Pediatrik Hematoloji ve Onkoloji

... konulu sunumlar: "Pediatrik Hematoloji ve Onkoloji"— Sunum transkripti:

1 Pediatrik Hematoloji ve Onkoloji
Pedİatrİk Onkolojİ Doç. Dr. Sema Yılmaz Pediatrik Hematoloji ve Onkoloji

2

3

4

5 Pedİatrİk Onkolojİ HastasIna YaklaşIm

6 Yeterli ilgi ve bilgi düzeyi olan hekim lazım!
Öncelikle: Yeterli ilgi ve bilgi düzeyi olan hekim lazım!

7 Yapılacaklar İyi bir öykü alınmalı
Dikkatli bir fizik muayene yapılmalı Laboratuvar tetkikleri Görüntülemeler planlanmalı Biyopsi (gerekirse) İlgili branşlarla görüşme (solid tümörlerde: Çocuk cerrahisi, radyoloji, patoloji, ortopedi…vb) ayarlanmalı =tümör konseyi Evreleme yapılmalı

8

9 Laboratuvar-neleri istiyoruz?
Hemogram (Hgb, WBC, Plt) Periferik yayma Rutin biyokimya Sedimantasyon LDH Solid organ kanseri mi?-tümör belirleyicileri (NSE, βHCG, AFP, CEA…)

10

11

12 Diğer yöntemler: Kemik iliği aspirasyon ve/veya biyopsisi

13

14 Akım Sitometri

15 Sitoloji: BOS GİS, GÜS Solunum Yolları…

16 Biyopsi (insizyonel, eksizyonel)

17 Görüntülemeler-neleri istiyoruz? Mutlaka
PA AC Gr (her hastada mutlaka-mediasten) Ultrasonografi (lenf bezi, batın, toraks…) Toraks CT (solid tümörlerde mutlaka) Magnetik Rezonans Görüntüleme (MRI)-yerine göre Radyoizotop tarama yöntemleri (kemik sintigrafi) Ekokardiyografi (kemoterapi öncesi mutlaka) Gerekirse Pozitron emisyon tomografi (PET CT) Endoskopi, anjiyografi…

18

19

20 Tümör Belirleyicileri=Tümör markers
Tanıda Hastalığın yaygınlığının gösterilmesinde Tedavinin etkisini belirlemede Prognozu tahminde Daha önce pozitif olan test hastalığın yinelenmesiyle tekrar pozitifleşebilir Toksinler veya sitotoksik ilaçlarla bağlanarak yeni tedavi yöntemlerinin doğmasında yardımcı olabilir.

21 Tümör Belirleyicileri=Tümör markers
NSE (Nöron Spesifik Enolaz)= Nöroblastom, retinoblastom, tiroid medüller kanser, karsinoid tm FP = Primer Kc tümörleri, testis tümörleri HCG= Koriyokarsinom, testisin embriyonel karsinomu CEA= GİS, akciğer,meme CA CA 15-3= Meme Ca CA 19-9= Pankreas başı adeno Ca CA 125= Over Ca PSA= Prostat Ca

22 Evreleme Hastalığın yaygınlığının belirlenmesi
Evre Tanımlama 0 İnsitu kanser I Lokalize hastalık, metastaz yok II Sınırlı lokal hastalık III Ekstensif lokal invazyon, Nodal tutulum IV Lokal ilerlemiş tümörler veya metastaz yapmış tümörler

23 - Evreleme çalışması uluslar arası kabul görmeli
- Metot basit olmalı - Evrelendirme sonucu elde edilen tedaviye cevap karşılaştırmada kullanılabilir olmalıdır. - Sıklıkla T (Tümör), N (Nod) ve M (Metastaz) TNM evrelendirme sistemi kullanılmaktadır. - Ayrıca elde edilen patolojik bulgulara göre patolojik evrelendirme yapılmaktadır.

24 Patolojik İncelemede Tümör hücre differansiyasyon derecesine göre:
Gx = Farklılaşması belirtilmemiş G1 = İyi farklılaşmış G2 = Orta derecede farklılaşmamış G3 = Az farklılaşmış G4 = Farklılaşmamış Tümörler

25 Plan 1- Tüm tetkik sonuçların elde edilmesi
2- Tanı ve evrenin kesinleşmesi 3- Tedavi protokolünün belirlenmesi 4- Hasta ve ailesine bilgi verilmesi

26 KANSER TEDAVİSİ I. Kemoterapi ilaçları=Sitotoksik ilaçlar
II. Hormonlar ve hormon antagonistleri III. Radyoizotoplar IV. Hedef tedaviler=Biyolojik tedavi Biyoterapi=İmmünoterapi

27 TEDAVİYE CEVAP KRİTERLERİ
Tam cevap Bütün metastatik bölgeler dahil fizik muayene ve laboratuar ve görüntüleme metotlarıyla tümörün tamamen ortadan kaldırılması Kısmi Cevap Tümörün % 50’ den daha fazla gerilemesi Sabit hastalık Ölçülebilir lezyonlarda remisyon dışında tanımlanan küçülme İlerleyici Hastalık Bilinen lezyon çapında herhangi bir büyüme veya yeni lezyon ortaya çıkması

28 YAK NÖRONLARINI

29 Vaka 1 6 aylık, kız Şikayeti: Burun akıntısı, öksürük Hikaye:
Son 2 gündür burun akıntısı ve hafif öksürük şikayeti mevcut. Aile hekimine başvurduklarında çekilen akciğer grafisinde ‘anormallik’ saptanması üzerine hastanemize yönlendirilmiş.

30 Vaka 1 Özgeçmiş: 40 GH, NSVY ile doğmuş. Prenatal, natal ve postnatal herhangi bir problem yaşanmamış. Solunum sıkıntısı hikayesi yok. İlk 5 ay anne sütü almış, son 1 aydır ek gıdalar alıyor. Nörolojik gelişimi yaşına uygun Soygeçmiş: Ailenin ilk çocuğu, anne ve baba arasında akrabalık yok, Anne 26 yaş, sağlıklı Baba 29 yaş, sağlıklı

31 Vaka 1 Fizik Muayene: Boy ve tartı (25-50 p), vücut ısısı: 36,8 C
Genel durumu iyi, renk doğal, şuur açık, Solunum: Solunum sesleri doğal, dispne yok, her iki akciğer eşit havalanıyor KVS: KTA: 110/dk/R, S1 ve S2 normal, üfürüm yok, periferik nabız: normal Batın rahat, defans yok, rebound yok, HSM saptanmadı, Traube açık Genito üriner sistem doğal

32 Vaka 1 Laboratuar: Hgb: 11,3 g/dL, WBC: 10500/mm3,
Mutlak nötrofil: 3200/mm3 Trombosit: /mm3 Biyokimyasal değerler normal sınırlarda LDH: 150, Sedimentasyon: 15 mm/st Periferik yayma: %72 lenfosit, %24 PNL, %4 monosit, atipik hücre yok. Alfa FP ve BhCG: normal sınırlarda

33

34

35

36 Ön tanınız?

37 Vaka 1 -Timik Hiperplazi
İnfantlarda ön mediastinal kitlenin en sık nedenidir. Genellikle semptomsuzdur. Normal timik mimari korunmuştur. Masif timik hiperplazi (İnfantın gerçek timik hiperplazisi) Mediastinal bası yaparak akciğer kollapsı, trakea basısı ve ayrıca sık solunum yolu enfeksiyonuna neden olabilir. Genellikle herhangi bir müdahele gerekmez, solunum semptomlarına neden oluyorsa steroid kullanılabilir. Eğer klinik iyileşme görülmezse cerrahi uygulanabilir.

38

39 Vaka 2 8 yaş, kız Şikayeti: Boyunda ele gelen şişlikler Fizik Muayene:
Sağ servikalde 4x3 cm lik LAP

40 Hastanın aktif şikayeti yok.
Fizik muayenesinde patolojik bulgu izlenmedi. Tam kan sayımı, biyokimyasal değerler (LDH ve sedimentasyon dahil) normal sınırlarda.

41 Servikal Lenf nodu Eksizyonel Biyopsi
SERVİKAL LENF NODU, PUNCH BİYOPSİ MAKROSKOPİ: Topluca 3x2x0,7 cm boyutlarında kahve-bej renkte nodüler doku parçası. YORUM: Punch biyopsi şeklinde yollanmış doku bütünlüğü izlenemeyen kesitlerde arada çok miktarda apopitozis ve yıldızlı gökyüzü manzarası oluşturan, sinüs histiositozise yakın histiosit toplulukları içeren tipik-atipik mitoz, dar bazofilik sitoplazmalı köşeli çekirdeklere sahip kaba kromatinli belirgin birkaç çekirdekçikli orta büyüklükte atipik lenfositlerden oluşan yüksek dereceli neoplazm izlenmiştir. Neoplazmları oluşturan hücreler CD20 ile pozitif(+), CD79a ile pozitif (+), CD10 ile diffüz pozitif (+), Bcl-6 ile pozitif (+) (Tümör hücrelerinin %70'i pozitiftir.); CD5, EBV ve Bcl-2 ile negatif(-)'tir. Ki67 %100'e yakın pozitif (+) boyanma izlendi. Kappa-Lambda hafif zincir boyanmasında optimal boyanma izlenmedi. TANI: Burkitt Lenfoma

42 Evre III, Risk Grup III AA, BB, CC, AA, BB kemoterapilerini aldı. 11/01/2014’te kemoterapisi bitti.

43 KONTRASTLI TORAKS BT İNCELEMESİ
Timik mesafede volüm ve dansite artışı ile nodüler görünüm mevcuttur. Lenfoma tutulumu olabilir. Toraks duvarı kemik ve yumuşak doku oluşumları doğaldır. Üst mediastinal damar yapılar ve kalp odacıkları normaldir. Mediastinal ve hiler yerleşimli patolojik boyutta lenf bezi dikkati çekmemiştir. Trakea, her iki ana bronş ve bronş ağacı açıktır. Akciğer parankim alanlarının değerlendirilmesinde; aktif infiltratif görünüm ve nodüler lezyon izlenmemiştir. Üst batından geçen kesitlerde patoloji izlenmedi. SONUÇ: Timik mesafede volüm ve dansite artışı ile nodüler görünüm. Lenfoma tutulumu olabilir.

44

45 Klinik: Burkitt lenfoma
KONTRASTLI TORAKS MR İNCELEMESİ Toraks duvarı kas ve kemik yapılarına ait patolojik sinyal değişikliği saptanmamıştır. Timik mesafede hafif dolgun görünüm izlendi. (Nüks?) PET-BT önerilir. Mediastinal ana vasküler yapılar ve kalp kompartmanları doğaldır. Mediastinal ve hiler yerleşimli patolojik boyutta lenf nodu saptanmamıştır Her iki anabronş ağacı açıktır. Akciğer parankim alanlarının değerlendirilmesinde; aktif infiltratif görünüm ve nodüler lezyon saptanmadı. SONUÇ: Timik mesafede hafif dolgun görünüm. (Nüks?) PET-BT önerilir.

46 Vaka 2 - Toraks MR

47 F-18 FDG TÜM VÜCUT PET/BT (Pozitron Emisyon Tomografi/Bilgisayarlı Tomografi) TANI/ÖN TANI ve ENDİKASYON (ICD-10 Kodu): C-83.7 Burkit lenfoma tanısı alan hastada evreleme amaçlı BULGULAR: Kranium, serebral ve serebellar hemisferlerde PET rezolüsyon limitleri içerisinde beklenen düzey ve simetride FDG dağılımı izlenmiştir. Boyunda; en büyükleri sağ üst ön juguler (2A) lenfatik lojda 10x12 mm boyutlarında (SUVmax:4.2) olmak üzere her iki üst juguler (2A/2B), her iki üst arka üçgen (5A) lenfatik lojlarda subsantimetrik multiple, sağ supraklavikular bölgede subsantimetrik (SUVmax:4) artmış FDG tutulumu gösteren lenfadenopatiler izlendi. Akciğer parankim sahalarında patolojik düzeyde FDG birikimi gösteren herhangi bir lezyon gözlenmemiştir. Mediastende; timik alanda artmış FDG tutulumu (SUVmax:3.2) izlendi. Ayrıca üst mediasten sağ kesimde (1R) artmış FDG tutulumu gösteren birkaç adet subsantimetrik lenf nodu gözlendi. Dalak/karaciğer FDG tutma oranı:1.2 olup, dalak lehine hafif artmıştır. Geri kalan abdominopelvik organ yapılarında ve lenfatik zincirlerde, peritoneal ve serozal yüzeylerde patolojik FDG tutulumu gösteren herhangi bir odak saptanmamıştır. İskelet sisteminde; sağ iliak kanat spina iliaka anterior superiorda hafif artmış FDG tutulumu (SUVmax:2.7) izlendi. İnceleme alanına giren diğer kesitlerinde FDG dağılımı fizyolojik görünümündedir. SONUÇ ve YORUM: Boyunda ve üst mediasten sağ kesimde tanımlanan artmış metabolizma gösteren lenfadenopatiler, primer hastalığın supradiafragmatik tutulumları lehine değerlendirildi. Timik alanda artmış metabolizma, primer hastalığın timus tutulumu açısından şüpheli değerlendirildi. Dalak/karaciğer FDG tutma oranı:1.2 olup, dalak lehine hafif artmıştır (primer hastalığın dalak tutulumu?). Sağ iliak kanat spina iliaka anterior superiorda hafif artmış metabolizma, biyopsiye sekonder olduğu düşünüldü.

48 Vaka 2 – PET CT

49 Vaka 2 – PET CT

50 Vaka 2 – PET CT

51 Ön tanınız?

52 Vaka 2 – Timusun Rebound Hiperplazisi
Çoğunlukla çocuklarda görülür. Vücut stres altındayken normal timus stres etkeninin şiddeti ve süresine bağlı olarak % 40 oranında küçülebilir, Stres ortadan kalktığında ortalama 9 ay içerisinde eski boyutlarına hatta % 50 daha fazlasına kadar büyüyebilir. Kemoterapi alanların % 10-25’inde izlenir. Stresten 5 yıl sonrasında dahi ortaya çıkmış, bildirilmiş vakalar mevcut.

53 Vaka 2 – Timusun Rebound Hiperplazisi
Timusta difüz büyüme vardır, Normal damarlar, yağ ve lenfoid doku izlenir. Timus düzgün hatlara sahiptir. Timik neoplazide, nodüler hatlar mevcut, sıklıkla nekrotik veya kalsifik odaklar mevcuttur. USG, BT, MR’da heterojen yapıda izlenir.

54

55