Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 2 Mayıs 2014 Cuma Ar. Gör. Dr. Fatih Kilci.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 2 Mayıs 2014 Cuma Ar. Gör. Dr. Fatih Kilci."— Sunum transkripti:

1 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 2 Mayıs 2014 Cuma Ar. Gör. Dr. Fatih Kilci

2 Olgu sunumu Dr.Fatih KİLCİ

3  10 yaşında erkek hasta  Şikayeti: Sol bacakta güçsüzlük. Olgu

4  Öncesinde şikayeti olmayan hastanın son 3-4 gündür sol bacağında güçsüzlük ortaya çıkmış -Travma öyküsü yok. Hikaye

5  Prenatal: Annenin 3. gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü yok. Gebelik sırasında sigara, alkol, madde kullanımı, radyasyon maruziyeti, idrar yolu enfeksiyonu, döküntülü veya ateşli hastalık geçirme öyküsü yok.  Natal: Hastanede,C/S ile, 38 haftalık term gram olarak doğmuş.  Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış. Küvöz bakımı almamış. İkter, siyanoz öyküsü yok. Özgeçmiş:

6  Beslenme: 10 ay anne sütü almış, 4. ayda ek gıdaya geçmiş. D vitamini ve demir kullanım öyküsü yok.  Büyüme-gelişme: Yaşıtlarıyla uyumlu.  Aşılar: Sağlık ocağı aşıları tam.  Geçirdiği hastalıklar: 3 aylıkken inguinal herni operasyonu  Alerji: Özellik yok. Özgeçmiş:

7  Anne: 36 yaşında, ev hanımı, sağlıklı.  Baba: 46 yaşında, emekli, sağlıklı.  Anne ve baba arasında akrabalık yok.  1. çocuk: 17 yaşında erkek, sağlıklı  2. çocuk: 14 yaşında erkek, sağlıklı.  3. çocuk: Hastamız  Ailede sürekli hastalık öyküsü yok. Soygeçmiş:

8  Ateş: 36.6°C  Tansiyon: 100/60 mm Hg  Nabız:72/dk  Solunum: 22/dk  Boy:127 cm (3-10 p.)  Ağırlık: 31.6 kg (25-50 p.) Fizik Muayene:

9  Genel durum: İyi  Cilt: Turgor, tonus doğal. Ödem, ikter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok.  Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal.Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok.  Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal.  Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal Fizik muayene

10  Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta.  Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok.Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok.  Gastrointestinal sistem:Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık.  Genitoüriner sistem:Haricen erkek.Testisler bilateral skrotumda. Fizik muayene

11  Nörolojik muayene:  Bilinci açık, kooperasyonu ve orientasyonu tam.  Göz hareketleri her yöne tam, nistagmus yok.  Derin tendon refleksleri normoaktif. klonus yok.  Kas gücü muayenesi: Üst ekstremite:5/5  Alt ekstremite -Sağ:5/5 Sol alt proksimal:3/5 Sol alt distal: 5/5. Fizik Muayene:

12 Ataksi yok, konuşması normal, yürürken sol tarafında zorlanma var.  Ense sertliği yok.  Serebellar testleri normal. Nörolojik muayene

13  Ön tanı ?

14  Hg:13.5 BUN:14  WBC:6570 Cre:0.58  RBC:4.9 SGOT:13  PLT: SGPT:6  Sed:3  CRP:0.02 Laboratuvar

15  Nötrofil: %60  Lenfosit:%36  Eozinofil: %2 Periferik Yayma

16 sT3: 2.26 vitB12: 327 (N) sT4: 0.80 Folat: (N) TSH:0.43 anti-TPO: (-) C3: 115 (N) anti-Tg: (-) C4: 15.2 (N) ANA(-) anti-dsDNA: (-) Laboratuvar

17  -Kallozal, perikallozal alanda ve C3 düzeyinde spinal kanalda multiple T2 hiperintens lezyonlar; demiyelinizan plak ile uyumludur. Sağ optik sinirde kontrast tutulumu; optik nörit ile uyumlu değerlendirildi. Kranyal MR

