POSTERİOR ÜRETRAL VALV Dr POSTERİOR ÜRETRAL VALV Dr. Ercan Yuvanç Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi

Posterior Uretral Valv Hidronefroz Dilate ureterler Kalın trabekule mesane Dilate proximal uretra

Hayatı tehdit eden doğumsal anomali 1/5000 ile 1/12500 canlı erkek doğum Yapılan 1/1250 prenatal USG ile intrauterin erken tanı

Anatomik Erkek Üretrası A- Posterior üretra a- Prostatik b- Membranöz B- Anterior üretra a- Bulböz üretra b- Penil üretra

PUV Young sınıflaması 1919 Konjenital obstrüktif posterior üretral membran (COPUM)

Tip 1 PUV % 90-95 Verumontanumun postero-inferiorundan Membranöz üretranın anterioruna ilerleyen obstruktif membran İdrar yaparken membranöz üretraya doğru şişip idrarın geçebilmesi için çok az bir aralık bırakır

Tip 2 PUV Verumontanumun üst kenarından Mesane boynuna ilerler Yüzeyel trigondan verumontanuma uzanan kas hipertrofisinin artefaktı ? Obstruktif ?

Tip 3 PUV % 5 Verumontanum hemen distalinden Membranöz üretra seviyesinde Konsentrik yerleşimli merkezi bir deliği olan Diyafram veya halka benzeri bir membran “windsock valve” İdrar yapma esnasında valv aşağı uzanmakta Bulbar üretra seviyesinde obstruksiyona sebep olmakta

Posterior Üretral Valv Renal displazi / tübüllerde hasar Üreterde tortiozite, kalınlaşma, dilatasyon VUR Mesane disfonksiyonu Mesane duvarında kalınlaşma, fibrozis Mesane boynu yüksekliği / hipertrofisi Posterior üretrada genişleme Üretral obstrüksiyon

Pop off mekanizması üst üriner sistemin en azından bir tarafının korunması adına gelişen durumlar Tek taraflı VUR Mesane divertikülü Ürinom Üriner asit - Renal forniks rüptürü Patent urakus VURD sendromu -Tartışmalı olmakla beraber pop off mekanizması varlığı prognozun daha iyi olduğu

VURD sendromu PUV + VUR + Renal Displazi = VURD Send. VURD sendromunda özellikle sol böbreğin konjenital unilateral şiddetli reflüsü ve displazisi görülür Tutulan böbregin genellikle fonksiyonu yoktur yada çok azdır Kontralateral böbregin fonksiyonu çok iyidir Çoçuk genellikle üriner asit ile doğar (renal forniks rüptürü)

Klinik PUV hastası erkek çoçukları çok çeşitli semptomlar ile değişik yaşlarda gelebilirler Hayatı tehdit eden renal ve pulmoner sorunlarla yenidoğan döneminden hafif işeme disfonksiyonu olan ileri yaş çoçuklarına kadar değişen yaş aralığı Genel olarak, semptomlar yaş bağımlıdır ve daha ciddi etkilenen hastalar hayatın erken dönemlerinde Prenatal ultrasonografi ile saptanan antenatal hidronefrosis en yaygın klinik presentasyon şekli

Obstruksiyona bağlı azalan fetal idrar çıkımı sonucu gelişen oligohidramnios İn utero saptanan distandü ve kalın duvarlı mesane valv tanısını kuvvetlendirir

Yenidoğan Dönemi Pulmoner hipoplazi Düşük APGAR skoru Siyanotik görünüm Laterji Elektrolit dengesizliği Renal yetmezlik Palpabl abdominal kitle -Distandü mesane -Hidronefrotik böbrek -Üriner asit Ürosepsis

İleri Yaş Çoçuklar Üriner enfeksiyon Enürezis Diürnal inkontinans Pollakürü Noktüri VUR İşeme güçlüğü

Posterior Üretral Valv Patofizyoloji Organ Etki Klinik Akciğer Pulmoner hipoplazi Yenidoğan dönemde fetal seyredebilir Böbrekler Glomerül Hasarı Obstrüktif Üropati Reversibl renal yetmezlik Erken tedavi ile düzelebilir. Mesane disfonksiyonu varsa tekrarlayabilir Displazi İrreversibl renal yetmezlik Progresif renal yetmezlik, hipertansiyon Tubuler Hasar Sodyum ve su emilim bozukluğu Konsantrasyon defekti Progresif nefrojenik DI, Poliüri Ureterler Dilate ve tortiöz, düşük kontraktilite Yetersiz idrar transportu Düzelmeye rağmen kalıcı hidronefroz Mesane Detrusör fibrozisi, his bozukluğu Hiperrefleksi, azalmış kompliyans Myojenik yetmezlik Yaşla birlikte değişim gösterir -valv mesane send. -mesane boynu yüksekliği -VUR Uretra Dilate posterior üretra Posterior Üretral Valv Patofizyoloji

