HİPOKSİK İSKEMİK ENSEFALOPATİ: MR GÖRÜNTÜLEME DR. ABDULHAKİM COŞKUN Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Radyoloji Bilim Dalı PEDRAD 2009 İZMİR

GİRİŞ Perinatal hipoksik-iskemik ensefalopati (asfiksi) önemli bir beyin hasarı nedenidir Tanım Hipoksi: dokulara azalmış oksijen transferi İskemi: doku ve organlara azalmış kan akımı Asfiksi: fetal-maternal dolaşımda gaz alışverişinde bozulma ↑ pCO2, ↓ pO2, asidoz MRG asfikside izlenen hasar paternlerini gösterebilir

HİPOKSİK – İSKEMİK HASAR Trombotik Polisitemi Travma Menenjit Embolik Konjenital kalp hastalığı Metabolik/konjenital Nörofibromatozis Orak hücreli anemi Homosistinüri Asfiksi Önce fokal iskemiden bahsedelim

AYIRICI TANI Asfiksi düşünülen hastalarda diğer serebral patolojilerin de olabileceği veya eşlik edebileceği unutulmamalıdır Konjenital beyin anomalileri Genetik ve dismorfik sendromlar Konjenital enfeksiyonlar Kalıtsal metabolizma hastalıkları Post-natal anoksik, enfeksiyöz, travmatik lezyonlar Ayırıcı tanıda radyoloji önemlidir

ETYOLOJİ Dolaşım arresti, vs Antepartum İntrapartum Postpartum HT, eklamsi İntrapartum Ablasyo plesenta, kordon dolanması, uterus veya umblikal kord rüptürü Postpartum Ağır pulmoner hastalık, apne atakları Dolaşım arresti, vs

FİZYOPATOLOJİ Yenidoğan beyni normal kan akımı varlığında hipoksiye oldukça dirençlidir Glikoz ve diğer enerji subtratları özellikle keton cisimcikleri beyin hasarını önler Asfiktik beyin hasarına neden olan esas faktör serebral hipoperfüzyondur Bu durumdan otoregülasyonun bozulması sorumludur

FİZYOPATOLOJİ Asfikside fetal veya neonatal gaz alışverişi bozulur Kanda oksijen muhteva azalır Karbon dioksit artar Asidoz Kan basıncı azalır Normal serebrovasküler otoregülasyon bozularak basınç-pasif akım ortaya çıkar Beyin perfüzyonu azalır Hipoksik-iskemik hasar Reperfüzyon hasarı (GMK ve İVK)

ASFİKSİYE KARDİYOVASKÜLER CEVAP Asfiksi (↓ PaO2, ↑ PaCO2, ↓ pH) KARDİYAK OUTPUTUN YENİ DAĞILIMI ↓ Renal, GİS Kan Akımı ↑ Serebral, Koroner, Adrenal Kan Akımı ↓ SEREBRAL KAN AKIMI ASFİKSİNİN İLERLEMESİ ↓ KARDİYAK OUTPUT

KLİNİK Serebral palsi (SP) Mental retardasyon Epilepsi Görme ve diğer duyu bozuklukları Konuşma ve öğrenme problemleri

SEREBRAL PALSİ Asfiksi önemli bir serebral palsi nedenidir Ancak en sık nedeni değildir (%20) En sık nedenler prenatal hastalıklardır Nörometabolik hastalıklar Konjenital malformasyonlar Genetik hastalıklar, vs

SEREBRAL PALSİ: KLİNİK FENOTİPLER • Spastik Kuadripleji • Spastik Dipleji • Spastik Hemipleji • Ekstrapiramidal SP • Miks SP • Diğerleri Hipotonik SP Ataksik SP

HOMUNCULUS

SP: SPASTİK KUADRİPLEJİ Çift taraflı hemiparezi Dört ekstremite etkilenir, kollar daha fazla etkilenir MR’da her iki hemisferde ciddi tutulum görülür Sıklıkla bulbar semptomlar bulunur Ellerde “yumruk sıkma”; Alt ekstremitelerde “makaslama”

SP: SPASTİK DİPLEJİ Bacaklar kollardan daha fazla etkilenir Prematür doğumlarda sıktır 1/5’i ciddi etkilenmiştir MR bulguları hafiftir Kalçalarda, dizlerde ve ayaklarda kontraktürler (talipes equinovarus)

