Update on the management of idiopathic scoliosis Han Jo Kim, John S Update on the management of idiopathic scoliosis Han Jo Kim, John S. Blanco and Roger F. Widmann Correspondence to Han Jo Kim, MD, Hospital for Special Surgery, 535 East 70th Street, New York, NY 10021, USA Tel: +1 212 606 1325; e-mail: Kimh@hss.edu Current Opinion in Pediatrics 2009, 21:55–64

Giriş Skolyoz; omurganın koronal düzlemde 10 derecenin üzerindeki lateral eğimini tanımlayan bir terimdir. Skolyoz nöromusküler ve genetik hastalıklar, iskelet displazileri, konnektif doku hastalıkları ve nörofibramatozis gibi birçok farklı hastalıkla ilişkili olabilir.

Giriş Bu derlemenin amacı skolyoz hastalarının başlangıç değerlendirilmesini, farklı skolyoz tiplerinin ayrımını, ve idiyopatik skolyoz hastalarının tedavi yönetimini tartışmaktır.

Adolesan İdiyopatik Skolyozu Diğer Skolyoz Tiplerinden Ayırma Skolyozun üç major tipi vardır: 1-Konjenital 2-Nöromusküler 3-İdiyopatik

Adolesan İdiyopatik Skolyozu Diğer Skolyoz Tiplerinden Ayırma Konjenital skolyoz vertebranın formasyon , segmentasyon ya da mikst anomalilerini içeren malformasyonlar sonucu oluşur. Nöromusküler skolyoz çocukta CP ya da musküler distrofi gibi bilinen bir kas ya da sinir hastalığına ya da skolyoza sebebiyet verecek bir spinal yaralanmaya bağlı oluşur.

Adolesan İdiyopatik Skolyozu Diğer Skolyoz Tiplerinden Ayırma İdiyopatik skolyozun bilinen bir sebebi yoktur ve yaşa göre alt gruplara ayrılabilir. İnfantil idiyopatik skolyoz (IIS) ( 0-3 yaş) Juvenil idiyopatik skolyoz (JIS) (4-10 yaş) Adolesan idiyopatik skolyoz (AIS) (10 yaştan büyük)

Adolesan İdiyopatik Skolyozu Diğer Skolyoz Tiplerinden Ayırma Yaşa göre sınıflamada başlangıç yaşı tam olarak tespit edilemeyeceği için yeni sınıflamalar daha çok erken başlangıç (10 yaşından önce) ve geç başlangıç olarak değişme eğilimindedir.

Epidemiyoloji , prevelans ve doğal seyir Pediatrik populasyonda prevelans %0,5-%3 arasında tahmin edilmektedir. Rölatif olarak bu kadar yüksek bir oran görülse de bu vakaların çoğu müdahaleye gerek duyulmayan hafif ya da orta dereceli vakalardır. 82901 hasta sayılı geniş bir kohort çalışmasında 30 derecenin üzerinde skolyozu olan hastaların insidansı %0,04 olarak hesaplanmıştır. Buna göre cerrahi müdahale gerektiren ileri derece skolyoz prevelansı oldukça düşüktür.

Epidemiyoloji , prevelans ve doğal seyir İnfantil IS tüm skolyoz vakalarının yaklaşık %0,5’ini oluşturmaktadır. Infantil formun karakteristik özelliği vakaların %90’ında gözlenen sol torasik eğriliktir. Adolesana göre daha az kadın cinsiyet baskınlığı vardır. Sıklıkla kalça displazisi , konjenital kalp hastalığı ve plagisefali ile birliktedir.

Epidemiyoloji , prevelans ve doğal seyir Infantil IS hastalarında eğriliğin progesyonunun tedavisi zor , pulmoner hasara ve kalıcı deformiteye gidişi sıktır.Bu nedenle sık ve dikkatle takip edilmelidir.

