SIK ALAN PREVELANS(%) AbdominalPeritonitYaygın95 EklemMono-artrit Alt extremitelerde büyük eklem 75 GöğüsPlöritisPerikarditis Tek taraflı 40<1 SkrotalVaginalitis <5 KasMyalji Tek veya birçok <1 Cilt Erizipiel şekli Alt taraf ve baldır <5 Sadece ateş 25

17 GENETİK ÖZELLİKLERİ Hastalık MEFVgenindeki missens mutasyon ve delesyon sonucu oluşmaktadır.Bu gen ilk olarak 1992yılında 16.kromozomun kısa kolunda(16p13.3)tespit edilmiştir. Hastalık MEFVgenindeki missens mutasyon ve delesyon sonucu oluşmaktadır.Bu gen ilk olarak 1992yılında 16.kromozomun kısa kolunda(16p13.3)tespit edilmiştir. MEFV geni,10 eksondan oluşan ve nötrofil aktivitesinde önemli olan pirin/marenostrin proteinini sentezletir. MEFV geni,10 eksondan oluşan ve nötrofil aktivitesinde önemli olan pirin/marenostrin proteinini sentezletir.

18 MEFV geninde toplam mutasyon sayısı=32dir ve bu mutasyonların %85’i 2. ve 10. eksona aittir. MEFV geninde toplam mutasyon sayısı=32dir ve bu mutasyonların %85’i 2. ve 10. eksona aittir.

19 TÜRK TOPLUMUNDA MEFV GENİ MUTASYON FREKANSLERI MUTASYONLARFREKANS(%) M694V33.8 E148Q12.8 M608I9.3 V726A7.1 A761H2.8 M694I1.1 L695A0.5 Bilinmeyen32.8

20 GENOTİP-FENOTİP KORELASYONU Mutasyonların gen bölgesi üstünde bulundukları yer,mutasyon türü ve protein üzerine yansımaları,hastalığın fenotipini belirler.Şöyle ki Mutasyonların gen bölgesi üstünde bulundukları yer,mutasyon türü ve protein üzerine yansımaları,hastalığın fenotipini belirler.Şöyle ki M694V etnik gruplar arasında değişken olmakla beraber amiloidoz riskini artırır. M694V etnik gruplar arasında değişken olmakla beraber amiloidoz riskini artırır. E148Q,V726A amiloidoz oluşumunda daha az etkendir. E148Q,V726A amiloidoz oluşumunda daha az etkendir. A138G polimorfizmi,hhb mutasyonla beraber olduğunda amiloidoz riskini arttırır. A138G polimorfizmi,hhb mutasyonla beraber olduğunda amiloidoz riskini arttırır.

21 Klinikte tanı koymada büyük problemler yaşanan FMF hastalığında MEFV geni ile ilgili mutasyonların bulunmasının tanıda büyük önemi vardır. Klinikte tanı koymada büyük problemler yaşanan FMF hastalığında MEFV geni ile ilgili mutasyonların bulunmasının tanıda büyük önemi vardır. 4 major mutasyon,FMF hastalarının %85’inde bulunmaktadır. 4 major mutasyon,FMF hastalarının %85’inde bulunmaktadır. Gen testi:Hastadan alınan kanda MEFV geninde mutasyon aranır.Ülkemizde bazı merkezlerde yapılır.Testin sonucu 3-4 haftada alınır. Gen testi:Hastadan alınan kanda MEFV geninde mutasyon aranır.Ülkemizde bazı merkezlerde yapılır.Testin sonucu 3-4 haftada alınır.

22 Hastalıkta rol oynayan diğer genler ve mutasyonlarla ilgili araştırmalar sürmektedir.Bu nedenledir ki gen testi + çıkarsa FMF’in varlığını ortaya koyması yönünden anlamlıdır fakat testin – çıkması FMF yok anlamına gelmez ! Hastalıkta rol oynayan diğer genler ve mutasyonlarla ilgili araştırmalar sürmektedir.Bu nedenledir ki gen testi + çıkarsa FMF’in varlığını ortaya koyması yönünden anlamlıdır fakat testin – çıkması FMF yok anlamına gelmez !

23 TEL HASHOMER TANI KRİTERLER MAJOR Kriterler MAJOR Kriterler 1-Peritonit,plörit veye sinovitin eşlik ettiği tekrarlayan ateşli epizodlar 1-Peritonit,plörit veye sinovitin eşlik ettiği tekrarlayan ateşli epizodlar 2-Yatkınlaştırıcı bir hastalık olmaksızın AA-tip amiloidoz 2-Yatkınlaştırıcı bir hastalık olmaksızın AA-tip amiloidoz 3-Devamlı Kolşisin tedavisine anlamlı yanıt 3-Devamlı Kolşisin tedavisine anlamlı yanıt MİNÖR Kriterler MİNÖR Kriterler 1-Tekrarlayan ateşli ataklar 1-Tekrarlayan ateşli ataklar 2-Erizipiel benzeri eritem 2-Erizipiel benzeri eritem 3-Birinci derece akrabalarda AAA öyküsü 3-Birinci derece akrabalarda AAA öyküsü

24 KESİN TANI=2 Major Kriter veya Tek Minor Kriter KESİN TANI=2 Major Kriter veya Tek Minor Kriter OLASI TANI=1 Major Kriter+1 Minor Kriter OLASI TANI=1 Major Kriter+1 Minor Kriter

25 Tanı konmasındaki en önemli unsur; Tanı konmasındaki en önemli unsur; Doktorun hastayı Doktorun hastayı ATAK ANINDA İNCELEMESİDİR ! ATAK ANINDA İNCELEMESİDİR !

26 LABORATUAR İNCELEMELERİ Atak esnasında Atak esnasında C reaktif protein C reaktif protein Fibrinojen Fibrinojen Eritrosit sedimentasyon hızı Eritrosit sedimentasyon hızı Kan beyaz küresi Kan beyaz küresi Serum amiloid A yükselir. Serum amiloid A yükselir. Tüm bu testler,ataklar arasında normaldir. Tüm bu testler,ataklar arasında normaldir.

27 FMF’İN KOMPLİKASYONLARI FMF’in en önemli komplikasyonu, AMİLOİDOZ’dur.

28 Amiloid;böbrek,barsak,deri,kalp gibi bazı doku ve organlarda patolojik olarak depolanan bir tür proteindir.Depolanmasına ise “Amiloidoz” denir ve bu durum,özellikle böbreklerde ilerleyici fonksiyon kaybına neden olur. Amiloid;böbrek,barsak,deri,kalp gibi bazı doku ve organlarda patolojik olarak depolanan bir tür proteindir.Depolanmasına ise “Amiloidoz” denir ve bu durum,özellikle böbreklerde ilerleyici fonksiyon kaybına neden olur. Amiloidoz,genelde hiç tedavi görmemiş ve hastalığı erken yaşta başlamış olanlarda görülür.Yine, ailede amiloidoz öyküsü olanlar ve erkeklerde risk artmaktadır.Amiloidoz riski,farklı etnik gruplarda değişkendir. Amiloidoz,genelde hiç tedavi görmemiş ve hastalığı erken yaşta başlamış olanlarda görülür.Yine, ailede amiloidoz öyküsü olanlar ve erkeklerde risk artmaktadır.Amiloidoz riski,farklı etnik gruplarda değişkendir.

29 Amiloid birikimi,sıklıkla amiloid nefropatisi şeklinde o.ç.Amiloid nefropatisi,genelde yavaş seyirlidir ve Amiloid birikimi,sıklıkla amiloid nefropatisi şeklinde o.ç.Amiloid nefropatisi,genelde yavaş seyirlidir ve Asemptomatik proteinüri Asemptomatik proteinüri Nefrotik sendrom Nefrotik sendrom Azotemi Azotemi Üremi devrelerinden geçerek Üremi devrelerinden geçerek Böbrek Yetmezliği’ni oluşturur. Böbrek Yetmezliği’ni oluşturur.

30 FMF hastasında günde 0.5gr’dan fazla proteinüri olması,büyük olasılıkla amiloid nafropatisi olasılığını düşündürmektedir. FMF hastasında günde 0.5gr’dan fazla proteinüri olması,büyük olasılıkla amiloid nafropatisi olasılığını düşündürmektedir. Tanıda böbrek biyopsisi veya yapılamıyorsa rektal biyopsi %70-80 oranda amiloid birikimini göstermektedir. Tanıda böbrek biyopsisi veya yapılamıyorsa rektal biyopsi %70-80 oranda amiloid birikimini göstermektedir.

31 KOMPLİKASYONLAR… Tekrarlayan serozit ataklarına bağlı yapışıklıkların olması ile FMF ataklarını taklit eden,yapışıklıklara bağlı İleus tablosu oluşabilir.Erken tanı ve tedavi,bu tablonun oluşmasını önlemek açısından önemlidir. Tekrarlayan serozit ataklarına bağlı yapışıklıkların olması ile FMF ataklarını taklit eden,yapışıklıklara bağlı İleus tablosu oluşabilir.Erken tanı ve tedavi,bu tablonun oluşmasını önlemek açısından önemlidir. Nadiren kronik cilt döküntüleri de oluşabilir. Nadiren kronik cilt döküntüleri de oluşabilir.

32 TEDAVİ KOLŞİSİN,1974 yılından bu yana ATAK LARIN Ö N L E N M E S İ ND E VE KOLŞİSİN,1974 yılından bu yana ATAK LARIN Ö N L E N M E S İ ND E VE A M İ L O İ D O L U Ş U M U N U E N G E L L E M E D E A M İ L O İ D O L U Ş U M U N U E N G E L L E M E D E tek ilaç olarak kullanıma girmiştir. tek ilaç olarak kullanıma girmiştir. Kolşisinin etki mekanizması tam bilinmemektedir. Kolşisinin etki mekanizması tam bilinmemektedir.

33 İlacın dozu,1- 2mg/gündür.Kolşisin tedavisi alan hastalarda %60ataklar kesilirken %20sinde atakların sıklığında azalma görülür.Tedaviye yanıtsızlıkta en sık nedenler:İlacın tolere edilememesi / İlacın yeterli dozda alınmaması / Hastanın tedaviye uyumsuzluğu İlacın dozu,1- 2mg/gündür.Kolşisin tedavisi alan hastalarda %60ataklar kesilirken %20sinde atakların sıklığında azalma görülür.Tedaviye yanıtsızlıkta en sık nedenler:İlacın tolere edilememesi / İlacın yeterli dozda alınmaması / Hastanın tedaviye uyumsuzluğu %5 hastada da tedaviye yanıtsızlık o.b.Ülkemizde yapılan çalışmaya göre İNTERFERON-alfa tedavisinin atakların sıklığını azaltığı gösterilmiştir. %5 hastada da tedaviye yanıtsızlık o.b.Ülkemizde yapılan çalışmaya göre İNTERFERON-alfa tedavisinin atakların sıklığını azaltığı gösterilmiştir.

34 Kolşisin tedavisine rağmen atak geçiren hastaların da amiloid oluşumunu engelleyen 2mg/gün dozu almaları gerekmektedir. Kolşisin tedavisine rağmen atak geçiren hastaların da amiloid oluşumunu engelleyen 2mg/gün dozu almaları gerekmektedir. Kolşisin in akut atakta ise atağı engelleyici yahut geriletici bir rolü yoktur.AKUT ATAK’ta çeşitli analjezikler ve antiinflamatuarlarla hasta rahatlatılmaya çalışılır.Bu amaçla Sodyum diclofenac 75mg i.m.uygulanabilir. Kolşisin in akut atakta ise atağı engelleyici yahut geriletici bir rolü yoktur.AKUT ATAK’ta çeşitli analjezikler ve antiinflamatuarlarla hasta rahatlatılmaya çalışılır.Bu amaçla Sodyum diclofenac 75mg i.m.uygulanabilir.

35 KOLŞİSİN DOZU 2 mg/gün ideal tedavidir= 1*2 tb/gün 2 mg/gün ideal tedavidir= 1*2 tb/gün Sürekli kullanılması halinde KOL Ş iS İ N tartışmasız yararlıdır!!! Sürekli kullanılması halinde KOL Ş iS İ N tartışmasız yararlıdır!!!

