KARDİYOMİYOPATİLER: Tanımı: Kardiyak disfonksiyon ile ilişkilendirilmiş miyokard dokusunun hastalığı(ESC 2006). 5 farklı gruba ayrılmıştır: 1- Dilate kardiyomiyopati. 2- Hipertrofik kardiyomiyopati. 3- Restriktif kardiyomiyopati. 4- Aritmik kardiyomiyopati. 5- SAınıflandırılamayan kardiyomiyopati (fibroelastozis ve mitokondriyal hastalık). - İnfiltratif veya sistemik hastalıklar, Kalp adalesi hastalığının bilinen sebepleri olup buna “sekonder kardiyomiyopati” veya “Spesifik Kardiyomiyopati” denmektedir.

Miyokard.

Temel Kardiyomiyopati Tiplerinin Morfolojik Özellikleri ve normal SV geometrisi:

Sekonder Miyokard Miyokardiyum Hastalıkları: TANIM: Kaynağı bilinen miyokardiyum hastalığıdır(“Sekonder Kardiyomiyopatiler”). 7 alt grubu bulunmaktadır: 1- İskemik kardiyomiyopati. 2- Hipertensif kardiyomiyopati. 3- Valvüler kardiyomiyopati. 4- Alkolik kardiyomiyopati. 5- Metabolik kardiyomiyopati. 6- Musküler distrofi kardiyomiyopatisi. 7- Peripartum kardiyomiyopatisi.

SV Fonksiyonları: ve Sist Ve Diastolik Disfonksiyonu

HİPERTROFİK KARDİYOMİYOPATİ (HKM): TANIMI: Herhangi kesin sebep olmadan meydana gelen massif ventrikül hipertrofisi. Bu hastaların hepsinde IHSS ( idiyopatik hipertrofik subaortik stenoz) veya HOKM ( hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati) özellikleri bulunmamaktadır. Hastaların 1/3’de SV çıkış yolunda dinlenim veya provakasyonla gradiyent bulunmamaktadır. HKM Prevelansı: 1/500. En sık görülen genetik kardiyovasküler hastalıktır. Yaklaşık %60’da kalıtsal, Mendelyan, tek genli otozomal dominant şeklinde geçiş(kardiyak sarkomer proteinlerini kodlayan en az 10 genden birisinin yanlış anlamlı >125 spesifikmutasyonu). Beta-miyozin ağır zincir genin mutasyonu ve diğer sarkomerik proteinler de ilişkilendirilmiştir (Troponin- T, -I, -C miyozine baplı Protein- C gibi) = “HKM sarkomer (hücrenin kontraktil cihazı) hastalığıdır”. Genotip- fenotip analizlerinde; hipertrofi HKM teşhisi için gerekli değildir:Troponin mutasyonunda, hipertrofi bulunmamasına rağmen ani ölüm riski yüksektir. Atletler dahil gençlerde görülen en sık ani kalp ölümü sebebidir.

İnsan sarkomerinin yapısı: Kontraksiyon aktin - miyozin etkileşimi ile meydana gelmektedir. Süreç; kalsiyumun troponin kompleksine(I,C,T) ve alfa- tropomiyozine bağlanması ile başlatılmaktadır; sonra, Aktin küresel miyosin başındaki ATPaz aktivitesini stimüle etmekte ve kontraktil gücün teşekkül etmesine sebep olmaktadır; kardiyak miyozine bağlı protein C miyozine bağlanarak kontraksiyonu oluşturmaktadır.

HİPERTROFİK KARDİYOMİYOPATİ: Miyositlerde hücresel değişiklikler HİPERTROFİK KARDİYOMİYOPATİ: Miyositlerde hücresel değişiklikler. Mikroskopta hüzreler disorganize ve düzensiz görülmektedir (disarray”: Düzensizlik denmekte).Solda; organize ve birbirine paralel normal hücre dizilişi.Düzensizlik elektriki uyarının seyrini etkilemektedir ve ventriküler aritmilerin oluşumunu kolaylaştırmaktadır.

SV’de belirgin konsantrik hipertrofi;duvarların ve papiller adalelerin massif hipertrofisine bağlı olarak SV kavitesi kaybolmuştur.

HOK: Miyokardiyal kesit: Hipertrofik kardiyomiyopati hastasında Ciddi septal hipertrofide klasik görünüm;” asimetrik septal hipertrofi..

