Sunuyu indir
1
PANKREASIN ENDOKRİN TÜMÖRLERİ
Doç. Dr. Tamer Akça
2
PANKREASIN ADACIK HÜCRE TÜMÖRLERİ (ENDOKRİN TÜMÖRLERİ)
nadir; 1/ otopsi serilerinde; %1 nonfonksiyonel tümörler fonksiyonel tümörler (>%50) Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
3
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
malignite; <%50 insülinomada; %10 glukagonoma ve somatostatinomada: ~%100 ölçüt genelde metastaz varlığı >2 cm.den büyük tümörler Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
4
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
başlangıç, lokalizasyon, malignite potansiyeli ve semptomların ağırlığı birbirinden çok farklı zaman içinde davranışlarında değişiklikler tümör isimleri; en baskın klinik belirtileri veren hormona göre Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
5
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
sporadik MEN I sendromu von Hippel-Lindau sendromu Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
6
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
pankreas dışı yerleşim en sık duodenum Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
7
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
tümörün lokalizasyonu US, BT, MRI, somatostatin reseptör sintigrafisi (SRS), endoskopik ultrasonografi intraoperatif ultrasonografi insülinoma ve gastrinoma için perkütan transhepatik portal venöz örnekleme (PTPVÖ) arteryel stimülasyon sonrası venöz örnekleme (ASVÖ) Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
8
İNSÜLİNOMA
9
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
İnsülinoma fonksiyonel PET’lerinin büyük çoğunluğu %75 benign ve soliter %10 malign, tanı konduğunda metastatik %15 multifokal pankreatik hastalık Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
10
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
Klinik hipoglisemi nöroglikopenik semptomlar apati, konfüzyon, heyecan, oryantasyon kaybı, görme bulanıklığı, deliryum, stupor, koma veya konvülsyonlar sempotaadrenal otonomik semptomlar güzsüzlük, halsizlik, endişe, açlık, tremor, terleme ve taşikardi Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
11
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
Klinik Whipple triadı Açlığı takip eden hipoglisemi semptomları semptomatik dönemde kan glukozunun <%50mg olması intravenöz glukoz ile semptomların gerilemesi Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
12
Ayırıcı Tanı adacık hücre dışı tümörler hemanjiyoperisitoma
(genelde büyük ve fizik muayene ile saptanabilir) hemanjiyoperisitoma fibrosarkoma leiomyosarkoma hepatoma adrenokortikal karsinoma Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
13
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
Lokalizasyon genel olarak küçük; <1.5cm ve bulunmaları oldukça güç BT ve MRI ile %50–60 selektif arteriografi ile %90 peroperatuvar US en faydalı PTPVÖ ve ASVÖ her türlü araştırmaya rağmen bulunamayan tümörlerde Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
14
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
Tedavi tedavi cerrahi enükleasyon pankreatektomi distal pankreatektomi (% %80) MEN I: baş kısmında enükleasyon + distal pankreatektomi diazoksid streptozasin Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
15
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
16
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
17
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
18
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
CT-Scan vor + nach Insulinom - Op Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
19
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
20
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
Picture 2. Neoplasms of the endocrine pancreas. Celiac axis angiography in the same patient as in Image 1. Contrast is seen opacifying the common hepatic artery (CHA) and splenic artery (SA). The superior pancreatic artery (arrow) is seen as an early U-shaped branch of the splenic artery Neoplasms of the endocrine pancreas. Highly selective distal angiography in the same patient as in images 1 and 2. With the arterial catheter now advanced into the superior pancreatic artery, the contrast blush of this vascular tumor is easily seen (arrows). Neoplasms of the endocrine pancreas. Intravenous and oral contrast-enhanced CT scan image in a patient with chronic diarrhea and elevated levels of serum vasoactive intestinal peptide. In the venous phase of this scan, the splenic vein (SV) is clearly seen draining the 5-cm tumor (T) located anteromedial to the spleen (S) in the tail of the pancreas. Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
21
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
Neoplasms of the endocrine pancreas. Octreotide scan (anterior view) in a patient with a pancreatic endocrine tumor. The large pancreatic-tail neoplasm is seen retaining tracer in the patient's left upper quadrant. Several tracer-enhancing hepatic metastases are seen in the patient's right upper quadrant and epigastrium. Tracer is also seen in the bladder following renal excretion (round density in the hypogastrium) Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
22
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
23
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
24
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
25
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
26
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
Renoir Jeunes filles au piano (Girls at the Piano) (150 Kb); Oil on canvas, 116 x 90 cm (45 5/8 x 35 3/8 in); Musee d'Orsay, Paris Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
27
“Zollinger-Ellison Sendromu”
GASTRİNOMA “Zollinger-Ellison Sendromu”
28
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
? Robert Milton Zollinger ( ) Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
29
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
ZES gastrin üreten bir tümöre (gastrinoma) bağlı olarak gastrik asit hipersekresyonu ile karakterize ikinci sıklıkla görülen adacık hücreli pankreasın en semptomatik ve malign endokrin tümörü Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
30
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
ZES sıklıkla pankreasta gastrinoma üçgeni olguların yarısı kadarı duodenumda pankreas ve duodenumun dışında en sık over kanserinde Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
31
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
Klinik %75 sporadik; %25 MEN I ile birlikte %75 peptik asit hipersekresyonuna bağlı karın ağrısı yüksek dozlarda antiasitlere ve normal dozlarda H2 reseptör blokerlerine dirençli ⅔ diare %5–10 diare tek semptom büyük miktarlarda asit duodenuma girer pankreatik lipazı parçalar steatore NG sonda ile mide asidinin aspirasyonu ile geriler Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
32
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
33
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
In Zollinger-Ellison syndrome, tumors form in the pancreas or duodenum — the upper portion of the small intestine. The tumors secrete a hormone called gastrin, leading to excess stomach acid and ulcers in your stomach or duodenum. On the film, there is a thickening of the mucosal folds in the stomach and proximal small bowel. A deep benign gastric ulcer (on the lesser curvature of the stomach) and a duodenal ulcer (first stage of duodenum) are also seen. This is consistent with Zollinger-Ellison syndrome. The thick mucosa is due to a marked increase in acid secretions. Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
34
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
35
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
Klinik komplikasyonlar bulantı kusma kanama perforasyon bölgesel lenf nodlarına metastazında yaşam süresinde değişiklik olmaz karaciğer metastazında sürvide anlamlı kısalma Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
36
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
Laboratuar Asit hipersekresyonu varlığında hipergastrinoma; patognomonik Serum gastrin >1000 pg/ml. Sınırda olgularda sekretin ile provokasyon testi bazal asit seviyesi Midesi tam olan olgularda >15 mEq/saat postgastrektomili olgularda >5mEq/saat Mide sıvısında pH <2 Nöron Spesifik Enolaz (NSE), βhCG ve kromogronin A seviyeleri yüksek Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
37
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
Lokalizasyon US, BT, MRI ve arteriografi; sınırlı PTPVÖ de çok faydalı değil somatostatin reseptör sintigrafisi faydalı selektif intra-arteryel sekretin enjeksiyonu sonrası sağ hepatik venden örnekleme yapılması en faydalı teknik Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
38
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
39
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
40
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
Tedavi H2 reseptör blokerleri ile başlar ileri kanser streptozosin, florourasil ve doksorubisin kombinasyonu asit sekresyonunun farmakolojik kontrolü ile total gastrektomiyi gereksiz gastrinoma rezeksiyonu cerrahi kür peripankreatik lenf nodu rezeksiyonu karaciğer metastazlarının rezeksiyonu Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
41
Whipple for Gastrinoma
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri Whipple for Gastrinoma
42
VERNER-MORRİSON SENDROMU
(VIPoma; WDHA SENDROMU ‘watery diarrhea + hypokalemia + achlorhydria’; PANKREATİK KOLERA)
43
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
pankreatik kolera olgularının büyük çoğunluğu nonbeta adacık hücreleri sulu diare oral gıda alımı durmasına rağmen devam eder NG sonda ile mide asidinin aspirasyonu ile durmaz gaita ile yoğun potasyum kaybı; hipokalemi hipovolemi asidoz ayrıca aklorhidri hipoklorhidri hiperkalsemi hiperglisemi raşlarla birlikte görülen flushing Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
44
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
Tanı sekretuvar diare (3–5 litre/gün), VIP’in dolaşımda yüksek seviyelerde olması ( pg/ml) pankreatik tümör Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
45
Lokalizasyon ve Tedavi
çoğu tümör oldukça büyük genellikle BT ile yeri saptanabilir sıvı kaybını engellemek için oktreotide distal pankreatektomi ile eksizyon en sık rezeke edilemeyenlerde kemoterapi nadiren faydalı Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
46
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
47
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
48
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
49
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
Enfermo de 76 años , fumador , diabético de reciente diagnostico , que acude a urgencias por cuadro de 1 mes de evolucion de dolor abdominal , diarrea liquida severa no controlable litros en 24 horas , enrojecimiento facial espontáneo (*flushing *) y calambres musculares. Es ingresado en planta para estudio. Se muestra el aspecto de las heces , cuyo volumen llegaba tras restricción hídrica a 2 litros por día Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
50
GLUKAGONOMA
51
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
adacık α2 hücreleri nadir %25’i benign ve pankreasa sınırlı %75’i tanı konduğunda metastaz karaciğer lenf nodları adrenaller vertebralar Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
52
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
Klinik gezici nekrolitik dermatit bacaklar perine kilo kaybı stomatit hipoaminoasidemi anemi orta derecede diabetes mellitus Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
53
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
Tedavi TPN ağır malnutrisyon için oktreotide semptomlar için cerrahi lezyonun pankreas gövdesi veya kuyruğu ile birlikte rezeksiyonu + metastazların eksizyonu kemoterapinin yaşam sürelerine anlamlı bir katkısı yok Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
54
SOMATOSTATİNOMA
55
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
Somatostatinoma çok nadir serum kalsitonin ve IgM seviyelerinde artış %50-90’ı malign + karaciğer metastazı Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
56
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
Tanı belirtiler oldukça değişken orta derecede diabetes mellitus insülin salınımını inhibe eden somatostatin ile diare malabsorpsiyon kolelityazis ile birlikte safra kesesi dilatasyonu %10 olguda hipoglisemi vardır. glukagonun inhibisyonu sorumludur. tanı klinik belirtilerin tanınması serumda somatostatin seviyelerinde artış Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
57
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
58
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
Tedavi tedavi cerrahi rezeksiyon enükleasyona tercih edilmekte karaciğer metastazları debulking ile küçük duodenal tümörler lokal eksizyon ile kolesistektomi Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
59
NADİR TÜMÖRLER
60
paratiroid hormon bağlayan peptid pankreatik polipeptid (PP) ACTH
GRF nörotensin paratiroid hormon bağlayan peptid pankreatik polipeptid (PP) ACTH Her tümör salgıladığı hormona özel endokrin belirtiler ile Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
61
PANKREASIN NONFONKSİYONE ENDOKRİN TÜMÖRLERİ
62
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
tanısı ve tedavisi genellikle gecikir nonfonksiyone büyük çoğunluğu malign ve %80 metastatik başlangıç semptomları kitlenin basısına bağlı karın ağrısı sarılık kilo kaybı karında palpable kitle Whipple ameliyatı <%50 olguda bölgesel yayılım ve uzak metastazlar nedeniyle streptozosin ve doksorubisin kombinasyonu en etkili kemotarapötik yaklaşım Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
63
Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
Renoir Seated Bather c (140 Kb); Oil on canvas, x 93.5 cm (47 1/8 x 36 3/4 in); Fogg Art Museum, Harvard University, Cambridge, MA Pankreasın Nöroendokrin Tümörleri
Benzer bir sunumlar
© 2024 SlidePlayer.biz.tr Inc.
All rights reserved.