Vaskülitlerde Endovasküler Tedavi Seçenekleri Dr. Fatih Gülşen İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Radyoloji AD

Tanım İmmünopatojenik mekanizmalarla damar duvarında oluşan inflamasyon veya hasar ile karakterize Tutulan doku veya organa bağlı olarak farklı özellikler gösteren heterojen klinikopatolojik değişiklikler grubu Vaskülit terimi,

Tanım Primer vaskülit: neden ? Sekonder vaskülit: neden + Enfeksiyon Kryoglobulinemi --- Hep. C PAN --- Hep. B Kollajen vasküler hastalıklar Romatoid Artrit Lupus Skeroderma Allerjik reaksiyonlar Maligniteler Lösemi Lenfoma Primer vaskülit ifadesi nedeni belli olmayan vaskülitleri tanımlarken sekonder vaskülitlerin nedeni bellidir.

Etiyoloji Bazı antijenler (endojen, ekzojen) Anormal immün reaksiyon Hastaya özgül faktörler (genetik yatkınlık) Vaskülit terimi,

Klinik bulgular Genel semptomlar – Ateş, iştahsızlık, kilo kaybı, güçsüzlük Polimyalji Oligoartrit ESR, CRP ↑ Anemi Trombositoz Cilt döküntüleri

GR neden önemli ? Nadir Klinik bulgular nonspesifik Laboratuar değerleri nonspesifik Tanı zor (kesin tanı biopsi; riskli / yetersiz) Klinik tecrübe ile birlikte GR prosedürlerin tanı ve tedaviye katkısı

Vaskülit – Tutulum Paterni Rüptür Anevrizma Stenoz Oklüzyon Diseksiyon Tromboz / Emboli Vaskülitlerde standart endovasküler tedavi yoktur. Hastanın kliniği ile birlikte vaskülit tipi, tutulum lokalizasyonu ve paternine göre endovasküler tedavi uygulanır.

Vaskülit - Sınıflandırma Chapel Hill Konsensus Konferansı İsimlendirme Sistemi Büyük çaplı damar Orta çaplı damar Küçük çaplı damar Renal, hepatik, koroner ve mezenterik arterler gibi ana visseral arter.. Küçük çaplı damar... Venleri kapsamakta olup Büyük çaplı damar: Aort ve ana branşlar Orta çaplı damar: Visseral arter/venler ve dalları Küçük çaplı damar: İntraparankimal arter, arteriol, kapiller, venül ve venler

Vaskülit - Sınıflandırma Arter Kapiller Arteriol Venül Ven Bu vasküler yapıların tutulumlarına göre sınıflandırılmıştır. Aort

Vaskülit - Sınıflandırma Büyük damarları tutan vaskülitler Takayasu arteriti Dev hücreli (temporal) arterit Orta çaplı damarların tutulduğu vaskülitler Poliarteritis nodosa (PAN) Kawasaki hastalığı Küçük çaplı damarların tutulduğu vaskülitler Tromboanjitis obliterans (Buerger) ANCA–ilişkili vaskülit Mikroskopik polianjiit Granülomatöz polianjiit (Wegener) Eozinofilik granülomatöz polianjiit (Churg-Strauss) Antiglomerular bazal membran hastalığı (anti-GBM) Kryoglobülinemik vaskülit IgA vasküliti (Henoch-Schonlein) Değişken çapta damarların tutulumu ile seyreden vaskülitler Behçet hastalığı Cogan sendromu Tek organ tutulumu ile giden vaskülitler Kutanöz lökositoklastik anjiit Kutanöz arterit Primer santral sinir sistemi vasküliti İzole aortit Sistemik hastalık ile ilişkili vaskülitler Lupus vasküliti Romatoid vasküliti Sarkoid vaskülit Diğer Farklı etiyolojik nedenlerle ilişkili vaskülitler Hepatit C virüs–ilişkili kryoglobülinemik vaskülit Hepatit B virüs–ilişkili vaskülit Sifiliz ilişkili aortit İlaç ilişkili immün kompleks vasküliti Malignitelerle ilişkili vaskülit Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides; Arthritis Rheum. 2013 Jan; 65: 1-11

