Dr. Ozan Yaşar Prof. Dr. Önder Murat Özerbil

... konulu sunumlar: "Dr. Ozan Yaşar Prof. Dr. Önder Murat Özerbil"— Sunum transkripti:

1 Dr. Ozan Yaşar Prof. Dr. Önder Murat Özerbil
Behçet Hastalığı Dr. Ozan Yaşar Prof. Dr. Önder Murat Özerbil

2 Behçet Hastalığı Behçet hastalığı hakkındaki çağdaş
bilgiler ilk kez 1937 yılında dermatolog Hulusi Behçet tarafından tanımlanmıştır. Behçet hastalığı klinik olarak tekrarlayan oral ve genital aftlar, cilt lezyonları, oftalmolojik, nörolojik, veya gastrointestinal belirtilerle karakterize olan birden fazla sistemi içine alan kronik bir hastalıktır.

3 Epidemiyoloji Tüm dünyada görülmekle beraber en sık Türkiye’de (prevelansı /100000), daha sonra ikinci sıklıkta Japonya’da (13.6/100000) görülmektedir. Orta Doğu ve Akdeniz ülkeleri sık görüldüğü diğer yerlerdir. Kuzey Avrupa ve ABD’ deki prevelansı daha düşüktür.( /100000) Behçet bulgularının görüldüğü yaş aralığı 20-30’dur.

4 Epidemiyoloji Eski zamanlarda erkeklerde daha sık görüldüğü düşünülürken, günümüzde kadın erkek birbirine yakın oranlarda görüldüğü kabul edilmektedir. Orta Doğu’da erkeklerde daha sık görülürken, kuzey Avrupa ve ABD’de ise kadınlarda daha sık görülmektedir.

5 Patogenez Behçet hastalığının patogenezi halen bilinmemektedir.
Genetik, infeksiyonlar, immün regülasyon yapıcı ve inflamatuar mediyatörler potansiyel etyolojik faktörlerdir.

6 Genetik Ailesel vakalar Türkiye, Arap ülkeleri, Kore ve İsrail’de Japonya, Çin ve Avrupa ülkelerine nazaran daha sık görüldüğüne dair yayınlar vardır. HLA-B5 ile Behçet hastalığı arasında önemli bir ilişki vardır. HLA-B51 pozitif bireylerde rölatif risk dünyanın coğrafi bölgelerine bağlı olarak değişmektedir. HLA-B51’in doğrudan sorumlu olmadığı, daha çok hastalıkla ilişkili genlerle yakından ilişkili olduğu düşünülmektedir.

7 Genetik Hastalıkla ilişkili olduğu düşünülen genler kromozom 6’ya yerleşiktir ve bunlar arasında major histokompabilite kompleks sınıf 1 ilişkili gen(MICA), perth blok(PERB), HLA-B ile ilişkili yeni organizasyon(NOB) ve antijen işleyen genlerle ilişkili taşıyıcı genler(TAP) genleri vardır. Bazı yayınlarda genetik açıdan 3 farklı klusterın semptomatolojiden sorumlu olabileceği tartışılmaktadır. Akne-entesit-artrit Superfisiyal ven trombozu-derin ven trombozu-dural sinüs trombozu İnflamatuar bağırsak hastalığı HLA-DRB1 ve HLA-DQW1 pozitif olan insanların behçet hastalığına dirençleri vardır.

8 İnfeksiyöz ajanlar Behçet hastalığı olan hastaların serumundan antistreptokokkal antikorlar elde edilmiştir. Oral florada yüksek konsantrasyonlarda streptoccoccus sanguios saptanmıştır ki buda genellikle ilk semptom olan oral aftlardan sorumlu olabileceklerini düşündürmüştür. Esherichia coli ve staphylococcus aureus gibi diğer bakterilerinde lenfosit aktivasyonu ile behçet hastalığının patogenezinde etkili olabileceği düşünülür.

