Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Kardiyoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 23 Temmuz 2015 Perşembe Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Özlem Kayabey

Pediyatrik Kardiyoloji Olgu Sunumu

Olgu 2 aylık kız hasta Rutin muayenede üfürüm duyulması üzerine tarafımıza yönlendirildi.

Özgeçmiş Prenatal: Annenin 2.gebeliği. Gebelik sırasında geçirilmiş hastalık öyküsü ve ilaç kullanımı yok. Natal:37GH NSVY ile, 2300 g doğmuş. Postnatal:Küvez bakımı almamış. Beslenme öyküsü: Sadece anne sütü alıyor. Hastaneye yatış öyküsü yok.

Soygeçmiş Anne: 38 yaşında, SS Baba: 40 yaşında, SS Anne baba arasında akrabalık yok 2.çocuk:hastamız Ailede sürekli hastalık öyküsü yok.

Fizik İnceleme Ateş: 36.8 °C KTA: 170/dk SS: 70/dk TA: 80/50 mmHg Spo2:% 100 AFN: +/+ Boy: 55 cm (10-25p) Kilo: 3300 g (<3p)

Fizik İnceleme Genel durumu iyi-orta Cilt: Turgor tonusu doğal. Ödem, siyanoz, peteşi, purpura yok. Cilt altı yağ dokusu azalmış. SS: Takipneik (70/dk.),subkostal retraksiyon mevcut. Solunum sesleri doğal. KVS: S1 ve S2 doğal, taşikardik (170/dk.). Sternum sol alt kenarında 3/6 şiddetinde pansistolik üfürüm. GİS: 3 cm hepatomegali mevcut.

Patolojik bulgular Muayenede; – Takipne, retraksiyon, – Taşikardi, – Hepatomegali – Sternum sol alt kenarında 3/6 şiddetinde pansistolik üfürüm

ÖN TANILAR??? Hangi tetkikleri isteyelim?

Tetkikler EKG Telekardiyografi Hemogram Rutin kan biyokimyası BNP Ekokardiyografi Akut faz reaktanları?

EKG

Telekardiyografi

KTI artmıştır Pulmoner vaskülarite artmıştır LVH tipinde kardiyomegali Pulmoner konus belirginleşmiştir.

Ekokardiyografi Sol kalp boşlukları normalden geniş, İnterventriküler septumda perimembranöz bölgede, sol sağ şantlı 8 mm çapında geniş defekt, LV-RV arasında 30 mmHg sistolik gradient

Ventriküler septal defekt En sık görülen KKH. KKH’larının %20-30’u. 4/10000 canlı doğum Trizomilerle en sık birliktelik gösteren KVS anomalisi. Kalıtım multifaktöriyel.

Ventriküler septal defekt (perimembranöz-geniş) VSD Kapanır Küçülür Değişmez

VSD komplikasyonları Pulmoner hipertansiyon Büyüme gelişme geriliği/malnutrisyon Enfektif endokardit Tekrarlayan ASYE Konjestif kalp yetersizliği Aort valv prolapsusu/aort yetersizliği İnfundibuler stenoz

Sözkonusu bulguların gelişip gelişmeyeceğini belirleyen faktörler nelerdir? – A. Defektin büyüklüğü – B. Pulmoner vasküler direnç -Sağ ventrikül basıncı – C. Sistemik vasküler direnç-Sol ventrikül basıncı – D. Yaş

Pulmoner hipertansiyon – Gelişti. – LV-RV gradiyenti 30 mmHg – Pulmoner kan akımı arttı ve pulmoner arter ve dalları genişledi. – PA diyastolik basıncı 40 mmHg Tekrarlayan ASYE - Gelişti – Palivuzimab profilaksisine rağmen üç kez ASYE nedeniyle hastaneye yatış öyküsü mevcut. Enfektif endokardit- Gelişmedi.

Konjestif Kalp yetersizliği - Gelişti – Taşipne, taşikardi, emerken çabuk yorulma, hepatomegali – Prekordiyum kabarık – Sol kalp boşlukları normalden geniş - Kardiyomegali – Pulmoner vaskülaritede artış – Antikonjestif tedaviye yanıt çok iyi değil.

Büyüme gelişme geriliği –Gelişti – Beslenme düzenlendi. – İnfantrini-Yüksek kalorili mama desteği – Anne eğitildi. – Sık, az volümlu öğünler önerildi. İnfantrini

Aort valv prolapsusu -Gelişmedi Aort yetersizliği -Gelişmedi İnfundibuler stenoz -Gelişmedi

6. ayın sonunda kilosu sadece g olan ve sözkonusu süreci yaşayan hastada bundan sonraki adım ne olmalıdır? – A. Klinik izleme devam- gayet iyi gidiyor – B. Kateter anjiyografi yapalım- Qp/Qs bakalım – C. Antikonjestif tedavisini değiştirelim – D. Cerrahi

Karar Cerrahi – Pulmoner banding – VSD kapatılması

Postoperatif süreç Operasyon başarılı oldu. – VSD yama ile kapatıldı. – 3. günde ekstübe edilerek servise alındı ve 9. günde taburcu edildi. – İzlemde kilo alımı arttı. – Tıbbi medikasyon kesildi. – Kontrol EKO’da yama görüldü, yamada açıklık saptanmadı. – EKG de ritm sinüs. Cerrahi

Sonuç VSD tanısının birinci basamağı dikkatli bir fizik muayeneden geçmektedir. VSD'nin kapatılıp kapatılamayacağı takipteki seyre göre belirlenecektir. Bu seyir hastadan hastaya değişkenlik göstermektedir.

Sonuç VSD kapanmasa bile süreç içinde küçülebilir ve kapatılmasına gerek duyulmayabilir. Ancak büyüme gelişme geriliği, pulmoner hipertansiyon, tekrarlayan ASYE, kontrol altına alınamayan KKY bulguları varlığında uygun şartlar sağlanarak bekletilmeden kapatılmalıdır.