Behçet Hastalığı Tüm çaplarda arter ve venleri tutabilen, rekürren oral/genital ülserler ve üveit ile karakterize nedeni bilinmeyen sistemik vaskülit Türkiye, İran ve Japonya’da sık Başlangıç: 20-35 yaş arası Erkeklerde daha sık ve daha şiddetli Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)

Behçet Hastalığı – Vasküler Tutulum Hem arteriyel hem de venöz yapıları tutan Vasküler komplikasyon oranı %7-40 Vasküler komplikasyon Behçet hastalığında en sık ölüm nedeni Erkek olgularda daha sık Başlıca 4 tip lezyon Venöz oklüzyon Varis Arteryel oklüzyon Anevrizma Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)

Behçet Hastalığı – Vasküler tutulum Hem arteriyel hem de venöz yapıları tutabilir. Vasküler komplikasyon en sık mortalite nedeni Tipik venöz tutulum; yüzeyel tromboflebit veya DVT (genellikle alt ekstremitelerde) VCI trombozu - hepatik ven trombozu; Budd-Chiari sendromu Santral venöz sistem tutulumu SVC-SV oklüzyonu Tipik arteriyel tutulum; anevrizma / oklüzyon / stenoz Anevrizma Abdominal aorta Femoral arterler Pulmoner arter Torasik aorta Oklüzyon Subclavian arter

Behçet Hastalığı – Venöz Tutulum İliak ven – IVC oklüzyonu Bilateral brakiosefalik ven ve SVC oklüzyonu

Behçet Hastalığı – Vasküler tutulum CFA anevrizma Sol PA branş oklüzyonu TP tr. oklüzyonu/anev. Brakiosefalik ven / SVC oklüzyonu PA anevrizma Sol RA oklüzyonu

Behçet Hastalığı – Endovasküler tedavi İntrakranial anevrizma tedavisi Aort anevrizma tedavisi Pulmoner arter anevrizma tedavisi Stenoz tedavisi

Behçet Hastalığı – İntrakranial anevrizma Endovasküler tedavi Vaskülit ± Anevrizma Her iki tutulumda da hemoraji gelişebilir. Kanamamış anevrizmalar - medikal tedavi altında takip Kanamış anevrizmalar - endovasküler girişim

Behçet Hastalığı – İntrakranial anevrizma Endovasküler tedavi 38, E, posterior fossada SAK - Embolizasyon

Behçet Hastalığı – Aort anevrizma Endovasküler tedavi Histoloji vasa vasorum vasküliti media tabakasında kalınlaşma elastik liflerde separasyon  anevrizma En sık anevrizma lokalizasyonu → abdominal aorta Anevrizma rüptürü en sık ölüm nedeni Aortik anevrizma tamirinde cerrahi greft → aort duvarının frajil yapısından dolayı ? olguların yaklaşık yarısında anostomoz hattında psödoanevrizma Aortik anevrizma tedavisinde stent-greft

Behçet Hastalığı – Aort anevrizma Endovasküler tedavi TAA, stent-greft tedavisi

Behçet Hastalığı – Endovasküler Tedavi Aort anevrizma 55, K, cerrahi greft tamiri sonrası AAA - stent-greft tedavisi

Behçet Hastalığı – Pulmoner arter anevrizma Endovasküler Tedavi Pulmoner arter tutulumu sık değildir→ % 5 Genellikle hastalığın geç dönemlerinde Tipik olarak genç erkeklerde daha sık Pulmoner arter anevrizması → kötü prognoz PAA bulunan olgularda hemoptizi geliştiğinde mortalite oranı %50 Cerrahi yüksek riskli / steroid tdv. altındaki Behçet olguları için yara iyileşmesi ve enfeksiyon problemleri ortaya çıkabilir.