9 İmmün mekanizmalar Th-1 aracılı immün yanıtta artış temel olarak suçlanmaktadır . Kompleman sisteminde artış genellikle beklenmez. Damar duvarındaki alpha-enolase hastalık patogenezinde en sık suçlanan antijenlerdendir. Selenyum bağlayan proteine karşı gelişen antikorlar üveitli hastalarda gösterilmiştir. IL-8, IL-12, IL-15 ve IL-18 gibi proinflamatuar sitokinlerde artış görülür. Behçet lezyonlarında makrofaj aktivasyonuna ek olarak nötrofil kemotaksisi ve fagositoz artışı vardır. İnflamatuar lezyonlarda T4 lenfositler hakimdir ve granülom oluşumu nadirdir.

10 Tanı Behçet hastalığının tanısı klinik kriterlere dayanarak konur. Tanı için geliştirilen çeşitli klinik dizinler önerilmiştir; O’Duffy ve Goldstein(1976) Mason ve Barnes(1969) Japonya çalışma grubunun kriterleri(1974) Uluslar arası çalışma grubunun kriterleri(1990) Behçet hastalığının teşhisini doğrulamak çoğunlukla oldukça güçtür, çünkü patognomonik laboratuar bulgusu yoktur. Uluslar arası çalışma grubunun kriterleri tanıda %91 sensitivite ve %96 spesifiteye sahiptir.

11 Tekrarlayan oral ülserasyonlar
12 aylık bir süreçde hekim veya hasta tarafından en az 3 kere tekrarlayan minör aftöz, major aftöz veya herpetiform ülserasyonların saptanması Tekrarlayan genital ülserasyonlar Aftöz ülserasyonların veya skarların hekim veya hasta tarafından gözlenmesi Göz lezyonları Anterior üveit, posterior üveit veya slit lamba ışığında vitröz yapıda gözlenen hücreler veya oftalmolog tarafından saptanan retinal vaskülit Cilt lezyonları Hekim ve hasta tarafından gözlenen eritema nodozum, psödofollikülitis veya papülopüstüler lezyonlar postadolesan kortikosteroid tedavisi almayan hastalarda hekim veya hasta tarafından gözlenen akne benzeri nodüller Pozitif paterji test bulguları Son 24 ve 48 saat içinde saptanan pozitif bulguların varlığı

12

13 Semptomatoloji Radiologic and Clinical Findings of Behçet Disease: Comprehensive Rewiev of Multisystemic İnvolvement Eun Fin Chae, MD, et al, Radiographic8 2008; e31

14 Paterji testi Non spesifik Deri hiperreaktivitesini gösterir
Eritamatöz zeminde papül yada püstül oluşumu varsa test pozitif Paterji testi öncesi cerrahi sterilizasyon uygulanması testin pozitifliğini düşürmektedir. Bazı yazarlar paterji testinin klinik olarak pozitifliğinden ziyade histopatolojik ve imünopatolojik olarak saptanan bulgularının daha kıymetli olduğunu düşünmektedir.

15 Paterji testi Testin behçet hastalarındaki pozitifliği %6-71 arasında değişir Değişim coğrafi dağılım gösterir ve özellikle Akdeniz ülkeleri ve Japonyada behçet hastalarının %60-70’ de pozitiftir. Batı ülkelerinde testin pozitifliği belirsiz olduğu için prognostik değeri tartışmalıdır. Paterji testi erkeklerde daha fazla oranda pozitiftir.

16 Oral aftlar Genellikle hastalığın ilk bulgusudur ve tanı için
gereklidir. Tipik olarak yuvarlak, keskin, eritematöz kenarlı olup yüzeyi sarı beyaz psödomembranla kaplıdır. Ağız mukozasında, sert damakta, dudaklarda ve dilde ortaya çıkabilir. Genellikle ağrılıdır, şişerler ve nedbe bırakmadan 1-3 hafta içinde iyileşirler.

17 Genital aftlar Tipik olarak erkeklerde peniste veya skrotumda, bayanlarda ise vulva veya vajinada görülürler. Görünüş olarak oral lezyonlarla benzerlik gösterse de daha çok nedbe bırakma ve daha az tekrarlama eğilimindedirler.

18 Cilt bulguları Psödofollikülit, akneiform lezyonlar
Erkeklerde daha sık Adölesan olmayan ve steroid tedavisi almayanlarda değerlendirilmeli Süperfisiyal migratuar trobmoflebit Erkeklerde daha sık İntravenöz enjeksiyonlar veya derinin başka nedenlerle irritasyonu neden olabilir.

19 Cilt bulguları Eritema nodosum Kadınlarda daha sık
Ağrılı ve genelde koyu pigmente bir iz bırakarak spontan iyileşir. Bazen ülsere olabilir.

20 Göz bulguları Anterior üveit Posterior üveit Retinal vaskülit
Hipopiyon Katarakt Behçet hastalarının %10’da ilk semptom olabilir. Behçet hastalığı olan kadınların%63-73, erkeklerin %83-95’de görülür. Ciddi morbiditenin en önemli nedeni

21 Eklem tutulumu Erozif olmayan ve deformite yapmayan periferik artrit veya artralji hastaların yaklaşık yarısında görülür. Artrit ve artralji genellikle birkaç hafta süren bir semptomdur. Artrit tablosunda ağrı, şişlik ve hareket kısıtlılığı vardır, kızarıklık çoğunlukla yoktur. Yıllarca süren artritik semptomlar çok nadiren görülür.

22 Eklem tutulumu En fazla dizler sonrasında da ayak bilekleri olmak üzere alt ekstremite tutulumu ön plandadır. El, el bilek eklemleri ve dirsekler daha az sıklıkta tutulur. Sternoklavikular ve temporomandibular eklemin tutulduğu vakalarda literatürlerde yer almaktadır. En sık monoartiküler tutulum olmakla beraber oligoartiküler tutulum da görülebiliyor. Romatoid artrite benzer küçük eklem tutulumu oldukça nadir.

23 Eklem tutulumu Spondilit ve sakroiliak eklem tutulumu ve poliartrit oldukça nadir. Sakroileit sıklığında artış Dilşan ve arkadaşlarının yaptığı bir çalışmada gösterilmiş(%10 bulunmuştur), ancak bu çalışmada HLA-B27 pozitif bireyler dışlanmamıştır. 2006 yılında yapılmış bir çalışmada asemptomatik ve direkt grafileri normal olan hastaların sintigrafik olarak %25’ de sakroileit saptanmış ve erken dönemde sintigrafinin eklem tutulumunu göstermesi açısından önemli olduğu vurgulanmış.

24 Eklem tutulumu Miyalji Miyozit oldukça nadir.
Lokal ve jeneralize Osteonekroz oldukça nadir. 2003 yılında yayınlanmış bir çalışmada behçet hastaları 25 yıl takip edilmiş ve multiple osteonekroz gelişebildiği rapor edilmiş. Erken tanı ve tedavi için MR önerilmiş.

25 Behçet hastalığına sekonder sakroileit
8 yaşında kız hasta, 2-3 yaşından itibaren tekrarlayan oral aft, göz bulgusu-, hastaneye başvurduğunda; subfebril ateş, oral aft, genital aft, perianal ülser, sol dirsek ve sağ dirseğinde radyolojik bulgusu olmayan artrit, Paterji testi- Hgb 11, hct %34, BK 10800, Plt , Crp 7.1, ESR 107, Rf-, IgG 2938, ıgA 495, IgM 430, IgD 14, C3 122, C4 65, , HLA - B27-

26 Behçet hastalığına sekonder sakroileit

27 Sinoviyal inceleme Sinoviyal zarın biyopsi örnekleri bazen plazma hücreleri ve lenfositler ile birlikte nötrofilik bir reaksiyon gösterebilir. İmmünfloresan mikroskopide sinoviyal zar boyunca immünglobulin G birikimi gösterilebilir. Sinoviyal sıvı incelemelerinde hücre/mm3 arasında değişen lökosit değerleri

28 Sistemik tutulum Merkezi sinir sistem Gastrointestinal sistem
Kardiyovasküler sistem Respiratuar sistem

29 Merkezi sinir sistemi tutulumu
Nörolojik manifestasyonlar hastaların %10-50’de görülür. Nörolojik manifestasyonlar Parankimal tutulum; serebral hemisferlerin, beyin sapı ve medulla spinalisin tutulumunu kapsar.Parankimal tutulum nörobehçet olarak da adlandırılır.Özellikle beyinsapında pons ve serebral pediküllerin çevresini, ikinci sıklıkta da talamus ve bazal ganglionları tutar. Piramidal, serebellar ve duysal bozukluklar , kişilik değişiklikleri ve sfinkter patolojileri görülebilir. Non parankimal tutulum intrakraniyal hipertansiyon, aseptik menenjit, kraniyal nöropati, dural sinüs trombozu, arteryel disseksiyon, anevrizma ve oklüzyonu kapsar. Baş ağrısı ve papil ödem görülebilir.

30 Parankimal tutulum 52 yaşında erkek hastada orta beyinde, serebral pedikülde, beyin sapının ön kısmında ve talamusda tipik nörobehçet tutulumu 30 yaşında bayan hastada atipik nörobehçet tutulumu

31 Nörolojik tutulum Nadir olarak periferal nöropati, anevrizma yırtılması, ve vestibüler tutulum görülebilir. Kötü prognoz: İlerleyici seyir Parankimal tutulum, beyin sapı tutulumu Serebrospinal bozukluklar

32 Gastrointestinal tutulum
Hastaların %5-60’da gastrointestinal sistem tutulumu görülür. Özellikle Japonya’da hastaların 1/3’ de görülürken, Türkiye’de nadirdir. İştahsızlık, bulantı-kusma, dispepsi, diyare, abdominal ağrı gibi non spesifik semptomlar görülebilir. Lenfostaklastik vaskülit kronik vaskülit ve ülserasyon ile sonuçlanır. Ülserlerler en sık ilioçekal bölgede lokalizedir. Ülserler ayrıca midede, duodenumda, kolonda, özefagusta, rektumda, anal bölgede görülebilir. Perianal fistül pankreatit ve çölyak hastalığı görülebilir.

33 Gastrointestinal tutulum
Özefagus tutulumu tek ülserden, diffüz ö özafajite kadar değişebilir. Perforasyon, m mukozal disseksiyon, intramural e hematom, varis ve stenoz görülebilir. Özefagus tutulumu olan hastaların %19’da perforasyon, özefagotrakheal yy y veya özefagobronşial fistül gelişimi bildirilmiştir. 51 yaşında disfaji şikayeti olan erkek hastada özefageal ülser

34 Gastrointestinal tutulum
İnce bağırsakta en sık tutulum tutulum terminal ileumda olmakla olmakla beraber genelde terminal terminal ileumdaki tutuluma tutuluma proksimal çekum tutulumu tutulumu eşlik eder. Tutulum transmural olmakla beraber serozaya kadar yayılır. Perforasyon, fistül gelişimi ve hemoraji görülebilir.

35 Gastrointestinal sistem
Kolon tutulumu yamalı, deri ülserler şeklinde olması dolayısıyla Crohn hastalığını taklit edebilir, ancak Crohn hastalığının lezyonlarında granülom görülmesi ayırıcı tanıda önemlidir. Behçet hastalığı cerrahi sonrası %40-80 arasında tekrarlar; tekrarlar 3 şekilde olabilir: Derin ülserler Multiple aftöz ülserler Enterokutanöz fistüller Cerrahi sonrası tekrar en sık iki yıl içerisinde cerrahi anastamoz çevresinde görülür. Tekrarların nedeni bilinmemektedir. Behçet hastasında asit, hepatosplenomegali geliştiğinde portal veya hepatik vende trombüs geliştiği düşünülmelidir.

36 Kardiyovasküler tutulum
Hastaların %5-30’da görülür. Hastalığın başlangıcından sonra 10 yıl içinde gelişir. Venöz oklüzyon(en sık) Arteryel oklüzyon Arteryel anevrizma Vasküler tutulumun tanısı oldukça önemlidir; çünkü prognozda oldukça önemlidir. Behçet hastalarında ani ölümün başta gelen nedeni arteryel yada aortik bir anevrizmanın rüptürüdür.

37 Kardiyovasküler tutulum
Kardiyak tutulum, klinik serilerde %1-5 arasında, Japonya’da otopsi vakalarında %16,5 oranında saptanmıştır. Görülme oranı az olmakla beraber ciddi sonuçları nedeniyle önemlidir. Endokardit Miyokardit Perikardit Endomiyokardiyal fibrozis Koroner arter hastalığı İntrakardiyak trombüs Sinüs valsalva anevrizması Periaortik psödoanevrizma Kapak disfonksiyonu Dolaşım sistemi bozuklukları

38 Kardiyovasküler tutulum
Venöz oklüzyon Subkutanöz veya superfisiyal venöz tromboflebit, venöz oklüzyonun en sık şeklidir. İkinci sıklıkta alt ekstremitede derin ven trombozu gelişimi görülür.(popliteal ve superfisiyal femoral venler). Sonrasında Superior vena cavada, inferior vena cavada ve sonrasında üst ekstremitede tromboz gelişimi görülür. BT’ de kommon iliak vende trombüs 38 yaşında bayan hastanın venogramında derin ven trombozu

39 Kardiyovasküler tutulum
Arteryel anevrizma En sık abdominal aorta Pulmoner , femoral, subklaviyan ve popliteal arterlerde Visseral arterlerde nadir Medikal tedaviye kötü yanıt, endovasküler stent ve by-pass diğer uygulanabilecek tedavi modaliteleri Arteryel oklüzyon Arteryel tutulumun %65’ i anevrizma,% 35’i oklüzyon Buerger ve fibromuskuler displazi gibi hastalıklar ayırıcı tanıda düşünülmeli 51 yaşında erkek hastada periferik arteryal anevrizma

40 Torasik tutulum Behçet hastalarının %1-8’ de torasik tutulum gözlenir.
Torasik tutulum; sistemik ve pulmoner dolaşıma ait arter ve venler, akciğer parankimi, mediasten, plevra tutulumunu kapsar. Pulmoner infarktüs, hemoraji, tekrarlayan pnömoni, pulmoner anevrizma veya pulmoner tromboembolinin komplikasyonu olarak görülebilir. Plevra veya perikardın vasküliti nadir görülen durumlardır. Semptomları hemoptizi, dispne, pleurotik göğüs ağrısı ve öksürüktür.

41 Torasik tutulum 34 yaşında bayan hastada assenden aort anevrizması
27 yaşında erkek hastada superior vena cava sendromu

42 Renal tutulum Diğer vaskülitlerin aksine glomerulonefrit nadir görülür. Minimal değişiklik Progresive glomerulonefrit Hızla ilerleyen progresif kresentrik glomerulonefrit

43 Tedavi Mukokutanöz hastalık Ciddi mukokutanöz hastalık
Topikal, intralezyonel kortikosteroid Topikal sukralfat Lokal anestezikler Topikal takrolimus Kolşisin( mg/gün) Dapsone( mg/gün) Kombinasyon tedavisi Ciddi mukokutanöz hastalık Talidomid( mg/gün) Methotreksate( mg/hafta) Prednizone İnterferon-α(3 milyon-9 milyon ünite/hafta)

44 Tedavi Sistemik tutulum Prednizolon Azatioprin(50-200mg bid)
Klorambusil(4-6 mg/gün) Siklofosfamid Siklosporin Mikofenolat mofetil(1-1.5 g/gün) İntravenöz immünglobulin Anti-TNF-α ajanlar(adalimumab, etanercept, infliximab)

45 EULAR 2008 önerileri Behçet hastasında posterior segmenti etkileyen inflamatuar bir göz hadisesi geliştiğinde tedavi rejimine azatioprin ve sistemik kortikosteroid eklenmelidir. Eğer 10/10 skala ile değerlendirme yapıldığında görme keskinliğinde >2 kayıp varsa yada retinal hastalık geliştiyse(Retinal vaskülit veya maküler tutulum); azatioprin ve sistemik kortikosteroid tedavisine siklosporin A veya infliximab ilave edilmelidir. Uygulanabilecek diğer bir tedavi rejimide kortikosteroidlerle yada onlarsız IFN-α’ dır.

46 EULAR 2008 önerileri Major damar tutulumunda ilaç kullanımına yönelik yeterli delil yoktur. Derin ven trombozunun akut tedavisinde kortikosteroid, azatioprin, siklofosfamid veya siklosporin A gibi immunsupresanlar kullanılabilir. Pulmoner ve periferal arteryel anevrizmaların tedavisinde siklofosfomid ve kortikosteroidler önerilir.

47 EULAR 2008 önerileri Arteryel lezyonlarda antikoagülan kullanımının yada derin ven trombozunun tedavisinde antiplatelletlerin, antikoagülanların yada antifibrinolitiklerin kullanımının faydasını gösteren kontrollü çalışma yoktur. Gastrointestinal sistem tutulumunda ilaçların kullanımına dair kanıta dayalı veri yoktur. Ancak acil durumlar dışında cerrahiden önce; sulfosalazin, kortikosteroidler, azatioprin, TNF-α ve talidomid gibi ajanlar denenmelidir.

48 EULAR 2008 önerileri Çoğu hastada artrit tedavisinde kolşisin etkili olmaktadır. Nörolojik tutulumun tedavisi için yapılmış kontrollü çalışma yoktur. Parankimal tutulumun tedavisinde kortikosteroid, azatioprin, siklofosfomid, methotreksate, IFN-α ve TNF-α antagonistleri denenebilir. Dural sinüs trombozunun tedavisinde kortikosteroid tedavisi önerilir.

49 EULAR 2008 önerileri Siklosporin A ‘ nın göz tutulumu için kullanımı şart değilse santral sistemi tutulumunda kullanılmamalıdır. Mukoza ve cilt tutulumunun tedavisi durumun ciddiyetine ve mukozayı etkileyen dominant lezyona göre belirlenir. İzole oral veya genital lezyonların tedavisinde topikal tedaviler öncelikle denenmelidir. Akne benzeri lezyonlar genellikle sadece kozmetik sorun oluşturur ve akne vulgaris tedavisi gibi tedavi edilebilir. Dominant lezyon eritema nodozum olduğunda tedavide kolşisin kullanılmalıdır. Bacak ülserleri altta yatan nedene göre yapılmalıdır. Azatioprin, IFN-α ve TNF-α antagonistleri dirençli olguların tedavisinde kullanılabilir.

50 Tedavi Prednizon; lokal-sistemik 0,5-1 mg/kg; üveit, mukokutanöz tutulum, üveit tedavisini idamesi, nörolojik tutulum, refraktör artrit, gastrointestinal ülser Kolşisin;0,5-1,5 mg/gün; cilt tutulumu, artrit Dapson; 100mg/gün; mukokutanöz tutulum, artrit Azatioprin; 2-3 mg/kg/gün; üveit Pentoksifilin;1200mg/gün; mukokutanöz tutulum Sulfosalazin; 1-3g/gün; mukokutanöz tutulum, artrit Talidomid; mg/gün; tedaviye dirençli mukokutanöz tutulum

51 Tedavi Siklosporin; 3-5 mg/kg/gün bölünmüş dozlarda; üveit, mukokutanöz tutulum Methotreksate; 7,5-15 mg/hafta; artrit, nadiren üveit Siklofosfamid; 750 mg/m2/ay iv; hayatı tehdit eden tutulum(nörolojik tutulum, vaskülit) IFN- α2a; 9 milyon ünite haftada 3 kez 3 ay, daha sonra haftada 3 kez 3 milyon ünite; üveit TNF- α blokörleri; çeşitli dozlarda; üveit, artrit, gastrointestinal ülserler

52 Kolşisin Behçet hastalığında çoğu lezyonun tedavisinde kullanılmakla beraber, 2001 yılında yapılmış bir çalışmada günlük 1-2 mg/gün kolşisin kullanımının kadınlarda genital aft ve eritema nodosum, erkeklerde artrit tedavisinde etkili olduğunu göstermiştir.

53 Azatioprin 2,5 mg/kg/gün azatioprin hipopiyonlu üveit ataklarını azaltır ve göz tutulumu olmayan hastalarda göz komplikasyonları gelişimi sıklığını azaltır. Oral, genital ülserlerin ve artritin tedavisinde etkilidir. Muhtemelen derin ven trombozunun gelişimini önlemede de etkili olduğu düşünülmektedir. Ancak azatioprinin etkisini görmek için en az 3 ay tedaviye devam edilmelidir. Azatioprine erken dönemde başlanması uzun dönem prognoz açısından da faydalıdır. İnterferon-α ile kombinasyonu ciddi nötropeniye neden olmaktadır ve bu nedenle bu kombinasyondan kaçınılmalıdır.

54 Siklosporin İlerleyici üveit olgularında, özelliklede retinal vaskülit eşlik ediyorsa tercih edilen bir ilaç. Yan etkilerinden dolayı 5/mg/kg/gün ve daha az dozlarda kullanılıyor. Hipertansiyon, nörotoksisite ve nefrotoksisite açısından yakın takip öneriliyor.

55 Talidomid 100 mg gün dozunda oral ve genital aftların, papülopüstüler lezyonların tedavisinde etkili bir ajan. Polinöropati, teratojenite, sedasyon kullanımını kısıtlıyor.

56 Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar
Azapropazon ile yapılmış kontrollü bir çalışmada akut artrit tedavisinde plaseboya üstün bulunmamıştır. Behçet hastalığında SOAİİ ile yapılmış başka kontrollü çalışma yoktur.

57 Kortikosteroidler 40 mg metilprednizolon asetat cilt ve mukozal tutulumda etkili bulunmuştur. Eritema nodozumun kadınlarda tedavisinde etkili olmakla beraber erkeklerde etkisiz olduğu görülmüştür.

58 İnterferon-α 2001 yılında 50 hasta ile yapılmış çift kör bir çalışmada, haftada 3 kez 6 milyon ünite interferon-α alan grupta plasebo ile kıyaslandığında oral ülserlerin ağrı ve süresinde, genital aftların sıklığında, papül ve püstül gelişiminde, eritema nodozum benzeri lezyonlarda ve tromboflebit sıklığında belirgin azalma gözlenmiş. Tedaviye ara verildikten sonraki 7 ay içerisinde hastalık aktivitesinin eski haline döndüğü ve yüksek dozların düşük dozlara göre daha etkili olduğu belirtilmekte; önerilen rejim 3 ay haftada 3kez 9 milyon ünite IFN- α -2A, takiben 3 ay haftada 3 kez 3 milyon ünite Alopesi, lökopeni, influenza benzeri tablo, depresyon veya psikoz gibi yan etkiler görülebilir.

59 TNF-α blokörleri 2004 yılında Stikakis ve arkadaşlarının yaptığı bir çalışmada göz tutulumu olan 25 hastanın bir gün içerisinde 5mg/kg/günlük infliximab infüzyonuna yanıt verdiği gösterilmiştir. Yapılan küçük çaplı çalışmalarda tedaviye dirençli mukokutanöz lezyonların, ciddi gastrointestinal sistem tutulumunun, nörolojik tutulumun ve göz tutulumunun infliximab tedavisine yanıt verdiği gösterilmiştir. Melikoğlu ve arkadaşlarının 40 hasta ile yaptığı bir çalışmada 25 mg dozunda etanerceptin haftada 2 kez 4 hafta ile kullanılması sonucunda plasebo ile kıyaslandığında oral ülserlerlerde, nodül ve papülopüstüler lezyonlarda belirgin gerileme saptanmış. Paterji testinde ve genital aftlarda belirgin düzelme gözlenmemiş. Etanercepte ara verdikten sonra 3 ay içerisinde hastaların çoğunda semptomlar tekrarlamış.

60 Kaynaklar Kelley’ s Textbook of Rhomatology Eigth edition
Current Romatoloji Tanı ve Tedavi Behçet’s syndrome, Sebahattin Yurdakul, Best Practice & Research Clinical Rheumatology, Vol. 22, No. 5, pp. 793–809, 2008 Behçet Hastalığında Klinik Bulgular ve Lokomotor Sistem Tutulumu, Belgin Karaoğlan, Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye Behçet’s disease and sacroiliitis in a child, Yoshitaka Tani · Shigeo Ushikubo, Mod Rheumatol (2002) 12:250–252 The arthritis of Behçet's disease: a prospective study, Annals of the Rheumatic Diseases, 1983, 42, Hacettepe İç Hastalıkları Kitabı Mucocutaneos Lesions of Behçet’ s Disease, Yonsei Medical Journal, Vol 48, No 4, pp , 2007 EULAR Recommendations for the Management of Behçet Disease, Ann Rheum Dis 2008;67; ; originally published online 31 Jan 2008 Radiologic and Clinical Findings of Behçet Disease: Comprehensive Review of Multisystemic Involvement, RadioGraphics 2008; e31 • Published online /rg.e31 Managing Behçet’s disease: An update on current and emerging treatment options, Therapeutics and Clinical Risk Management

61