Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 4 Nisan 2013 Dr. Fulya Aktan.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 4 Nisan 2013 Dr. Fulya Aktan."— Sunum transkripti:

1 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 4 Nisan 2013 Dr. Fulya Aktan

2 OLGU SUNUMU

3 12 ya ş ında kız hasta Ş ikayeti: Bayılma

4 Hikaye Ba ş vurusundan 2 gün önce yolda yürürken kalbinin hızlı hızlı arttı ğ ını hissetmi ş. Sonrasında yere dü ş en hastanın yakla ş ık 1 dakika süren solukluk, dudaklarında morarma ve bilinç kaybı olmu ş, di ş leri kenetlenmi ş. Bu ş ikayetlerle ba ş vurdu ğ u dı ş merkezden tarafımıza yönlendirilmi ş.

5 Özgeçmiş Prenatal: Annenin 4. gebeli ğ i. Natal: Miadında, normal yolla, 3300 gr olarak do ğ mu ş.

6 Geçirdi ğ i Hastalıklar: Hastanın 4 aylıkken i ş itme kaybı tespit edilmi ş. 1 ya ş ındayken BERA testi yapılmı ş. %60 i ş itme kaybı saptanmı ş. İş itme cihazı takılmı ş. Demir eksikli ğ i anemisi nedeniyle demir preperatı kullanıyor.

7 Hastanın; 4 ya ş ında oyun oynarken kafasını duvara çarptıktan sonra; bilinci kapanmı ş, di ş leri kenetlenmi ş, yüzü solukla ş mı ş, dudakları morarmı ş, idrarını kaçırmı ş, kol ve bacaklarında kasılmaları olmu ş. 1 – 2 dakika sürmü ş. Bu ş ikayetlerle dı ş merkeze ba ş vurmu ş, tetkikleri yapılmı ş.

8 4 ay sonra aynı ş ekilde bayılma ş ikayeti olmu ş. Bayılmaları, açken, yorulduktan ya da heyecanlandıktan sonra oluyormu ş. Hasta bu ş ikayetlerle 2006 yılında KOÜ Genel Pediatri Poliklini ğ i’ne ba ş vurmu ş. Hastanın kraniyal MRı ve EEGsi çekilmi ş, normal saptanmı ş.

9 Hastaya dı ş merkezde epilepsi tanısıyla valproik asit tedavisi ba ş lanmı ş. Hasta 7 yıldır valproik asit tedavisi almakta. Hastanın Eylül ayına kadar 1,5 yıl boyunca bayılması olmamı ş. Ancak Eylül 2013’ten bu yana 7-8 kez benzer ş ikayetleri olmu ş.

10 Soygeçmiş Anne: 43 Y, ev hanımı, sa ğ – migreni var. Baba: 49 Y, i ş çi, sa ğ – DM mevcut. Anne – baba arasında akrabalık var. ( Hala – dayı çocukları)

11 1. çocuk: 19 Y, erkek, sa ğ – i ş itme kaybı var. 2. çocuk: 15 Y, kız, sa ğ – 4 ya ş ındayken 2 kez a ğ lama sonrasında katılma ş eklinde nöbet geçirdi ğ ini tarifleniyor. 3. çocuk: Hastamız 37 ve 35 ya ş larındaki 2 amca çocu ğ unda sa ğ ırlık öyküsü var, yakınmaları yokmu ş (?).

12 Annenin dayısının o ğ lu 23 ya ş ında kalp büyümesi nedeniyle kaybedilmi ş.

13 Fizik Muayene Ate ş : 37.5 C Nabız: 90 / dk Sol. Sayısı: 28 / dk TA: 100 / 60 mmHg Boy: 146 cm (10 – 25 p) Kilo: 36 kg ( 10 p)

14 Genel durumu iyi, patolojik muayene bulgusu yok.

15 Patolojik Bulgular Çarpıntıyla ba ş layan bayılma atakları Konjenital Sa ğ ırlık Ailede sa ğ ırlık öyküsü

16 ÖN TANILAR???

17 Hangi tetkikleri isteyelim???

18 Laboratuvar WBC: 5220/mm3 ANS: 2020/ mm3 Hb: 9.4 g/dl MCV: 75.8 fl PLT: / mm3 Ferritin: 3.4 ng/ml Üre: 28 mg/dl Kreatinin: 0.56 mg/dl AST: 18 U/L ALT: 9 U/L T. Protein: 6.3 g/dl Albumin: 3.74 g/dl Na: 135 mEq/L K: 4.08 mEq/L Ca:9.3 mg/dl

19 Çocuk Nöroloji Poliklini ğ i’nde de ğ erlendirilen hastada epileptik nöbet dü ş ünülmemi ş. EKGsinde QT uzunlu ğ u: 0.57 sn saptanması üzerine Çocuk Kardiyoloji’ye yönlendirilmi ş. Çocuk Kardiyoloji tarafından de ğ erlendirilen hasta: EKG bulguları + Senkop + Sa ğ ırlık olması nedeniyle Uzun QT Sendromu tanısıyla Genel Çocuk Servisi’ne yatırıldı.

20

21 EKG Sinus ritmi, KTA: 83/dk Sol a ş a ğ ı aks PR: 0.12 sn QTc: 0.57 sn ST-T de ğ i ş ikli ğ i saptanmadı.

22 Ekokardiyografi:normal sınırlarda 24 saatlik holter EKG: uzun QTS ile uyumlu.

23 Aile taramasında; Anne ve babanın ekgleri normal. Konjenital sa ğ ırlı ğ ı olan abinin ekg’si normal. Sa ğ ırlı ğ ı olmayan ablanın ekgsinde QTc:0.50 sn olup uzun QTS ile uyumlu olarak de ğ erlendirildi.

