Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Hematolojisi Bilim Dalı Olgu Sunumu 1 Ekim 2013 Salı Dr. Didem Durak Prof. Dr. Nazan Sarper

Çocuk Hematoloji Vaka Sunumu 01.10.13

10 aylık erkek hasta 5 haftadır devam eden solukluk

Özgeçmiş: Prenatal:Özellik yok. Natal:39 GH’da CS ile 3600 gr doğmuş Postanatal solunum sıkıntısı nedeniyle 3 gün küvezde kalmış. Geçirdiği hastalıklar:1 kez bronşit nedeniyle hastanede yatış

Beslenme: Anne sütü hiç almamış, mama ile beslenmiş. 4. aydan sonra sebze, 6. aydan sonra et ürünleri Demir kullanmamış, d vitamini kullanıyor.

Soygeçmiş: Anne baba akraba değil, sağ, sağlıklı 3,5 yaşında solunum sıkıntısı nedeniyle ex olan kardeş öyküsü mevcut. Ailede sürekli hastalık yok.

Fizik Muayene: Ateş:36 C Nabız:128/dk Solunum sayısı:28/dk Tansiyon:90/60 mmhg Tartı:9300gr

Genel durumu iyi, aktif canlı Cilt rengi sarı-soluk görünümde Skleralar ikterik değil, konjunktiva soluk Solunum sesleri doğal S1+ S2+ üfürüm yok Batın muayanesi rahat, organomegali yok Nörolojik muayene doğal

Wbc:11,700 u/L Neu:795 u/L Lym:9250 U/L Hb:4,05 g/dl Hct:11,9 MCV:77,6 fL Rbc:1,530,000 uL Plt:881,000 Retikülosit yüzdesi:%0,39 Retikülosit:6000 uL Periferik yayma Eritrositler hafif mikrositer, eritrosit morfolojisi normal %90 lenfosit %8 eozinofil %2 monosit Bol trombosit

Üre:34 mg/dl Cre:0,45 mg/dl AST:23 u/L ALT:13 u/L LDH:352 U/L Alb:4,3 g/dl Na:131 mEq/L K:5 mEq/L Ca:10,5 mg/dl P:6 mg/dl Ürik asit:2,1 mg/dl

1 ay öncesinde şikayet yok 1 aydır solukluk mevcut Sarılık yok Organomegali yok Anemi ve nötropeni Trombositoz Retikülositopeni

Ön tanılar??

İzole kemik iliği yetmezliği tablosu Lösemi Diamond Blackfan Sendromu Geçici eritroblastopeni Başta parvovirüs B19 enfeksiyonu olmak üzere viral enfeksiyonlar

Lösemiyi ekarte etmek için kemik iliği aspirasyonu yapıldı.

Normoselüler heterojen kemik iliği ve megakaryositler görüldü. Çok sayıda dev pronormoblastlar görüldü. Atipik hücre görülmedi. %70 lenfosit %8 promyelosit %3 eritroblast %2 PNL %7 band %6 eozinofil %2 metamyelosit

Hastada çok sayıda görülen dev pronormoblastlar nedeniyle parvovirüs B 19 enfeksiyonu düşünüldü. Parvovirüs B 19 Ig G ve Ig M antikorları gönderildi.

Hastanın öyküsü parvovirüs enfeksiyonuna yönelik olarak tekrar sorgulandığında; Şikayetleri başlamadan önce yaklaşık 3 hafta süren ateş ve döküntü şikayeti olan hastanın hastanede bir dönem yattığı öğrenildi.

Hb:4 olan hastaya ES verildi. Haftalık hemogram sayımı ile kontrol edilmesi planlandı.

Parvovirüs enfeksiyonu Parvovirüs enfeksiyonlarında oluşan eritroid aplazi eritroid prekürsör hücrelerin direkt olarak virüs hücrelerinden etkilenmesiyle olur. Tüm basmaklardaki hücreler etkilenir. Eritrosit üzerindeki P antijeni reseptördür.

Eritrosit yaşam süresi kısa olan herediter sferositoz ve orak hücre anemisi gibi hastalıklarda aplastik kriz tablosu oluşturabilir.

Aplastik kriz tablosunda; Anemi+retikülositopeni Nötropeni ve trombositopeni eşlik edebilir. Eritrosit yapımı normalde 10-14 günde normale döner. Hemoglobin değeri 1-2 hafta düşük kalabilir.

Kemik iliği biyopsi tanıda nadir olarak kullanılır. Eritroid hipoplazi Dev bazofilik proeritroblastlar

Kronik enfeksiyon İmmün yetmezlik, hemofili, AIDS + Tanıda antikor pozitif olmayabilir, serum DNA veya kemik iliği biyopsi kullanılabilir. Dev pronormoblastlar görülür. Tedavide IVIG kullanılabilir—parvovirüs viremisini azaltır, kemik iliği eritroid seri aktivitesini arttırır

Kronik enfeksiyonda ve altta immün yetmezliği olan hastalarda tedavi olarak IVIG düşünülmelidir.

Diamond Blackfan Sendromu Konjenital saf eritroid aplazi İlk bir yaş Makrositer anemi, nadiren normositer Retikülositopeni Eritroid prekürsörlerin izole eksikliği, normoselüler kemik iliği Eritropoetin artışı Lökosit azalmış/normal Trombosit artmış/normal

Açıklanamayan, transfüzyon gerektiren anemi Hematolojik hastalarda aplastik kriz tablosunda akut parvovirüs B19 enfeksiyonu akla gelmelidir.

Teşekkürler