SİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI BÜYÜK ARTERLERİN D-TRANSPOZİSYONU İnsidans; %5, E/K: 3/1 Patoloji ve Patofiyoloji; Aorta önde olacak şekilde sağ ventrikülden, pulmoner arter arkada olacak şekilde sol ventrikülden çıkar. Önde olan sağ ventrikülden kaynaklanan aort desatüre kanı vücuda taşır.PA ise satüre olan kanı akciğerlere taşır. ASD, VSD ve PDA gibi defektler iki dolaşımı birleştirir. Yaşam kalitesini iyileştirirler. Olguların % 40’ ında VSD, % 30-35’ inde pulmoner stenoz görülür. PS valvuler veya subvalvuler olabilir. İki dolaşım arasındaki bağlantı yetersizse yenidoğan döneminde progressif hipoksemi ve asidoz ortaya çıkar, erken ölüm görülür. Olguların çoğunda ilk haftada konjestif kalp yetersizliği görülür. Sağ ventrikül sistemik ventrikül olduğu için hipertrofiye olur.

Klinik bulgular Yakınma; Yenidoğanda siyanoz ve KKY bulguları (dispne, beslenme zorlukları) ortaya çıkar. Fizik muayene; Oskültasyon nonspesifiktir. S2 tek ve şiddetlidir. VSD ve PS’a ait sistolik üfürüm duyulabilir. Karışımın yetersiz olduğu infantlarda ağır arteriel hipoksemi ve asidoz görülür. Bazen hipoglisemi ve hipokalsemi de görülebilir. EKG; Sağ aks deviasyonu ve sağ ventrikül hipertrofisi görülür. Telekardiyografi; Kardiyomegali artan pulmoner vaskülarite ile birliktedir. Dar üst mediastinum yumurta şeklinde kalp ile karakterizedir. Ekokardiyografi; İki büyük damar iki çember şeklinde görülür. Diğer kesitlerde pulmoner arterin LV’den, aortanın RV’den çıktığı görülür. Ek anomaliler görülebilir. (VSD, PS, ASD ve PDA gibi). Kalp kateterizasyonu ve anjiografi ile patoloji görüntülenebilir. Hastalığın hikayesi ve prognozu anatomi ile yakından ilgilidir.

VSD veya büyük PDA’lı infantlar en az siyanotiktir VSD veya büyük PDA’lı infantlar en az siyanotiktir. Ancak KKY ve PVOH riski daha yüksektir. Tedavi Medikal tedavi; Arteriyel kan gazları ve PH bakılmalı, metabolik asidoz, hipoglisemi-hipokalsemi tedavi edilmelidir. Duktus arteriozus açıklığını sağlamak ve arteriyel PO2’yi yükseltmek için PGE1 infüzyonu yapılmalıdır. Konjestif kalp yetmezliği digital ve diüretikle tedavi edilir.

BÜYÜK ARTERLERİN KONJENİTAL DÜZELTİLMİŞ TRANSPOZİSYONU (L-TRANSPOZİSYON) İnsidans; <%1 Patoloji ve Patofizyoloji; Atrial situs normaldir (Sağ atrium sol atriumun sağında). Sağ atrium mitral kapakla sol ventriküle, sol atrium triküspid kapakla sağ ventriküle açılır. Sol ventrikül sağ ventrikülün sağındadır (Ventriküler inversiyon). Aorta sağ ventrikülden, pulmoner arter sol ventrikülden çıkar. Aort solda ve pulmoner arterin önündedir (L- TGA). Atriyoventriküler, ventrikulo arteriyel diskordans vardır. Sonuçta fonksiyonel düzelme olur. Sol atriuma gelen kan anatomik sağ ventriküle ve aorta ile sistemik dolaşıma atılır.

Teorik olarak fonksiyonel bir bozukluk yoktur Teorik olarak fonksiyonel bir bozukluk yoktur. Ancak; Bu anomali genellikle diğer anomalilerle birlikte olur. VSD % 80, PS % 50, Sistemik AV kapakta (triküspid) yetersizlik %30, İlerleyici AV blok, komplet AV blok (% 30) ve paroksismal SVT gibi ritm problemleri sık görülür. Dekstrokardi % 50 sıklıktadır. Yakınma; Başka defekt yoksa asemptomatiktir. İlave defekt varsa buna ait semptomlar görülür. VSD + PS’da siyanoz, geniş VSD’de KKY bulguları gibi.

Ekokardiyografi; Sağ atrium sol ventriküle bağlıdır, pulmoner arter sol ventrikülden çıkar. Sol atrium sağ ventriküle bağlıdır, sağ ventrikülden aorta çıkar. Birlikte olan kalp defektleri de görülür. Tedavi Medikal tedavi; Konjestif KY ve aritmi tedavisi uygulanır. Endokardit profilaksisi endikedir. Cerrahi tedavi; Palyatif girişimler: Kontrol edilemeyen KKY ve sistemik-pulmoner şant varsa banding yapılır. PS varsa genişletilir veya şant yapılır. Total düzeltme işlemi: VSD kapatılır. PS düzeltilir veya şiddetli triküspid regürjitasyonda kapak replasmanı uygulanır. Spontan veya cerrahi sonrası oluşan kalp bloğunda pacemaker implante edilir.

FALLOT TETRALOJİSİ (FT) İnsidans; % 10 Fallot tetralojisi ilk kez 1671’de Stensen tarafından tanımlanmış, ancak 200 yıl sonra 1880’de Fallot tarafından dört ana bulgusu kesin olarak tarif edilmiştir. FT siyanotik konjenital kalp hastalıkları arasında en sık görülenidir. Klasik olarak dört ana bulgusu vardır:; Pulmoner Stenoz VSD Sağ Ventrikül Hipertrofisi Aorta Dekstropozisyonu Bu klasik tanımlamaya rağmen hastalığın VSD + PS’den VSD + Pulmoner Atreziye kadar değişir. VSD: Genellikle büyük ve tektir. Membranöz septuma yerleşmiştir. Ventrikül septum defektlerinin 2/3’ü arka tarafta bir kas bandı ve fibröz bir doku ile sınırlanmıştır.

Pulmoner stenoz: Sağ ventrikül kas yapısındaki bir bozukluk sonucunda sağ ventrikül çıkış yolunun değişik derecelerde daralmasıdır. Darlık 3 ayrı yerde olabilir; İnfundibuler stenoz (% 45) en sık görülür. 3. odacık oluşur. Pulmoner anulus ve kapaklar genellikle normaldir, Sağ ventrikül hipertrofisi: Bu genellikle pulmoner darlığın bir sonucu olarak kabul edilmektedir. Sol ventrikül genellikle normal büyüklük ve yapıdadır. Nadiren küçük ventrikül olabilir. Bu hastalarda düzeltme ameliyatı başarısız olabilir. Aorta dekstropozisyonu: Aort kökünün saat yönünde dönüşü ile birlikte VSD’nin lokalizasyonu dekstropozisyonu belirginleştirir. Koroner arterlerin çıkış deliklerinin yer değiştirmesi ve bir çok dallanma anomalileri de görülebilir (% 5).

Patoloji ve Patofizyoloji; Sağ ventrikül basıncı PS nedeniyle sol ventriküle eşit veya daha yüksektir. Sistemik venlerden sağ atriyum ve sağ ventriküle gelen kanın bir kısmı, pulmoner darlık nedeniyle pulmoner arter yerine VSD yolu ile aortaya ve sistemik dolaşıma geçer. Pulmoner stenoz ne kadar ağır ise sağdan sola şant o kadar fazla, siyanoz ve diğer klinik bulgular o kadar belirgindir. PS çok ağırsa yaşamın sürdürülmesi için pulmoner kanlanma ancak PDA veya kollateraller gelişmesine bağlıdır. Pulmoner stenozun hafif olduğu durumlarda akciğere yeterli kan gider, VSD’den hafif iki yönlü şant bulunabilir ve siyanoz görülmez, buna ‘’Pink Fallot’’ adı verilir, hastanın klinik bulguları çok hafiftir. Klinik bulgular Siyanoz: Hayatın ilk altı ayında ortaya çıkar ve yaygın bir siyanozdur. En erken doğumdan iki hafta sonra görüldüğü bildirilmiştir. Soğuk, egzersiz ve ağlama siyanozu arttırır.