24 Tiroid fonksiyon testlerine bakıldı, normal saptandı.

25 Schwartz Kriterleri EKG bulguları o QTc >480 msn. 3 o Torsades de pointes2 o T dalga alternansı1 o Çentikli T dalgası(3 derivasyonda)1 o Dü ş ük kalp hızı 0.5 Klinik öykü o Senkop -Stresle olu ş an2 -Stres olmadan olu ş an1 -Konjenital sa ğ ırlık0.5 Aile öyküsü o Ailede LQTS1 o Ailede 30 ya ş altında ani kardiyak ölüm0.5 LQTS skoru>4 ise kesin LQTS

26 İzlem Son zamanlarda antiepileptik kullanımına ra ğ men sıklı ğ ı artan çarpıntı ve bayılma atakları olan hasta servise yatırıldı. İ zlemde bayılma ata ğ ı olmayan hastanın çekilen EEG’sinde her iki hemisfer arka bölgelerinde keskin ve yava ş dalga proksismaları saptandı. Hastanın kontrol kraniyal MR çekilmesi planlandı.

27 Hastanın dı ş merkezde ölçülen kan ş ekerinin 197 mg/dl saptanması üzerine açlık – tokluk kan ş ekeri takibi yapıldı. Bizdeki takiplerinde kan ş ekeri yüksekli ğ i saptanmadı. Tiroid foksiyon testlerine bakıldı, normaldi. Kan Ş ekeri: 75 mg/dl İ nsulin: u/ml C peptid: 2 ng/ml

28 QT aralığı QRS dalgasının ba ş langıcından T dagası bitimine kadar geçen süreyi kapsar. Ventrikül depolarizasyonu ve repolarizasyonu için geçen toplam süreyi gösterir. Kalp hızı ile olan ba ğ ımlılı ğ ı nedeniyle düzeltilerek hesaplanır

29 QT aralığı Kalp hızına göre düzeltilmi ş QT aralı ğ ı; saniye olarak ölçülen QT süresi yine saniye olarak ölçülen RR mesafesinin kare köküne bölünerek hesaplanır. QTc aralı ğ ı sn arasında de ğ i ş kenlik gösterir.

30 Konjenital Uzun QT Sendromu Membran iyon kanallarındaki yapısal ve fonksiyonel defektlere ba ğ lı kalıtsal bir iyon kanalı hastalı ğ ıdır. Konjenital UQTS’larının birçok alt tipi oldu ğ u, sodyum ve potasyum proteinlerini kodlayan genlerde 300 civarında mutasyon gösterilmi ş tir.

31 Konjenital Uzun QT Sendromu Romano Ward Sendromu o Otozomal dominant geçi ş li o Sa ğ ırlık yok. Jervell ve Lange-Nielsen Sendromu: o Otozomal resesif geçi ş li o Senkop, ani ölüm ve konjenital sa ğ ırlıkla ili ş kili

32 Genetik çalı ş malar sonucunda kardiyak potasyum ve sodyum kanallarında mutasyonlar belirlenmi ş tir. Genotip klinik belirtiler hakkında bilgi verebilir.

33 Akkiz Uzun QT Sendromu Genellikle ilaçlar, elektrolit bozuklukları, bradikardi ve miyokardiyal iskemiye ba ğ lı olarak geli ş mektedir.

34 Klinik Pozitif aile öyküsü% 60 Sa ğ ırlık% 5 Senkop% 26 Nöbet% 10 Kardiyak arrest% 9 Presenkop% 6

35 Çocuklarda en sık klinik belirtisi egzersiz, korkma veya ani irkilmenin yol açtı ğ ı senkop ata ğ ıdır. Semptomlar genellikle 2. dekadda, ventriküler aritmilere ba ğ lı geli ş mektedir.

36 EKG bulguları QTc aralı ğ ı genellikle >0.46 sn T dalga morfolojisi o Dü ş ük amplitüdlü o Çentikli o Bifazik o Geç ba ş langıçlı Bradikardi, AV blok Ventriküler aritmiler

37 Ekokardiyografik inceleme genellikle normal Holter EKG; aritmi, bradikardi ve T dalga de ğ i ş ikliklerini saptamak amacıyla kullanılır ancak QTc intervalini ölçmek için önerilmemektedir. Efor testi; egzersiz sonrası 1. dakikada QT aralı ğ ının >0.44 olması LQTS’nu dü ş ündürür.

38 Tedavi Medikal tedavi o Beta blokerler (propranolol,atenolol,metoprolol) Sol servikal torasik sempatektomi Kalp pili İ ntrakardiyak defibrilatör

39 Tedavi-İntrakardiyak defibrilatör Beta blokere yanıt vermeyen hastalar, Tekrarlayan senkop atakları, Kardiyak arrest ve resüsitasyon öyküsü, QT aralı ğ ı >0.60 sn olan hastalarda tercih edilmektedir.

40 Sonuç olarak; konjenital sa ğ ırlı ğ ı olan hastalar LQTS açısından de ğ erlendilmeli, aile öyküsü sorgulanarak aile taraması yapılmalıdır.


"Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 4 Nisan 2013 Dr. Fulya Aktan." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları