ANEMİLİ HASTAYA YAKLAŞIM Doç.Dr. Avni ATAY Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD 2009

Hedefler Anemiyi tanımlayabilmeli Anemi fizyopatolosini bilmeli Klinik belirti ve bulgularını tanımalı Tanı yöntemleri ve ayırıcı tanıyı yapabilmeli

Sunum planı Kan fizyolojisi Aneminin tanımı Aneminin fizyopatolojisi Anamnez ve fizik inceleme Ayırıcı tanı Olgu sunumları

ANEMİNİN SAÇMA TEDAVİSİ Sakıncaları: Altta yatan hastalığın tedavi şansı yitirilir. Birçok ilaç kullanılır. Hangisi tedavi etti? Gereksiz ilaçlar tedavi maliyetini yükseltir. Yararları: Hekim yorulmaz. Psikonörotikler geçici olarak düzelebilir. Düzelmeyen hasta daha iyi bir hekim arama yoluna gider!

Tanım ANEMİ Eritrosit kitlesinin ve hemoglobin konsantrasyonunun yaş , cinsiyet ve fizyolojik duruma göre o toplum için normal kabul edilen değerlerin -2 SD altında olmasıdır Bununla birlikte bazı siyanotik kalp ya da pulmoner hastalıklarda hemoglobinini oksijene olan yüksek afinitesi nedeniyle normal sınırlar içerisindeki hemoglobin değeri de anemi olarak değerlendirilebilir 5

Anemi, asla bir hastalık tanısı değil bir BULGUDUR!!! Ateş gibi bir klinik belirti veya sedimentasyon gibi bir laboratuar bulgudur. Hekimlerin sık sık anemili hasta ile karşı karşıya kalmalarına rağmen, her zaman aneminin farkına varılmadığı veya önemsenmediği, önemsendiğinde de soruna uygun şekilde yaklaşmadıkları bir gerçektir. Ayırıcı tanı için gerekli incelemelerin belirli bir mantığa dayanmadan istenmesi gereksiz tedavilere neden olmaktadır. Anemili hastada nedene yönelmeden uygulanan tedavileri (demir, B12, kan transfüzyonu….) saçma kurşunları atan av tüfeklerine benzetebiliriz. İşte aneminin bu saçma tedavisinin bazı sakınca ve yararları da ! vardır.

Anemili hastanın değerlendirilmesi Yaşa göre normal değerler Hb(g/dl) Hct (%) MCV (fl) Yaş Ort. Alt Ort. Alt Ort. Alt 0.5-1.9 yaş 12.5 11.0 37 33 77 70 2-4yaş 12.5 11.0 38 34 79 73 5-7yaş 13 11.5 39 35 81 75 8-11yaş 13.5 12.0 40 36 83 76 12-14 yaş Kız 13.5 12.0 41 36 85 78 Erkek 14.0 12.5 43 37 84 77 15-17 yaş Kız 14.0 12.0 41 36 87 79 Erkek 15.0 13.0 46 38 86 78 Pratik olarak 2-10 yaş arasında MCV alt sınırı 70+yaş formülüyle hesaplanır, normalin üst sınırı da 84+ her yaş için 0,6 eklenerek hesaplanır

Anemili hastanın değerlendirilmesi Hb(g/dl) Hct (%) MCV (fl) Kordon Kanı 13.5 33 98 2 ay 9.0 28 77 2-6 ay 9.5 29 74 6 ay - 2 yaş 10.5 33 70 2 yaş - 5 yaş 11.0 34 75 5 yaş - 10 yaş 11.5 35 70 + yaş 10 yaş üzeri 12.0 36 80 Yaşa göre alt değerler Pratik olarak 2-10 yaş arasında MCV alt sınırı 70+yaş formülüyle hesaplanır, normalin üst sınırı da 84+ her yaş için 0,6 eklenerek hesaplanır 8

KAN plazma  %55-60 şekilli elemanlar (hematokrit) Eritrositler %99 Lökositler %1 Trombositler <%1 Kapalı bir kanallar sistemi içinde dolaşan bir doku Kanın sıvı bölümü plazma olarak isimlendirilir. Plazma tüm kanın % 55 ini oluşturur