Parmaklarda çomaklaşma 1-2 yaşında ortaya çıkar Parmaklarda çomaklaşma 1-2 yaşında ortaya çıkar. Nedeni tam bilinmemektedir. Bu kısımda kapillerler genişlemiş, osteoartropati gelişmiştir. Dispne: Dispne başlangıçta ağlama ve beslenme sırasında görülür. Paroksismal dispne ve ağır siyanoz nöbetlerine siyanotik nöbet veya spell adı verilir. Bazen de hiçbir neden yokken aniden başlayabilir. Nöbetler 18. aydan sonra genellikle azalır. Bu azalma kollateral dolaşımın artmasına bağlı olabilir. Nöbetler sırasında hastaların siyanozu artar, bayılabilir, konvülsiyon geçirebilir. Nöbet birkaç dakika veya birkaç saat sürebilir, nadiren fatal olabilir. Nöbetlerin nedeni tam olarak bilinmemektedir.Sağ ventrikül çıkışında infundibüler kas kitlesinin spazmına bağlanmaktadır.Pulmoner artere giden kan azalır, aortaya giden kan artar ve arteryel oksijen saturasyonu düşer.

Çömelme: Bazı yazarlara göre FT’ye özgüdür Çömelme: Bazı yazarlara göre FT’ye özgüdür.. FT’de çömelme ile alt ekstremitelerdeki düşük O2 saturasyonlu kanın kalbe dönmesi önlenir. Böylece SaO2 yükselir,dokuların beslenmesi sağlanmış olur. Gelişme Geriliği: FT’li bebeklerin 2/3’ü 3. persentilin altındadır. Göğüs Deformiteleri, skolyoz, mental gelişmede gerilik olabilir. Fizik muayene; Kalp tepe atımı genellikle normal yerindedir ve normoaktiftir. Thrill üfürümün şiddetine bağlı olarak olabilir. S2 normal veya hafif olarak duyulabilir. Üfürüm, sternumun sol kenarında en iyi duyulan orta şiddette sistolojik ejeksiyon üfürümüdür. Üfürüm duyulmaması pulmoner atrezi lehinedir. ilave pulmoner kapak yokluğu varsa erken diastolik üfürüm, PDA varsa sol klavikula altında devamlı üfürüm duyulur.

FT’ nde kalp yetmezliği normal şartlarda görülmez FT’ nde kalp yetmezliği normal şartlarda görülmez!!!. Ancak beraberinde başka bir anomali veya hastalık varsa görülebilir (Anemi, enfektif endokardit,sistemik HT, pulmoner kapak veya pulmoner arter dal yokluğu gibi). EKG; Sağ ventrikül hipertrofisi mevcuttur. Telekardiyografi; Kalp normal veya hafif küçük olabilir. Apeks ucu sağ ventrikül hipertrofisi nedeni ile havaya kalkmıştır. PA segmenti çöküktür. Bu görünüm tahta pabuca benzer. Sağ atriyal dilatasyon (% 25), sağ arkus aorta olabilir. Akciğer damarlanması azalmıştır. Ekokardiyografi; Büyük perimembranöz infundibuler VSD, ata biner tarzda ve geniş aorta, bozulmuş septal-aortik devamlılık, normal mitral-aortik devamlılık normaldir. Sağ ventrikül çıkımı, pulmoner arter ve dalları değerlendirilir. Hemogram; Polisitemi vardır. Eğer Hb %10-13 gr/dl arasında ise relatif bir anemiden söz edilir. Anemik çocuklar gelişemez ve sık bayılma nöbetleri geçirir. Demir tedavisi ile Hb düzelince tablo düzelir. Ancak hematokrit %70’in üzerine çıkınca kanın viskozitesi arttığı için semptomlar yeniden başlar.