36 KOLŞİSİN YAN ETKİLERİ Nadirdir.En sık görüleni,ishaldir.Döküntü,saç dökülmesi,lökopeni,trombositopeni,nöropati,miyalji,kas toksisitesi ve sperm fonksiyonlarında bozulma da çok nadir olabilmektedir.Tüm bu etkiler,ilacın dozunun azaltılması ile ortadan kalkmaktadır.Doz azaltılan hastaların takibi gerekir ve atak oluşmasını engelleyebilmek için de tekrar etkin doza ulaşılmaya çalışılmalıdır. Nadirdir.En sık görüleni,ishaldir.Döküntü,saç dökülmesi,lökopeni,trombositopeni,nöropati,miyalji,kas toksisitesi ve sperm fonksiyonlarında bozulma da çok nadir olabilmektedir.Tüm bu etkiler,ilacın dozunun azaltılması ile ortadan kalkmaktadır.Doz azaltılan hastaların takibi gerekir ve atak oluşmasını engelleyebilmek için de tekrar etkin doza ulaşılmaya çalışılmalıdır. Gebe ve emziren kadınlarda ilacı bırakmalarını gerektirecek bir duruma rastlanmamıştır.İlacı güvenle kullanabilirler. Gebe ve emziren kadınlarda ilacı bırakmalarını gerektirecek bir duruma rastlanmamıştır.İlacı güvenle kullanabilirler.

37 Ve bir olgu… Hastamızın adı,Mustafa Demircioğlu Hastamızın adı,Mustafa Demircioğlu 35 yaşında 35 yaşında Sivas doğumlu Sivas doğumlu Erkek,Evli,2 çocuk babası Erkek,Evli,2 çocuk babası Lise mezunu Lise mezunu Çalışmıyor Çalışmıyor Soy geçmişi;baba,Kronik böbrek yetmezliğinden ex.Anne,DM ve HT hastası Soy geçmişi;baba,Kronik böbrek yetmezliğinden ex.Anne,DM ve HT hastası Sivas’ta ikamet ediyor. Sivas’ta ikamet ediyor.

38 Mustafa Bey, tarihinde başlayan el ağrısı ve şişmesi, Mustafa Bey, tarihinde başlayan el ağrısı ve şişmesi, 10 gündür ara ara olan karın ağrıları,diyare,kusma(-yediğini) sebebiyle hastaneye başvurmuştur. 10 gündür ara ara olan karın ağrıları,diyare,kusma(-yediğini) sebebiyle hastaneye başvurmuştur. Ateşi olmamış ama başvurduğu gün üşüme- titremesi olmuş. Ateşi olmamış ama başvurduğu gün üşüme- titremesi olmuş. 1aydır idrarında yanma şikayeti olan hastanın yine 1 aydır iştahı da yoktur ve hasta,1 ayda 23 kg vermiştir. 1aydır idrarında yanma şikayeti olan hastanın yine 1 aydır iştahı da yoktur ve hasta,1 ayda 23 kg vermiştir.

39 HASTANIN LAB DEĞERLERİ B.K.= %80’İ parçalı B.K.= %80’İ parçalı CRP=155 (N; 0-8) CRP=155 (N; 0-8) SEDİM=138 SEDİM=138 Hb=10.7 Hb=10.7 Plt= Plt= PT=14.0 (N; ) PT=14.0 (N; ) PTT=27.3 (N; ) PTT=27.3 (N; ) BUN=42 BUN=42 ALT=28 ALT=28 AST=27 AST=27 Albumin=1.3 Albumin=1.3 CrCl=8.1ml/dk CrCl=8.1ml/dk GFR=7.1ml/dk GFR=7.1ml/dk

40 FİZİK MUAYENE

41 Tansiyon,170/120mmHg Tansiyon,170/120mmHg Nabız,100/dk Solunum sayısı,24/dk Nabız,100/dk Solunum sayısı,24/dk Bilateral orta ve alt zonlarda ronküs Bilateral orta ve alt zonlarda ronküs Üfürüm(2/6sistolik) Üfürüm(2/6sistolik) Kostovertebral hassasiyet +/+ Kostovertebral hassasiyet +/+ Dizlerde bilateral hassasiyet + Dizlerde bilateral hassasiyet +

42 GİRİŞİMLER

43 ENDOSKOPİ,Antrumda 1*1cm genişlikte ülser alanı mevcut-----gastrik ülser ve özefajit mevcut ENDOSKOPİ,Antrumda 1*1cm genişlikte ülser alanı mevcut-----gastrik ülser ve özefajit mevcut EKOKARDİYOGRAFİ,Perikardiyal efüzyon,Sol atriyal dilatasyon,Minimum mitral ve triküspit yetmezliği EKOKARDİYOGRAFİ,Perikardiyal efüzyon,Sol atriyal dilatasyon,Minimum mitral ve triküspit yetmezliği BÖBREK BİYOPSİSİ,Amiloidoz BÖBREK BİYOPSİSİ,Amiloidoz Gaytada mikrorobiyolojik kültürde üreme görülmemiş Gaytada mikrorobiyolojik kültürde üreme görülmemiş İdrar kültüründe üreme yok,piyüri mevcut.İdrarın mm3’ünde 200 eritrosit,2800 lökosit mevcut İdrar kültüründe üreme yok,piyüri mevcut.İdrarın mm3’ünde 200 eritrosit,2800 lökosit mevcut