HKM: Patofizyoloji. Hastaların çoğu asimetrik septum hipertrofisi ve dilate olmamış sol ve/veya sağ ventrikül hipertrofisi göstermektedir. Septum diffüz olarak hipertrofik veya sadece üst, orta, veya apikal bölümleri hipertrofi olabilir. Hipertrofi SV’nin serbest duvarına yayılmıştır. Azalmış SV kompliyansı ve inkomplet relaksasyon diyastolik dolumu engellemektedir. Hipertrofik SV’nin kontraksiyonu içeriğinin çoğunu sistolun ilk yarısında atmaktadır (“hiperdinamik sistolik fonksiyon”). Mitral kapağın anteriyor yaprakcığı hipertrofik septuma doğru yerdeğiştirmiştir; mid sistolde SV çıkış yolunda obstrüksiyona sebep olmaktadır. Mitral regürjitasyonu hastalığın obstrüktif fazında herzaman bulunmaktadır(sebepleri; SV çıkış yolundaki ejeksiyon,obstrüksiyon, SA sızıntı). Dinlenimde, SV çıkış yolunda yaklaşık %35 hastada gradiyent vardır. Diğer %25 hastada ise gradiyent presipite edilebilmektedir ( miyokardiyal kontraktiliteyi artırarak, ventriküler volumu düşürerek). Küçük koroner arter ve arteriyollerde fibrozis oluşabilir(koroner arterler geniş ve açık).

HİPERTROFİK OBSTRÜKTİF KARDİYOMİYOPATİ(HOK): Çıkış yolu daraltılınca,kan aportik kapağa doğru geçiş yerine doğru sıkıştırılır ( bahçe hortumunun sık başı gibi), normal fonksiyon yapan mitral kapağın ( kanın SA’dan bir yönde SV gitmesini sağlamakta) kapakcığını çekmektedir:HOK artmış kan akımı kuvveti kapağı çekerek açmakta ve kanın geriye SA’ya sızmasını sağlamaktadır(Mitral regürji tasyonu).

HKM: Klinik Kriterler. SEMPTOMLAR: Dispne; yükselmiş SV diyastol-sonu basıncına bağlı. Angina; azalmış koroner perfüzyonuna bağlı. Presenkop veya senkop; egzersiz, normal aktiviteler sırasında, veya istirahatte; egzersizde kalp debisinin artması veya yetersiz kalışı ile ilgili. Palpitasyon veya KY semptomları bulunabilir. FİZİK BULGULAR: SV kaldırışı öncesinde paplpe edilebilen SA vuru (S4); gradiyen veya üfürüm yokluğunda da meydana gelebilmektedir; bozulmuş SV relaksasyonu.. Üfürümün tipik özellikleri: Kreşendo- dekreşendo, S1’den sonra başlayıp, S2’den önce sonlanmaktadır. En iyi apek ile sol sternal kenar arasında duyulmakta, boyuna yayılımı zayıftır. Preloadu düşüren ilaçlar ve manevralar ile şiddetlenmektedir (valsalva, ayakta durmak, amil nitrit). Afterloadun artırılması ile şiddeti düşmektedir (çömelmek, ellesıkıştırmak, fenilefrin). Aort kapak hastalığında ; üfürüm S1’den hemen sonra başlamakta ve boyuna iyi yayılmaktadır. Mitral regürjitasyon u üfürümü; sistolun son yarısında duyulmaktadır, sol koltuk altına yayılmaktadır; çıkış yolu gradiyenti ile birliktedir. Mitralş diyastolik gürültü (rumble) saptanabilir. S2 tek veya paradoks çiftleşme gösterebilir. Hızlı karotis nabızı yükselişi, Galo sesi, SA vuru ile anormal kalp vurusu (bu 3 fizik muayene bulgusu açıklanmalıdır)

HKM:Klinik Tablosu ve Mekanizmaları. GÖĞÜS AĞRISI: Ety: İskemi, SÇYO (SV çıkış yolu obstrüksiyonu). EFOR DİSPNESİ: Ety: Diyastolik disfonksiyon. AZALMIŞ EFOR KAPASİTESİ: Ety: SVÇYO, sistolik bozulma, AF; ventrikül hızının kontrol edilememesi. PALPİTASYON: Ety: SVT, AF.Sık VEA, süreğen- olmayan VT. SENKOP/ PRESENKOP: Ety:Supraventriküler aritmi, SVÇYO, vazo-vagal, VTA. KARDİYAK ARREST: Ety:VTA, supraventriküler aritmi(AF) tetiklenmiş VF, bradiaritmi, EMD.

HKM: Ani Ölüm. Hastaların %20- 50’ sinde supraventriküşler aritmiler ve hemen hemen tamamında ventriküler olmaktadır. ►ANİ ÖLÜMÜN MAJOR RİSKLERİ: 1- Kardiyak arrest (ventrikül fibrilasyonu). 2- Spontan, süreğen ventrikül taşlikardisi. 3- 40 yaşından küçük iki veya daha fazla birinci- derece akrabasında ani ölüm hikayesi. -● SV Çıkış yolunda ciddi gradiyent bulunması; ani ölüm riski ile korelasyon göstermez. -● SV hipertrofisi; SV duvar kalınlığının >30 mm olması ani ölüm riskini artırmıştır: HKM hastaların 7 yıllık takibinde; Maksimal duvar kalınlığı < 20 mm olanların <%1’de, >30 mm bulunanların ise %16’da ani ölüm gelişmiştir.Ölenlerin çoğunda duvar kalınlığı <30 mm idi. -● Kardiyak arrest; bu hastalar süreğen V T epizotundan hayatta kalanlardır; gelecek 5 yıldaki olay şansı %8 bulunmuştur. -● Senkop ve/veya ani ölümün aile hikayesi -● Aritmiler ve egzersize anormal kan basıncı cevabı; holterde süreğen- olmayan VT. ►ANİ ÖLÜM RİSKİ DÜŞÜK OLANLAR: ● SV kalınlığı <20 mm asemptomatik hastalar. ● Holterde süreğen olmayan- VT bulunmaması. ● Egzersize normal KB cevabı. Aile hikayesinde ani ölüm olmaması.

HKM: Atriyal Fibrilasyon. HKM hastalarının yaklaşık %15’de görülmektedir. Atriyalsistolun kaybolması ve hızlı ventrikül cevabı pulmoner ödem ve nadiren hipotansiyona sebep olmaktadır. AF’nin başlaması ile hastanın fonksiyonel kapasitesi bozulabilir; sinüse çevirme ve ventrikül hızının kontrolu ile FK düzelmektedir. ENDOKARDİT: İnfektif endokardit (İE) aort veya mitral kapaklarda meydana gelebilir. Beklenmeyen kalp yetersizliği ve İE bulgu ve semptomları oluştuğunda İE’den şüphelenilmelidir.

HKM: EKG ve Göğüs Radyogramı. Göğüs Radyogramı: Normal olabilir. SA genişlemiş, SV normal - geniş. Aort kalsifikasyon yoktur. Mitral anulusunda kalsifikasyon bulunmaktadır. EKG: Semptomatik HKM’lerin %97’sinde , asemptomatik hastaların ise % 90’da EKG anormaldir. AF %15, ayrıca %33’de ise paroksismal AF epizodları vardır. Süreğen- olmayan VT sıktır, süreğen VT ise yaklaşık %1sıklıktadır. DII,DIII,aVF veya DI, aVL veya V5,V6’da derin Q- dalgaları(nadiren V1- V3).Septal hipertrofiyi yansıtmakta olup infarktüse benzemektedir. İntraventriküler ileti gecikmesi. Yüksek voltajlı SVH. Bazılarında diffuz T dalga değişiklikleri veya SVH’nin T dalgaları. Dev negatif T dalgaları, apikal HKM’de çok yüksek prekordiyal QRS voltajı. Seyrek olarak kısa PR intervali; pre-eksitasyon görülebilir.

FAMİLYAL HKM TEŞHİS: - Ekokardiyografi. Major kriter: SV duvar kalınlığı anteriyor septumda: >13 mm, posteriyor septum veya serbest duvarda: ≥15 mm. Ciddi SAM (septum- yaprakcık teması). Minör kriter: SV duvar kalınlığı anteriyor veya posteriyor septumda: 12 mm veya posteriyor septum veya serbest duvarda:14 mm. Orta derece SAM. Gereğinden fazla açılmış mitral kapak yaprakcığı.