Santrifüje edilmiş bir kanda yukarda olan serum kısmına plazma denir ve yaklaşık kanın %55 ini oluşturur Aşağıda çöken kan hücrelerinin bulunduğu kısma da hematokrit denir ve bunun %99 unu eritrositler oluşturur

Eritrositler Embriyonik yaşamın İlk 6 haftasında vitellüs kesesi 6-24. hafta karaciğer, dalak, lenf bezleri 24.haftadan sonra kemik iliği primer eritropoez yeridir Eritrositlerin üretilmesine eritropoez denir.24. haftadan sonra asıl eritropoez yeri kemik iliğidir

Kemik iliğinde eritropoez başlıca sternum, kostalar, vertebralar ve iliak kemiklerde olmaktadır

Kemik iliğinde hemopoetik kök hücre denen çok yönde farklılaşabilen hücreler vardır bu hücrelerden her tip kan hücresi gelişebilir Eritrosit üretimi kök hücreden önce proeritroblast, bazofilik eritroblast, eritroblast, normoblast,retikülosit ve eritrosit sırasıyla gider Kemik iliğinden retikülosit olarak dolaşıma çıkan hücreler 1-2 gün içinde eritrositlere dönüşürler Eritrosit üretimimin stümülasyonun temel düzenleyici doku oksijenasyonudur Eritropoetin Eritrosit üretimini stimüle eden esas faktördür Glikoprotein yapıdadır, %90 ı böbreklerde geri kalanı karaciğerde üretilir Kök hücreden proeritroblast oluşumunu artırır

Eritrositler Kanın şekilli elemanlarının %99 nu oluştururlar Şekilleri bikonkav disk şeklinde olup, çapları 6-8 mikronmetredir Çekirdekleri yoktur Bu bikonkav yapı eritrositlerin dar damar lümenlerinden rahatlıkla geçebilmelerine yardımcı olur

Eritrositler Oksijeni akciğerlerden dokulara götüren hemoglobini taşıyan hücrelerdir Erkekte 5.200.000 (±300.000)/mm3 Kızlarda 4.900.000 (±300.000)/mm3 Cinsiyet, yaş ve yaşanılan yerin yüksekliğine göre değişir Ortalama ömürleri 100-120 gündür Bu verilen değerler yetişkin yaş grubuna göredir ve çocuklarda yaşa göre değişim gösterir

Eritrositler Enzimler Membran (orak hücreli anemi, eritrosit şekil bozukluğu…) Hemoglobin Enzimler Hem (porfirialar) Globin (talasemi, anormal hemoglobinler….) Embden Meyerhof yolu (piruvatkinaz, hekzokinaz..) Eritrositler 3 yapıdan oluşmaktadır, bunlar membran, hemoglobin ve enzimlerdir Bu yapılardan herhangi birinde olan patoloji eritrosit yaşamını kısaltarak anemiye yol açar Eritrositlerin normal yaşamlarını devam ettirebilmek için enerjiye gereksinimleri vardır. Eritrositlerde mitokondri bulunmadığından, gerekli enerjiyi Embden Meyerhof yolu denilen anaerobik glikolizden elde ederler. Bu yoldaki enzimlerin eksikliğinde glikoliz bozularak, eritrositlerin enerji gereksinimi sağanamaz. Bu durum hemolize yol açar Eritrositlerin yaşamalrını sürdürmeleri için ayrıca hemoglobin ve hücredeki proteinleri oksidan etkilerden korumaları gerekir, bunu da pentozmonofosfat yoluyla yaparlar Pentoz monofosfat yolu(G6PD)

Eritrositelrdeki hemoglobin molakülleriinin yerleşmini görmekteniz

Hemoglobin Hemoglobin sentezi eritroblastlarda başlayarak retikülosit evresine kadar devam eder Oksijen bağlayarak taşınmasını sağlar Retiküloendotelyal sistemde yıkılır Her biri 1 hem molekülüyle bağlanmış 2 çift globin zincirinden oluşur Globin zincirleri: 16.kromozomdaki  -globin gen ailesi (,  ve ) 11. kromozomdaki -globin gen ailesi (,  ve ) tarafından sentezlenir

