Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Nefroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 17 Aralık 2015 Perşembe Ar. Gör. Dr. Kenan Doğan Prof. Dr. Zelal Ekinci

Dr. Kenan Do ğ an Prof.Dr.Zelal Ekinci Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Nefroloji B.D.

S.K.S 6 ya ş 9 aylık erkek hasta

Ş ikayeti: öksürük,hızlı nefes alıp verme,idrar renginde koyula ş ma

Hikaye Daha önceden tamamen sa ğ lıklı hasta.Yakla ş ık 2 hafta gün önce lenfadenit ve di ş absesi nedeni ile hastanede 1 hafta yatarak antibiyotik tedavisi almı ş Taburculuk sonrası 4.günde idrar renginde koyula ş ma ş ikayetini takiben öksürük –hızlı nefes alma ş ikayeti ba ş lamı ş.

Hikaye Hasta mevcut ş ikayetlerle dı ş merkeze ba ş vurmu ş yapılan batın usg kesitlerine giren alanlarda plevral sıvı saptanması üzerine Çocuk Gö ğ üs Hastalıkları bölümümüze yönlendirilmi ş.

Prenatal: Annenin 2.gebeli ğ i. Gebeli ğ i boyunca düzenli doktor kontrolü ve ultrasonografi kontrolü var. Ultrasonografi kontrollerinde bir patoloji saptanmamı ş. Natal: Alikahya EAH’da 35 haftalık 2590 gr C/S ile do ğ mu ş Postnatal: Do ğ ar do ğ maz a ğ lamı ş. İ kter ve siyanoz öyküsü yok.Hastanede yatma ve operasyon öyküsü yok A ş ılar : A ş ıları tam. Geçirdi ğ i hastalıklar: Özellik yok. Alerji: Özellik yok. Parazit, PICA : Özellik yok.

Soygeçmi ş : Anne: 44 ya ş ında, ev hanımı, böbrek ta ş ı Baba: 45 ya ş ında, i ş çi, sa ğ - sa ğ lıklı Anne ve baba arasında akrabalık yok 1. çocuk: 16 ya ş ında sa ğ -sa ğ lıklı 2. çocuk: Hastamız

Fizik muayene Ate ş : 36.4 °C Nabız: 122/dk SS: 32/dk (N ~25/dk) SPO2 : % 99 TA: 130/ 80 mmHg 95th 115/76 mmHg 99h 123/84 mmHg Boy: 122 cm (75 p) Kilo: 27 kg (50p)

Fizik Muayene Genel durum: iyi Cilt: pretibial +1 orbital +1 ödem.Döküntü yok. Gözler: Bilateral ı ş ık rekleksi do ğ al, pupiller izokorik SS: Her iki hemitoraks solunuma e ş it katılıyor. Toraks deformitesi yok. Bilateral akci ğ er bazallerinde solunum sesleri azalmı ş.Ral ve ronküs yok. Ekspryum uzunlu ğ u yok.Hafif retraksiyon mevcut G İ S: Batın rahat, defans-rebound yok, hepatosplenomegali yok, traube açık GÜS: Haricen erkek anomali yok, testisler bilateral skrotumda.Sünnet (+).

Laboratuvar ( ) WBC: /mm³ ANS: 12470/mm³ HGB: 11.8 g/dl PLT: 518,000 /mm³ MCV: 75.4 fl CRP:0.10 mg/dl Sedimentasyon: 6 mm/h Glukoz: 87 mg/dl Kreatinin: 0,49 mg/dl AST: 20 U/L ALT: 7 U/L Na: 142 mEq/L K: 4.45 mEq/L Ca: 8.5 mg/dl Albümin: 3.25 g/dl Ph:7.43 PC02: 33.1 cHC03: 22.8

Labrotuvar Tam idrar tetkiki Ph:7.0 Kan: 3+ Lökosit: 2+ Protein : 1+ Nitrit : negatif İ drar mikroskobisi : Her alanda bol eritrosit,8-10 lökosit

Görüntüleme

Toraks USG :  Sa ğ da 30 mm solda 17 mm kalınlı ğ a ula ş an plevral effüzyon

Görüntüleme

Toraks BT Bilateral hafif yüksek dansiteli sıvı plevral sıvı Sa ğ akci ğ er orta lobda fokal infiltrasyon sa ğ akci ğ er alt lobda yer yer konsolide görünüm kazanan peribron ş ial kalınla ş malar Sol akci ğ er bazalde asiner infiltrasyonlar

Pozitif Bulgular 6 ya ş 9 aylık erkek hasta Lenfadeni t-di ş absesinden 2 hafta sonra geli ş en hematüri ve solunum sıkıntısı Ödem Tansiyon yüksekli ğ i Plevral Effüzyon

ÖN TANILAR

Klinik Seyir Çocuk cerrahisi tarafından toraks ön aksiller hattan alınan non travmatik yakla ş ık 20 cc sıvı ; Direkt bakı : silme eritrosit Örnekten gram boyama, arb, mikobakter kültür: negatif PPD: 0 mm Hastanın tbc açısından yapılan 3 gün açlık mide suyu arb- mikobakter tetkikleri negatif Hastaya ampisilin-sulbaktam + azitromisin tedavisi ba ş landı

Çocuk kardiyoloji tarafından yapılan ekokardiyografisinde ; Sol kalp bo ğ lukları geni ş Hafif mitral yetersizlik Volüm yükü EF: normal

Klinik Seyir Plevral effüzyon,hematüri,proteinüri olan hasta çocuk nefroloji-romatoloji bölümü ile konsülte edildi Hastadan C3, C4, ANA ve sabah ilk idrardan protein/kreatinin gönderidli Hastanın mevcut durumunun yüklenmeye ba ğ lı olabilece ğ i dü ş ünülerek 2 mg/kg/gün furosemid ba ş landı

Klinik Seyir C3 : 27 mg/dl (90-120) C4: 18 mg/dl (10-40) ANA : Negatif T İ T prt/krea: st idrar prt : 16 mg/m2/st Hastaya ba ş lanan furosemid tedavisi sonrası hastanın tansiyon de ğ erlerinde düzelme ve yüklenme bulgularında gerileme görüldü.

Klinik Seyir-Görüntüleme

TANI AKUT NEFR İ T İ K SENDROM POST ENFEKS İ YOZ GLOMERÜLONEFR İ T

Giriş Akut glomerülonefrit veya akut nefritik sendrom ani ba ş layan hematüri, proteinüri, hipertansiyon, ödem, glomerüler filtrasyon hızında (GFH) ve idrar miktarında azalma ile karakterizedir İ lk kez 1886’da Bright tarafından tanımlanmı ş tır. Von Pirquet antijen-antikor ili ş kili oldu ğ unu göstermi ş

Hematüri sıklıkla makroskobiktir ve hastalar idrar rengini glomerüler hematüri ile uyumlu ş ekilde koyu kırmızı- kahverengi veya kola rengi olarak tanımlarlar. İ drarın pıhtı içermemesi, böbrek dı ş ı makroskobik hematüri nedenlerinden ayırım bakımından önemlidir. İ drar sedimentinde eritrositlerin ço ğ u dismorfiktir ve eritrosit silendirleri patognomonik bir bulgudur.

Glomerüllerdeki akut inflamasyonun bir sonucu olarak idrarda sıklıkla lökositler de saptanır. Proteinüri genellikle nefrotik sendrom olgularından daha azdır, ancak özellikle eri ş kinlerde daha ş iddetli proteinüri de görülebilir. Glomerüler filtrasyon hızında hafif-orta derecede azalma sıktır, özellikle ya ş lılarda azalma daha ş iddetli olabilir

Kompleman komponentlerinin izlenmesi de APSGN tanısı için önemlidir. Akut atak sırasında ilk hafta içinde hastaların % 90’ında total hemolitik kompleman ve C3 düzeyleri azalır, C4 düzeyi ise normaldir. Bu durum alternatif yolla kompleman aktivasyonu ile uyumludur Azalmı ş kompleman düzeyi sıklıkla 8 hafta içinde normale döner

Hastalarda fibrinojen, faktör VIII ve plasmin aktivitesinde yükselme gibi koagülasyon anormallikleri görülebilir ve trombositopeni geli ş ebilir. Koagülasyon bozukluklarının varlı ğ ı kötü prognostiktir.

Böbrek biyopsisi nadiren gerekir. Ancak inatçı hipokomplamentemi, düzelmeyen makroskobik hematüri, proteinüride ilerleyici artı ş ve böbrek fonksiyonunda ilerleyici bozulma olan olgularda biyopsi yapılmalıdır.

Tedavi büyük oranda, özellikle volüm yükü-kalp yetmezli ğ i olan hastalarda sodyum ve su dengesini korumaya yönelik konservatif yakla ş ımlardan olu ş ur. Dijitaller etkisiz !!!!! Destekleyici yakla ş ımla çocukların % 95’inde tam iyile ş me gözlenir. Hastalara akut nefrit bulguları gerileyinceye kadar istirahat önerilir.

Ödem ve hipertansiyon tuz ve su retansiyonuna ba ğ lı oldu ğ u için tuz ve sıvı kısıtlaması ile birlikte furosemid uygulaması ile tedavi edilir Kan basıncı bu önlemlerle kontrol altına alınamayan olgularda, özellikle vazodilatörler olmak üzere di ğ er antihipertansifler kullanılabilir. Hipervolemi, konservatif önlemlerle kontrol edilemeyen veya belirgin azotemi ve hiperpotasemi geli ş en olgularda geçici bir diyaliz tedavisi gerekebilir. İ mmunsupresif tedavi

Çocuklarda kısa dönem prognoz çok iyidir.(%95) Konservatif tedavinin geli ş mi ş olması ve artık diyaliz imkanlarına daha rahat ula ş ılması nedeni ile mortalite %1’in altındadır. Mortalite hiperkalemi veya pulmoner ödem nedeni ile meydana gelir

Klinik Seyir Hasta ş u anda çocuk nefroloji poliklini ğ inden konservatif tedavi ile ilaçsız ayaktan izlemde stabil Makroskobik hematüri yok C3 : 153 mg/dl Tansiyon de ğ erleri normal sınırlarda

Sonuç Tipik klinik tablo ile ba ş vurdu ğ unda kolay tanınabilen, Hematüri,hipertansiyon,C3 dü ş üklü ğ ü Erken müdahale ve do ğ ru tedavi ile iyi seyirli, Çocuklarda genellikle sekelsiz iyile ş ebilen bir hastalıktır

TE Ş EKKÜR EDER İ M