ÜROGENİTAL SİSTEMİN KONJENİTAL ANOMALİLERİNDE SEMPTOM VE BULGULAR

... konulu sunumlar: "ÜROGENİTAL SİSTEMİN KONJENİTAL ANOMALİLERİNDE SEMPTOM VE BULGULAR"— Sunum transkripti:

1 ÜROGENİTAL SİSTEMİN KONJENİTAL ANOMALİLERİNDE SEMPTOM VE BULGULAR
Üroloji Anabilim Dalı Dr. Yener Gültekin 2007

2 BÖBREĞİN DOĞUMSAL ANOMALİLERİ

3 Böbreğin doğumsal anomalileri I
Doğumsal anomaliler böbrekte diğer organlardan daha fazla görülür. Bazı renal anomaliler yaşam boyu bir sorun yaratmaz. Bazıları da( Hipoplazi, polikistik börrek) ciddi semptomlara yol açabilirler

4 Böbreğin doğumsal anomalileri II
Dış kulakta makroskopik bir deformitesi olan ve aynı taraf yüz kemikleri kötü gelişmiş bir çocuğun böbreklerinde doğumsal anomaliler ( örneğin, renal ektopi, hipoplazi) olabileceği akılda tutulmalıdır

5 Böbreğin doğumsal anomalileri III
Meme uçları yanlara doğru deplase olarak doğan çocukta bilateral renal hipoplazi olabilir. Vertebra anomalileri (skolyoz, kifoz) ve imperfore anüsü olan çocuklarda renal anomali olabilir

6 OLiGOHiDRAMNiOS: -bilateral fetal renal disfonksiyon -prematur membran rüptürü -intrauterin büyümede retardation -Postmaturite *GÜ anomali bilateral renal agenesis, urethral atresia bilateral non-fonksiyone renal displasi

7 Bilateral Agenezis: Literatürde 500 den biraz fazla vaka.
Erkek çocuklarda daha fazla görülür. Çoğunlukla ölü doğar veya kısa sürede ölürler. Oligohidroamnios kuraldır. Doğumda potter yüzü. (Basık burun, kulaklar daha önde ve aşağıda başa yapışıktır) Adrenaller normaldir. Pulmoner hipoplazi . Hastaların %43 ünde inmemiş testis Kızlarda nadir ancak daha sık GÜ anomali

8 Potter yüzü

9 Ünilateral Agenezis: * Asemptomatik olduğı için görülme sıklığı tam bilinmemektedir.(1/1100 doğum) Wolff kanalından ureter tomurcuğunun gelişememesi veya gelişse bile metanefroza ulaşamamaması sonucu oluşur. Solda daha sık erkek/kız 1.8/1 Karşı böbrekte UPJ ve UVJ darlığı, VUR olabilir * Tesadüfen saptanır. Her iki cinste de genital anomalilerle birlikte görülme şansı fazladır. Adrenaller Normaldir

10 Multikistik Böbrek Sıklıkla tek taraflıdır. Solldaa daha fazla
Nadiren bilateral veya böbreğin sadece bir kısmında olabilir Herediter değildir. Ureter çoğunlukla yoktur veya atrofiktir. Tek bulgu flank bölgede düzensiz kitledir. İleri yaşlarda ağrı hipertansiyon veya hematüri olabilir. Çoğu kez nefrektomi gerekmez ( US de zamanla kaybolur, şayet büyürse nefrektomi gerekebilir)

11 Multikistik Böbrek

12 280 yeni doğanda abdominal kitlelerin dağılımı
Böbreğe ait kitle % 65 Gastrointestinal kitle % 12 Genital organlara bağlı (uterus,over) % 10 Retroperitoneal kitle % 9 Hepatik veva bilier sisteme ait kitle % 3

13 280 yeni doğanda Renal kitlelerin dağılımı
Böbrek 183 (%65) Hidronefroz %28 Multikistikböbrek %22 Polikistik böbrek Renal ven trombozu 5 Solid tumor Ectopy

14 hidronefroz -Üriner traktın obstruksiyonuna bağlıdır -Unilateral veya bilateral -UPJ darlığı en sık nedendir.1/1258

15 Erişkin Tip polikistik Böbrek Hastalığı I
Otozomal dominant geçişlidir. Heterozigotlarda da görülür. 1/ sıklıkta görülür. Bilateraldir.

16 Erişkin tip polikistik böbrek hastalığı II
Semptomlar 40 yaşından sonra ortaya çıkar. Flank ağrı, kitle, hematüri, hipertansiyon ve azotemi tipik semptomlarıdır. Azotemi evresinde anemi görülür. Karaciğer, pankreas, dalak ve akciğer gibi organlarda kist olabilir..

17 Polikistik Böbrek (otozomal Dominant)

18 Erişkin tip polikistik böbrek

19 İnfantil polikistik böbrek hastalığı
Nadir görülen bir hastalıktır. Otozomal resesif geçişlidir. Sadece homozigotlarda görülür. Yaşam süreleri çok kısadır. Diğer organ kistleri görülmez.

20 Polikistik böbrek (otozomal resesif)

21 Renal füzyon I Her 1000 kişiden birinde füzyon anomalisi görülür.
En sık görülen tipi atnalı böbrektir. 1/400 oranında olup, erkeklerde daha sıktır. Yarıdan fazlası asemptomatiktir. Zayıf kişilerde kitle palpe edilebilir. Aşırı ekstansiyonda vertebraların istmusa basısı sonucu ağrı (Rovsing belirtisi) olabilir.

22 Renal füzyon II Hidronefroz (ureter obstrüksiyonuna bağlı)
Taş hastalığı Enfeksiyon oluştuğunda bunlara bağlı semptomlar olabilir.

23 Renal füzyon III Atnalı böbrek dışında Füzyonlu çapraz ektopi,
S,L şeklinde böbrek, Kek böbrek Disk böbrek Bunların çoğu tesadüfen tanınır

24 ATNALI BÖBREK

25 ATNALI BÖBREK

26

27 Füzyon türleri

28 Renal ektopi

29

30

31

32

33 Renal ektopi

34 Pelvik ektopi

35 Torasik ektopi

36 Pelvik ektopi

37 Kros ektopi

38 RENAL PELVİS VE URETER ANOMALİLERİ

39 Bifid renal pelvis: Normal renal pelvislerin %10 bifid şekildedir.
Klinik önemi yoktur.

40 Ureteropelvik bileşke darlığı
Oldukça sık görülen bir anomalidir. Erkeklerde kızlara oranla daha sıktır. 3/1 Genellikle tek taraflı olup, sol tarafta daha sıktır. Sol/sağ 5/2. %10 bilateral Hidronefroza bağlı böğür ağrısı olabileceği gibi hiçbir semptomu olmayabilir Taş oluşumu veya enfeksiyon durumlarında semptomatik hale gelir.

41

42

43 Ureteropelvik Bileşke Darlığı

44 Ureteropelvik Bileşke Darlığı

45 Ureteropelvik bileşke darlığı

46 Ureter duplikasyonu I Komplet veya inkomplet olabilir.
Komplet olanda ureterler mesane ayrı ayrı açılırlar. Sık görülen bir anomalidir. Kızlarda daha sık görülür. Genellikjle tek taraflıdır. Sağ sol oranı eşittir.

47 Ureter duplikasyonu II
Böbreğin üst kısmını drene eden ureter mesanede daha aşağı pozisyonda sonlanırken, böbreğin alt kısmını drene eden ureter mesanede daha yukarı kısımda sonlanır. Mesanede yukarı açılan ureterde veziko-ureteral reflü görülme şansı yüksektir. Aşağı açılan ureterde ise ureterosel görülme şanşı daha fazladır. Bu anomalide tedavi edilmediğinde hidronefroz gelişme oranı yüksektir.

48

49 İncomplet ureteral duplikasyon

50

51

52

53

54 Ureterosel

55 Ureterosel

56 Ureterosel

57

58 Ektopik ureter

59

60

61

62

63 MESANE ANOMALİLERİ

64 Ekstrofia vezikale Ürogenital sinüsün ventral kapanma defektidir.
30-50 bin doğumda bir görülür. Ciddi anomalilerden biridir. Erkeklerde 3 kat daha fazla görülür. Mesane ön duvarı VE karın ön duvarı birlikte gelişmemiştir. Total epispadiasla birliktedir. Pubik kemiğin aralıklı kalması, femur başlarının external rotasyonu gibi ekstremite anomalileri vardır. Bilateral inmemiş testis çoğu kez birliktedir.

65 Ekstrofia vezikale

66 Patent Urakus Embriyoner yaşamda ürogenital sinüs umblikus aracılığı ile allantoise bağlıdır. Doğumdan sonra bu kanal oblitere olur. Eğer obliterasyon gerçekjleşmezse kanal açık kalır ve göbekten idrar gelir. Urakus anomalileri Urakal sinüs Urakal kist Patent urakus Vezikourakal sinüs

67 URETRA ANOMALİLERİ

68 Posterior uretral valv
Yeni doğan ve bebeklerde en sık görülen obstrüktif uretra patolojisidir. Semptomlar obstrüksiyonun derecesine ve sonuçta oluşan renal bozukluğun şiddetine bağlıdır. Çocukta miksiyon bozukluğu belirgindir. İşeme zayıf, kesik kesik damla ma şeklindedir. Enfeksiyon ve sepsis sık görülür. Distandü mesane karnın alt kısmında palpe edilebilir.

69

70 Hipospadias Eksternal uretral meanın penis şaftının ventralinde herhangi bir yerde olmasıdır. 1/ erkekte görülür. Mea darlığı yoksa semptomsuzdur.

71 Hipospadis

72 Hipospadis

73 Hipospadis

74 Hipospadis

75 Perineal hipospadias

76

77 Epispadias Eksternal uretral meanın penis şaftının dorsalinde herhangi bir yerde olmasıdır. Nadir bir anomali olup her iki cinstede görülebilir. Erkek/kız oranı 5/1

78 Testis Anomalileri Tüm testis anomalilerinda en belirgin özellik testis veya testislerin skrotum boşluğunda olmamasıdır.

79 Testis Anomalileri Monorşi: tek taraflı testis yokluğudur. Sık görülen bir anomali değildir. Anorşi: iki taraflı testis yokluğudur. Çok seyrek görülen bir anomalidir. FSH ve LH yüksektir. Testosteron düşüktür. Fenotip değişiklikleri olabilir.

80 Testis Anomalileri Kriptorşidizm: Testislerin, normal iniş yolu olan böbrek ve skrotal saha arasında herhangi bir yerde kalmasıdır. Ektopik testis: Testisin normal iniş yolu üzerinde değil başka bir yerde bulunmasıdır. Süperfisal inguinal poş, perineal, pelvik veya penil, lokalizasyonda olabilir.

81 Penis ve Skrotum Anomalileri

82 Bifid skrotum ve perineal hipospadias

83 Mikrofallus

84 Penil agenezis

85 Penil duplikasyon

86 Penil duplikasyon

87 Penil torsiyon

88 Penil transpozisyon

89 Penil ve skrotal agenezis