Behçet Hastalığı – Pulmoner arter anevrizma Endovasküler Tedavi 32, E, sağ PA üst lob branşında dev anevrizma, embolizasyon

Behçet Hastalığı – Stenoz Endovasküler Tedavi 41, E, HT, sağ RA stenoz - PTA

Buerger Hastalığı Tromboanjiitis Obliterans / Presenil Gangren Alt ve üst ekstremitede (infrapopliteal / infrabrakial) orta ve küçük çaplı distal arter / venlerde segmental inflamatuar tutulum gösteren kronik vaskülit Genç hasta grubu (45 yaş öncesi başlangıç) E >> K Sigara ile güçlü ilişkili

Buerger Hastalığı - Klinik İstirahat ağrısı İyileşmeyen iskemik ülserler El ve ayak parmaklarında gangrenöz lezyonlar İskemik nörit Kladikasyon Raynaud femoneni Parestezi Yüzeyel tromboflebit bulguları Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)

Buerger Hastalığı – Anjiografik bulgular Nonaterosklerotik, segmental oklüziv lezyonlar (orta-küçük çaplı arterlerde) Tibial / Peroneal Radial / Ulnar Palmar / Plantar Digital Segmental tutulum Oklüde alanda "tirbüşon" kollateraller Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)

Buerger Hastalığı – Tedavi Sigara kullanımının sonlandırılması İntravenöz iloprost (PG analogu) Amputasyon (gangren veya iskemik ülser enfeksiyon gelişmesi durumunda) Distal arterlerin etkilenmesinden dolayı cerrahi by-pass zor ve patensi oranı düşük PTA / Tromboliz Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)

Buerger Hastalığı – Endovasküler Tedavi Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) 41, E, baş parmakta iskemik ülser 29

Buerger Hastalığı – Endovasküler Tedavi Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) 30

Takayasu arteriti Aort / ana dallarını ve pulmoner arteri tutan panarterit Başlangıç 2. ve 3. dekadda (ortalama 25 yaş) Asya toplumunda sık Kadınlarda 3-4 kat daha fazla İmmün granülomatöz hastalıklarla ilişkili (Crohn, ÜK, RA, SLE, AS...)

Takayasu arteriti - tanı ölçütleri (ACR) Aort veya ana dallarında anjiografik bulgular (stenoz veya oklüzyon) + Üst ekstremite arter nabızlarında azalma / nabızsızlık Üst ekstremitede kladikasyo Ekstremiteler arasında 10 mmHg’nin üzerine TA farkı Aorta ve ana dalları üzerinde duyulan üfürüm 40 yaşından önce başlangıç 4 ölçütten en az biri

Takayasu arteriti - evre İnceleme fazı: Sistemik semptomlar (ateş, kilo kaybı, baş ağrısı, myalji, artralji) Aktif vasküler inflamasyon fazı: Damar enflamasyonuna bağlı damar ağrısı, hassasiyet (karotidinia (+) olguların 1/3’ü) Sönme fazı: Remisyon / fibrotik veya stenotik lezyon Tanıdan önce ortalama 5 Doktor ? Psikosomatik zannedilir...

Takayasu arteriti – Anjiografik bulgular Stenoz veya oklüzyon orjin / proksimal segment başlangıcı multipl vasküler tutulum / uzun segment tutulum düzgün kontur yaygın kollateraller Aortun ana dalları Arkus aorta dalları (sol subclavian, CCA, brakiosefalik tr., ) Abdominal aorta dalları (renal, SMA) Aortta stenotik lezyon (torakal > abdominal) Pulmoner arterde stenotik lezyon İliak arterlerde (çok nadir) Tutulum sıklık ve şiddeti sırasına göre...

Takayasu arteriti – Anjiografik bulgular Dilatasyon veya anevrizma (daha nadir) Dilatasyon asendan aorta > arkus aorta *Asendan aorta dilatasyonuna bağlı aort yetersizliği Anevrizma (fuziform / sakküler / dissekan) torakal > abdominal aorta Aort dilatasyonu ----- aortik yetersizlik

Takayasu arteriti – anjiografik bulgular Tip I: Aortik ark ana dalları Tip IIa: Asendan aort + aortik ark ve dalları Tip IIb: Asendan aort + aortik ark ve dalları + torakal desendan aort Tip III: Torakal desendan aort + abdominal aort ve/veya renal arterler Tip IV: Abdominal aort ve / veya renal arterler Tip V: Tip IIb + IV

Takayasu arteriti – Anjiografik bulgular

Takayasu arteriti - Tedavi Kortikosteroid tedavisi (predizon / prednizolon) Cytoxan Methotrexate HT kontrolü Stenotik lezyonlar → PTA / stentleme Anevrizma → Stent-greft tedavisi

Takayasu arteriti – Endovasküler tedavi PTA vs Stentleme ? Medikal tedaviye iyi cevap vermiş ancak hemodinamik anlamlı stenozu bulunan Kronik dönem (non-inflamatuar evre) Akut faz reaktanları (-) Erişkin yaş grubu Kısa segment stenozlu olgularda stentleme Stentleme → yabancı cisim reaks. / inflamasyon Diğer tüm olgularda PTA PTA sonrası hemodinamiyi etkileyen diseksiyon gelişmesi durumunda stentleme

3 ay önce TİA geçiren, bilateral radial nabzı alınamayan 42, E Takayasu arteriti – Endovasküler tedavi 3 ay önce TİA geçiren, bilateral radial nabzı alınamayan 42, E Sol CCA çıkımındaki darlığa yönelik PTA işlemi

3 ay önce TİA geçiren, bilateral radial nabzı alınamayan 42, E Takayasu arteriti – Endovasküler tedavi 3 ay önce TİA geçiren, bilateral radial nabzı alınamayan 42, E Sol ICA çıkımındaki darlığa yönelik PTA işlemi

3 ay önce TİA geçiren, bilateral radial nabzı alınamayan 42, E Takayasu arteriti – Endovasküler Tedavi 3 ay önce TİA geçiren, bilateral radial nabzı alınamayan 42, E Sağ CIA darlığına yönelik PTA işlemi

Takayasu arteriti – Endovasküler tedavi HT, 5 y, erkek çocuk Abdominal aorta ve renal arter darlıklarına yönelik PTA

Takayasu arteriti – Endovasküler Tedavi HT, 5 y, erkek çocuk Renal arter darlığına yönelik PTA işlemi

Takayasu arteriti – Endovasküler tedavi Takayasu ?, 29 y, K Bilateral CCA ve subclavian arter stenoz

Takayasu arteriti – Endovasküler tedavi 1 yıl sonra bayılma atağı sonrası tekrarlanan DSA Brakiosefalik trunkus oklüde? Brakisefalik kateterizasyon sonrası R CCA ince kalibrasyonlu patent

Takayasu arteriti – Endovasküler tedavi Stentleme 1. seans: Sol subclavian arter stentleme / Sağ CCA PTA 2. seans: Sağ / Sol CCA stentleme Arkus dallarında antegrad akımın varlığı ve sağ SA akımının servikal kollaterallerle rekonstrüksiyonu 2. Seans ..... 1 ay sonra

Takayasu arteriti – Endovasküler tedavi 2. Seans ..... 1 ay sonra 2 yıl sonraki kontrol aortogram

Poliarteritis Nodosa Orta ve küçük çaplı arterler tutulumu ile karakterize nekrotizan vaskülit Erişkin >> Pediatrik Erkek >> Kadın 30 – 50 yaş arası başlangıç HBV, HCV ve hairy cell lösemi ile ilişkili Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)

Poliarteritis Nodosa Renal → Enfarkt, yetmezlik, HT Cilt → Livedo retikülaris, subkutan nodül, purpura Muskuloskeletal sistem → Myalji, artralji, artrit GİS → Enfarkt GÜS → orşit, ovaryan ağrı Kalp → MI, perikardit, taşikardi Santral sinir sistemi → GİA, monookuler körlük Periferik sinir sistemi → Mononörit, polinörit