18

19

20

21

22  C3 düzeyinde, C5-6 düzeyinde, T9-10 düzeyinde spinal kordda demiyelinizan plak (Aktif plak saptanmadı) Spinal MR

23

24

25  Hastaya lomber ponksiyon yapıldı. -BOS biyokimyası normal değerlerdeydi. -Mikroskobide hücre görülmedi. Klinik izlem

26  İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi’ne oligoklonal band çalışılması için BOS örneği gönderildi.  VEP İncelemesi:p100:130.8/130.8 msn (Ön ileti yollarında ileti gecikmesi) - Göz Hastalıkları tarafından yapılan göz muayenesi:Normal Klinik izlem

27 -Sol bacakta akut gelişen güçsüzlük -Kranyal MRG’de kallozal, perikallozal alanda ve C3 düzeyinde spinal multiple demiyelinizan plaklar ve sağ optik sinirde optik nörit ile uyumlu görünüm -Spinal MRG’de C3, C5-6 ve T9-10 düzeyinde demiyelinizan plaklar -Patolojik VEP incelemesi Patolojik bulgular

28  Ön tanı ?

29 -Hastaya Klinik izole sendrom/ Multiple Skleroz tanısıyla 5 günlük pulse metil-prednizolon tedavisi uygulandı. Takiplerinde şikayeti gerileyen hasta 1 ay süreyle idame tedavi alacak şekilde kontrol MRG planlanarak taburcu edildi. Klinik izlem

30  İlk defa ortaya çıkan, MS ile uyumlu klinik belirtilerin olduğu tek bir epizoddur.  En az 24 saat süren merkezi sinir sistemi bulguları vardır.  Bu bulgular tek bir bölgeyi, bazen de birkaç bölgeyi etkileyebilir. Klinik izole sendrom

31  Daha önce yakınması olmayan ve yeni bir görme bulanıklığı geçirip optik nöropati tanısı alan bir hasta klinik izole sendrom olarak tanımlanır.  Klinik izole sendromu olan hastaların bir kısmı daha sonra MS tanısı alır. Klinik izole sendrom

32  BOS incelemesi ve beyin MR’ı MS’teki gibi bulgular veriyor ise yeni atak geçirme ve kesin MS olasılığı yüksektir. (%60-90)  MRG’ de lezyon olmayan hastaların uzun sürede kesin MS tanısı alma olasılığı ise %20’dir Klinik izole sendrom

33

34  Multipl skleroz (MS), merkezi sinir sisteminin beyaz cevher ve subkortikal yapılarını etkileyen - erken dönemde yorgunluk, denge bozuklukları, kas güçsüzlüğü ve duysal bozukluklar gibi semptomlar; - geç dönemde ise spastisite, mesane disfonksiyonu, depresyon, ağrı ve kognitif disfonksiyona yol açan kronik, progresif, demyelinizan bir hastalıktır Multipl Skleroz

35  MS: 1/2500  Pediatrik MS: / Tüm MS olgularının ; % 5’i < 18 yaş %1’inden azı <10 yaş Kız / erkek :2.8 Epidemiyoloji

36  Coğrafik varyasyon: -Dünyanın her yöresinde eşit sıklıkta görülmez. -Ekvatordan kuzeye doğru İlerledikçe attan risk. Epidemiyoloji

37

38 Coğrafik yerleşim

39

40  Genetik yatkınlık: - Birinci derece akrabalarında MS görülme riski: % 5 -Monozigot ikizlerde: % 25 - HLA DRB1*1501, DQA1*0102 DQB1* HLA-DR15 (erken başlangıçlı MS olgularıyla ilişkili ) Patogenez

41  Çevresel faktörler: -Bakteriyel ve viral patojenler: EBV, HHV-6, HHV-1 MS tanısı almış hastalarda EBV seropozitifliği % iken, sağlıklı kontrol grubunda bu oran % olarak bildirilmiş. Patogenez

42  Enlem / Güneş ışınları / UVB:  Enlem Etnik ve genetik faktörler dışlandığında en güçlü çevresel faktör Güneş ışınlarındaki UV-B düzeyi ve vit D üretimi için en önemli belirleyici Ilıman bölgelerde enlem arttıkça, MS prevalans ve insidansı artar Patogenez