Hastalarda trombosit fonksiyon bozukluğu, intravasküler koagülasyon olabilir. Bu özelliklerin bilinmesi cerrahi sırasında önemli olabilir. Kateterizasyon; Hastalığın kesin tanısı kalp kateterizasyonu ile konur. Sağ ventrikül basıncı sola eşittir. PA basıncı düşüktür. Sağ atrium basıncı çocuklarda normaldir, yaş ilerledikçe yükselir. SaO2 saturasyonu düşüktür, egzersiz sırasında daha da düşme gösterir.

Klinik seyir ve komplikasyonlar Siyanoza sekonder polisitemi, Fe eksikliği anemisi, gelişme geriliği, beyin absesi, koagulopati gelişir. İlk 2 yaş siyanotik nöbetler nedeniyle sıkıntılıdır. Hastalar daha sonra anoksiye adapte olur ve aktivitelerini ona göre ayarlarlar. Ancak puberteden itibaren gerileme başlar ve 20 yaşlarında kaybedilirler. Ortalama yaşam süreleri 12 yıldır. Cerrahi girişimler bu süreyi uzatmıştır. Serebrovasküler olaylar % 4 oranında görülür (kavernöz sinus trombozu, arteriyel emboli ve trombüs). Ancak tetralojili çocuklarda hemipleji ve paraplejilerin daha çok düşük hematokritlerle görülmesi, bu lezyonların anemiye bağlı hipoksiden geliştiğini düşündürmektedir.

Tedavi Genel tedavi prensipleri Tıbbi Tedavi Siyanotik nöbetlerin tedavisi Komplikasyonların tedavisi Cerrahi Tedavi

Genel tedavi prensipleri İyi beslenme, yeterli demir alımı, su dengesinin ayarlanması, uygun postürlerin öğretilmesi, diş bakımı gibi hijyenik bilgilere dikkat edilmesi, fokal enfeksiyon odakları varsa tedavisidir. Tıbbi Tedavi Siyanotik Nöbetlerin Tedavisi: Oksijen tedavisi, esas problem pulmoner kan akımının azalması olduğu için çok yararlı olmayabilir, ama yine de verilir. Uygun pozisyon sağlanır. Bebek yüzükoyun, diz dirsek pozisyonunda yatırılır, sıkan elbise varsa çıkartılır. Sıvı takılarak hem sıvı dengesi düzeltilir, hem de gerekli ilaçların verilebilmesi için bir damar açıklığı sağlanır. Arteriyel PO2<40 mmHg indiğinde metabolik asidoz gelişeceğinden NaHCO3 (1 mEq/kg/IV), 10-15 dk arayla tekrarlanabilir. yapılır. NaHCO3 asidozun hiperpneyi uyarıcı etkisini azaltır, atak hızla düzelir. Morphin sülfat (0,1-0,2 mg/kg/SC-İM) solunum merkezini baskılar.

Hipoksik spell bu tedavilere cevap vermezse; Fenilefrin (vazokostrüktör)(0,02 mg/kg/IV), Ketamin (1-3 mg/kg/IV)(sistemik vasküler direnci artırır, sedatize eder), Propranolol (0,01-0,25 mg/kg/IV) (kalp hızını azaltır, spell’ i düzeltir) Propranolol (0,5-1,5 mg/kg/4xPO) spell’ i önlemek amacıyla preoperatif dönemde kullanılabilir. Komplikasyonların tedavisi: Serebral embolik olaylara karşı hastanın dehidratasyona girmesini önlemek, hematokriti %55-65 civarında tutmaktır. Bakteriyel endokardit varsa uygun antibiyotikler, kanamalarda taze plazma verilebilir. Diş hijyeni ve endokardit proflaksisi önerilmelidir. Cerrahi Tedavi: Yardımcı (palyatif) ameliyatlar; Amaç akciğere giden kan miktarını artırmak ve akciğer vasküler yatağını geliştirmektedir. Blalock-Taussing Şantı: Subklaviyan arter ile PA dallarından birini ağızlaştırmakla olur. Potts ameliyatı: Dessendan aorta ile sol PA arasında şant yapılır.

Waterston ameliyatı: Asendan aorta ile sağ PA arasında şant yapılır Waterston ameliyatı: Asendan aorta ile sağ PA arasında şant yapılır. Son iki teknik küçük bebeklerde tercih edilir. Tüm düzeltme ameliyatı: VSD’nin prostetik bir yama ile tamiri ve infindibulumun rezeksiyonu pulmoner darlığın giderilmesidir. Ameliyat sırasında dolaşım kardiyopulmoner bypass denilen bir teknikle sağlanır. Çok küçük bebeklerde hipotermi de uygulanır. Bu işlemin zamanı ve palyatif tedaviyi takiben mi yoksa direkt olarak mı yapılması gerektiği bazı hastalarda tartışmalı olabilir. Ancak mortalitesi nedeniyle çoğunlukla 5 yaş civarında yapılmaktadır.

TOTAL ANORMAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ İnsidans; % 1 Patoloji ve patofizyoloji; Pulmoner venlerin gelişim anomalisidir. Embriyonel hayatta akciğerden gelen pulmoner venlerin sol atriyumla birleşmesi mümkün olmaz ise doğrudan sağ atriyuma veya genellikle sağ atriyuma gelen sistemik venlere dökülür. Pulmoner ven-sol atriyum ilişkisi yoktur. Her iki akciğerden gelen dört pulmoner ven birleşerek ana pulmoner venöz sinusu oluşturur. Bunun drene olduğu yere göre üç anatomik tipi vardır; Suprakardiyak tip (%50): Ana pulmoner venöz sinus vertikal ve innominate venler yoluyla vena kava superiora açılır. Kardiyak tip (%25): Ana pulmoner venöz sinus koroner sinüs veya doğrudan sağ atriyuma açılır.

İnfrakardiyak tip (%20): Ana pulmoner venöz sinus kalbin arkasından aşağı doğru iner, diyafragmayı da geçerek portal sisteme, buradan da vena kava inferiora açılır. Miks tip (%5) İki tip aynı anda görülebilir. Hastanın yaşaması için mutlaka ASD veya yeterli büyüklükte PFO gereklidir. Klinik bulgular; Siyanoz, takipne KKY bulguları ve PH bulguları vardır. Büyük bir ASD varsa ve pulmoner ven darlığı yoksa iyi tolere edilir. Klinik bulgular hafiftir. Aylarca farkedilemeyebilir. Üfürüm hafif ve nonspesifiktir. İnfrakardiyak tipte genellikle diafragmayı geçtiği yerde ve duktus venozusun kapanması nedeniyle portal sistemde darlığa bağlı ağır siyanoz, asidoz, solunum sıkıntısı, ağır sol kalp yetersizliği, akciğer ödemi ile akut ve ağır bir tablo gelişir. Erken tanı ve acil girişim yapılamaz ise hastalar ilk haftalarda kaybedilir. EKG; Sağ atriyal dilatasyon, sağ aks deviasyonu, sağ ventrikül hipertrofisi Telekardiyografi; Kardiyomegali, pulmoner damarlanda artış vardır. Suprakardiyak tipte ana pulmoner ven sol üstte, genişlemiş VKS ise sağ üstte mediasten görüntüsünü genişlettiğinden telede kardan adam veya 8 görünümü oluşur. İnfrakardiyak tipte ise akciğer ödemine yol açtığından respiratuar distres sendromuna (RDS) benzer görüntü verir ve klinik bulguları da benzediğinden yanlış tanıya yol açabilir. Tedavi; Acil cerrahi tedavi gerekir.