Epidemiyoloji , prevelans ve doğal seyir Mehta’nın kaburga-vertebra açı farkı ölçümü (RVAD) (eğrinin konveks ve konkav bölgelerindeki açı ile apexteki vertebra- kaburga arasındaki açı farkı) progresyonun tahmini için kullanılabilir. Mehta’nın IIS hastalarında, 20 derecenin üzerinde RVAD ölçümü olan hastaların %84’ünde eğrinin ilerlediği gözlenirken, 20 derecenin altında RVAD ölçümü olan hastaların %83’ünde iyileşme gözlenmiştir.

Epidemiyoloji , prevelans ve doğal seyir IIS ile ilgili doğal seyir çalışmaları, vakaların %90’ının iskelet maturitesi ile cerrahi müdahaleye gerek kalmaksızın düzeldiğini göstermiştir. Bununla birlikte ilerleyici vakaların tedavisi pulmoner hasar..vb durumlardan dolayı oldukça güçtür.

Epidemiyoloji , prevelans ve doğal seyir Juvenil IS idiyopatik skolyoz vakalarının yaklaşık %8-%16 sını oluşturmaktadır. Yaş grubu SRS(skolyoz araştırma grubu) tarafından 4-10 olarak belirlenmiştir. Ancak eğri tipi ve cinsiyet açısından kritik yaş 6 gibi görünmektedir. 6 yaş öncesinde erkek hasta oranı fazladır ve sağ-sol eğrilik oranı eşittir. 6 yaş üzerinde kadın hasta oranı ve sağ eğrilik baskındır.

Epidemiyoloji , prevelans ve doğal seyir Eğriliğin ilerlemesinde 10 yaş kritik yaştır. 10 yaşın altında eğriliğin artış hızı 1-3 derece/yıl iken, 10 yaşın üstünde bu hız 4,5-11/yıldır. Bu hastaların birçoğu erken teşhis ve ortezlemeye rağmen cerrahi müdahaleye gerek duymaktadırlar.

Epidemiyoloji , prevelans ve doğal seyir Adolesan IS idiyopatik skolyozun en yaygın tipidir.(Prevelans %0,5-3) Bu hastaların yaklaşık %5’inde 30 derecenin üzerinde skolyoz mevcuttur. Açının az olduğu vakalarda cinsiyet olarak farklılık bulunmazken , açı arttıkça kadın cinsiyet baskınlığı artmaktadır(bazı çalışmalarda 1:8) 50 derecenin üzeri eğriliği olan hastaların progresyonu hızlıdır.

Etiyoloji Adolesan IS için etiyoloji araştırılmaktadır. Ancak belirgin bir sebep bulunamamıştır. Yaklaşık %30 AIS hastasının ailesinde skolyoz öyküsü vardır. Bu durum genetik bir köken olduğunu kuvvetle düşündürmektedir. Ancak muhtemelen skolyoz oluşumu ve eğriliğin progresyonu çoklu genlerle ilişkilidir.

Değerlendirme: Öykü ve Fizik Muayene Çoğu idiyopatik karakterde olan skolyoz değerlendirmesinde hikayede; Ağrı Aile öyküsü Nörolojik belirtiler sorgulanmalıdır.

Değerlendirme: Öykü ve Fizik Muayene Fizik muayenede; Hastanın görünüşü (özellikle omuz,sırt,bel ve pelvis kuşağı , boyu) Nörolojik muayene (yürüyüş… vs) Nörolojik hastalık göstergesi olabilecek döküntüler (cafe a late lekeleri gibi) Adams testi (skolyoz ile ilişkili rotasyon deformitesini gösterir.)

Değerlendirme: Öykü ve Fizik Muayene İdiyopatik skolyoz için MR görüntüleme endikasyonları: Boyun ağrısı Bel ağrısı Baş ağrısı Anormal nörolojik muayene Sol torasik eğrilik Hiperkifozis Alt ekstremite asimetrik atrofi Pes cavus

Radyografik Bulgular Hastanın grafisi ayakta ve tüm vertebraları içerecek şekilde A-P ve lateral olarak çekilmelidir. Ayakta çekilen A-P grafiler eğriye yer çekiminin etkisini değerlendirme açısından önemlidir. Lateral grafilerde sagital plandaki dengenin sağlanması için dirsekler hafifçe fleksiyona getirilmelidir(Çaprazlama).

