İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI

... konulu sunumlar: "İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI"— Sunum transkripti:

1 İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI
Dr. Özlem Özdemir Kumbasar

2 “Jaws” ın yazarının ölüm nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
1-Sarkoidoz 2-Akciğer kanseri 3-İdyopatik pulmoner fibroz 4-Pnömoni 5-Langerhans hücre granülomatozu

3 İAH-EN UYGUN İSİM İnterstisyel akciğer hastalıkları
Difüz infiltratif akciğer hastalıkları Difüz parankimal akciğer hastalıkları

4 İnterstisyel Akciğer Hastalıkları
1-Mesleksel ve çevresel etkenlere bağlı İAH 2-Kollagen vasküler hastalıkların akciğer tutulumu 3-Nedeni bilinen ya da bilinmeyen granülomatöz akciğer hastalıkları, örneğin Hipersensitivite pnömonisi Sarkoidoz

5 İnterstisyel Akciğer Hastalıkları
4-İlaca bağlı/iyatrojenik İAH 5-İdyopatik interstisyel pnömoniler 6-Kalıtsal hastalıklar (nörofibromatoz, tüberoskleroz, ailesel İAH…gibi) 7-Belirli özgül hastalıklar Langerhans hücre granülomatozu Lenfangioleyomyomatoz Pulmoner alveoler proteinoz

6 Klinik Yaklaşım Hastalar genellikle progresif efor dispnesi ve kuru öksürükle başvurur. Akciğer grafilerinde difüz infiltratlar izlenir. İstirahat veya egzersizde difüzyon kapasitesinde düşme saptanır.

7 İAH düşünülen bir olguda ayrıntılı öykü, tam bir fizik muayene ve direkt grafi değerlendirmesinden sonra ileri incelemeler planlanır.

8 Öykü Patolojik sürecin temposu Akut seyir (4-6 haftadan kısa)
İnfeksiyonlar Akciğer ödemi Hipersensitivite pnömonisi AİP AEP İlaçlar COP

9 Öykü Patolojik sürecin temposu Kronik seyir Sarkoidoz İPF İlaçlar
Kollagen doku hastalıklarına bağlı İAH Pnömokonyozlar Hipersensitivte pnömonisi Diğer…..

10 Öykü Yaş, cinsiyet: Lenfangioleyomyomatoz üreme çağındaki kadınlar dışında pek görülmez. Sigara: Langerhans hücreli histiyositoz, İAH-RB Özgeçmiş: Kollagen doku hastalıkları, malignite Aile öyküsü: Tüberoskleroz, nörofibromatoz, ailesel sarkoidoz, ailesel interstisyel fibroz Bağışıklık durumu: Bağışıklığı baskılanmış hastalara özel akciğer komplikasyonları

11 Öykü Semptomlar Efor dispnesi. Dispne şiddeti hastalıklara göre değişmektedir. Kuru öksürük. Sarkoidozda ve COP da daha sıktır. Fibrozise bağlı traksiyon bronşektazilerinde balgamlı öksürük olabilir. Hemoptizi alveoler hemorajilerde olabilir.

12 Öykü Sistemik Belirti ve Bulgular
Ateş: COP, KDH, granülomatöz vaskülitler, ilaçlar Plevra tutulumu: Romatolojik hastalıklar, ilaçlar, asbestoz. Tüberoskleroz, lenfangioleimyomatozda pnx olabilir. Sistemik HT: KDH, vaskülitler Eritema nodosum: Sarkoidoz, Behçet, KDH Heliotropik raş: DM-PM Makulopapuler raş: KDH, ilaçlar, amiloidoz

13 Öykü Sistemik belirti ve bulgular
Raynaud: Skleroderma, İPF Keratokonjonktivitis sikka: Sjögren Hepatosplenomegali: Sarkoidoz, Histiyositoz X, KDH, Amiloidoz Diyabet insipit: Histiyositoz X, sarkoidoz Glomerulonefrit: KDH, Wegener, sarkoidoz, vaskülitler Renal kitle:LAM, tüberoskleroz Üveit: Sarkoidoz, Behçet LAP: Sarkoidoz, lenfoma, lenfangitis kars. Artrit: Sarkoidoz, KDH, vaskülitler

14 Fizik İnceleme Raller: İPF de velcro raller
Ronküs, squeak: kısmen de olsa hava yolu tutulumu ile giden süreçler Çomak parmak: İPF, RA akciğer tutulumu,asbestoz

15 Solunum Fonksiyon Testleri
VC düşer RV normal ya da hafif düşüktür TLC düşer FEV1 düşer FEV1/FVC normal ya da hafif yüksektir DLCO düşer İlerlemiş fibrotik sarkoidozda, LAM ve histiyositoz X te obstrüksiyon görülebilir.