Yaklaşım Anamnez : Pre and postnatal FM: Abdomen, genital ve diğerleri Kan: CBC, elektrolitler, Kr, ? asit baz Mesane drenajı Ab profilaksisi USG VCUG Dikkatli izlem

Yaklaşım Valv (+) yenidoğan ilk laboratuvar değerlendirmeleri plasenta aracılığıyla maternal renal fonksiyon etkisinden ötürü genellikle yanıltıcıdır Yenidoğan intrensek renal fonksiyonunu doğru ortaya koymak ve serum kreatinin ve üre seviyesi için en az 48 saat beklenmeli Kreatinin, kan ure nitrojen, elektrolit değerleri plato çizene kadar günde iki kez çalışılmalıdır

Prenatal veya neonatal dönemde tanı almış hastalarda ilk değerlendirme ve tanı aracı Usg % 24-47 prenatal USG ile tanı Hidronefroz en sık tespit edilen Usg bulgusu

Prenatal USG bulguları Bilateral hidroureteronefroz % 74 Unilateral hidroureteronefroz % 14 Distandü, kalınlaşmış, trabeküle mesane % 87 Dilate posterior üretra Oligohidroamniyoz Böbrekte ekojenite artışı, kortikomedüller ayırımda bozulma (displazi) Perirenal ürinom

Bilateral hidronefroz ayırıcı tanısı PUV Prune Belly Sendromu Bilateral UPJ darlık Bilateral VUR Bilateral UVJ darlık Anterior üretra darlığı

Antenatal Girişim 20-32. haftalarda Vezikoamniotik şant Perkütan fetal sistoskopi Açık fetal cerahi - iu. girişimlerle böbrek hasarının önlenmesinde net sonuç alınmış değil - ancak oligohidroamnioz engellendiği için pulmoner hipoplazi gibi fetal morbiditeyi artıran riskli durumlara engel olmak mümkün

İntrauterin dönemde müdahale endikasyonu İyi renal prognoz düşünülen Normal karyotipli olgularda - Oligohidroamnios - Yaşamı tehdit eden pulmoner hipoplazi Fetal idrar değeri Amniyotik sıvı miktarı

Fetustaki prognostik faktörler İyi prognostik faktörler Kötü prognostik faktörler Amniyotik sıvı: Normal veya az Az, çok az Renal USG: 24. haftadan sonra tanı 24. haftadan önce tanı Normal veya hafif eko artışı Belirgin eko artışı / Displazik böbrek Fetal idrar: β2 microglobulin < 4 mg/dl β2 microglobulin > 4 mg/dl Ca < 8 mg/dl Ca > 8 mg/dl Na < 100 Na > 100 Cl < 90 Cl > 90 Osm < 200 Osm > 200

Antenatal Tanı Sorunları Kesin tanı ? PUV semptomlu yenidoğanların %90’ında prenatal USG’de üropatoloji olmaması Prenatal USG ile 24. haftadan önce tanı ancak %50

Vezikoamniotik şant problemleri Doğru yerleştirildi mi / açık mı % 44 İşleme bağlı fetal-maternal riskler Prenatal girişimlerin, renal fonksiyon açısından postnatal girişimlere üstünlüğü ? Şanta bağlı komplikasyon % 21-54 Girişim sonrası mortalite % 33-43 Yaşayanların % 50’inden fazlasında son dönem böbrek yetmezliği Başarılı olgular iyi prognoza sahip fetuslar Sonuç olarak: vezikoamniotik şant renal hasarı önlemede net olmasa da oligohidramnioza bağlı pulmoner hipoplaziyi engelleyebilir

Antenatal USG’de PUV şüphesi Yenidoğan döneminde USG tekrarı USG değerlendirmesi ile PUV düşünülen hastada ilk yapılması gereken müdahale mesanenin kateterize edilerek drenajının sağlanması ve VCUG planlaması

Mesane Drenajı Tanı VCUG ile teyid edilmese dahi yapılmalı Yenidoğan 3.5 or 5 French pediatrik feeding tube ile kateterize Foley kateterlerde başarıyla uygulanabilir ancak; balon irritasyonu, mesane spazmı ve üreter orifisine bası ile sekonder obstruksiyon

