SİSTEMİK LUPUS ERİTAMOTOZİS DR. AHMET AKÇAY

Tanım Eklemler, böbrekler, hemotolojik ve SSS’ini içeren birçok hedef organlarda inflamatuar hasar oluşturan, otoantikorlarla karakterize nedeni bilinmeyen romatizmal hastalıktır

Etyoloji Genetik Hormonal ve çevresel faktörler

Stoplazmik antikorlar ANA Nükleer antikorlar Anti-DNA Anti-Sm Stoplazmik antikorlar Anti-Ro, anti-La

ANA Anti-çift-sarmal DNA Anti Ro, anti-La Anti-Sm Anti-RNP Antifoosfolipid antikor (Sıklığı aşağıya doğru azalır)

Lupuslu hastanın aile bireylerinde de bu otoantikorlar pozitif bulunabilir HLA-B8, DR2, DR3 sıktır Konj kompleman eksikliği lupus için risktir

Prevalans 4-250/100.000 Kızlarda sıktır

Patogenez Şüphelenilen kromozom 1. kromozomdur C1q, C2 ve C4 eksikliği vardır Anormal kompleman resöptörleri vardır Güneş ışınlarındaki ultroviyele ışınları nükleer materyellerin salınımıyla lupus bulgularını alevlendirir Dejenere olan nükleuslarla hemotoksilen cisimciği görülür

Klinik Genel: Yorgunluk, anoreksi, kilo kaybı, uzayan ateş, lenfadenopati Kas-iskelet: Artralji, artrit Cilt: Malar rash, diskoid lezyon, livido retikülaris, vaskülit Renal: Glomerulonefrit, ht, nefrotik sendrom, böbrek yetmezliği Kardiyovasküler: Perikardit (Kardiyak tamponat)

Nörolojik: Konvulziyon, psikoz, serebral venöz trombus, psödotümör serebri, aseptik menenjit, kolera, transvers myelit, periferal nörit Akciğer: Plörotik ağrı, akciğerde kanama Hemotolojik: Coombs pozitif hemolitik anemi, kronik hastalık anemisi, trombositopeni, lökopeni Laboratuvar: Sed ve CRP yükselmesi, C3, C4 düşüklüğü, ANA pozitifliği, anti çift sarmal DNA

Semptomlar genellikle intermittan veya persistan Kütönöz bulgular sıktır; Malar veya kelebek tarzında rash Mukoz membrnlardaki vaskülitlerden dolayı mukoz membranlarda ülserler görülür Çocuklarda diskoid lupus nadirdir (%2-3) Alopesi, ürtikeryel lezyon

Kardiyak tutulum Valvuler kalınlaşma ve verrükoz endokardit (Libman sacks hastalığı) Kardiyomegali Myokardit İleti anomalileri Korener arter vasküliti ve trombus

Akciğer tutulumu Akut pulmoner hemoroji Akciğer infiltrasyonu Kronik fibrozis

Nörolojik tutulum Santral ve periiferik sinir sistemi tutulumudur Hafıza kaybı olabilir Psikoz MR ve CT normal olabilir Arteriel veya venöz trombusun görülmesi antifosfolipid sendromunu düşündürür (Bu sendromda tekrarlayan düşük, livido retikülaris, trombositopeni, Reynould fenomani) Tromboembolizm lupus antikougulanı ve protein C rezistansı ile ilişkili olabilir

Renal tutulum Ht Periferik ödem Retinal vaküler değişiklik Akut böbrek yetmezliği

Tanı Klinik ve laboratuvar bulgularına göre yapılır 11 kriterden 4 ü olması gerekir 1997 de kriterler revize edilmişştir Pozitif ANA şart değildir (Ama çok nadir) Kompleman düşüklüğü tanısal değildir Tanı için renal biobsi yapılabilir

Revize edilen kriterler Malar rash Diskoid rash Fotosensivite Oral ülserler Artrit (Non-erozif) Serozit Renal hastalık (500 mg/gün veya +++proteinüri) Nörolojik tutulum

9. Hematolojik bozukluklar Retikülositozla hemolitik anemi veya Lökopeni <4000 veya Lenfopeni < 1500 veya Trombositopeni <100.000 10. İmmünolojik bozukluklar Anti DNA veya Anti SM veya Antifosfolipid ak varlığının bulguları; 1. Antikardiyolipin Ig veya IgM 2. Lupus antikougulanı 3. Son 6 ayda yanlış sfiliz pozitifliği 11. ANA

Ayırıcı tanı Sistemik tutulumlu JRA APSGN ARA İnfektif endokardit Lösemi ITP İdiopatik hemolitik anemi

İlaca bağlı Lupus Antikonvulzan, sulfanamid veya antiaritmikler gibi bazı ilaçlarla olur Antihiston ak pozitiftir İlaçların kesilmesiyle ateş, rash, pleroperikardiyal hastalık geriler

Laboratuvar Aktif lupusta ANA artmış ve C3,C4 düşmüştür. Bu iki test aktiviteyi gösterir Anti-Sm spesifik ancak aktiviteyi göstermez Anti-Ro ve La Sjögren birlikteliğini gösterir Hipergamaglobulinemi sık ancak non-spesifiktir

Lupus antikougulana hastaların 2/3 ünde vardır ve antifosfolipid antikorlarıyla ilişkilidir PTT uzamıştır

ANA pozitifliği SLE İlaca bağlı lupus Jüvenil artrit Dermatomyozit Vaskülit sendromları Skleroderma İnfeksiyöz mononükleaz Kronik aktif hepatit Hiperekstensibilite

Tedavi Etkilenen organ ve hastalık ciddiyetine göre değişir Güneş koruyucu kremler kullanılır Aktivite gösteren serolojiye göre takip edilir Nonsteroidal anti-inflamatuarlar artrit ve artralji durumlarında SLE de hepototoksiteye eğilimli oldukları için ihtiyatla kullanılır

Hidroksiklorakin Hafif cilt hastalığı, yorgunluk, artrit ve artraljide kullanılır Tromboembolik hastalıkları azaltır

Lupus antikougulanaı veya antifosfolipid antikoru veya trombozlu hastalarda lupus remisyona girinceye kadar antikougulan verilir Düşük ağırlıklı heparin seçilebilir; warfarin kullanılabilir

Kortikosteroid Klinik ve otoantikorları kontrol eder Böbrek hastalıklarını düzeltir Sürviyi düzeltir Tedavi öncesi PPD yapılmalıdır 1-2 mg/kg başlanır ve aktivasyon durumuna göre düzenlenir

Diğer tedaviler Siklofosfamid Metotraksat

Komplikasyonlar Lupustan ölüm İnfeksiyon Nefrit Santral sinir sistemi hastalığı Akciğer kanaması Myokard infarktüsü

Prognoz 5 yıllık yaşam %90

Neonatal Lupus Maternal IgG otoantikorların anneden transfer olan otoantikorlar (genellikle antiRo/SSA veya anti-La/SSB) 4. aydan sonra geçmesiyle olur

Konjenital kalp blogu (Bazen pace gerekir, inutero steroid faydalı olabilir), PR uzaması, kalp transplantasyonu gereken kardiyomyopati gelişebilir Kütönöz lezyonlar (6 haftada başlar ve 4 ay sürer) Hepatit Trombositopeni Nötropeni Akciğer ve nörolojik hastalıklar

Neonatal başlangıçlı multisistem inflamatuar hastalıktan ayrılmalıdır