FAMİLYAL HKM TEŞHİS Kılavuzu: -EKG. Major Kriter: SVH ve repolarizasyon değişiklikleri. DI,aVL’de T tersleşmesi: (≥3 mm), birlikte QRS-T dalga aks farklılığı (≥30 derece), V3-V6 (≥3 mm), DII,DIII, AvF (≥5 mm). Anormal Q: (>40 ms veya R dalgasının >%25); DII,DIII, aVF’in en az ikisinde. (sol anteriyor hemiblok yokluğunda), V1- V4; veya V5- V6’da. Minör Kriter: Komplet sol dal bolğu veya (minör) interventriküler ileti defekti(SV derivasyonlarında). SV derivasyonlarında minör repolarizasyon değişiklikleri. V2’de derin S (>25 mm). Açıklanamayan göğüs ağrısı, dispne veya senkop. Kılavuz her olgu için birinci-derecede akrabasında kanıtlanmış kardiyomiyopati olanlar için uygundur. Teşhiste %50 mutasyon taşıma olasılığı: 1 Major veya 2 Minor Eko-kriteri. 1 Minor Eko-kriteri + 2 Minör EKG kriteri. Diğer sebeplerden SVH(atlet, hipertansiyon) teşhise karıştırabilir..

HKM: Karakteristik EKG Bulguları. Sol aks deviyasyonu. Sol dal bloğu. Antero-lateral derivasyonlarda patolojik Q dalgası. T- dalgası negatifleşmesi(sıklıkla antero-lateral derivasyonlarda). ST- segment değişiklikleri. Sol atriyal genişleme kriterleri. V3- V5 veya V4- V6’da Dev negatif T- dalga negatifliği (“Distal HKM).

HKM: EKG: Psödo-infarktüs Paterni, Q- dalgası.

HKM: Ekokardiyografi. Orantısız septal kalınlaşma: Septumun posteriyor duvara oranı: >1.5. SV miyokardiyal segment kalınlığı:>1.5 cm. septal kontraksiyonun iyi olmaması.Hiperkontraktil posteriyor duvar. Çıkış yolu gradiyenti> 30 mmHg olduğunda Mitral kapağın sistolik anteriyor hareketi. Aortik kapağın mid-sistolik kapanması. Küçük SV kavitesi. Sıklıkla mitral regürjitasyonu bulunmaktadır. Yaklaşık %35 hastada dinlenimde SV çıkış yolunda gradiyent.

HKM Tedavi: Farmakolojik ve Cerrahi Girişimler. OBSTRÜKTİF FAZDA Beta blokerler: (Özellikle latent obstrüksiyonda). Verapamil. Disopiramid.Amiyodaron(SVT,VA tedavisinde prognozu +). Digoksi: (-kontrindike). Diüretik: (- kontrindike). ACEİ: (- kontrindike). Cerrahi: Septal miyektomi. Septal ablasyon. Ciddi VA’da İCD gereklidir. SON EVREDE: Beta blokerler: (küçük dozlarda ?). Verapamil: (- kontrindike). Disopiramid: (- kontrindike). Digoksin: ( -gerekli ve faydalı). Diüretik: (-gerekli ve faydalı). ACEİ: (- SV dilatasyonu ve KY olan hastalarda faydalı). Cerrahi: Transplantasyon

HOK:SVÇY gradiyenti,SAM ve MR.

HOK: SVÇY Gradiyenti.

HOK: Septal Miyektomi. Hipertrofik bazal septum; sistol başındasol-alt) anteriyor mitral yaprakcığı öne çekmesi; çıkış yolunun obstrüksiyonu artmsakta +MR gelişmekte. hipertrofik bölümün rezeksiyonu Küçük kare).

HOK: Septal ablasyon ( saf etanol ile) HOK: Septal ablasyon ( saf etanol ile). İnd:SVÇY gradiyenti dinlenimde >30- 50 mmHg, provakasyonla: 75- 10 mmHg.

HOK: Septal ablasyon sonucu kaybolmuş SVÇY gradiyenti.

