Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı Olgu Sunumu Uzm. Dr. Elif Özsu 19 Ocak 2012

Dr.Elif ÖZSU Pediatrik Endokrinoloji ve Diyabet Birimi 19.01.2012 Sabah vakası

16 yasında kız hasta Şikayet:Boyunda şişlik

Hikaye İlk kez 3 ay önce bir yakını tarafından boynunun sağ tarafında şişlik farkedilen hasta 2 ay önce tarafımıza başvurdu. Şişliğin yeni farkedildiği ve öncesinde böyle bir şikayeti olmadığı Şişliğe çarpıntı, terleme, tremor, sinirlilik semptomlarının eşlik etmediği öğrenilidi. Ailede guatr öyküsü de yoktu.

Öz-soygeçmiş Özellik yok

Fizik bakı Boy:158cm(25p) va:48kg(10-25p) BMI:19.8 TA:90/60 KTA:84/dk Ellerde terleme, titreme yok Sistem bakıları olağan Tiroid muayenesi:sağ tiroid dokusu üzerinde 2,5x3 cmlik oldukça sert nodül Puberte:Ax:3 P:5 T:5/5 menarş düzenli

Adölesan bir kızda boyunda şişlik? Ön tanınız Laboratuarda ne isteyelim? Görüntüleme?

laboratuar 21.10.2011 hgb MCV Plt BK AST ALT KŞ BUN kreatin Na K Ca 14.2gr/dl 86 300000 6610mm3/l 10u/l 15u/l 98 BUN kreatin Na K Ca ALP 10mg/dl 0.62mg/dl 139meq/l 4.2meq/l 9.7mg/dl 109ıu/ml

TSH:0.008mıu/ML FT4:1.72ng/dl FT3:5.84pg/ml(1.5-4.7pg/ml) Anti-tpo:27ıu/ml(0-20) Anti-TG:27ıu/ml(0-100) Anti-TSH reseptör ab(-) PTH:63.5pg/ml TG>300ng/ml(3-39ng/ml)

2.5x3 cm’lik sert nodul

21.10.2011 15.11.2011 29.11.2011 19.12.2011 5.01.2012 Tsh 0.008uU/ml 0.008 0.007 0.604 0.027 Ft3 5.84pg/ml 5.89 4.88 2.26 5.73 Ft4 1.72ng/dl 1.61 1.40 0.76 1.46 TSHRAB Negatif Anti-TPO 27u/ml Kalsitonin:1.47pg/ml Anti-TG 27ıu/ml

Görüntüleme 21.10.2012 TİROİD USG: Her 2 tiroid lobu ve istmus kalınlığı normaldir. Bilateral tiroid parankimi homojen. Sağ lob 18x19x44mm sol 9x6x25mm.Sağ lobda 18x19x29mm kistik dejenerasyon alanı içeren ,heterojen iç yapıda doppler USG ile belirgin kanlanması olan izoekoik solid nodül.

TİROİD SİNTİGRAFİSİ Sağ lobda hiperaktif nodul.Nodül dışı alanlarda süpresyon izlenen tiroid bezi

Sağ tiroidte aktivite tutulumu nodül dışı alanlarda süpresyon

Patolojik bulgular Belirgin sert ve büyük nodül Hipertiroidi laboratuarı(+) kliniği(-) Sintigrafi: sıcak nodül TANINIZ NE? PLAN NE OLMALI?

21.10.2011 15.11.2011 29.11.2011 19.12.2011 5.01.2012 Tsh 0.008 0.007 0.604 0.027 Ft3 5.84 5.89 4.88 2.26 5.73 Ft4 1.72 1.61 1.40 0.76 1.46 TSHRAB Negatif Anti-TPO 27 Kalsitonin:1.47 Anti-TG 19.12.2012 döküntü nedeni ile ilacı kesilmiş. 18.11.2012 Metamizol0.5mg/kg Metamizol tekrar başlandı.