Hemoglobin Molekülü İnsanlarda 6 farklı globin zinciri vardır Hb Gower 1 (2 2) Hb Gower 2 (2 2) Embriyo Hb Portland (2 2) Hb F (2 2) Fetüs Hb A (2 2) Hb A2 (2 2) Erişkin HbA1 erişkindeki % 97-98 HbA2 %0,5-2,5 HbF te %1 ini oluşturur

oluşur ve her birine bir hem grubu bağlanır. Bir Hb molekülü 4 protein globin zincirinden oluşur ve her birine bir hem grubu bağlanır. Her hem grubu bir porfirin halkası ve merkezinde bir Fe atomundan oluşur 2+ Demir hemolobin, myoglobin ,sitokromun ve pek çok enzimlerin yapısında yer alır DNA,RNA ve protein sentezinde Oksijen taşınması ve elektron transportunda Vücuttaki toplam demir 4-5 gramdır ve bunun %65 i hemoglobinde bulunur Günlük demir ihtiyacı yaklaşık 1 mg dır 24.04.2017

Fizyopatolojik Gelişim hızına göre Eritrosit morfolojisine göre Sınıflandırma Yapım azlığı Yıkım fazlalığı Kan kaybı Fizyopatolojik Gelişim hızına göre Eritrosit morfolojisine göre Akut (Hemoraji…) Kronik (Hemoliz…) Fizyopatolojik olarak aneminini 3 sebebi vardır bunlar yapım azlığı yıkım fazlalaığı ve kan kaybıdır Mikrositik Normositik Makrositik

Anemili hastanın değerlendirilmesi Tanısal yaklaşım basamakları ANEMİ ANAMNEZ-FİZİK İNCELEME BAŞLANGIÇ TARAMA TESTLERİ AYIRT EDİCİ TESTLER

Anemili hastanın değerlendirilmesi Kanıyor mu? Nutrisyonel mi? Hemoliz mi? Altta yatan bir neden var mı? İzole mi? Hastanı iyi dinle, o sana tanıyı söylüyor. (Hipokrat)

Anemili hastanın değerlendirilmesi Anamnez ile ilgili özellikler Yaş Cinsiyet Irk Etnik özellikler Diyet İlaçlar Enfeksiyon Heredite Diyare YAŞ:eğer kan kaybı yoksa gününüde doğanlarda 6 aylıktan önce prematürelerde doğum kilosu 2 katına çıkmadan önce demir eksikliği ender görülür. Orak hücreli anemi ve beta talasemi fetal hemoglobin kaybolduğunda belirir(4-8 aylıkken) CİNSİYET: erkeklrde puberteden sonra yüksek androjen eritrosit yapımını artırır,puberteden sonra demir eksikliği anmeisi kızlarda daha çok görülür IRK: akdeniz ve afrikalılarda beta talasemi, siyahlarda ve asyalılarda alfa talasemi görülür ETNİK ÖZELLİKLER: türk, yahudi ve ermenilerde talasemi, siyahlar-yunanalılar ve orta doğılularda G6PD eksikliği sık görülür DİYET:inek sütü diyeti demir eksikliğine katı vejeteryanlarda B 12 eksikliği, keçi sütüyle beslenelerde folat eksikliği, pika yiyenlerde demir eksikliği anemisi sık görülür İLAÇLAR: oksidan ilaçalar G6PD eksikliğine bağlı anemiyi artıtırrılar, penisilin immün kaynaklı anemiye, fenitoin folat gereksinimiimni artırırı. Kemoterapikler kemik iliğini baskılarlalar ENFEKSİYONLAR:giardia demir malabsorbisyonuna, EBV kemik iliğini baskılar, mycoplazma hemolize yol açar, hepatit aplastik anemiye,parvo virüs kemik iliğini baskılar HEREDİTER:Xe bağlı G6PD eksikliği, OD; sferositoz, OR; orak hücre,fanconi anemisi DİYARE: B12, vit E ve demir maalbsorbsiyonuna ,inflamautaur barsak ahstalığı varsa kan kaybı ve kronik hastalık anemsiine sebep olur İyi anamnez,fizik muayene ve hemogram = % 90 Tanı (Y. Tangün) 24