RESTRİKTİV KARDİYOMİYOPATİ (RKM). TANIMI: Ventrikül duvarlarının kalışlaşması ve sertleşmesine bağlı olarak diyastolik disfonksiyon sonucu sol ve sağ kalp boşluklarının dolum basınçlarının yükselmesi. Konstriktif perikarditin aksine sol ve sağ kalbin diyastolik dolum basınçları diskordandır. “Dikordan fenomen”: sol ve sağ ventrikülün diyastolik dolum basınçlarının solunumla ayrılması.Konkordan:Solunum sırasında heriki ventriküldeki diyastolik basınç değişiklikleri birbirine paralel. SINIFLAMASI (Etyolojik ve Klinik bulgular ile): 1- PRİMER : (a) Löffler endokarditi. (b) Endomiyokardiyal fibroz. 2- SEKONDER: (a) İnfiltratif hastalıklar. (b) Depo hastalıkları. (c) Post- radyasyon hastalığı.

Restriktif/İnfiltratif Kardiyomiyopati:

RKM: ► Primer şekilleri inflamasyon ve kronik inflamatuvar sürece (pazitik infeksiyonlar, otoimmun hastalıklar, eozinofilik lösemi) bağlı eosinofili ile birliktedir. Primer şekil batı Avrupada seyrek olup, Afrika ve Kuzey Amerika ülkelerinde endemik olabilir. ► Sistemik şekli ise değişik birçok sistemik hastalıkla birliktedir; miyokard depolanan materyale veinfiltrasyona, veya aşırı fibroza bağlı olarak kalınlaşmıştır. En sık sebebi tropikal bölgelerde görülen EMF’dir(endomiyokardiyal fibroelastozis). Ilıman iklimlerde ise kalp dışıondaki diğer organları da tutanhiper-eozinofilik kalp hastalığı (Löffler hastalığı.) görülebilir. Miyokardın amiloid tarafından tutulumu, multi-organ tutulumu ile birlikte olmayabilir(Batı dünyasında). Restriktiv fizyolojiye sahip spesifik kalp kası hastalıkları: Sarkoid, Hemosiderozis, Eozinofilik sendromlar, Skleroderma, Adriyamisin toksisitesi, Tüberküloz dahil infeksiyöz ajanlar. HKM, RKM’ye benzer diyastolik bozukluklar meydana getirebilir . Restriktiv patofizyoloji perikardiyal, endokardiyal, veya miyokardiyal düzeylerde olabilir.

Restriktif/İnfiltratif Kardiyomiyopati: Üstteki görüntüde endomiyokardiyal fibroelastoz görülmektedir(SV’nin diastolik kompliyansını engellemekte); “kalın, beyaz endokardiyum” . Altta benekli soluk/beyaz bölgeler interventriküler septumu apekse doğru tutmuş olup, SV serbest duvarına doğru devam etmektedir (Sarkoidoz; nonkazeöz granülomatlar).

RKM: Klinik Tablosu. İnermitan ateş, nefes darlığı, öksürük, çarpıntı, ödem ve yorgunluk. Ilıman iklimlerde eozinofili ile eozinofil granülasyonu görülmektedir (hiper-eozinofilik kalp hastalığı). Tropikal EMF’de daha az ciddidir. S3 ve S4 galolar KY olmamasına rağmen görülebilir veya duyulabilir. KY ve papiller adalelerin tutuluma bağlı orta- ağır triküspit yetersizliğinin semptom ve bulguları. Göğüs radyogramı: EMF’de SĞV veya SV apikal miyokardiyumunda kalsifikasyon gösterebilir. Ekokardiyogram: (a) Ventriküllerin apekslerinin ekojenik kitleler tarafından oblitere olduğunu göstermektedir (“box- eldivenleri” gibi). (b) Ventrikül miyokardının içerisine doğru sıklıkla birçok “ekojenik bölgeler”saptanmakta. (c)Miyokardiyal kalsifikasyon bulunabilir. (d) Sonraki evrede; mitral ve triküspit regürjitasyonu. İdiyopatik EMF ve birlikteki trombus SV ve SĞV kavitelerini progressif oblitere edebilir.Sağ atriyumda ciddi genişleme olabilir. EKG: Nonspesifiktir. Belirgin ST- T değişiklikleri ve SVH SV tutulumunda saptanabilir.

RKM: EKG

RKM: Patofizyoloji.Ventriküler Artmış diyastolik basınç, azalmış dolum ve Klinik sonuçları..

RKM: Tedavi. Standart ve etkin bir tedavi protokolu yoktur (Denemeye değer medikal tedavi kılavuzu bulunmamaktadır). Steroidler hipereozinofili ile ilişkilendirilmiş erken akut inflamatuar fazda faydalı olabilmekte.Hidroksiüre ve Vinkristin kullanılmaktadır. Tromboembolizm sık görüldüğünden antikoagülasyon gereklidir. Ventriküler dolumun kısıtlanması digoksin, diüretikler, veya vazodilatörlere cevap vermemektedir. AF’de; ventrikül hızının kontrol edilmesi için Digoksin gerekebilir. Dispne belirgin ise; dikkatle Enalapril kullanımı denenebilir (2.5- 5 mg/gün), bazı hastalarda etkili olmuştur Aritmiler; küçük doz Beta- blokerlere cevap verebilir.Letal potansiyeli olan aritmiler de Amiyodaron gerekebilir. Bazı EMF hastalarında oblitere eden endokardiyal dokunun rezeksiyonu ve kapak tamiri birkaç yıl belirgin rahatlama sağlamaktadır.

SĞV KARDİYOMİYOPATİSİ- ARİTMOJENİK SĞV KARDİYOMİYOPATİSİ/DİSPLAZİSİ(RVC/D): Çocuklar ve gençerişkinlerde meydana gelen nadir bir hastalıktır. Erkek/kadın cinsiyet oranı 2- 3:1’dir.Otosomal dominat genetik bir hastalıktır(transforming of growth factor- beta3). Patolojisi: Primer olarak SĞV’yi tutmaktadır, SV tutulumu seyrektir. Karakteristik özelliği: Segmenter, preogressif, noninflamatuvar miyosit kaybı ve bunun yerini yağ dokusu ve fibrozun almasıdır. Bu özellik Yaşlanmanın fonksiyonu artıran SĞV’de normalde toplanan nonfibrotik yağ dokusunun tersi bir patolojik bulgudur. Yağ dokusu toplanması transmuraldir. Miyositlerin yaygın “fibro-yağlı doku ile yer değiştirmesi SĞV ile ilişkilidir. Teşhis: Sine Magnetik Rezonans görüntüleme(cMRI) ile teşhis kesin olarak konabilmektedir; normal miyokardı yağ dokusunda ayırt edebilmektedir, morfolojik değİşiklikleri değerlendirebilmektedir; bölgesel ve global ventriküler disfonksiyon bölgelerinde defektli alanlar; görüntülene ile doku karakteristikleri arasında iyi korelasyon gösterilmiştir..

ARVD/C: Major ve Minör Kriterler. MAJOR KRİTERLER: Otopsi veya cerrahi ile kanıtlanmış ailevi hastalık. Epsilon- dalgası veyaV1- V3’de QRS süresi>110 ms. Ağır SĞV dilatasyonu ve sistolik disfonksiyonu ile hsafif SV tutulumu(veya yok). Lokalize SĞV anevrizmaları (diyastolik balonlaşma ile lokalize diskinetik/akinetik bölgeler). Ciddi segmenter SĞV dilatasyonu. Biyopsi;miyokardiyumun yerini almış fibroz-yağlı infiltrasyon. MİNOR KRİTERLER: <35 yaşında ailesel erken ani ölüm hikayesi. Klinik tanı kriterlerine dayanan ailesel hikaye. Geç potansiyeller(signal-ortalamalı EKG). SĞDB olmayanlarda V2,V3’de negatif T dalgaları. >12 yaşında; EKG Holter, egzersiz testi : SDB-tipinde taşikardi. >1000/ 24 saat VEA. Hafif SĞV dilatasyonu/ disfonksiyonu: SV fonksiuopnu korunmuş,hafif segmenter SĞV dilatasyonu. Sağ kalpte bölgesel hiperkinezi

Aritmojenik sağ Ventrikül Kardiyomiyopatisi/Displazisi: SĞV serbest duvarı yağ dokusu ile yer değiştirmiştir; AV oluktan göze çarpmaktadır; altta SĞV serbest duvarının mikroskopik görünümü. .

ARDC/D- EKG: Okla işaretlenmiş “epsilon dalgası” ARDC/D- EKG: Okla işaretlenmiş “epsilon dalgası”. ARVD’nin klasik bulgusudur. Epsilon dalgası ile sağ prekordiyallerde T dalgası negatifleşmiştir. Bunlarla birlikte Sağ prekordiyallerde ileti gecikmesi de vardır.

