MEGALOBLASTİK ANEMİLER

Anemi tanımı Erkek Kadın Hemoglobin (%) < 13 gr < 12 gr WHO kriterlerine göre erişkinlerde; Erkek Kadın Hemoglobin (%) < 13 gr < 12 gr Hemotokrit (%) < 42 < 37

Anemiler 2. Hemolitik anemi 1. Kemik iliği yetmezliğine bağlı: Aplastik Anemi 2. Hemolitik anemi 3. DNA Sentez Bozukluğu: B12,Folik Asit eks. MDS Hb. Sentez Boz:Demir eksikliği anemisi, Kronik enf. Anemisi, Talasemi, Kurşun zeh., Sideroblastik Anemi, Kan Kaybı: Kanamalar

ANEMİ’NİN MORFOLOJİK SINIFLAMASI Anemisi olan bir hastada otomatik kan sayımı aletleri ile aneminin morfolojik yapısı belirlenir. Ortalama eritrosit hacmi hekime aneminin hangi morfolojik tipte (makrositik, normositik, mikrositik) olduğunu açıklar. Periferik yaymada eritrosit morfolojisi'nin incelenmesiyle de aynı sonuca ulaşılabilir.

Eritrosit Volümleri: İndeksleri Ortalama Eritrosit Hacmi 85  8 fl Ortalama Eritrosit Hb 28.5  2.5 pg Ortalama Eritrosit Hb konsantrasyonu 33  2 g/dl Kırmızı Küre Volüm Dağılımı % 11.5–14.5

Eritrosit morfolojisi ANEMİ MCV Eritrosit morfolojisi MCV 80-100 MCV < 80 MCV >100 Makrositik Normositik Mikrositik Eritrosit morfolojisine göre anemilerin sınıflandırması

Makrositer Anemi : TANIM OEH: MCV > 100 FL OLAN ANEMİLERDİR

Makrositer Anemi nedenleri-I I. Megaloblastik eritropoez 1. B12 vitamin eksikliği 2. Folat eksikliği 3.Myelodisplastik Sendrom: Refrakter Anemi

Makrositer Anemi nedenleri-II II. Megaloblastik olmayan eritropoez 1. Akut hemolizden sonra 2. Akut lösemi (AML-M6 ) 3. Bazı sitotoksik ilaçlar : Antimetabolitler: Mtx) 4. Aplastik anemi 5. Miksödem 6. Gebelik 7. Alkolizm 8. Karaciğer hastalığı

Megaloblastik Anemi- I 1. B12 vitamin eksikliği 2. Folat eksikliği 3.Myelodisplastik Sendrom: (MDS) : Refrakter Anemi

Periferik kan bulguları Megaloblastik Anemi- I Periferik kan bulguları 1. MCV 100 fl'nin üzerindedir. 2. Pansitopeni olabilir. 3. Eritrosit morfolojisi: makroovalositoz, belirgin bir anizositoz ve poikilositoz, bazofilik noktalanma, Howell-Jolly cisimcikleri, fragmentasyon izlenebilir. Hipersegmentasyon: Nötrofil parçalıların çekirdeklerinde lob sayısı 5'in üzerindedir.

Periferik kan bulguları Megaloblastik Anemi- I Periferik kan bulguları 4. Retikülosit sayısı düşüktür.

Megaloblastik Anemi- I Kemik İliği 1. Eritroid Seride Dismatürasyon: 2. Megaloblastik Eritropoez: 3. İnefektif Eritropoez

Megaloblastik Anemi- II Kan kimyası Aşırı LDH yüksekliği İndirekt bilirubinde hafif artış Megaloblastik eritroid seri hücrelerinin tam olgunlaşmadan kemik iliğinde yıkımlarına bağlıdır (inefektif eritropoez).

ETYOLOJİ: Vitamin B12 eksikliği-I 1-Yetersiz alım: Katı vejeteryan 2-Emilim Bozukluğu a- İntrensek faktör eksikliği*** en sık nedendir. 1. Pernisiyöz anemi (IF’e karşı antikor) 2. İF’ün konj. yokluğu veya anormalliği 3. Postgastrektomi 4. Gastrik mukoza atrofisi

Vitamin B12 eksikliği-II b-İnce barsak emilim bozukluğuna neden olan intestinal hastalıklar; - İleum rezeksiyonu - İleitis - İnfiltratif hastalıklar (lenfoma, skleroderma) - Çöliak hastalığı - Tropikal sprue - Kör loop sendromu : Bakteriel overgrowth - Kronik Pankreatit

Vitamin B12 eksikliği-III c- Emilim bozukluğu diğer nedenleri; - Diphyllobotrium latum (Balık Tenyası) İlaç: - Kolsişin, PAS, Neomisin

Folat eksikliği nedenleri- I 1. Beslenme bozukluğu: Süt çocukluğu, ileri yaşlılık ve yoksulluk, psikiatrik bozukluklar, alkolizm. 2. Emilim bozuklukları: Malabsobsiyon Snd. Tropikal sprue, çöliyak hast, crohn hastalığı, vb. 3. Gereksinimin artması: Gebelik, bebeklik ve büyüme çağı

Folat eksikliği nedenleri- II 4. Aşırı kullanım ve kayıplar: Kronik hemolitik anemiler, myeloskleroz, hemodiyaliz. artmış hücre proliferasyonu, eksfoliyatif dermatit. 5. İlaçlar: Antiepileptikler, folik asit antagonisti etki gösterenler (Mtx gibi antimetabolitler, primetamin, trimetoprim), oral kontraseptifler, alkol, primetamin (daraprim).

PERNİSİYÖZ ANEMİ KLİNİK-I Anemi belirtileri: Halsizlik, çabuk yorulma, limon sarısı solukluk

PERNİSİYÖZ ANEMİ KLİNİK-I Kardiyovasküler belirtiler: Çarpıntı, angina, kalp yetersizliği, ortostatik hipotansiyon, efor dispnesi. Tüm Kalb odaklarında 2/6 sistolik Üfürüm (Fizyolojik Üfürüm)

PERNİSİYÖZ ANEMİ KLİNİK-I GIS : İştahsızlık, bulantı, ishal, glossite bağlı dilde ağrı, şişlik, kızartı, tat almama, Hunter dili (kırmızı-papillar atrofik dil), Splenomegali

PERNİSİYÖZ ANEMİ KLİNİK-II Nörolojik bulgular: Periferik nöropati, medulla spinalis arka ve yan kordon dejenerasyonu, optik atrofi, mental bozukluklar. Ekstremitelerde uyuşma ve iğnelenme ilk yakınmalar arasındadır. Nörolojik muayenede en erken ve önemli bulgu diyapazonla aranan vibrasyon duyusunun kaybıdır.

PERNİSİYÖZ ANEMİ KLİNİK-III B12 vitamin eksikliğinde anemi, hatta makrositoz dahi olmadan nörolojik tablonun gelişebileceği akılda tutulmalıdır.

Folat Eksikliğinde Klinik Benzer klinik bulgular görülür. Ancak nörolojik belirti yoktur. Öte yandan, B12 vitamin eksikliğinde yanlışlıkla folat verildiğinde, var olan nörolojik belirtilerin daha da şiddetlenebileceği unutulmamalıdır. Folat eksikliğinde ovalositoz belirgin olmayabilir. Nötrofillerdeki hipersegmentasyon çok önemli bir bulgudur. Kanamalara yol açabilecek kadar ağır bir trombositopeni görülebilir.

MEGALOBLASTİK ANEMİ TANI Kanda B12 vitamin ve folik asit düzeylerinin tayini ile kolaylıkla sağlanır. Eritrosit folat düzeyi folat depolarının durumunu serum folat düzeyinden daha iyi yansıtır. Schilling Testi: IF eksikliğine bağlı anemiyi (Pernisiyöz anemiyi) diğerlerinden ayırır.

PERNİSİYÖZ ANEMİ TEDAVİ B12 vitami: Dodex 1000mcgr 1. hafta: 1x1 İ.M., 7 gün 4-6 Hafta: haftada bir İ.M. : Hb-Htc normale dönene kadar İdame: Ayda bir İ.M. (Ömür Boyu)

FOLİK ASİT EKS. TEDAVİ Folik Asit: Folbiol 5 mg Günde: 2x 5 mg Anemi düzelene kadar Etyolojik Tedavi