16 İAH düşünülen bir olguda ilk değerlendirmede aşağıdaki tetkiklerden hangisine gerek yoktur?
1-Tam kan 2-Tam idrar 3-Böbrek fonksiyon testleri 4-Karaciğer fonksiyon testleri 5-ANA 6-RF 7-ANCA

17 İAH düşünülen bir olguda ilk değerlendirmede istenecek tetkikler
1-Tam kan 2-Tam idrar 3-Böbrek fonksiyon testleri 4-Karaciğer fonksiyon testleri 5-ANA 6-RF

18 Görüntüleme Yöntemleri
PA Akciğer grafi Toraks YRBT Sintigrafik incelemeler

19 Radyolojik Patern Nodüller Lineer-retiküler gölgeler Konsolidasyon
Buzlu cam opasiteler İnterlobüler septal kalınlaşmalar İnterstisyel paterne eşlik eden diğer radyolojik bulgular

20 Radyoloji Akciğer grafisi ve YRBT
Konsolidasyon Akut: infeksiyon, ARDS, hemoraji, akut eozinofilik pnömoni, AİP, COP Kronik: kronik infeksiyonlar, kronik eozinofilik pnömoni, lenfoproliferatif hastalık, bronkoalveoler karsinom, PAP, sarkoidoz (nadiren)

21

22 İlaç reaksiyonu

23 İlaç reaksiyonu

24 Radyoloji Akciğer grafisi ve YRBT
Lineer veya retiküler opasiteler: Akut: infeksiyonlar, akciğer ödemi Kronik: İPF, KDH, asbestoz, sarkoidoz, hipersensitivite pnömonisi, ilaca bağlı akciğer hastalıkları

25

26

27

28 Radyoloji Akciğer grafisi ve YRBT
Mikronodüller Akut: infeksiyonlar, hipersensitivite pnömonisi Kronik: sarkoidoz, hipersensitivite pnömonisi, silikoz, kömür işçisi pnömokonyozu, respiratuar bronşiyolit, metastaz, alveoler mikrolitiyaz

29

30 Milier TB

31 Radyoloji Akciğer grafisi ve YRBT
Kistik lezyonlar Akut: PCP, septik emboli, Kronik: pulmoner histiyosiz X, pulmoner LAM, İPF ya da diğer hastalıklara bağlı bal peteği akciğeri, metastatik hastalık (nadir)

32 LHH

33 İPF

34 Radyoloji Akciğer grafisi ve YRBT
Buzlu cam opasiteler Akut: infeksiyonlar, akciğer ödemi, hemoraji, hipersensitivite pnömonisi, akut inhalasyon hasarları, ilaca bağlı akciğer hastalıkları, akut interstisyel pnömoni Kronik: nonspesifik interstisyel pnömoni, RB-İAH, desquamatif interstisyel pnömoni, ilaca bağlı akciğer hastalığı, PAP

35 PCP

36 OP

37 Radyoloji Akciğer grafisi ve YRBT
İnterlobuler septal kalınlaşma Akut: akciğer ödemi Kronik: lenfanjitis karsinomatoza, sarkoidoz, pulmoner venookluzif hastalık Kerley B çizgileri: Lenfoma, LAM, lenfangitis karsinomatoza, sol kalp yetmezliği, mitral kapak hastalığı

38 İnterstisyel sürece eşlik eden radyolojik bulgular
Plevra sıvısı ya da kalınlaşma: akciğer ödemi, KDH, asbestoz, lenfangitis karsinomatoza, ilaca bağlı akciğer hastalığı Lenfadenopati: infeksiyonlar, sarkoidoz, silikoz, berilyoz, lenfangitis karsinomatoza, lenfositik interstisyel pnömoni

39

40 Bronkoalveoler lavaj Sarkoidoz: lenfositoz ve CD4/CD8 oranında artma
Hipersensitivite pnömonisi: lenfositoz ve CD4/CD8 oranında düşme İPF: nötrofili (lenfosit ve eozinofiller artabilir) İlaca bağlı akciğer hastalıkları: lenfosit, nötrofil ve eozinofiller artabilir.