DİLATE KARDİYOMİYOPATİ (DKMP): TANIMI: 3 anahtar özelliği:(1)- Sistolik fonksiyonu azalmış hastalar, (2)- Sağ ve/veya sol ventriküllerde global hipokinezi ve dilatasyon görülmesi ve bu hastalarda etyolojik; (3)- KAH, konjenital, spesifik kapak, hipertansif, spesifik kalp kası hastalığı ve kronik aşırı alkol tüketimi olmaması durumunda düşünülmelidir. Alkol DKM’ye sebep olmamaktadır, fakat DKMP şiddetlendirmektedir. %50’sinde geçirilmiş viral infeksiyondan şüphelenilmektedir. Geçmişte seyrek olarak familyal olduğu düşünülmekte idi. Günümüzde genetik temeli olduğu bilinmektedir; etkilenen lokus immunregulasyon ile ilişkilendirilmiş görünmektedir. Hastalar sıklıkla 20- 50 yaşlardadır, fakat çocuklarda da oluşabilir. Kalp yetersizliğinin başlangıç epizodu%75 olguda NYHA sınıf- III veya IV’tür.

DKMP: Kronik volum yüklenmesi; - primer MR / -id iyopatik SV disfonksiyonu,(+) sek MR: - SV’nin sferikleşmesi.

DİLATE KARDİYOMİYOPATİ

DKMP: Klinik Tablo. Dispne: Haftalar veya aylardır devam eden progressif egzersiz dispnesi. Zamanla ortopne, paroksismal noktürnal ödem ve pulmoner ödeme kadar gitmektedir. Eski ve geç olgularda sol ve sağ kalp yetersizliğinin fizik bulguları belirgindir. Vazokonstriksiyona bağlı olarak ekstremiteler soğuk ve soluktur. Apeks vurusu: SV dilatasyonuna bağlı olarak aşağıya, sola ve dışa doğru yer değiştirmiştir. SĞV dilatasyonuna bağlı; sol alt parasternal kaldırış veya pulsasyon. JVB: yükselmiş ve TR’nin sistolik dalgasını (büyük v- dalgası”). gösterebilir. MR,TR: Heriki ventrikül dilatasyonuna bağlı olarak AV kapak halkalarının genişlemesi ve papiller adale disfonksiyonuna bağlı olarak MR ve TR’nin yumuşak(üfleyici karakterde), I- II/IV şiddetinde sistolik üfürümleri duyulabilir. S3 ve S4 sesleri: ve sinüs taşikardisi sabit olarak bulunmaktadır; sumasyon galo sık bir bulgudur. S3, Hemen hemen tüm olgularda ve sıklıkla KY yokluğunda duyulmaktadır: Bu bulgu, DKM’yi KAH’a bağlı Evre 4 KY’den ayırmaktadır; KY sırasında hafif S3 duyulmaktadır, şayet hasta KY değilse, ve SV anevrizmasında S3 sıklıkla yok veya kaybolmuştur. KB: Sıklıkla düşük olup kötü prognozu işaret eder. Diastolik üfürüm: sıklıkla yoktur; bu bulguspesifik sebebe bağlı ağır KY’yi dışlamaktadır. Seyrek olarak DKM’de aortik diastolik üfürüm duyulabilir.

DKMP: Lab Tetkikler- 1. EKG: Sinüzal taşikardi, %25’de AF. T- dalgası yassılaşması ve tersleşmesi. Hafif SVH’nin düşük voltaj nedeniyle maskelenmesi. Psödo-infarkt baterni; Q dalgası ve V2’den V4’e kadar R dalga progresyonunun olmaması.. >%75 olguda İeti bozuklukları; İntraventriküler ileti gecikmesi,,SAH ve küçük ve anlamlı bir grupta SDB, SĞDB seyrek görülmektedir. GÖĞÜS RADYOGRAMI (Tele): Büyümüş kalp, sıklıkla 4 kalp boşluğuda tutulmuştur. Artmış sol atriyal basıncın pulmoner vasküler kanıtları; pulmoner venöz konjesyon, interstisiyrel ödem ve plevral efüzyon. EKOKARDİYOGRAM: Her iki ventrikülde ciddi dilatasyon. LY varlığında EF sıklıkla %10- 30. Atriyal büyüme ve ventriküler trombus sıklıkla görülmektedir. Küşçük perikardiyal efüzyon sıktır.