Anemili hastanın değerlendirilmesi Fizik inceleme ile ilgili özellikler Cilt bulguları Hiperpigmentasyon Fanconi anemisi Peteşi,purpura Evans sendromu, K.İ. aplazisi- infiltrasyonu Karotenemi Demir eksikliği anemisi Sarılık Hemolitik anemi,hepatit ve aplastik anemi Kavernöz hemanjioma Mikroanjiopatik hemolitik anemi Alt ekstremite ülseri Orak hücreli anemi (HbS) Sarılık olası hemollizi,peteşi purpurada kanama eğilimimni gösterir

Hiperpigmentasyon

Purpura / Peteşi Peteşi 1-2 mm çapında, düzgün, yuvarlak, pembemsi kırmızı olup bası uygulandığında solmamaları ile eritem ve makülden ayrılırlar Purpura 2 mm - 1 cm çapında kırmızı basmakla solmayan lekeler

Sarılık / Gözde ikter

Kavernöz hemanjioma

Alt ekstremite ülseri (HbS)

Anemili hastanın değerlendirilmesi Fizik inceleme ile ilgili özellikler Yüz görünümü Frontal bossing ve maksiller kemik belirginliği Talasemi Gözler Mikrokornea Fanconi anemisi Damarlarda belirginlik HbS Katarakt Galaktozemi+hemolitik anemi Vitröz kanama HbS Retinal kanama Kronik şiddetli kanama Göz kapaklarında ödem Enfeksiyöz mononükleoz Körlük Osteopetrozis

Retinal kanama / Katarakt

Anemili hastanın değerlendirilmesi Fizik inceleme ile ilgili özellikler Ağız Glossit Demir ve B12 vit. eksikliği anemisi Angular stomatit Demir eksikliği anemisi Göğüs kafesi Pektoral kas yokluğu Poland sendromu Kalkan göğüs Diamond-Blackfan sendromu Eller Üç falankslı parmak Red cell aplazi Tenar belirginliği Fanconi anemisi Kaşık tırnak Demir eksikliği anemisi Dalak Lösemi,hemolitik anemi,enfeksiyon

Glossit / Mukoza solukluğu

Pektoral kas yokluğu / Splenomegali

Kaşık tırnak (koilonişi) / Ragat

Anemili hastanın değerlendirilmesi Fizyopatolojik sınıflandırma (yapım azlığı) Eritrosit yapımının azalmış olduğu durumlar 1.Kemik iliği yetersizliği a.Aplastik anemi b.Saf eritroid aplazi c.Kemik iliği işgali d.Pankreatik yetersizlik+kemik iliği hipoplazisi 2.Bozulmuş eritropoetin üretimi a.Kronik böbrek hastalığı b.Hipotiroidizm,hipofiz yetersizliği c.Kronik enflamasyon d.Protein malnutrisyonu e.Anormal hemoglobinler

Anemili hastanın değerlendirilmesi Fizyopatolojik sınıflandırma (yapım azlığı) Eritrosit maturasyon bozuklukluğu ve ineffektif eritropoezis 1.Sitoplazmik matürasyon anormallikleri a.Demir eksikliği b.Talasemik sendromlar c.Sideroblastik anemiler d.Kurşun zehirlenmesi 2.Nükleer matürasyon anormallikleri a.Vit.B12 eksikliği b.Folik asit eksikliği c.Orotik asidüri 3.Primer diseritropoetik anemi 4.Eritropoetik porfiria 5.Refrakter sideroblastik anemi+ pank.yetm + kemik iliğinde vakuolizasyon

Anemili hastanın değerlendirilmesi Fizyopatolojik sınıflandırma (yıkım fazlalığı) Hemolitik anemiler 1.Hemoglobin defektleri a.Strüktürel b.Sentez hız kusuru 2.Membran defektleri 3.Metabolizma defektleri 4.İmmun nedenlerle oluşanlar 5.Mekanik nedenlerle oluşanlar 6.Termal nedenlerle oluşanlar 7.Oksidan nedenlerle oluşanlar 8.Enfeksiyöz nedenlerle oluşanlar 9.Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri 10.Plazma lipid anormalliklerine bağlı olanlar

Anemili hastanın değerlendirilmesi Tanısal yaklaşım basamakları ANEMİ ANAMNEZ-FİZİK İNCELEME BAŞLANGIÇ TARAMA TESTLERİ Tam kan sayımı Periferik yayma Retikülosit sayımı AYIRT EDİCİ TESTLER

Anemili hastanın değerlendirilmesi Tanısal yaklaşım Başlangıç laboratuvar testleri Hemoglobin değeri Hematokrit düzeyi Eritrosit indisleri (MCV,MCH,MCHC,RDW,RBC) Trombosit sayısı Lökosit sayısı Retikülosit sayımı Periferik yayma Mikroskobun keşfi 1674 (A.van Leeuwenhoek)

Hemogram (Tam kan sayımı) Eritrosit sayısı RBC Hemoglobin HGB Hematokrit HCT Ortalama eritrosit volümü MCV Ortalama eritrosit hemoglobini MCH Ortalama eritrosit hemoglobin konsantrasyonu MCHC Eritrosit dağılım genişliği RDW Lökosit sayısı WBC Trombosit sayısı PLT

Anemili hastanın değerlendirilmesi Tanısal yaklaşım Periferik yayma Önce küçük( x10 ) büyütme ile hücre dağılımı ve boya kalitesi incelenmelidir. Eritrositlerin santral solukluğunun görülmemesi ve poligonal şekilli ve sferosit şeklinde eritrositler kötü yaymanın bulgularıdır. Kötü bir preparat asla yorumlanmamalıdır. Preparat uygun ise büyük büyütme(x100) ile incelenmelidir Hücreler boyutları, boyanma özellikleri, şekillerine göre değerlendirilmelidir.

MCV ye göre sınıflandırma Eritrosit morfolojisi Mikrositik Makrositik Normositik Özgün bulgular MCV () MCV () MCV (N) Hedef hücreler Sferositoz Akantositoz Ekinositoz Şistositoz Stomasitoz Eliptositoz Göz yaşı hücreleri Çekirdekli eritrositler Bazofilik noktalanmalar Howell-Jolly cisimleri Heinz cisimleri Demir eksikliği anemisi Talasemi (α veya β) Sideroblastik anemi Kronik hastalık Enfeksiyon Kanser Enflamasyom Böbrek hastalığı Kurşun zehirlenmesi Hemoglobin E triat Atransferrinemi Demir metabolizması bozuklukları Ağır malnutrisyon Normal yenidoğan Splenektomi sonrası Karaciğer hastalığı Aplastik anemi Hipotiroidi Magaloblastik anemi Down sendromu Hb F arttığı sendromlar Myelodisplastik sendrom Diamond- Blacfan anemisi Fankoni anemisi Diskeratosis konjenita Pearson sendromu PNH İlaçlar (Mtx, merkaptopurin, fenitoin) Akut kan kaybı Enfeksiyon Böbrek yetmezliği Bağ dokusu hastalıkları Karaciğer hastalığı Yaygın maligniteler Demir eksikliği (erken dönem) Aplastik anemi Kemik iliği infiltrasyonu Diseritropoetik anemi Hemoliz Eritrosit enzim defekti Eritrosit membran defekti Hipersplenizm İlaçlar Py da mcv yi anlamak için eğer eritrositler küçük lenfositin çekirdeği kadarsa normositiktirlerr

Normal periferik yayma

Periferik yayma Hipokromi Erit. içindeki soluk alan>1/3 Mikrositoz MCV  Poikilositoz Farklı şekillerde erit. Anizositoz Farklı büyüklükte erit. Polikromazi Farklı boyanma (Rtc) Gözyaşı hüc. Myelofibrozis Şistosit Parçalanmış erit. Hedef hüc. Talasemilerde MCV yi yaymada anlamk mümkündür normal büyüklükte eritrositin boyutu küçük lenfositin çekirdeği kadardır,daha küçük olması mikrositozu daha büyük olması makrositozu düşündürmelidr

Özgün eritrosit bozuklukları-I I). Hedef hücreler (target cell) Yüzey/volüme oranı artmıştır II). Sferositler Yüzey/volüme oranı azalmış, Hiperdense (>MCHC) III). Akantositler (spur cells) Talasemi Hemoglobinopatiler Karaciğer hastalığı Post-splenektomi Hiposplenizm Ciddi demir eksikliği Hb E LCAT eksikliği Abetalipoproteinemi Karaciğer hastalığı DIC Post-splenektomi Hiposplenizm Vitamin E eksikliği Hipotiroidizm Abetalipoproteinemi Malabsorbsiyon sendromları Herediter sferositoz ABO uyuşmazlığı Oto-immun H. A. Wilson hastalığı Mikroanjiopatik H.A. Hipersplenizm Yanıklar Post-transfüzyon Purivat kinaz eks. lesitin:kolesterol açiltransferazı (LCAT)

Özgün eritrosit bozuklukları-II IV). Ekinositler (burr cells) V). Şistositler VI). Stomasitler DIC TTP Ciddi HA (örn; G6PD eksikliği) Mikroanjiopatik HA Hemolitik üremik sendrom Prostatik kalp kapağı Aort koarktasyonu Bağ dokusu hastalıkları Kasabach Merritt sendromu Purpura fulminans Malign hipertansiyon Üremi, akut tubuler nekroz Glomerülonefrit Artefakt Böbrek yetmezliği Dehidratasyon Karaciğer hastalığı Purivat kinaz eksikliği Peptik ülser Gastrik karsinoma Eritrosit süspansiyonu transfüzyonu sonrası Ttp:trombotik trombositopenik purpura Az miktarlarda normal olarak görülebilir Herediter stomatositoz Artefakt Talasemi

Özgün eritrosit bozuklukları-III VII). Eliptositler VIII). Göz yaşı hücreleri IX). Çekirdekli Eritrositler Yenidoğan (yaşamın ilk 3-4 günü) Kemik iliğinin aşırı uyarılması Hipoksi (kardiak arrest) Ağır hemolitik anemi Konjenital enfeksiyonlar Post splenektomi veya hiposplenizm Lökoeritroblastik reaksiyon Megaloblastik anemi Diseritropoetik anemi Herediter eliptositoz Demir eksikliği Talasemi major Ağır bakteriyal enfeksiyon Lökoeritroblastik reaksiyon Megaloblastik anemiler Sıtma Yenidoğan Talasemi major Lökoeritroblastik reaksiyon Myeloproliferatif sendromlar

Özgün eritrosit bozuklukları-IV X). Bazofilik noktalanmalar Ribozomal RNA agregasyonuna bağlı oluşur XI). Howell- Jolly cisimleri Nükleer artıktır XII). Heinz cisimleri Denature olmuş hemaglobinin çökmesiyle olur Postsplenektomi Hiposplenizm Yenidoğan Megaloblastik anemi Diseritropoetik anemi Diğer anemilerde bazen (demir eksikliği, herediter sferositoz) Hemolitik anemi (talasemi trait gibi) Demir eksikliği anemisi Kurşun zehirlenmesi Pirimidin 5’-nükleotidaz eksikliği Talasemi Aspleni Kronik karaciğer hastalığı Heinz-cisimleri olan hemolitik anemi

Özgün eritrosit bozuklukları-Orak hücre Orak şeklinde hücrelerin görülmesi orak hücreli anemiyi düşündürüür

Retikülositoz Retikülositler polikromotik boyanan genç eritrositlerdir kemik iliğinde periferik dolaşıma salınan erirtrosit öncül hücreleridir

RETİKÜLOSİTOZ RETİKÜLOSİTOPENİ Hemolitik Anemi DEA ted. 7-10. günleri B 12 ve Folat ted. 3-4. günleri Kanama Hipersplenizm PNH erken dönem Aplastik Anemi Pirüvat kinaz eks. K. İliğini infiltre eden hastalıklar PNH geç dönem normalde kandaki oranı %0,5-1,5 arasındadır güünümüzde tam kan sayım cihazları toplam retikülosit saysısını verebilmektedir ortalama mm3te 50 bin kadar retikülosit vardır, 100 binin üzerinde olması kemik iliği yapımında artış olduğunu,40 binin altında olmasıda kemik iliğinde üretimle ilgili bir problem olduğunu gösterir, Retikülositoz bir yıkıma bir kayba bağlı anemi olduğu ve bunu kompense etmek için kemik iliğinin eritrosit üretiminin artmış olduğunu gösterir Retikülositopenide üretim bozukluğunu gösteren en önemli parametredir

Anemili hastanın değerlendirilmesi Tanısal yaklaşım basamakları ANEMİ AYIRT EDİCİ TESTLER Bilirübin LDH Haptoglobin B12 Folik asit Ferritin Demir TDBK Transferrin reseptörü Kurşun düzeyi Bilüribin hem in res te yıkılmasıyla oluşur ve sıklıkla hemolitik bir olayı düşünDürür LDH hücre içi bir enzimdir yüksekliği yıkımın fazla olduğunu gösterir Haptoglobin kandaki serbest hemoglobinin taşınamsını sağlar artması yıkımı gösteirri B12 ve folik asit megaloblastik anemilerin ayrımında kullanılır Ferritin demirin depo şeklidir ve demir eksikliği anmesinde azalırken kronik hastalık anemsinde yüksek bulunur TDBK demir eksikiliğinde artarken kronik hastalık anemsinde azalır Transferrin reseptörü demir eksikliğinde hücrelerdeki transferrin reseptörleri demirin tutlması için artarken kronik hastalık anemsinde normaldir Kurşun düzeyi anemnezde kurşun zehirlenemsi düşünülen hastalarda bakılır COOMBS testi: antiglobin antikordur ve immün hemolitik anemilerle transfüzyon rx llarında yüksek bulunur G6PD testi eritrositleri antioksidanlara karşı koruyan pentoz monofosfat yolu enzimi olan g6pd enmizinini eksikliğini gösterir Osmotik frajilite testi özellikle py da sferositler olan hastaların herediter sferositoz tanısında sf içinde eritrositlerin şişmesiyle tanı konulur Hgb elektroforezi talasemilerin ayırıcı tanısında yardımcı olur KEMİK İLİĞİ ASPİRASYONU:Diğer serilerde anormallik varsa, şüphrli aplazi ve kemik iliği infitrasyonu şüphesi varsa, anemiyle birlikte bulunaması beklenemeyen komplikasyonları yaşayan hastalarda kemik iliği inceleem zorunluluğu vardır Hemoglobin elektroforezi Osmotik frajilite testi Coombs testi G6PD testi KEMİK İLİĞİ ASPİRASYONU

Anemili hastanın değerlendirilmesi Tanısal yaklaşım basamakları ANEMİ ANAMNEZ-FİZİK İNCELEME BAŞLANGIÇ TARAMA TESTLERİ AYIRT EDİCİ TESTLER İLAVE TESTLER Sitogenetik çalışmalar Unstable Hb ler için Nadir Hb varyantları için Eritrosit enzimleri Membran proteinleri

Anemilere tanısal yaklaşım MCV (OEV) Düşük Demir eksiliği Kurşun zehirlenmesi Talasemi Kronik hastalık Normal Yüksek Folat eksikliği Vitamin B12 eksikliği Aplastik anemi Pre-lösemi İmmün hemolitik anemi Karaciğer hastalığı Retikülosit sayısı Yüksek Düşük Bilirubin Lökosit ve trombosit sayısı Normal Yüksek Artmış Normal Azalmış Hemolitik anemi Kanama Enfeksiyon Pür- red cell aplazi Diomand-Blackfan Çocukluk çağının geçici eritroblastopenisi Kemik iliği depresyonu Malignite Aplastik anemi Primer Sekonder Coomb’s testi Pozitif Oto-immun HA Primer Sekonder (SLE, vs) İzo-immün HA Rh ABO Trnasfüzyon rx Negatif Eritrosit içi Hemoglobinopatiler Enzim defektleri Membran defektleri Eritrosit dışı İdiopatik Sekonder İlaç Enfeksiyon Mikroanjiopatik

Mikrositik anemilerde ayırıcı tanı MCV düşük 5 yaşa kadar 70 fl 5-10 yaş 70 + yaş 10 yaş üzeri 80 fl RDW Normal Artmış Ferritin FEP Demir profili Anne,babada MCV Hb elektroforezi

Olgu1 15 aylık erkek hasta İştahsızlık, huzursuzluk, halsizlik, çok sık hastalanma Günde 1 litreden fazla inek sütüyle besleniyor

Olgu1 Cilt ve mukozalar soluk Mavi skleralar Ağırlık 3-10 persentil Fizik inceleme Cilt ve mukozalar soluk Mavi skleralar Ağırlık 3-10 persentil

Olgu1 RBC : 2.800.000/mm3 Hgb : 8,8 g/dl Htc : %24,2 MCV : 63 fL (70-78) MCH : 22 pg (26-33) MCHC : 36 g/dl (30-33)

Olgu1 RDW : %18 (11,5-14,5) BK : 6.500/mm3 Plt : 288.000/mm3 Rtc : % 0,3 (0,5-1,5) Değişik şekillerde ertiroristlere genel olarak poikilositoz denir

Normal yayma / demir eksikliği anemisi Ferritin : 6 ng/ml (10-291) Demir eksikliği anemisi dünyada en sık görülen anemi çeşididir ve 3 yaşına kadar çocuklarda en sık sebep beslenmeye bağlıdır(inek sütüyle beslenme, proteinsiz diyetle beslenme, pika yeme) Hipokrom, anizositoz, poikilositoz

Olgu2 1O aylık kız hasta Solukluk, halsizlik, iştahsızlık, huzursuzluk Son 2 aydır şikayetleri varmış,sadece anne sütüyle besleniyor

Olgu2

Olgu2 Fizik inceleme Çevre ile ilgisi az, huzursuz Cildi belirgin soluk görünümde Ağız kenarında ragatları var Dilde papillalar silik görünümde Hepatomegali 2 cm, splenomegali 6 cm

Olgu2 RBC : 1.200.000/mm3 Hgb : 4,6 g/dl Htc : %12,6 MCV : 104 fL MCH : 38,3 pg (26-33) MCHC : 36 g/dl ( 30-33)

Olgu2 RDW : % 17 (11,5-14,5) BK : 3500/mm3 Plt : 68.000/mm3 Rtc : % 0,8

Megaloblastik anemi Vit B12 düzeyi :30 pg/ml(200-800) Folik asit :10,4 ng/ml(>5ng/ml) Makrositoz, anizositoz, nötrofilde hiperpigmentasyon

Olgu3 3 yaşında erkek hasta İştahsızlık, huzursuzluk, çabuk yorulma Anne-baba teyze çocukları, anne sık sık anemi tedavisi görmüş 1 yıl önce demir eksikliği anemisi nedeniyle oral demir tedavisi verilmiş

Olgu3 Fizik inceleme Genel durumu orta-kötü, huzursuz, İleri derecede solukluk Nabız:154/dk, Diş etleri hiperplazik, burun kökü basık, maksilla hipertrofisi, baş quadratum şeklinde ve alın geniş Karaciğer 4 cm, dalak 2 cm palpabl

Olgu3 RBC : 2.400.000/mm3 Hgb : 5,2 g/dl Htc : %16,7 MCV : 68 fL MCH : 21 pg/dl( 26-34) RDW : % 12 (11,5-14,5) BK : 16.000/mm3 Plt : 112.000/mm3 Rtc : %3,9 (0,5-1,5)

Talasemi major Anizositoz, poikilositoz, hedef hücre, hipokrom

Olgu3 Hemoglobin elektroforezi : Hb A: %0 Hb F: %94 HbA2: %6

Talasemi major

Olgu4 5 yaşında erkek hasta Çabuk yorulma, solukluk, iştahsızlık, bulantı, kusma Vezikoüretral reflüye bağlı Kronik böbrek yetmezliği nedeniyle 2 senedir takip ediliyor ve diyaliz tedavisi alıyor

Olgu4 Cilt soluk Halsiz görünüm Pretibial ödem Fizik inceleme Cilt soluk Halsiz görünüm Pretibial ödem Ağırlık persentili <3

Olgu4 RBC : 2.600.000/mm3 Hgb : 7,6 g/dl Htc : %22,2 MCV : 78 fL (75-81) MCH : 22 pg/dl (26-34) MCHC : 34 g (31-34) RDW : % 13

Olgu4 BK : 15.800/mm3 Plt : 257.000/mm3 Rtc : % 0,2 PY : Eritrositler; Normokrom , normositer Ferritin : 338 ng/ml (10-291) Serum demir : 12 µg/dl (50-150) Total demir bağlama kapasitesi : 52 µg/dl (150-300) Soluble Transferrin reseptör düzeyi(sTfR): Normal KRONİK HASTALIK ANEMİSİ

TEŞEKKÜRLER…