41 Aşağıdaki hastalıklardan hangisinde BAL kesin tanı koydurabilir?
1-Sarkoidoz 2-Skleroderma akciğer tutulumu 3-İdyopatik Pulmoner Fibroz 4-Langerhans hücreli granülomatoz 5-Lenfangioleyomyomatoz

42 BAL’ ın tanısal olabileceği durumlar
Malignite Difüz alveoler hemoraji Oportunistik infeksiyonlar Bazı toz hastalıkları Pulmoner histiyositoz X Pulmoner alveoler proteinoz

43 Akciğer biyopsisi Bronş mukoza biyopsisi- sarkoidozda tanı verebilir
TBAB Torakoskopik biyopsi Torakotomi ile açık akciğer biyopsisi

44 İdyopatik İnterstisyel pnömoniler
İdyopatik pulmoner fibroz Desquamatif interstisyel pnömoni Nonspesifik interstisyel pnömoni Akut interstisyel pnömoni Respiratuar bronşiyolitle ilişkili İAH Kriptojenik organize pnömoni Lenfositik interstisyel pnömoni

45 67 yaşında kadın hasta. 5-6 aydır olan, son 2-3 ay içinde artan efor dispnesi ve kuru öksürük tanımlıyor.FM de tabanlarda ‘Velcro raller’, akciğer gr.de tabanlarda retiküler gölgeler saptanıyor. Toraks YRBTde retiküler lezyonlar, bal peteği alanları, minimal buzlu cam izlenen hastanın orta derecede hipoksemisi ve restriktif SFT bozukluğu var. Bu hastaya doku tanısı konmasını ister misiniz? Evet Hayır

46 İPF Majör kriterler (tümü bulunmalı)
Diğer İAH nedenlerinin ekarte edilmesi Anormal SFT (restriksiyon ve / veya gaz değişim anormallikleri) Toraks YRBT de bibaziler retiküler lezyonlar ve minimal buzlu cam Alternatif tanıları düşündürmeyen TBAB ve BAL bulguları

47 İPF Minör kriterler (en az üçü bulunmalı)
>50 yaş Sinsi başlangıçlı, başka nedenlerle açıklanamayan dispne 3 aydan uzun süreyle yakınmaların bulunması Bibaziler tipik raller (Velcro raller)

48 Bu hasta için tedavi planlar mısınız?
Evet Hayır

49 İPF Tedavisi Tedavi yanıtının iyi olmamasına karşın kötü prognoz nedeniyle ileri yaşta veya tedaviye kontrendikasyonu olanlar dışındaki olgulara tedavi verilmelidir. Tedavi süresi?? En az 6 ay tedaviden sonra yanıt değerlendirilmelidir. Yanıt alınan olgularda tedaviye süresiz devam etmek gerekebilir.

50 IPF Tedavisi Steroid (0.5mg/kg/gün 4 hafta, 0.25mg/kg/gün 8 hafta, doz azaltılarak gün aşırı 0.25mg/kg/gün ile idame edilir) Azatioprin (2-3mg/kg) VEYA Siklofosfamid (2mg/kg)

51 Sarkoidoz Kronik, granülomatöz, multisistem bir hastalıktır.
Tedavi endikasyonları ve tedavinin optimal şekli ve süresi tartışmalıdır.

52 Sarkoidoz Steroid – 1 yıl tedavi Alternatif tedaviler: Metotreksat
Antimalaryal ilaçlar Azatioprin Siklosporin Talidomid Radyasyon Anti-TNF ajanlar

53

54

55

56

57

58

59

60

61

62

63 77 yaşında erkek hasta 1 yıllık efor dispnesi yakınması ile başvurdu. Fizik inceleme: Tabanlarda velcro raller, çomak parmak

64

65

66 Memleket: Ankara Meslek: Emekli memur Özgeçmiş: Kolesistektomi Sigara:40 paket.yıl 15 yıl önce bırakmış Soygeçmiş: ASKH

67 Tam kan:Normal; ESR:8mm/st
TİT:Normal KCFT:Normal BFT:Normal ANA:Negatif RF:Negatif SFT: Normal DLCO:%63

68

69 Bronkoskopi:Normal BAL:Nötrofil:%10 Lenfosit:%20 Alveoler makrofaj:%70

70 Bu olguda doku tanısı için açık biyopsi düşünür müsünüz?
Evet Hayır

71 Bu olguya immünsüpresif tedavi verir misiniz?
Evet Hayır

72

73 52 yaşında kadın hasta öksürük, nefes darlığı, bacaklarında ağrılı kırmızı şişlikler ile başvurdu.

74

75 Tam kan: N ESR:42mm/s TİT:N Biyokimya:N

76 Ön tanınız nedir? 1-IPF 2-KDH 3-Sarkoidoz 4-LHH

77 Kesin tanı için öneriniz nedir?
1-Derideki lezyonlardan biyopsi 2-Bronkoskopi:BAL 3-Bronkoskopi:BAL, BMB, TBAB 4-Galyum sintigrafisi 5-ACE düzeyi

78 Aşağıdakilerden hangisi bu hastada sistemik steroid indikasyonudur?
1-Deri lezyonlarının varlığı 2-Akciğer grafisinde parankimal lezyonlar 3-Yüksek ACE düzeyi 4-Nefes darlığı ve SFT de bozulma