Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı Olgu Sunumu 27 Ağustos 2015 Perşembe

Sabah Toplantısı Vaka Sunumu Çocuk Göğüs Hastalıkları BD 27.08.2015

42 günlük kız hasta Term NSVY 3500 gr Trabzon’da doğmuş Doğum sonrası takipne nedeniyle YDYBÜ’de 6 gün nCPAP tedavisi almış, sonrasında 2 gün hood içi oksijen tedavisi almış 8 günlükken taburcu olmuş

Taburculuk sonrası aile hızlı nefes alıp vermeye devam ettiğini gördüğü için hastanemize başvurmuş.

Fizik Muayane Boy:58 cm (50 p) Kilo:4900 gr (50-75p) Baş çevresi:37,5 cm(50p) Solunum sayısı:70/dk SPO2:%96 KTA:150/dk Ateş:36,7 C

Fizik Muayane Genel durum: İyi. Cilt: Turgor, tonus doğal. Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğalBoyunda kitle ve LAP yok. Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık. Nöromüsküler sistem: doğal Solunum sistemi:Takipneik, subkostal, interkostal ve suprasternal çekilmeleri mevcut, bilateral akciğer sesleri doğal, ral yok, ronküs yok

PA AC grafisi

Ön Tanı? Yenidoğan döneminden itibaren takipne Takipne ve çekilmeleri dışında solunum sistemi muayenesi doğal Oksijen ihtiyacı yok

Takipne İnfant döneminde persistan takipne sık görülen bir sorundur ve birçok nedene bağlı olabilir.

Takipne (DSÖ’e göre) Yaş Normal solunum hızı Takipne sınırı 0-2 ay 40-60/ dk 60/dk 3-11 ay 25-40/dk 50/dk 1-5 yaş 20-30/dk 40/dk > 5 yaş 15-25/dk 30-20/dk

Takipnesi olan bebeğe yaklaşımda öncelikle genel görünümü, öyküsü ve fizik muayenesi değerlendirilmeli.

Takipnesi olan bebekte Önemli semptomlar Persistan öksürük Apne Beslenme güçlüğü Kusma Besleneme esnasında solunum güçlüğü Önemli bulgular Siyanoz Kardiyak üfürüm Zayıf femoral nabızlar Hepatomegali Hipotoni

Üst ve alt hava yollarına ait nedenler Enfeksiyonlar Kistik fibrozis İnterstisyel akciğer hastalıkları Alveolar kapiller displazi Asiner displazi Nöroendokrin hücre hiperplazisi (NEHI) Sürfaktan protein B,C,ABCA3 mutasyonları Konjenital malformasyonlar Konjenital lober amfizem Pulmoner hipoplazi Diyafragma hernisi Diyafragma paralizisi Trakeaözegageal fistül Laringomalazi, trakeomalazi, bronkomalazi Laringeal ve trakeal web Koanal atrezi

Kardiyak nedenler ASD Pulmoner stenoz Mitral stenoz HKMP Aort koarktasyonu

Gastrointestinal nedenler GÖR Aspirasyonlar

Hastamızda 24 saat oksijen saturasyon takibi: hipoksi görülmedi Sabah kan gazı : ph:7,41 pco2:38, hco3:21 Hemogram ve biyokimya değerleri normal aralıkta EKO:Normal Ter testi:Normal

Takipte Hastanın takipne ve çekilmelerinin devam ettiği görüldü

Toraks BT

Yenidoğan döneminden itibaren takipnesi olan Fizik muayenede çekilmeleri olan Akciğer tomografisinde sağ orta lob ve lingulada buzlu cam görünümü olan hastada NEHI tanısı düşünüldü

Neuroendocrine cell hyperplasia of infancy (NEHI) İnfantın nöroendokrin hücre hiperplazisi (NEHI) infant döneminin ilk aylarında görülen kronik veya yavaş ilerleyen takipne, hipoksemi, retraksiyonlar ve hışıltı ile karakterize ender görülen bir akciğer hastalığıdır.

Neuroendocrine cell hyperplasia of infancy (NEHI) İnterstisyel akciğer hastalığı grubundadır

Neuroendocrine cell hyperplasia of infancy (NEHI) Eski ismi ‘Yenidoğanın inatçı takipnesi’ 2005 yılında tanımlanmış 1-24 ay arası infantları etkiler %50’si neonatal dönemde semptom verir Genelde term infantların hastalığıdır Erkek çocuklarda daha sık görülür GÖR, kilo alamama eşlik edebilir.

Bulgular: Takipne Subglottik, interkostal ve subkostal çekilmeler Hışıltı Hipoksi Dirençli öksürük olabilir Hastaların genel görünümü iyidir Oskültasyonda raller sıklıklıkla duyulur fakat şart değildir

Patogenez Tam bilinmese de akciğerdeki patolojinin nedeni nöroendokrin hücrelerin özellikle distal havayollarında anormal artışıdır NKX2.1 (thyroid transcription factor 1) mutasyonunun sorumlu olabileceği belirtilmiştir

Patogenez Nöroendokrin hücrelerin birçok görevi mevcut: Postnatal dönemde akciğerin kök hücresi gibi görev alır, Neonatal adaptasyonda oksijen sensörü görevi görür, kemoreseptördür, hipoksiyi algılar

Tanı Klinik Akciğer grafisi Normal olabilir Nonspesifik bulgular, fazla havalanma veya perihiler opasite görülebilir

Tanı HRCT Bulgular karakteristik ve spesifiktir Özellikle santral ve sağ orta lob ve lingulada, iyi sınırlı jeografik buzlu cam alanları görülür. Hava hapsi alanları da mevcuttur. Bronşektazi ve diğer parenkim hastalıkları görülmez

Tanı Solunum fonksiyon testleri: Obstrüktif bulgular mevcuttur, bronkodilatöre yanıt vermez 

Tanı Akciğer biyopsisi Atipik klinik gidiş ve atipik tomografi görüntülemesi olan hastalarda tercih edilir. HE boyamada patoloji görülmeyebilir. Alveoler makrofajlarda minimal artış, kas hiperplazisi gibi nonspesifik bulgular olabilir. Spesifik bulgu: Bombesin için immünhistokimyasal boyama ile distal hava yollarında nöroendokrin hücrelerin arttığının gösterilmesi

Tedavi Spesifik tedavisi yoktur, koruyucu ve önleyici yaklaşım Oksijen tedavisi hipoksisi olan vakalarda gerekli Glukokortikoidler tedavi için düşünülmüş fakat çoğu vakada fayda sağlamamış. Aşılama – 6 aylıktan itibaren grip aşısı GÖR tedavisi Beslenme desteği

Prognoz NEHI doğal gidişi ve uzun dönem etkileri açısında yayınlar yeterli değil Respiratuar semptomlar genellikle zamanla azalır, ama yıllarca da devam edebilir. Oksijen ihtiyacının devamlılığı farklılık gösterir.

Prognoz Çoğu hasta dinlenme esnasında asemptomatik olur, bir kısmında egzersiz intoleransı veya ÜSYE sonrası bulguların tetiklenmesi olabilir. Şimdiye kadar NEHI nedeni ile ölüm bildirilmemiştir

Özet Yaşamın ilk yıllarında başlayan takipne ve retraksiyonları olan sağlıklı çocukta NEHI’dan şüphelenilir Semptomlar kronik veya ilerleyici olabilir Tanı; semptomların diğer nedenlerini dışlayarak ve özgül toraks BT görüntülerinin görülmesi ile konur Akciğer biyopsisi atipik klinik ve/veya radyolojik bulguları olan hastalarda önerilir

Teşekkürler..