TOKSİK ADENOM

KONSEY İİAB sonrası RAI veya Operasyon Lobektomi nodülektomi

TOKSİK ADENOM Diğer tiroid nodüllerinden farklı olarak normal pituter kontrolden bağımsız bir şekilde hormon sekrete eden nodüllerdir. Patogenezi net olmasa da Gprotein alfa subunitindeki somatik mutasyonlardan veya TSH reseptör mutasyonlarından kaynaklandığı bildirilmiştir. TSH reseptörlerindeki bu mutasyonlar daha çok ekson 10 da(TMveya ICS) meydana gelir.

Genellikle erişkinlerin hastalığı olmasına rağmen çocuklarda nadiren de olsa izlenebilir ve en erken 22 aylık bir çocukta bildirilmiştir. Klinisyene daha çok tiroid bölgesinde bulunan bir kitle ile başvurur. Çocuklar yetişkinlerin aksine genellikle ötiroidtir. Otonom nodüller ;toksik adenoma bağlı ise genellikle bening iken nadiren hiperfonksiyone papiller ve folliküle ca da bağlı gelişebilir.

Tiroid hormon üretimi genellikle nodülün büyüklüğüne bağlı olup, 2 Tiroid hormon üretimi genellikle nodülün büyüklüğüne bağlı olup, 2.5-3 cm üzerindeki nodüllerden salgılanan T3, TSH baskılamaya yeterli iken genelikle klinik oluşturmaz.

Hiperfonksiyone bu nodüller sintigrafik olarak nodulun aktivite tutması ve çevre dokunun baskılanmış olması ile tanınır.

Tek sıcak nodüllerde öncelikle cerrahi düşünülmelidir Tek sıcak nodüllerde öncelikle cerrahi düşünülmelidir.Ciddi bir komplikasyona yol açmamasına rağmen postop hipotiroidi izlenebilir. Postop dönemde hipertiroidi ise nerdeyse hiç tekrar etmez. Zaten hipertiroidi hafif seyirli başlar. nadiren preop kısa süreli anti-tiroid ilaçlar uygulanabilir.

Hipertiroidism semptomları varsa beta bloker kullanılabilir. Percutan intranodüler alkol injeksiyonu da kullanımda olan diğer bir seçenektir. Multiple otonom tiroid nodulü olan çocuklarda cerrahi kullanılabildiği gibi RAI ile ablasyonda uygulanabilir.

Çocuklarda hipertiroidinin Diğer nedenleri 1.GRAVES(%70) 2.EKZOJEN TİROİD HORMON ALIMI 3.HAŞİTOKSİKOZ 4.SUBAKUT TİROİDİT 5.ENFEKSİYÖZ TİROİDİT

TSH BAĞIMLI TSH SEKRETE EDEN TMR SELEKTİF HİPOFİZİER T3 DİRENCİ

TSH RESEPTÖRÜNÜN AKTİVE EDİCİ MUTASYONLARI OD HİPERTİROİDİ OTOİMMUN OLMAYAN HİPERTİROİDİSM MCCUNE ALBRİGHT TİROTOKSİKOZSUZ HİPERTİROKSİNEMİ

ÇOCUKLUK ÇAĞINDA HİPERTİROİDİ Tiroid orjinli tirotoksikoz TSH sekrete eden adenomlar Ailevi Gestasyonel hipertiroidi Trofoblastik tmr Neonatal tirotoksikoz Ailevi nonotoimmun hipertiroidi Graves (%70) Toksik adenom(%5) Toksik multinoduler guatr(%20) İyot induced tirotoksikoz(<%1) Bu hastalarda TSH baskılı RAIU yüksek ,serum Tiroglobulini artmıştır.

Tiroid destürüksiyonu ile ilişkili Subakut tiroidit Sessiz tiroidit Tip 2 amiodarone induced tirotoksikoz RAIU azalmış, TG artmış TSH baskılanmış

Tiroid dışı nedenle tirotoksikoz Factitious tirotoksikoz Tiroid hormon intoksikasyonu Dermoid tümörler Metastatik diferansiye tiroid kanseri TG artmış RAIU düşük,TSH baskılanmış, TG düşük

TEŞEKKÜRLER