BEHÇET HASTALIĞI INT. DR. Yılmaz AYDIN .

Dermatologische Wochenshrift TARİHÇE 2450 Yıl önce HIPOKRAT 1908 BLUTHE 1923 PLANNER ve REMENOWSKY 1924 SHIGETA 1931 ADAMANTIADIS 1934 WHITWELL 1937 HULUSi BEHÇET Dermatologische Wochenshrift

BEHÇET HASTALIĞI; VASKÜLiT Alevlenme ve iyilik dönemleri Damar tutulumu Belirlenememiş Histopatoloji VASKÜLiT

COĞRAFİ DAĞILIM;

“Nedeni Tam Olarak Bilinmemektedir” ETİOPATOGENEZ; “Nedeni Tam Olarak Bilinmemektedir”

GENETİK; HLA -B5 HLA -B51 HLA -B5102 HLA -B5103 HLA -B5101 63. Aspargin 67. Fenilalanin

Behçet-Streptokok İlişkisi; Daha sık streptokoksik tonsilit Oral florada daha fazla SS Deri testlerine abartılı yanıt T hücrelerinin SS KTH-1 uyarımı ile IL-6 ve IL-8 Kolşisin + penisilin tedavisi

KLİNİK; Mukokutanöz Tip; Nöro-oküler Tip; Mukokutanöz Tip; Deri bulguları (+,-); oral ve genital ülserler Mukokutanöz Tip; Ağız mukoza, genital bölge, deri lezyonları ve konjonktiva tutuluşu Artritik Tip; Mukokutanöz tip (+,-); artritik eklem Nörolojik Tip; Mukokutanöz tip (+,-); artritik tip (+,-) Beyin tutulumu Nöro-oküler Tip; Nörolojik ve-veya oküler bulgular Ve (+,-)mukokutanöz belirtiler Oküler Tip; Oküler belirtiler;ilk üç grup (+,-)

Oral Ülserler

Pataloji Hasta pop. % İdiyopatik B12/Folat/Fe eksikliği Gluten Enteropatisi Menstrüel Şiddetli Aftozis İnf.Barsak Hastalığı Behçet Hastalığı 70 22 2 1

Genital Ülserler

Göz bulgulari

Deri belirtileri; Akneiform Folikülit Eritema Nodozum Benzeri Lezyonlar Eritema Nodozum Benzeri Lezyonlar

Eklem tutulumu Alt taraf büyük eklemlerde Sıklıkla monoartiküler Küçük eklem tutulumu ve poliartrit nadir Destrüktif değişikler olağan değil Rf genelde olumsuzdur Sinovyal sıvı genelde inflamatuar tipte

nörolojik tutulum Meninkslerde Beyaz Cevherde Perivenüler Bölge Lenfositten zengin hücre infiltrasyonu Beyaz Cevherde Küçük nekroz ve yumuşama odakları Perivenüler Bölge Lenfositik hücre kümelenmesi, Difüz demiyelinizasyon, Aksonal dejenerasyon

Sindirim sistemi belirtileri Kusma,karın ağrısı,gaz,diyare, kabızlık Karın ağrısı % 92 Perforasyon % 41 Melena % 26 Tümör gelişmesi % 20 Fistül % 15

Diger tutulumlar; KALP, AKCİĞER, KARACİĞER, BÖBREK tutulumları Yaygın LENFADENOPATİ EPİDİDİMİT

LABARATUAR;

Dilşen ve arkadaşlarının BH. Tanı kriterleri Patagonomonik Kriter Pozitif paterji testi 2) Major Kriterler *Tekrarlayan oral ülserler *Genital ülserler *Göz tutulumu *Deri tutulumu *Tromboflebit 3) Minör Kriterler Klinik Kriterler: periferik artrit,nöropsikiyatrik belirtiler, gis tutulumu, plöro-pulmoner belirtiler, arterial tutuluş, orşi-epididimit Diğerleri: enjeksiyon yerlerinde hiperreaktivite öyküsü, BH için + aile öyküsü, kuşkulu paterji testi

Değerlendirme; Tanı Tipi Paterji T. Kriterler Kesin 1 mj. veya 1 k. mn + 1 mj. veya 1 k. mn _ + 2 mj. veya 1 mj+2mn _ 3 mj. veya 2 mj+2mn _ Kuşkulu + 1 mj. veya 1 k. mn _ 2 mj. veya 1 mj+2kmn Mj. veya Mn. kriter yok BH diyatezi +

BH’nın Uluslararası Tanı Kriterleri Tekrarlayan Oral Ülserler + aşağıdaki 4 kriterden en az ikisi Tekrarlayan Genital Ülserler Göz Lezyonları Deri Lezyonları Pozitif paterji Testi

Gebelik ve Behçet;

TEDAVi; Aft ve genital ülserler: lokal tedavi (azotiyoprin) Eritema nodozum: kolşisin gerekirse azotiyoprin Artrit,akut: analjezik (paresetamol) Ön üveit: lokal midriyatikler Arka üveit: azotiyoprin Tromboflebit: antiagregan (aspirin) siklofosfamid Nörolojik: immunosupresif ve steroidler…

bittiii...

Kaynaklar; Behçet H. Uber rezidivierende aphthosa, durch ein Virus verüsachte Geschewüre am Mund, am Auge und an den Genitalien. Dermatol Wochenschr 1937; 105: 1152-1157. International study group for Behçet's Disease. Criteria for diagnosis of Behçet's disease. Lancet 1990; 335: 1078-1080. Hamuryudan V, Yurdakul S, Moral F, Numan F, Tüzün H, Tüzüner N, Mat C, Tüzün Y, Özyazgan Y, Yazıcı H. Pulmonary arterial aneurysms in Behçet's syndrome: a report of 24 cases. Br J Rheumatol 1994; 33: 48-51. Raz I, Okon E, Chajek Shaul T. Pulmonary manifestations in Behçet's syndrome. Chest 1989; 95: 585-589. Tunacı A, Berkmen YM, Gökmen E. Thoracic involvement in Behçet's disease: pathologic, chinical, and imaging features. Am J Roentgenol 1995; 164: 51-56. Tüzün H, Beşirli K, Sayın A, Vural FS, Hamuryudan V, Hızlı N, Yurdakul S, Yazıcı H. Management of aneurysms in Behçet's syndrome: an analysis of 24 patients. Surgery 1997; 121: 150-156.