Radyografik Bulgular A-P grafi önce genel olarak değerlendirilmelidir (ör: idiyopatik eğriler sol lomber ve sağ torasik olur).Bu grafiden Cobb Açısı , rotasyonel deformite , koronal denge, vertebral deformite değerlendirilir. İdiyopatik skolyozda sol lomber ve sağ torasik eğrilik tipiktir. Bunun dışındaki bir eğrilik ileri araştırmayı gerekli kılar.

Radyografik Bulgular Cobb açısı eğrinin proximal ve distal uçlarındaki vertebral son plaklardan çizilen dikmeler arasındaki açıdır.

Radyografik Bulgular Koronal denge C7 den inilen dik çizgi ile sakrum orta hattından inilen çizgi arasındaki mesafenin ölçümü ile değerlendirilir. C7’den inilen çizgi sağda ise (+) , solda ise (-) koronal denge olarak değerlendirilir.

Radyografik Bulgular Akciğer volumü de değerlendirilmelidir. Özellikle 80 derece üzeri eğrilikler Solunum Fonksiyon Testleri yapılmasını gerektirmektedir.

Radyografik Bulgular İskelet matüritesi ilyak apofizin (Risser bulgusu) ya da triradiyat kıkırdağın görüntülenmesi ile değerlendirilebilir. Bu iki bulgu ile rölatif olarak gelişimsel yaş değerlendirilebilir.

Radyografik Bulgular A) Risser Bulgusu (Ossifikasyon lateralden başlar ve 18-24 ay boyunca medyale doğru ilerler) B)Triradyat Kıkırdak (Kıkırdak açıklığı büyümenin sürdüğünü gösterir)

Radyografik Bulgular Lateral görüntüleme sagital dengenin ve deformitelerin lateralden değerlendirilmesi için kullanılır. Lateral olarak kifoz ve lomber lordoz değerlendirilir. Normal kifoz T1-T12 arasında 20-45 derecedir. Normal lomber lordoz L1-S1 arasında 40-60 derecedir.

Radyografik Bulgular Sagital denge C7 inilen dik çizgi ile S1’in superiorundan inilen çizgi arasındaki mesafe ölçümü ile değerlendirilir. S1’in önü (+) , arkası (-) sagital denge olarak nitelendirilir.

Radyografik Bulgular Cerrahi müdahale düşünülen hastalara CT çekilmesi uygun olacaktır. CT ile kemik yapı anatomisi cerrahın müdahalesi için yorumunu yapmasına, uygun enstrumantasyon ve enstrumantasyon bölgesinin tespitine olanak sağlar. Ayrıca direk grafide tam değerlendirilemeyen ya da gözden kaçan anomaliler CT ile rahatlıkla görüntülenebilir.

Cerrahi Olmayan Tedavi Yöntemleri Skolyoz genellikle eğrilik 25-30 dereceye ulaştığında operatif olmayan yöntemler ile tedavi başlanır. Bu değerlerin altında fakat 10 derecenin üzeri eğrilik olan hastalar seri grafiler ya da skolyometrik ölçümler ile takip edilir. Bu seviyedeki hastalar genellikle tedavi gerektirecek bir hastalık progresyonu göstermezler.

Cerrahi Olmayan Tedavi Yöntemleri Cerrahi olmayan tedavi yöntemleri arasında breysleme ve alçılama vardır. Milwaki, Boston, Charleston, Wilmington kullanılan bazı ortezlerdir.

a)Milwaki Ortezi b)Boston Ortezi c)Charleson Ortezi

Cerrahi Olmayan Tedavi Yöntemleri Milwaki ortezi kafatasından pelvise kadar traksiyon ve göğüs duvarına lateral kompresyon yaparak işlev görür. Milwaki ortezinde boy ayarlaması yapılabilmektedir.Bu nedenle infantil ve juvenil idiyopatik skolyozda kullanım için uygundur.

Cerrahi Olmayan Tedavi Yöntemleri Adolesanlar daha az göze çarpan Boston ya da Wilmington ortezlerini tercih eder. Charleston ortezi düzeltici bir kuvvet uygular ve sadece gece boyunca kullanılır.