44 TEDAVİ

45 Termoflex krem 2*1----antiromatizmal Termoflex krem 2*1----antiromatizmal Ecoprin 100mg 1*1-----asetilsalisilik asit Ecoprin 100mg 1*1-----asetilsalisilik asit Beloc zok 50mg 1* metoprolol Beloc zok 50mg 1* metoprolol Norvasc 10mg 1* amlodipin Norvasc 10mg 1* amlodipin Lansazol tb 1*1-----Lansaprazol Lansazol tb 1*1-----Lansaprazol Rocephin 2*1 iv----ampirik tedavi için Rocephin 2*1 iv----ampirik tedavi için

46 Hastanın diyaliz tedavisine başlanmasına karar verildi.Periton diyalizi kateteri takıldı. Hastanın diyaliz tedavisine başlanmasına karar verildi.Periton diyalizi kateteri takıldı. Haftada 3 kez hemodiyaliz Haftada 3 kez hemodiyaliz

47 PSİKİYATRİ KONSÜLTASYONU Diyalize girdikten 1 hafta sonra hastada diyalizden sonra yorgunluk,moral bozukluğu,iç sıkıntısı,isteksizlik,uykusuzluk şikayetleri başlamıştır.Hastanın psikiyatristle konuşması,isteksiz,duygulanımı sıkıntılı,kişisel yetileri kabaca doğal,dışa vuran davranışlarında bir özellik yoktur. Diyalize girdikten 1 hafta sonra hastada diyalizden sonra yorgunluk,moral bozukluğu,iç sıkıntısı,isteksizlik,uykusuzluk şikayetleri başlamıştır.Hastanın psikiyatristle konuşması,isteksiz,duygulanımı sıkıntılı,kişisel yetileri kabaca doğal,dışa vuran davranışlarında bir özellik yoktur. ----Cipralan tb 1*1/2 ----Cipralan tb 1*1/2 ----Xanan 0.5mg LH(sıkıntı olursa) ----Xanan 0.5mg LH(sıkıntı olursa)

48 REFERANSLAR Harrison’s Principles of Intenal Medicine(12th Edition) Harrison’s Principles of Intenal Medicine(12th Edition) The Merck Manuel(16th Edition) The Merck Manuel(16th Edition) Cecil Essentials of Medicine(2nd Edition) Cecil Essentials of Medicine(2nd Edition) Robbins and Kumar Pathology Robbins and Kumar Pathology Akar N.,Tekin M.,Taştan H.,Koçak H.,Özkaya N.,Elkan AH.Genotype-phenotype corelation in large group of Turkish patients with familial mediterranian fever:evidence for mutation-independent amyloidosis.Rheumatology Akar N.,Tekin M.,Taştan H.,Koçak H.,Özkaya N.,Elkan AH.Genotype-phenotype corelation in large group of Turkish patients with familial mediterranian fever:evidence for mutation-independent amyloidosis.Rheumatology Akar N.,Mısırlıoğlu M.,Yalçınkaya F.,Akar E.,Çakar N.,Tümer N.,Akçakuş M.,Taştan H.,Matzner Y.MEFV mutations in Turkish patients suffering from familial mediterranian fever.Hum.Mutat 2000 Akar N.,Mısırlıoğlu M.,Yalçınkaya F.,Akar E.,Çakar N.,Tümer N.,Akçakuş M.,Taştan H.,Matzner Y.MEFV mutations in Turkish patients suffering from familial mediterranian fever.Hum.Mutat 2000 Livneh A.,Lngevitz P.,Zemer D et al.Criteria fort he diagnosis of familial mediterranian fever.Arthritis and Rheumatism 1997 Livneh A.,Lngevitz P.,Zemer D et al.Criteria fort he diagnosis of familial mediterranian fever.Arthritis and Rheumatism 1997


"AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ Stj.Dr.Duygu Oğuz Dönem IV." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları