ANEMİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ Dr. Oktay SARI GATA Aile Hekimliği AD.

TANIM Hb değerinin; Erkeklerde 13.5 gr/dL Kadınlarda 12 gr/dL Hamilelerde 11 gr/dL Çocuklarda 11 gr/dL

Anemi,asla bir hastalık tanısı değildir, bir BULGUDUR

GENEL SEMPTOMLAR SİSTEMİK :En sık Halsizlik ve yorgunluk İştahsızlık Sebebi bilinmeyen Ateş KVS : Efor dispnesi ,AP Çarpıntı Hiperkinetik Kalp Yetmezliği CİLT :Tırnaklarda kırılma,Beyaz çizgiler

NÖROLOJİK : BA,Baş dönmesi Senkop Kulak çınlaması Uyku Bozukluğu GENİTAL : Libido azalması,Hipomenore, GİS : Dilde yanma,ağrı Tat almada bozukluk Yutma güçlüğü Hazımsızlık,İştahsızlık Pika

GENEL BULGULAR AKB :Düşük veya normal NABIZ :Taşikardi,yüksek debili KY ATEŞ :Hafif yüksek BAŞ/BOYUN : Skleralar ve mukozalar ikterik (Hemolitik Anemi) Dil ağrılı,kızarık (B12 Eksikliği) Dil Papillaları atrofik Dudak kenarlarında çatlama (cheliosis)

KVS : Apekste sistolik üfürüm Hiperkinetik KY bulguları SOLUNUM : Normal GİS : SM,Hipersplenizm EKSTREMİTE: Kaşık tırnak (DEA) CİLT : Sarılık (Hem.Anemi)

Sınıflandırma (Fizyolojik) A. Eritrosit üretim bozuklukları 1. Kemik iliği yetersizliği a.Aplastik anemi b.Pure red cell anemi c.Kemik iliği işgali d.Pankreatik yetersizlik+kemik iliği hipoplazisi 2. Bozulmuş eritropoetin üretimi a.Kronik böbrek hastalığı b.Hipotiroidizm c.Kronik enflamasyon d.Protein malnutrisyonu e.Anormal hemoglobinler

Sınıflandırma (Fizyolojik) B. Eritrosit maturasyon bozuklukluğu ve ineffektif eritropoezis 1.Sitoplazmik matürasyon anormallikleri a.Demir eksikliği b.Talasemik sendromlar c.Sideroblastik anemiler d.Kurşun zehirlenmesi 2.Nükleer matürasyon anormallikleri a.Vit.B12 eksikliği b.Folik asit eksikliği c.Orotik asidüri

3.Primer diseritropoetik anemi 4.Eritropoetik porfiria 5.Refrakter sideroblastik anemi + pank.yetm + kemik iliğinde vakuolizasyon

Sınıflandırma (Fizyolojik) C. Hemolitik anemiler 1.Hemoglobin defektleri a.Strüktürel b.Sentez hız kusuru 2.Membran defektleri 3.Metabolizma defektleri 4.İmmun nedenlerle oluşanlar 5.Mekanik nedenlerle oluşanlar 6.Termal nedenlerle oluşanlar

7. Oksidan nedenlerle oluşanlar 8. Enfeksiyöz nedenlerle oluşanlar 9. Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri 10. Plazma lipid anormalliklerine bağlı olanlar

SINIFLAMA (Erit. boyutuna göre) MİKROSİTİK NORMOSİTİK MAKROSİTİK DEA Kr.Hst.A. Talasemi Sideroblastik A. Kurşun zeh. Bakır zeh. Pridosin eks. Tüm anemilerin erken dönemi Eritropoetin yet. Stem h. Hst. Myelofizitik A. Endokrin A. Disproteinemiler Megaloblastik Ki gösterenler B 12 Folat eks. Nonmegaloblastik Myelodisplastik send. KC Hst. Hipotroidi Hemolitik A.

GENEL YAKLAŞIM Klasik Öykü FM Tanı: Tam kan Periferik yayma Retikülosit

TAM KAN NORMAL DEĞERLER ERKEK KADIN Hb (g/dl) 13.5-17 12-16 Hct 40-52 36-48 Eritrosit 4.5-6 4.5-5 MCV 80-100 MCH (pg) 27-34 MCHC (%) 31-37 Rtc(%) 0.5-2

PERİFERİK YAYMA Hipokromi:Erit. İçindeki soluk alan>1/3 Mikrositoz:MCV < 80 Poikilositoz:Farklı şekillerde erit. Anizositoz:Farklı büyüklükte erit. Polikromazi.Farklı boyanma (Rtc) Gözyaşı h.:Myelofibrozis Şistosit:Parçalanmış erit. Target h.:Talasemilerde

Ekinosit:Erit. Yüzeyinde eşit çıkıntılar var (KBY,Piruvat kinaz eks.) Akantosit:Çıkıntılar eşit değil (Abetalipoproteinemi,Kr.KC Hst.) Heinz body: Denatüre Hg kalıntıları Howell Joly cisimciği: Erit. deki çek. kalıntıları Şistosit: Parçalanmış erit.

RETİKÜLOSİT Matür erit.lerin bir ön safhasındaki çek.li erit.lerdir. ERİTROPOEZ: STEM CELL ERİTROBLAST PROERİTROBLAST NORMOBLAST (BAZOFİLİK,POLİKROMATOFİLİK,ORTOKROMATİK) RETİKÜLOSİT ERİTROSİT

RETİKÜLOSİTOZ RETİKÜLOSİTOPENİ Hemolitik A. DEA ted. 7-10. günleri B 12 ve Folat ted. 3-4. günleri Kanama Hipersplenizm PNH erken dönem Aplastik A. Pirüvat kinaz eks. K. İliğini infiltre eden hst. PNH geç dönem

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ Dünyada en sık görülen anemi türü Günlük demir ihtiyacı 10-20 mg. Diyetle alınan demirin % 10’ u emilir Demir duedonum 2. kısmından emilir Akorhidri,gastrektomi,Çöliak hst.,PİCA,lif,mısır abs.u azaltır

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ ETİYOLOJİ: Diyetle yetersiz alım Demir emilim bzk. Demir ihtiyacının artması Kan kaybı Parazitler

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ KLİNİK: Halsizlik,yorgunluk Kaşık tırnak Angular stomatit Atrofik rinit Glossit SM KİBAS Papil ödemi Pseudotümör serebri Disfaji

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ TANI: Serum demiri düşük SDBK yüksek Ferritin düşük Transferrin sat. düşük Depo demiri negatif PERİFERİK YAYMA: Hipokrom,Mikrositoz,Anizositoz,Poikilositoz KESİN TANI: K. İliği biyopsisinde depo demirinin negatif olması (Prusya mavisi)

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ TEDAVİ: Etiyolojik nedene göre(Kanama, Gis malinitesi vs.) Oral demir ted. FERRÖZ SÜLFAT 300 mg/gün FERRÖZ GLUKONAT (Aç) Parenteral DEMİR DEKSTRAN PE demir ihtiyacı (15-Hg) x kğ x 3

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ YAN ETKİ: 1. GİS irritasyonu Gaita siyah renge boyanır Anaflaksi Lokal reaksiyon Ateş Miyalji Tromboflebit

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ TEDAVİYE CEVAP: İlk düzelen bulgu halsizlik yorgunluk İlk düzelen lab. Bulgusu Retikülositoz Hg’nin normale dönmesi 45-60 gün En son düzelen bulgu Ferritin(6-9 ayda)

KRONİK HASTALIK ANEMİSİ Hastanede yatan ht.larda en sık anemi Serum demirivar,mak.lardan mobilizasyonunda defekt ETİYOLOJİ: Tüm kr. Hst. (HT,DM,Astım,ASKH,KKY de yok) TANI: Serum demiri düşük SDBK düşük Ferritin yüksek Transferrin sat. Yüksek TEDAVİ: Altta yatan Hst. Ted.si Eritropoetin

SİDEROBLASTİK ANEMİ Demir var ama protoporfirine bağlanmada defekt TANI: Serum demiri yüksek SDBK düşük Ferritin yüksek Transferrin sat. yüksek Ring Sideroblastlar ETİOLOJİ: Genetik İdiopatik(Myelodisplastik send. İle ilişkili) Kr. Hst. Alkol, İNH,Kloramfenikol Kurşun intoks.,Bakır yet.

SİDEROBLASTİK ANEMİ KLİNİK: Anemi bulguları + SM LAB.: Hg 6 gr/dl düşük Hipokrom mik. Anemi K.İliğinde Ring sideroblastlar TED.: Etkin ted. Yok Pridoksine kısmi cevap

MEGALOBLASTİK ANEMİ MCV genellikle 110 fl'nin üzerindedir. Pansitopeni olabilir. Eritrosit morfolojisi: makroovalositoz, belirgin bir anizositoz ve poikilositoz, bazofilik noktalanma, Howell-Jolly cisimcikleri, fragmentasyon Retikülosit sayısı düşüktür. Hipersegmentasyon: Nötrofil parçalıların çekirdeklerinde lob sayısı 5'in üzerindedir.

MEGALOBLASTİK ANEMİ VİTAMİN B 12 EKSİKLİĞİ: En çok KC de bulunur Barsak bakterilerince de sentezlenir Tükrükten ve mideden salınan R fak. ile birleşir Mide Paryetal h. Ce salgılanan İF ile birleşir Barsakta Transkobalamin adlı prot. Lerle taşınır Vücutta KC de depo edilir

MEGALOBLASTİK ANEMİ ETİYOLOJİ: Pernisiyöz anemi Alım azlığı Emilim bzk. Kr.Pank. Parazitler Aşırı bak.yel çoğalma İlaçlar (PAS,Kolşisin,Metformin)

MEGALOBLASTİK ANEMİ PATOFİZYOLOJİ: Vit B 12 eks. De Nükleik asit sent. Bozulur RNA/DNA oranı artar ( Defektif kromatin sent) RNA nın artması çek. İ büyütür,stop.yı azaltır (NÜKLEOSTOP. DİSOSYASYON) Çek. Büyüyünce h.de büyür (MEGALOBLASTİK A.) Kİ de mak. Defektif h.leri yıkar Eritroblast harabiyeti (hemoliz) Kİ de erit üretimi artar, yıkımda artar (İNEFEKTİF ERİTROPOEZ)

MEGALOBLASTİK ANEMİ Kİ de Eritrosit aktivitesinde artışa rağmen RETİKÜLOSİTOPENİ görülen tek anemi tipi

MEGALOBLASTİK ANEMİ KLİNİK: Anemi + nörolojik bulgular (Myelin sent bzk.) Dil ağrılı,kızarık (Hunter dili)

MEGALOBLASTİK ANEMİ LABARATUVAR: Pansitopeni (genellikle) MCV artmış Rtc düşük / normal Howell Jolly cisimcikleri Nöt.de Hipersegmentasyon LDH ve İnd. Bil. Yüksekliği Serum demiri artmış Haptoglobülin düşük

MEGALOBLASTİK ANEMİ TANI: VİT B 12 düşük Serum MMA yüksek Serum Homosistin yüksek Schilling testi TEDAVİ: B 12 (Siyanokobolamin yada Hidroksi kobolamin) 1000 Mikrogr/hf (1 hafta) 1000 Mikrogr/ay (Per. A. ted. Ömür boyu

MEGALOBLASTİK ANEMİ FOLAT EKSİKLİĞİ: Yeşil sebzelerde bulunur Duo. Ve Jejunumdan emilir ETİYOLOJİ: Diyetle alım eksikliği KLİNİK VE LAB: Nörolojik Bulgular hariç B 12 Eks. İle aynı TANI: Folik Asit düzeyi düşüklüğü FİGLU Testi

APLASTİK ANEMİ Stem cell den hemen sonra defekt var Periferik kanda; PANSİTOPENİ Kİ HİPOPLAZİSİ YAĞ DOKUSUNDA ARTIŞ ETİYOLOJİ: İdiyopatik Radyasyon Benzen Hepatit C İlaçlar (Kloramfenikol,Fenitoin) Genetik

APLASTİK ANEMİ KLİNİK: En erken semp. Kanama( Peteşi, Ekimozlar) Anemi Enf. lara yatkınlık (daha nadir) En sık bulgu müköz memb. Solukluğu LAP ve SM beklenmez TANI: Kİ de HEMATOPOETİK H.LERİN %25 DEN AZ OLUŞU + PANSİTOPENİ Kİ YAĞLA İNFİLTRE TEDAVİ: KİT (Genç ht.da 1. tercih)

ORAK HÜCRELİ ANEMİ Dünyada en sık görülen anormal Hg. Beta Zincirindeki 6.sıradaki Glutamik Asit yerine VALİN Hipoksi varlığında h.ler oraklaşır VİSKOZİTE ARTAR ve MİKRODAMAR OBS. Mg KLİNİK: Kr. Kompanze hemoliz Hafif sarılık Anemi

ORAK HÜCRELİ ANEMİ Hastalar genelde krizler ile gelir; Ağrılı krizler Aplastik kriz Splenik Sekestrasyon krizi Megaloblastik krizler Enfeksiyona duyarlılık

ORAK HÜCRELİ ANEMİ TANI. Hg Elektroforezi (Hg S>85,Hg A yok) Sodyum Metabisülfit(Tarama Testi) TEDAVİ: Ağrılı krizlerin ted. ( Kan transfüzyonu KE) 70-100 ml/kğ/saat veya ort. 4 lt. sıvı ted. İnfeksiyon ted. Pnömokok ve H. İnf. Ya karşı aşı Splenik sek. Krizinde ekschange bazende Splenektomi KİT

HEMOLİTİK ANEMİLER Hemolitik anemilerde temel özellik; eritrosit yaşam süresinde kısalma Eritrositlerin erken parçalanması membran anormallikleri, enzim eksiklikleri, hemoglobin bozuklukları gibi korpusküler anormallikler ya da immün, non-immün mekanizmalar gibi ekstrakorpusküler anormallikler sonucunda ortaya çıkabilir.

HEMOLİTİK ANEMİLER ETİYOLOJİ KALITSAL KAZANILMIŞ Memb. Anormallikleri Hemoglobinopatiler Unstabil Hg ler Kırmızı küre enz.yet. İmmün hem A. Travmatik hemoliz İnfeksiyon Hipersplenizm

HEMOLİTİK ANEMİLER KLİNİK: ANEMİ + SARILIK + SM + RETİKÜLOSİTOZ LABARATUVAR: ARTANLAR AZALANLAR İndirek bil. LDH Rtc Serbest Hg Methemoglobinemi Hg. Üri Hemosiderinüri Haptoglobülin Hemopeksin Erit. Yarı ömrü

HEMOLİTİK ANEMİLER TEDAVİ: Aneminin tipine ve etiyolojik nedene göre yapılır

Kaynaklar: Fairbanks VF, Beutler E: Iron-Deficiency. In: Williams Hematology 5th ed. Beutler E, Lichtman MA, Coller BS, Kipps TJ (eds). New York, Mc Graw-Hill Inc. 1995: 490-511. Lee GR: Iron Deficiency and Iron-Deficiency Anemia. In: Wintrobe’s Clinical Hematology 10th ed. Lee GR, Foerster J, Lukens J, Paraskevas F, Greer JP, Rodgers GM (eds). Egypt, Mass Publishing Co. 1999: 979-1010. Beers MH, Berkow R: Anemias. In: The Merck Manual, 17th ed. New Jersey, Merck & Co., Inc. 1999: 849-882. Yalçın A. Aplastik anemi. Eds: Atilla YALÇIN: Klinik Hematoloji, 1 nci baskı, Ankara, GATA Basımevi, 2001, sayfa 105-112.