Cerrahi Olmayan Tedavi Yöntemleri Genel olarak ortezleme iskelet matüritesini tamamlamamış 20-45 derece eğriliği olan hastalarda kullanılır. Eğriliğin 25 derecenin altında olduğu fakat progresyonun devam ettiği ya da devam edeceğinin öngörüldüğü bazı durumlarda ortezleme yapılabilir.

Cerrahi Olmayan Tedavi Yöntemleri Progresyon eğriliğin, takipler arasında 5 derecenin üzerindeki artışıdır. Ortezlemenin başarılı kabul edilmesi için takipler sırasında 5 derecenin üzerinde bir ilerleme olmamalıdır. Ortez günde 20 saatin üzerinde kullanılmalıdır.

Cerrahi Olmayan Tedavi Yöntemleri Risser alçılama metodu ortez için çok küçük olan infantil idiyopatik skolyoz hastalarında oldukça başarılı sonuçlar veren bir yöntemdir.

Cerrahi Tedavi Seçenekleri 50 derecenin üzeri eğrilik genellikle cerrahi için endikasyondur. Ancak yaş, eğrinin progesyonu ve semptomlar da müdahale öncesi gözönünde bulundurulmalıdır. Pulmoner fonksiyon bozukluğu bazen tek başına cerrahi endikasyon teşkil edebilir.

Cerrahi Tedavi Seçenekleri Cerrahinin amacı koronal ve sagital balansı düzeltmek ve progresyonu engellemektir. Spinal enstrumantasyon düzeltici kuvvet oluştururken, kemik grefti gibi füzyon teknikleri kalıcı fayda sağlamaktadır. Pseudoartroz solid kitlenin füzyon problemidir ve pseudoartrozda ağrı, eğrinin ilerlemesi, enstrumantasyonda yetersizlik kaçınılmazdır.

Cerrahi Tedavi Seçenekleri Spinal enstrumantasyon Harrington Hook-Rod (çengel-sopa) sisteminden türetilmiştir ve günümüzde pedikül vidalama tekniği olarak uygulanmaktadır. Pedikül vidalama tekniğinin rotasyonel deformiteyi daha iyi düzelttiği ve eğrinin düzeltilmesinde de daha etkin olduğu, pseudoartroz riskinin yine bu teknikle daha az olduğu tespit edilmiştir.

Cerrahi Tedavi Seçenekleri Infantil ve juvenil idiyopatik skolyozda büyüme devam ettiğinden bir çengel veya pedikül ile ya da bu ikisinin kombinasyonu ile büyüyebilen bir çubuk enstrumantasyonu, her ne kadar komplikasyonları ve kontrol sayısını arttırsa da, özellikle pulmoner fonksiyon açısından iyi sonuçlar vermektedir.

a)4 yaşında IS hastası b)Operasyon sonrası c)6 ay sonraki kontrol

Sonuç Skolyoz vertebrada 10 derece ya da daha fazla lateral eğiklik olan bir durumdur. Eğikliklerin birçoğu hafif düzeydedir ve tedavi gerektirmemektedir. Bununla birlikte eğikliği artan, progresyon gösteren hastalara müdahale gerekmektedir.

Sonuç Tedavi başlamadan önce hastadan detaylı bir anamnez alınmalı ve fizik muayenesi yapılarak idiyopatik skolyoz tanısı doğrulanmalıdır. Skolyoz tespit edildikten sonra eğriliğin progresyon riski belirlenmelidir. Takiplerde iskelet maturitesi, eğri progresyonu, deformitenin ilerlemesi kontrol edilmelidir.

Sonuç Tedaviye başlama kararı eğrinin fazlalığı, büyümenin ilerlemesi temellerine dayanmalıdır. Uygun seçilmiş hastalarda ortezleme etkili bir tedavi seçeneği olabilir. Cerrahi olarak pedikül vidalama tekniği sagital ve koronal dengeleme yaparak eğrinin üç boyutlu düzelmesinde oldukça etkili bir yöntemdir.

Teşekkürler...