Posteroanterior view of plain chest film demonstrating the “snowman” sign (A) and angiocardiogram demonstrating anatomic structures that participate in the formation of the “snowman” sign (B). The vertical vein (left superior vena cava), the dilated left innominate vein, nd the right superior vena cava are opacified.

TRİKÜSPİD ATREZİSİ İnsidans; % 1-2 Triküspid kapak tamamen kapalıdır ve sağ atriyumla sağ ventrikül arasında hiç bir bağlantı yoktur. İnteratriyal septumda açıklık (ASD veya PFO) olması şarttır. Sistemik ven kanı ASD veya PFO (patent foramen ovale) yoluyla sol atriyuma, buradan da sol ventriküle geçmektedir.. Klinik bulgular Siyanoz, asidoz ve solunum sıkıntısı ilk günlerde başlar. Pansistolik veya sistolik ejeksiyon üfürümü vardır.

Klinik bulgular Siyanoz yok veya hafiftir. Belirgin üfürüm alınmaz Klinik bulgular Siyanoz yok veya hafiftir. Belirgin üfürüm alınmaz. Telekardiyografi; Kardiyomegali, sağ atriyumda büyüme ve akciğer damarlanmasında artma vardır. Tedavi Oksijen, asidoz varsa bikarbonat tedavisi, Yeterli ASD yoksa acilen septostomi uygulanır. VSD yoksa veya küçük ise hastanın yaşaması PDA’a bağımlıdır. PGE1 infüzyonu ve ardından hemen şant ameliyatı gerekir. Bu tip paliyatif yöntemlerle yaşatılan hastada bir kaç sene içinde düzeltici ameliyatlar uygulanır.

TRUNKUS ARTERIYOZUS İnsidans; % <1 DiGeorge sendromu ile % 33 birliktedir. Patoloji ve Patofizyoloji; 4 tipi vardır. Ventrikülden tek bir arteriyel kök çıkar. Daima büyük bir VSD ile birliktedir. Trunkal kök dekstropozedir (ata biner tarz). Klinik bulgular; Pulmoner stenoza bağlıdır. PS yoksa; Pulmoner akım çok artar. KKY, çabuk yorulma, takipne, dispne, sık AC enfeksiyonu, büyüme-gelişme geriliği ile birlikte hızla PH ve Eisenmenger sendromu gelişir, hasta genellikle ilk yaş içinde kaybedilir. Fizik muayene; Siyanoz hafif veya yoktur. S2 sert ve tek, sistolik ejeksiyon üfürümü ve ejeksiyon kliği duyulur. PS varsa; Pulmoner akım azalmıştır, siyanoz vardır ve giderek artar. Polisitemi ve çomak parmak eşlik eder.

EKG; Tipik bulgu vermez. Genellikle sağ ventrikül hipertrofisi veya biventriküler hipertrofi vardır. Telekardiyografi; Kalp büyük, prekordiyum belirgindir. Ekokardiyografi; Geniş VSD, ata biner tarzda geniş aorta görülür. Sağ ventrikülden pulmoner arter çıkışı görülmez. Tiplendirme yapılır. Klinik seyir; PS yok ise ameliyat edilmeyen hastalar genellikle süt çocukluğunda veya en geç 2 yıl içinde kaybedilirler. PS varsa Fallot tetralojisine benzer klinik bulgular ile erişkin çağa kadar yaşayabilirler.

EBSTEİN ANOMALİSİ İnsidans; % <1 Patoloji ve Patofizyoloji; Triküspid kapak anatomik olarak sağ ventrikül içine doğru yer değiştirmiştir. Bu nedenle sağ atriyum büyümüş, sağ ventrikül küçülmüş, triküspid kapakta fonksiyon bozukluğuna bağlı yetersizlik mevcuttur. Klinik bulgular; Triküspid kapağın sağ ventriküle doğru yer değiştirme oranına ve triküspid yetersizliğinin derecesine bağlı olarak asemptomatik tablodan yenidoğan döneminde ağır kalp yetersizliğine kadar farklı klinik tablolar gösterebilir. Çoğu vakada semptom hafiftir ve çabuk yorulma vardır. Erişkin yaşlara kadar tanı konulamamış olabilir. Kardiyak disritmi (ekstrasistol, SVT) sıktır. PFO veya ASD’den sağdan sola şant oluşabilir, ve buna bağlı siyanoz görülebilir. Dinlemekle triküspid odakta pansistolik yetersizlik üfürümü duyulabilir.

EKG; Sağ atriyal dilatasyon, sağ dal bloğu, WPWhite sendromu görülebilir. Telekardiyografi; Kardiyomegali vardır ve sağ atriyum ileri derecede geniştir. Tedavi; KKY tedavisi uygulanır. Aritmiler kontrol altına alınır. Cerrahi tedavi gerekenlerde triküspid kapak mümkünse tamir edilir veya değiştirilir ve ASD varsa kapatılır. Tracing from a 5-year-old child with Ebstein's anomaly. The tracing shows right atrial hypertrophy, right bundle branch block, and first-degree atrioventricular block. Note extreme cardiomegaly involving primarily the right atrium (RA) and diminished pulmonary vascularity.

TEK VENTRİKÜL İnsidans; % <1 Patoloji ve Patofizyoloji; Tek ventrikül anatomik sol ventriküldür. Büyük damarlar transpozedir (aorta pulmoner arterin önünde ve solundadır). Her iki AV kapak tek ventriküle açılır. PS % 50 vakada görülür. Bu tiptek ventriküllerin % 70-75’ ini oluşturur. Klinik bulgular; PS varsa klinik FT gibidir. Hastada siyanoz, çomak parmak vardır. Sistolik ejeksiyon üfürümü (PS’ a bağlı) duyulur. PS yoksa klinik geniş VSD+KKY gibidir. Ağır kalp yetersizliği, kardiyomegali, akciğer damarlanmasında artış vardır. Üfürüm belirgin değildir. Hastalarda hızla PH ve Eisenmenger sendromu gelişir. Tedavi; PS varsa ve siyanoz ve hipoksi ağır değil ise tüm düzeltme için beklenebilir. PS yoksa acilen pulmoner banding yapılarak hasta PH’dan korunmalıdır. Tüm düzeltme için genellikle 4 yaşın üzeri beklenir.

HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU İnsidans; %1-3 Patoloji ve Patofizyoloji; Sol atriyum, mitral kapak, sol ventrikül, aort kapağı ve anulusu, çıkan aorta yani tüm sol kalp hipoplaziktir. Fetal hayatta sağ ventrikül PDA yoluyla sistemik dolaşımı sağladığından çocuk doğana kadar sorun görülmez. Sol atriyuma gelen kan ise genellikle bulunan ASD veya PFO yoluyla büyük oranda sağ atriyuma ve buradan sağ ventriküle geçer. Sağ ventrikülde toplanan kan ise PA yoluyla akciğerlere ve PDA yoluyla ters akımla sistemik dolaşıma gider. Doğumdan sonra ise PDA kapanmaya başladığında sistemik dolaşıma giden kan azaldığı için hastada ağır siyanoz, asidoz, hipotansiyon ve şok tablosu ortaya çıkar.

Klinik bulgular; Hastada doğar doğmaz ağır kalp yetersizliği, dispne, hepatomegali, nabızların alınamaması, şok ve şoka bağlı olarak kül rengi deri, renal yetersizlik bulguları ortaya çıkar. Acil müdahele edilmezse PDA’nın kapanma hızına bağlı olarak, hastalar 1-2 hafta içinde kaybedilirler. Tedavi; Oksijen, bikarbonat gibi supportif önlemler yanında PGE1 başlanmalıdır. Daha sonra düzeltici ameliyatlar planlanır.