Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Alerji – İmmünoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 8 Ekim 2013 Salı Uzm. Dr. Işıl Eser Şimşek

OLGU SUNUMU ÇOCUK ALLERJİ-İMMUNOLOJİ DR.IŞIL ESER ŞİMŞEK

E.D 7 yaş,KIZ Yakınması : Yüzde şişme,karın ağrısı,bulantı kusma

HİKAYESİ: Acil servise başvurusundan yaklaşık 12 saat önce yüzünün sağ yarısında ve sağ gözde şişme yakınması başlamış ve gün içinde kademeli olarak artmış. Şişliğe eşlik eden ısı artışı,hassasiyet,kızarıklık ve sistemik ateş şikayeti olmamış, Başvurudan 3-4 saat önce şiddetli karın ağrısı ve bulantısı olan hasta 3 kez kusması olmuş. Şikayetleri besin, ilaçlar,böcek sokması ve travmayla ilişkili değil,son 1 hafta içinde bir enfeksiyon geçirmemiş. 4

Şişme hafif ağrılı fakat kaşıntılı değil,döküntü eşlik etmiyor Yaklaşık 1 yıl önce yüzünde (özellikle göz çevresinde) ve el-önkolda şişme epizotları başlamış. Başlangıçta 2-3 ayda bir olan şikayetleri son 4 aydır ayda 2-3 kez tekrarlıyormuş. Şişme hafif ağrılı fakat kaşıntılı değil,döküntü eşlik etmiyor Epizotlar tedavisiz yaklaşık 3 gün sürüp kendiliğinden geçebiliyormuş Ailede benzer yakınması olan kimse yok. 5

Özgeçmiş: Prenatal:özellik yok Natal:NSVD,term,özellik yok Postnatal:Bilinen bir gıda/ilaç allerji öyküsü yok. Soygeçmiş: Özellik yok

Fizik muayene: bilinç açık, koopere, oryante Boy :10 (50 P) kilo: 24 (50 P) Vital bulgular: TA:110/70mmHg nabız :80/dk DSS:16/dk A:36C Deri: ikter,siyonoz,döküntü yok BB: yüzünün sağ trafında ve gözünde şişlik var. Orofarinx doğal,LAP yok SS:Solunum sesleri eşit ve doğal,ral ve ronkus yok KVS:S1-S2 normal,S3 yok,ek ses ve üfürüm duyulmadı.

GİS: Batında yaygın hassasiyet var,rebound ve defans yok,bağırsak sesleri normoaktif, HSM yok GÜS:doğal, anomali yok Ekstremiteler:doğal Sinir Sistemi:doğal

Hemogram: Hb:14 mg/dl Htc:%41 WBC:19000/mm3 PLT:510.000/mm3 MCV:81fL Eo:%0.4 CRP: 0.8 mg/dl SED: 2 mm/h Biyokimya: şeker :88mg/dl üre :13mg/dl kreat :0.5mg/dl AST :32u/L ALT:27u/L GGT :12u/L ALP:259u/L Na :145mEq/L K :4.9mEq/L Cl :108mEq/L Ca:10mg/dl t.p :6.4g/dl alb:3.8g/dl

Patalojik bulgular: Tek taraflı yüzde şişme Karın ağrısı,bulantı ve kusma Lökositoz 1 yıldır yüzde ve ekstremitelerde tekrarlayan şişme atakları

Ön Tanı?

C4 :4.1mg/l(10-40) C1 inhibitör:0.13 g/l(0.15-0.35) Herediter anjioödem tanılı hastaya C1 inhibitör preparatı (cetor) 50U/kg IV verildi , IV sıvı takıldı ve takibe alındı.

1 saat sonra hastanın karın ağrısı şikayeti azaldı, takibinde kusması tekrarlamadı ve angioödem belirgin miktarda düzeldi. 4 saat izlenen hasta şikayetlerinin tamamen düzelmesi üzerine taburcu edildi. Atakları sıklaşan hastaya profilaktik tedavi başlanması planlandı.

ANGİOÖDEM Derin kutanöz dokuların yada içi boş organların submukozasını (orofarinx, respiratuvar sistem, Gİ sistem ) etkileyen geçici lokalize şişme.