43

44 -25(OH)D3 > 100 nmol/l olanlarda 25(OH)D3< 75 nmol/l olanlara göre %51 düşük risk  Vit D desteği MS riskini azaltma açısından önemli  Vit D; -Beyin ve bağışıklık sistemin gelişimi, aksonal dayanıklılık ve immün toleransın gelişmesinde rol oynayan genlerin düzenlenmesinde görev yapıyor olabilir. Vitamin D

45  Tekrarlayan başdönmeleri ve dengesizlik atakları  Görme kaybı veya bulanık görme, optik nörit  Diplopi, peltek konuşma  Vücudun bir yarısında veya her iki bacakta uyuşma veya güç kaybı ( parestezi, dizestezi, hiperestezi )  Yüzde şimşek çakar şekilde tekrarlayan ağrılar  Boyun hareketleri ile ortaya çıkan, boyundan vücuda doğru yayılan geçici elektriklenme hissi (Lhermitte belirtisi)  İdrar tutamama veya idrarı başlatamama ( Sfinkter kusuru) Klinik belirtiler

46  1-Benign MS (Az atak )  2-Relapsing-remitting MS ( en sık tip )  3-Primer-progresif MS ( en ciddi tip)  4-Sekonder-progresif MS  5-Progresif- relapsing MS  6-Malign MS ( hızlı ilerler) MS Klinik seyir tipleri

47  Bu tipte ataklar olur ve ataklar tam veya kısmen düzelir. MS’li kişilerin çoğu başlangıçta atak ve iyileşmeler ile giden seyir gösterir. Atakların ne sıklıkta geleceğini tahmin etmek mümkün değildir. Ancak bazen yılda birkaç kez bazen 2-3 yılda bir, hatta bazı hastalarda yıl sonra bile atak olabilmektedir. Atak ve İyileşmelerle Giden MS (Relapsing - Remitting MS)

48 -Hastalık sinsi başlar ve yıllar içerisinde gittikçe kötüleşir. -İlerleme hızı değişken olmakla birlikte genellikle yavaş seyirlidir Birincil İlerleyici MS ( Primer Progresif MS )

49 -Atak ve iyileşmeler ile giden MS hastalarının bir kısmı daha sonra ilerleyici forma dönüşebilmektedir. İkincil İlerleyici MS ( Sekonder Progresif MS )

50  İlerleyici seyirlerine ek olarak ara sıra ataklar geçirirler Progresif-Relapsing MS:

51  Schumacher (1965 )  Poser (1983)  Mc Donald revizyonları ( ) MS Tanı ölçütleri

52  Multipl skleroz tanısı; Zamanda ve Mekanda dağılım ile konur. -Zamanda dağılım (Dissemination in Time) (DIT) :24 saat veya daha uzun süren ve en az bir ay ara ile ayrılmış iki nörolojik atak -Uzay İçinde Dağılım (Dissemination in Space) (DIS):En az iki farklı MSS lokalizasyonuna ait objektif bulgu McDonald MS tanı kriterleri (2001/2005/2010)

53  DIS: Klinik veya radyoloijk olarak farklı iki bölgeye ait tutulumu ifade etmektedir.  Radyolojik olarak aşağıdaki dört yerleşimden en az ikisinde tutulum olması gerekmektedir.  a. Jukstakortikal  b. Perikallosal  c. İnfratentorial  d. Medulla spinalis Dissemination in Space

54  Klinik olarak farklı zamanda iki atak  Radyolojik olarak ise tekrarlayan MRG’lerde yeni lezyon varlığı veya aynı MRG’de en az bir adet konrast tutulumu gösteren ve en az bir adet kontrast tutulumu göstermeyen lezyon varlığı Dissemination in Time

55

56  Akut atak tedavisi: o mg/kg/gün iv metilprednizolon (5 gün) o 1 mg/kg/gün’den oral prednizolon ile idame (1 ay-? ) o Pulse steroide cevap vermeyen akut ataklarda: 0.4 gram/kg/gün İVİG (5 gün) Tedavi:

57  Relapsing-remitting MS’de immunmodülatör tedavi önerilmektedir. o Glatiramer asetat o İnterferon beta-1a (Avonex) o İnterferon beta-1a (Rebif) o İnterferon beta-1b (Betaseron) o Natalizumab Tedavi


"Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 2 Mayıs 2014 Cuma Ar. Gör. Dr. Fatih Kilci." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları