BEHÇET HASTALIĞI

EPİDEMİYOLOJİ BH ilk defa 1937 ‘de Prof. Dr. Hulusi BEHÇET BH en sık Uzak ve orta Doğu ülkelerinde görülür. Prevalans Türkiye’de 37/10.000 civarındadır. Otoimmün bir hastalık değildir.(SS,RF,ANA,PNP >) HLA-B5 (51) doku grubunda daha sık görülür Nötrofil kemotaksisinde ve migrasyonunda artış vardır. T lenfosit aktivasyonu > Sitokin salınımı olur Endotel fonksiyon bozukluğu vardır.

KLİNİK BULGULAR TEKRARLAYAN ORAL AFTLAR (%98-100) *Minör aftöz ülserler %80 1cm  skar yok *Major aftöz ülserler %10 3 cm skar var *Herpetiform ülserler %10 skar yok GENİTAL ÜLSERLER (%65-90) *E Skrotum K Vulva *Ağrılıdır ve skatris bırakırlar.

Genital ulserasyonlar

KLİNİK BULGULAR CİLT BULGULARI (%50-85) * Eritema Nodozum benzeri lezyonlar * Akneiform lezyonlar * Papulo-püstüler lezyonlar * Paterji testi (Pin prick testi) (%60)

Erythema nodosum

Erythema nodosum secondary to acute sarcoidosis.

Follicular/pustular lesions.

KLİNİK BULGULAR GÖZ BULGULARI (%20-60) * BH’da göz tutulumu önemli körlük sebebidir. * En sık Üveit (İridosiklit) gelişir. Ayrıca *Optik atrofi, *retinal damar değişiklikleri, *konjonktivit, *retinal kanama olabilir.

Hipopiyonlu uveitis

*Artrit (Alt ekstremitede Monoartrit) (%50-60) KLİNİK BULGULAR KAS-İSKELET SİSTEM BULGULARI *Artrit (Alt ekstremitede Monoartrit) (%50-60) *Miyalji NÖROLOJİK TUTULUM (NÖRO-BEHÇET) * Beyin sapı sendromu * Meningo-miyelitik sendrom * Organik konfüzyon sendromu * Hafıza bozukluğu, demans, davranış değişikliği (%50)

* Venöz tromboz, Tromboflebit KLİNİK BULGULAR VASKÜLER BULGULAR (%10-25) * Venöz tromboz, Tromboflebit * Venöz yetmezlik * Sinüs kavernosus trombozu * Anevrizma (Pulmoner arter, karotis, aort, serebral ) * Arteriyel tıkanma KARDİAK BULGULAR (%5-10) * Endokardit, Miyokardit, Perikardit, Kapak yetmezlikleri, * Endomiyokardiyal fibrozis.

Pulmoner arterde anevrizmalar

Vena caval obstruction leading to caput medusa.

KLİNİK BULGULAR * En çok İleo-çekal bölgede multipl ülserler görülür. GİS BULGULARI (%5-50) * En çok İleo-çekal bölgede multipl ülserler görülür. * Özefagusda da ülserler görülebilir * Japonlarda çok sık, bizde nadir görülür. * Budd-Chiari sendromu (Hepatik ven trombozu) * Crohn hastalığı ve intestinal TBC ile karışır. AMİLOİDOZ (%2) EPİDİDİMİT-ORŞİT (%5-10)

BH ULUSLARARASI TANI KRİTERLERİ (1991) TEKRARLAYAN ORAL ÜLSERLER ( 3 KEZ / YIL) + Aşağıdaki 4 kriterden en az ikisinin varlığı GENİTAL ÜLSERLER GÖZ BULGULARI DERİ BULGULARI PATERJİ TESTİ POZİTİFLİĞİ

BEHÇET HASTALIĞI TEDAVİSİ ORAL VE GENİTAL ÜLSER * Lokal steroidler * Kolşisin (3-4 adet/gün) * Azathioprine (2.5 mg/kg/gün) Talidomid CİLD BULGULARI *Steroidler (20mg/gün)

BEHÇET HASTALIĞI TEDAVİSİ ARTRİT/ARTRALJİ * NSAİİ *Steroid *Salazopyrine *Azathioprine *Kolşisin *İFN- 2b GÖZ TUTULUMU * Cyclosporine-A (5 mg/kg/gün) * Azathiopyrine (2.5 mg/kg/gün) *İntraoküler steroid SSS TUTULUMU * Pulse steroid (0.5-1 gr/gün İV MP) * Cyclophasphamide (1gr İV/ay)