ANGİOÖDEM(ürtikersiz) Allerjik: gıdalar, ilaçlar, böcek sokması Ilaçlar:NSAID,ACE inhibitörleri C1 inhibitör eksiklikleri: HAÖ Tip 1 ve Tip2 HAÖ Tip 3 Otoimmün hastalıklar Lenfoproliferatif hastalıklar Idiopatik angioödem

HERDİTER ANGİOÖDEM C1 kompleman esteraz inhibitörün (C1-INH) fonksiyon veya seviyelerinin azalması ile karakterizedir. Genelde 2. dekatta başlar Ürtiker olmadan tekrarlayan yumuşak doku ödemi Yüzü, ekstremiteleri ve GİS’i içeren multipl vücut bölgesi tutulumu

Otozomal Dominant(%25 spontan mutasyon) Prevalans: 1/50.000 (?) Tip I %80-85 C1 inh. ↓ Tip II %15-20 C1 inh. N , ↑ Mutant protein,disfonksiyonel

TİP III Tipik klinik bulgular C1 inh. düzeyi normal C1 inh. fonksiyonel C4 normal Kadın hastalar

Anaflaksi Etiyoloji Besinler İlaçlar Venom Lateks Allerjen aşıları Hormonlar Hayvan veya insan proteinleri Boyar maddeler Enzimler Polisakkaridler Aspirin ve diğer NSAİİ Egzersiz

KLİNİK: ANJİOÖDEM VE KARIN AĞRISI En sık ekstremiteler Dil, farinks, larinks Mortalite: %15-33 Karın ağrısı, bulantı, kusma %15 hastada tek başına görülür. Ürtiker YOK %25 hastada prodromal eritem

Laringeal ataklar: Hastaların %50 sinde hayatlarının bir döneminde görülür. Tüm atakların %1 den daha azını oluşturur, çogunlukla tek atak olarak görülür,nadiren tekrarlayan ataklar olabilir. Diş çekimi ve oral cerrahi tetikleyebilir.

GİS ATAKLARI Kolik ağrı,bulantı-kusma ve ishal gibi yakınmalarla presente olur. % 15 hastada tek başvuru şekli olabilir. Tanı almamış hastaların 1/3 i gereksiz cerrahi işlem geçirmiş. cerrahi akut batın nedenleri ile ayırıcı tanı dikkatli yapılmalı... Ateş , peritoneal bulgular, lökositoz ve CRP yüksekliği beklenmez..(lökositoz hemokonsantrasyon , hipovolemi nedeniyle olabilir)

ATAKLARI TETİKLEYEN FAKTÖRLER Travma Cerrahi Diş tedavileri (%50 olgu) İlaçlar ACE OKS Emosyonel stress Enfeksiyonlar Çoğu epizod herhangi bir presipite eden faktör olmaksızın spontan olarak oluşur

HANGİ HASTALARDA DÜŞÜNELİM? Anjioödem Tekrarlayıcı >24 saat Antihistaminlere cevap vermeyen Ürtikerin eşlik etmediği,kaşıntının olmadığı Açıklanamayan karın ağrısı Kolik tarzında Aile öyküsü (+)

? TANI C4 C1 inh. C1 inh. fonk. ANJİOÖDEM Normal HAE Tip III (Ürtiker yok) ? Düşük C1 inh. Düşük Normal C1 inh. fonk. HAE Tip I Disfonksiyonel HAE Tip II

TEDAVİ Korunma Akut atak tedavisi Tetikleyici faktörlerin kontrolü 1-C1 inhibitör konsantresi(purifiye/rekombinant) Cetor 1000Ü <50kg 1500Ü >50kg 2-TDP 3-kallikrein inhibitörü(ecalantide) 4-bradikinin reseptör inhibitörü(icatibant)

Profilaktik tedavi: 1-kısa süreli 2-uzun süreli Kimlere verilmeli? Diş çekimi veya oral cerrahi işlem geçirecek hastalara işlemden 1 saat önce C1 İnh. Konsantresi ya da TDP verilmeli Ayda 1 den fazla atak, laringeal atak geçirenlere uzun süreli profilaksi verilmeli Antifibrinolitik ilaçlar Zayıf androjenler C1 inhibitör Taze donmuş plazma