Periferik sinir sistemi hastalıkları Prof. Dr. Reyhan EĞİLMEZ 2007

Periferik sinir Sinir fibrilleri akson Schwann hücreleri myelin kılıf Üç temel bağ dokusu bulunur. epinöryum, perinöryum endonöryum

Periferik sinir zedelenmesi İki temel sonuç olur. 1.Schwann hücreleri-myelin kaybı- segmental demyelinizasyon 2.akson- dejenerasyon

Segmental demyelinizasyon Schwann hücrelerinin zedelendiği veya disfonksiyonunda ortaya çıkan bazı hücrelerin etkilendiği durumdur. Endonöryumdaki hücreler prolifere olarak aksonu sarar yeni gelişen bu doku demyelinize alanları konsantrik sararak soğan zarı görünümü meydana gelir.

Aksonal dejenerasyon Primer veya myelin kılıf zedelenmesi ile meydana gelir. Nöronopati veya aksonopati olabilir. Zedelenen kısmın distalinde Wallerian dejenerasyon gelişir. Kas liflerinde denervasyon atrofisi gelişir.

Periferik sinir hastalıkları İnflamatuar nöropatiler Travmatik Metabolik Toksik Genetik Neoplastik

İnflamatuar nöropatiler 1.İmmun ilişkili Guillian-Barre sendromu: akut gelişen, sık ve yaşamı tehdit eden bir hastalık. Akut influenza benzeri hastalığı takiben gelişen assendan paralizi ve radikulonöropati periferik sinirlerde yangı ve segmental demyelinizasyon bulunur. Kronik inflamatuar demyelinizan poliradikülonöropati

2.infeksiyöz polinöropati Lepra:segmental demyelinizasyon saptanır.Ağrı liflerini tutan simetrik polinöropati Difteri:Ekzotoksin ile parestezi ve zayıflık olur mikst senseriomotor kayıp Varisella-zoster virus: latent infeksiyon etkilenen gangliondaki nöronlarda destrüksiyon ve kayıp

3.Herediter nöropati Herediter motorduyusal nöropati (HMSN) Herediter duyusal otonomik nöropati (HSAN) Familyal amiloid nöropati Metabolik hastalıklardaki nöropati

Akkiz metabolik ve toksik nöropati Diabete bağlı periferal nöropati: distal simetrik duyu ,duyu-motor,otonomik veya fokal-multifokal asimetrik nöropati aksonal nöropati,segmental demyelinizasyon,endonöral arterlerde kalınlaşma ve PAS + hyalinizasyon Üremik nöropati Karaciğer hastalıklarında Tiamin eksikliği ve Vit b12,b6 ve vit E eksikliğinde aksonal nöropatiler Maligniteye bağlı: infiltrasyon veya kompresyona bağlı,paraneoplatik(küçük hücreli akc. Ca veya plazma hücre diskrazi-Amiliod ilişkili veya Ig M myelin ilşkili glikoprotein olması

Travmatik nöropati Travmatik nöroma: (amputasyon nöroma)aksonların kitle oluşturan schwann hücreleri,fibroblastlar ve perinöral hücrelerden oluşan proliferasyonu Kompresyon nöropati: Carpal tunnel send. Mediyan sinirin bilekte sıkışması Cumartesi gecesi palsi: üst kolda radiyal sinir sıkışması Morton nöroma: İnterdijital sinirin intermetatarsal sıkışması

Tümörler Schwannoma Nörofibroma Malign periferik sinir kılıfı tümörü

Schwannoma Nöral krest kökenli Schwann hücrelerinin benign tümörüdür. Nörofibromatozis tip 2 ile ilişkilidir. İyi sınırlı,kapsüllü kesitleri sert,gri ve kistik ve ksantomatöz alanlar içeren yapıdadır

Mik: Hücreden zengin ve fakir alanlar olmak üzere iki yapısı bulunur. Antoni A: Hücreden zengin alanların oluşturduğu palizadik görünüm, (bahçe çiti, rüzgarda sallanan başaklar)nükleuslar Verocay cismi olarak ta tanımlanır. Antoni B: hücreden fakir mikrokistik ve miksoid alanlar S100 +boyanma Dejeneratif değişiklikler olur. Malign transformasyon nadirdir.

Nörofibroma Kutanöz Nörofibroma:Dermisde bulunan iyi sınırlı ,kapsülsüz, iğ hücrelerden oluşan tümör. Pleksiform Nörofibroma: gevşek mikroskopik olarak miksoid yapıda hücreden fakir tümörlerdir.

Nörofibroma Neoplastik hücreler schwann hücreleri, perinöral hücreler ve fibroblastlardan oluşur.

Malign periferik sinir kılıfı tümörü Oldukça malign metastaz özelliği olan sarkomdur. Schwannom veya nörofibromdan transforme olabilir. De novo gelişebilir. Nörofibromatozis tip 1 ile ilişkilidir.

Malign periferik sinir kılıfı tümörü Mik: diğer yumuşak doku tümörlerine benzer Schwann hücrelerini anımsatan bipolar hücreler bulunabilir. S-100 + dir. Rabdomyoblastik dif varsa TRİTON tümörü denir.