PUV tanısı koymada en geçerli yöntem VCUG - Mesane ve üretranın anatomik ve fonksiyonel incl. - VUR tanısı - Takipte kullanılabilir

VCUG Tanı esnasında valv hastalarının en az %50’sında VUR Reflü insidansı neonatallerde ileri yaşa göre daha yüksek Unilateral reflü hastasında sol taraf reflü insidansı %80

VCUG bulguları Genişlemiş posterior üretra Belirginleşmiş/yüksek mesane boynu Kalın ve trabeküle mesane, divertikül Anterior üretranın ince veya tam görülmemesi Valv liflerinin görülmesi

Normal Dolum Fazı

Normal İşeme Fazı Üretral sfinkter indentasyonu (normal)

Reflu Üretral Obst.

İdrar ekstravazasyonu

PUV

Nükleer Renografi DMSA renografi: - renal parankime özgü ve diferansiyel renal fonksiyonları daha net gösterir DTPA veya MAG-3 renografiler: - diferansiyel fonksiyonlar - renal parankim

Doğumdan sonra 3.5F / 5F feeding tüp ile idrar drenajı Suprapubik drenaj - Mesane boynu yüksekliği - Prostatik üretra dilatayonu VCUG PUV ablasyonu - Valv saat 4-5, 7-8 veya 12 pozisyonundan - Bugbee elektrod, hook veya soğuk bıcakla Kutanöz vezikostomi - Endoskopi yapılamayacak kadar küçük - Üst üriner sistemde %90 düzelme Yüksek üriner diversiyon yöntemleri - Yeterli mesane drenajına rağmen tekrarlayan üriner enfeksiyon - Renal fonksiyonlarda iyileşme olmaması - Üst üriner sistemde dilatasyon artışı

Tedavi Antegrad sistoskopi ile valv ablasyonu Genel durumu düzeltilen ve antibiyotik tedavisi başlanan hastada ilk seçenek endoskopik valv ablasyonu olmalıdır Yenidoğan döneminde soğuk bıcak kullanılması tavsiye edilir Elektrokoter kullanılan yenidoğanda % 5-50 striktür riski ? Nd: YAG lazer Floroskopi eşliğinde 4F’lik Fogarty balon kateter Antegrad sistoskopi ile valv ablasyonu

Doğumdan sonra 3.5F / 5F feeding tüp ile idrar drenajı Suprapubik drenaj - Mesane boynu yüksekliği - Prostatik üretra dilatayonu VCUG PUV ablasyonu - Valv saat 4-5, 7-8 veya 12 pozisyonundan - Bugbee elektrod, hook veya soğuk bıcakla Kutanöz vezikostomi - Endoskopi yapılamayacak kadar küçük - Üst üriner sistemde %90 düzelme Yüksek üriner diversiyon yöntemleri - Yeterli mesane drenajına rağmen tekrarlayan üriner enfeksiyon - Renal fonksiyonlarda iyileşme olmaması - Üst üriner sistemde dilatasyon artışı

Tedavi İlk tedavi seçeneği olarak vezikostomi veya üreterokütanostomi gibi üst üriner diversiyonların kullanılması tartışmalı -Daha major ikinci düzeltici cerrahi adayı -Bozulmuş mesane fonksiyonlarının daha kompleks hale gelmesi -Renal yetmezlik sürecini düzeltmekte yetersizliği Öncesinde kısa süreli perkütan nefrostomi ile renal fonksiyonlarda düzelme olup olmadığının takibi sonrası değerlendirme

Takip Tüm hastalar hayat boyu takip - Mesane disfonksiyonu / rezidü - Optimal tedaviye rağmen % 10 – 47 end-stage böbrek yetmezliği Serum kreatinin > 80 μmol/L kötü prognoz Progresif gidiş: - Rezidü PUV kontrolü - TAK eğer boşaltım yetersiz ise - Gece boyu idrar drenajının sağlanması - Alfa-bloker - AAM (+) ise antikolinerjikler

Sonuç PUV tanı ve tedavisi özel trikler içerir Son derece dikkatli ilk tedavi ve uzun dönem takip gerektirir Tedavinin amacı obstrüksiyonu giderip, enfeksiyonu önleyerek böbrek fonksiyonlarını korumaktır Bu hastaların tedavisinde anahtar nokta özel ilgi ve uzun dönem takiptir