DKMP: EKG.

DKMP: Göğüs Radyogramı( Tele).

DKMP: Lab Tetkikler- 2. ENDOMİYOKARDİYAL BİYOPSİ. İndikasyonlar: Şüphelenilen Bilinen miyokard hastalığını dışlamak . Özellikle immunosupressif tedavi düşünülen Miyokarditte veya viral partikül kanıtlarını aramak. Patolojik özellikler; nekroza kadar giden miyosit dejenerasyonu, değişik derecelerde interstisiyel fibroz kaybı, ve miyosit hipertrofileri. Bazı hastalarda histolojik bulgular dikkate değer değildir. İnterstisiyel fibroz varlığı geçirilmiş viral miyokarditi olasılığını işaret etmektedir. Patolojik miyokardit teşhisi ”Dallas kriterlerine” göre yapılmaktadır: Aktif miyokardit; artmış infltratlara yakın bölgelerde miyositoliz. Sınırda miyokardit; artmış infiltratlar, yakında miyositoliz bulunmaktadır. HOLTER MONİTORİZASYON: 48 saatlik holter, Letal etkisi olan aritmileri tanımaya yardımcıdır.

DKMP: Prognoz. DKM ve miyokarditlerin %50 kadarının sebebi enteroviral infeksiyonlar ile ilişkilendirilmiştir. DKM’lerin %20’den fazlasında birinci- derece akrabalarında kardiyomegali ve düşmüş EF bulunmuştur. DKM olanların yaklaşık %26’sında kardiyak oto-antikorlar, aksine ancak <%3’de bilinen kalp hastalığı saptanmıştır. KÖTÜ PROGNOZ GÖSTERGELERİ: Geçmiş çalışmalarda mortalite yaklaşık %25 olup, % 10 azalmıştır. 5 yıllık mortalite ise %50 olup, yakın çalışmalarda %20’ye düşürülmüştür. Kalp yetersizliği erken saptanıp ACEİ kullanılanlarda prognoz daha iyidir; 5 yılda mortalitede %50 düzelme olmuştur. Kötü pronostik Ventrikül fonksiyonları: Pronozun en önemli göstergesi kalp fonksiyonlarıdır; “düşük EF ve artmış NYHA sınıfı (≥III) = en kötü prognoz”. SV’de yaygın ağır hipkinezi, EF<%20, küresellişmiş SV geometrisi, azalmış SV kitle hacmi, sağ ventrikül dilatasyonu. Diğer kötü prognoz göstergeleri; Klinik parametreler: İleri yaş, senkop öyküsü, S3 galo, sağ kalp yetersizliği, AF, I, II derece AV bloklar,VT. SDB.

DKMP: Tedavi. TEMEL PRENSİP: KY gelişimi ve tekrarı, periferik embolizasyon ve aritmilerden korunmak. Dekompanse kalp yetersizliğinde (DKY) tedavi: A- Yatak istirahati, tuz kısıtlaması, uygun diyet, Alkolun yasaklanması. B- NYHA –III, -IV kronik ve Killip ≥2 akut hasralar; hastaneye yatırılmalı, standart tedaviler uygulanmalıdır: İV- diüretik, -Vazodilatörler, -İnotroplar, -Oksijen destek tedavisi. C- Dekompansasyonu presipite eden faktörler araştırılıp bertaraf edilmelidir(in feklsiyon, anemi, aritmiler, mevcut tedavi ve diyete uyumsuzluk gibi). Akut DKY’nin Primer Tedavisi; diüretikler: Diürezi artırıp Volum yükünü azaltmakta ve böylece semptomları rahatlatmaktadır. Tamamlayıcı Tedaviler: (1)- ACEi/ ARB, Aldesteron antagonistleri, B- blokerler. (2)- Digoksin. (3)- Antiinflamatuarlar (statinler). (4)- Antikoagulasyon(Warfarin). (5)- Anti-aritmikler (Amiodaron, ICD). Kardiyak Transplantasyon: Genç, refrakter KY, sınıf- IV. Maksimal oksijen alımı kardiyo-pulmoner egzersiz testinde:<12 mL/kg/dk, SVEF: <%12, düşük yaşam kalitesi. Kontrind: Altta yatan non-kardiyak hastalıkların bulunması: Akciğer, karaciğer, böbrek veya psikiyatrik ve alkolizm.