Poliarteritis Nodosa - Tanı Spesifik serolojik test Ø ESR ↑ WBC ↑ (Nötrofil dominant) Hipergamaglobülinemi Biyopsi (kas / derin cilt biyopsisi) Anjiografi (renal, hepatik, mezenterik ve serebral) Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)

Poliarteritis Nodosa - DSA duyarlılık %89 / özgüllük %90 Küçük ve orta çaplı arterler Fokal / segmental / diffüz Bifurkasyon veya komşu segment diffüz irregülerite (%90) stenoz oklüzyon multipl anevrizma (%50-65) --- endovasküler tdv. sıklıkla mikroanevrizma sakküler fuziform Tanısal duyarlılık... Anevrizmalar spontan tromboze olabilir

Poliarteritis Nodosa - DSA Sıra 63 yaşında bayan hasta 1. imajda SMA dallarında yaygın fuziform anevrizmalar, orta kolik branşında sakküler anvr, yer yer senoz/oklüzyon 2. imajda ÇT hepatik / splenik anevrizma 3. R renal arter distalinde irreguler fuziform anevrizma / stenoz ve üst lob branşında mikroanevrizma Sıra 33 yaşında erkek hasta 1. ve 2. imajda hepatik ve sağ renal arter dallarında mikroanevrizma

Poliarteritis Nodosa - Endovasküler tedavi 60, K, bilirubin ↑, hepatik arter anevrizması spontan tromboz Rektal prolapsus operasyonu sonrası bilirubin yüksekliği üzerine çekilen BT’de hepatik arter anevrizması saptanması üzerine tedavi işlemi planlanan hastanın anevrizmasının spontan tromboze olduğu izlenen 60 yaşında bayan hasta

Karın ağrısı, perirenal hematom, 26, E Poliarteritis Nodosa - Endovasküler tedavi Karın ağrısı, perirenal hematom, 26, E

Poliarteritis Nodosa - Endovasküler tedavi Üst GİS kanaması, 16 y, K

Dev hc.li (temporal) arterit Erişkinlerde en sık görülen vaskülit Büyük damar / bilateral / simetrik tutulum Patolojik olarak TA ile identik Tutulan vasküler yapılar ve hastaların yaş dağılımları farklı İleri yaş (50 yaş üzeri) Kadınlarda sık Avrupalılarda sık Nedeni ?

Dev hc.li (temporal) arterit Karotid arter ekstrakranial dalları Eksternal karotis arter dalları (öz. temporal arter, oftalmik arter) Arkus aorta ve dalları (%10) Ekstremite arterleri (%9) Subclavian Aksiller Brakial PFA Önkol arterleri Kalf arterleri

Dev hc.li arterit - Anjiografik bulgular Karotid arter (eksternal) ekstrakranial dallarında stenoz Arkus aorta dallarında (subclavian > karotis) stenoz sıklıkla bilateral normal segmentlerin varlığı (stenozlar arası) Takayasu arteriti’nden farklı olarak; stenoz oranı daha az kısa segment tutulum (diffüz tutulum nadir) total oklüzyon nadir kollateral akım azlığı Aortit Anevrizma Ektazi Diseksiyon

Dev hc.li arterit - Anjiografik bulgular

Dev hc.li arterit - Tedavi Yüksek doz kortikosteroid tedavisi Dirençli olgularda cytoxan veya azathioprine Kronik fokal lezyonlar → PTA / stentleme Aortik anevrizma / diseksiyon → Stent-greft tedavisi Contour irregularity due to stenotic segments in the superficial temporal arteries

Dev hc.li arterit - Endovasküler tedavi Yüksek doz kortikosteroid tedavisini takiben uygulanan PTA efektif tedavi yöntemi, uzun dönem patensi oranı ↑ long and tight stenosis due to GCA of the right axillary and brachial artery. Stent-greft tedavisi

Şiddetli karın ve sırt ağrısı, 17, K, olgu

TEŞEKKÜRLER