Vaskulitler Prof.Dr.H.Reyhan Eğilmez Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı

Vaskulit Damar duvarının yangısal reaksiyonu Patogenez:Direkt infeksiyon İmmunolojik

Patogeneze göre sınıflama Direkt İnfeksiyon Bakteriyel (Neisseria) Riketsiyal (Rocky Mountain spotted ateş) Spiroketal (sifiliz) Fungal (aspergillozis, mukormikozis) Viral (herpes zoster-varisella)

Patogeneze göre sınıflama İmmunolojik Immun kompleks infeksiyona bağlı (hepatit B ve Cvirus) Henoch-Schönlein purpura SLE ve romatoid artrit ilaca bağlı krioglobulinemi serum hastalığı

Patogeneze göre sınıflama Antinötröfil sitoplazik antikor Wegener granülomatozis Mikroskopik poliangitis(mikroskopik poliarterit) Churg-Strauss sendromu Direkt antikor Goodpasture sendromu(anti GBM antikorları) Kawasaki hastalığı (antiendotelyal antikorlar)../..

Patogeneze göre sınıflama Hücresel immunite Allograft organ rejeksiyonu İnflamatuar barsak hastalığı Paraneoplastik vaskulit Bilinmeyen Dev hücreli (temporal) arterit Takayasu arterit Poliarteritis nodosa (klasik poliarteritis nodosa)

Büyük damar vaskuliti Aorta ve onun büyük dalları (ekstremite,baş-boyun) Dev hücreli (temporal) arterit Takayasu arterit

Dev hücreli (temporal) arterit Karotid arteri ekstrakraniyal dalları Granülomatöz arterit Sıklıkla temporal ater 50 yaş+ polimyalgia römatika ile birlikte

Takayasu arterit Aorta ve onun major dalları Granülomatöz yangı dev hücreli arterit ile morfolojisi benzer

Orta çaplı damar vasküliti Poliarteritis nodosa (klasik poliarteritis nodosa) Kawasaki hastalığı

Poliarteritis nodosa (klasik poliarteritis nodosa) Akciğer dışında küçük orta boy muskuler arter tramsmural nekrotizan yangı glomerulonefrit ve arterioller kapiller ve venüllerde vaskulit yok (Sık)böbrekler,kalp,karaciğer,gastrointestinal sistem,pankreas,testis,iskelet kas,sinir sistemi, ve deri

Poliarteritis nodosa (klasik poliarteritis nodosa) Segmental dallanma ve bifurkasyon yerleri palpabl ,arteriografi Mik: akut: transmural yoğun nötröfil, eozinofiller,mononükleer hücreler,duvar iç yüzde fibrinoid nekroz,tipik olarak adventisya tutulur daha sonra fibrozis Karekteristik aynı damarda farklı lezyonlar

Kawasaki hastalığı (Mukokutanöz lenf bezi sendromu) Büyük,orta,küçük arterler küçük çocuklar ve infant Japonya epidemik Koroner arter tutulumu fatal seyir Morfoloji:PAN gibi fibrinoid nekroz daha az belirgin koroner arterlerde anevrizma ve trombüs MI

Küçük damar vaskülit Wegener granülomatozis* Churg-Strauss sendromu* Mikroskopik poliangitis (mikroskopik poliarterit)* Henoch-Schönlein purpura Esansiyel krioglobulinemik vaskulit Kutanöz lökoklastik angitis *ANCA ilişkili

Wegener granülomatozis Triad 1.Üst solunum sistemi(kulak,burun,sisnus ve boğaz) akut nekrotizan granülom 2.küçük orta boy arterler(kapiller,venül arteriopller) fokal nekrotizan veya granülomatöz vaskülit 3.böbrek tutulumu- fokal veya nekrotizan sıklıkla kresentik GN

Wegener granülomatozis 40 y+,E>K Patogenezi PAN benzer,hücresel immun sistem c-ANCA %90+ Morfoloji: üst solunum yolları vaskulitte birlikte nekrotizan granülom lezyon akut faz PAN,çevrede fibroblastik proliferasyon ve kavite oluşumu -tuberküle benzer progressif fibrozis

Mikroskopik poliangitis (mikroskopik poliarterit) Lökositoklastik vaskülit Arteriol aynı hastada aynı lezyonlar ANCA+(p-ANCA) Hipersensitivite reaksiyonu Deri,muköz membranlar, akciğerler, beyin, kalp,gastrointestinal sistem, böbrekler ve kas

Mikroskopik poliangitis (mikroskopik poliarterit) Hist,PAN benzeri Muskuler ve büyük arterler korunmuş PAN görülen makroskopik infarktüsler yok segmental nöekroz,bazen PMNL infiltrasyonu ile sınırlı damar duvarı-lökositoklasi Pauci immun zedelenme ,immun floresan

Churg-Strauss sendromu Allerjik granülomatozis ve angitis mikroskopi klasik PAN Allerjik rinit,bronşyal astma ve eozinofili Akciğer ,kalp (koroner arterit),dalak,periferik sinir ve deri

BUERGER HASTALIĞI Tromboangitis obliterans orta ,küçük çaplı(tibial ve radiaal arter) segmental akut ve kronik yangısı sekonder ven ve periferik sinir etkilenir Ağır sigara içimi intradermal tütün verilmesi ve hipersensitivite

DİĞER Konnektif doku hastalıkları:RA,SLE Maligniteler Romatoid vaskülit:orta çap arter, multiorgan tutulumu