Kortikospinal traktların motor korteksteki orijiini ve periventriküler bölgeyi geçerek internal kapsüle girişini gösteren şematik diyagram. PVL’nin etkilediği alanın (kare ile işaretli) özellikle lateral yerleşimli üst ekstremite ve yüz liflerinden çok alt ekstremite inen lifleri olduğu tahmin edilebilir Kortikospinal traktların motor korteksteki orijiini ve periventriküler bölgeyi geçerek internal kapsüle girişini gösteren şematik diyagram. PVL’nin etkilediği alanın (kare ile işaretli) özellikle lateral yerleşimli üst ekstremite ve yüz liflerinden çok alt ekstremite inen lifleri olduğu tahmin edilebilir 15

SP: SPASTİK HEMİPLEJİ Tek taraflı kol ve bacak tutulumu Kollar bacaklardan daha fazla etkilenir Hareket engeli daha az Entelektüel düzey normal ile ileri bozukluk arası değişebilir Sağ tarafta hemipleji; kalça diz ve ayakta kontraktürler

SP: EKSTRAPİRAMİDAL SP Postür defektleri, istemdışı hareketler (örnek, atetoz, distoni), ataksi ve hipertoni (rijidite) Derin asfiksi önemli bir nedendir Bilirubin ensefalopatide (kernikterus) sık görülür Persistan asimetrik tonik boyun refleksi

MİKS TİP SEREBRAL PALSİ Hem spastik, hem de atetoid tipin birlikte görülmesi

HASAR PATERNLERİNİ BELİRLEYEN FAKTÖRLER Beyin maturasyonu (miyelinasyon durumu, vasküler sistem) Preterm Term Etkilenme derecesi (hipotansiyonun ciddiyeti) Parsiyel Derin Etkilenme süresi Dakikalar – Saatler – Günler Parsiyel asfikside süreden bağımsız watershed infarkt oluşur Derin hipotansiyonda 10. dk. minimal etkilenme, 20. dk. belirgin etkilenme, 30. dk. diffüz tutulum ve MKE ortaya çıkar Parsiyel asfikside süre önemli değil. Çünkü her durumda da watershed infart ile sonuçlanıyor. Ancak derin hipotansiyonda 10 dk’ya kadar minimal etkilenme, 20 dk’dan sonrası belirgin etkilenme, 30. dk’da diffüz tutulum ve MKE ortaya çıkıyor. 19

PERİNATAL MİYELİNASYON Önemli sınır taşları 25 hafta: VL talamus 35 hafta: Lentiform nükleus, pre / postsentral giruslar 37 hafta: Optik radyasyon Ref: Hasegawa et al, Brain Dev 1992;14:1-6

FONKSİYONEL BEYİN GELİŞİMİ YENİDOĞANLAR Metabolik aktivitenin en belirgin olduğu bölgeler (PET 18F-FDG) Talamus Lentiform nükleus Primer sensorimotor alan Kalkarin bölgede 4.haftada artış olur Ref: Chugani et al, Ann Neurol 1987;22:487-497

PARSİYEL – DERİN ASFİKSİ Parsiyel asfiksi serebral kan akımın uzamış hafif veya orta derecede azalması sonucu oluşur Vasküler sınır sulama (watershed) alanlarında hasarla sonuçlanır Prematürlerde PVL; term infantta sınır sulama alanı (parasagittal) hasarı Derin asfiksi beyin kan akımının tam veya tama yakın kesilmesi sonucu ortaya çıkar Term ve prematürlerde derin çekirdeklerde etkilenme Perirolandik bölge etkilenebilir

PARSİYEL ASFİKSİ: PREMATÜR İNFANT Prematür infantta sıklıkla periventriküler lökomalazi (PVL) gelişmektedir Beyin sınır sulama (‘watershed’) alanları en az perfüze olan bölgelerdir 35. gestasyonel haftadan önceki infantlarda sınır sulama alanları periventriküler bölgelerde bulunur Bu faktörler nedeniyle periventriküler alanlar en fazla etkilenir Prematür infantta periventriküler beyaz cevherin aktif miyelinasyon sürecinde olması nedeniyle artmış metabolik ihtiyacı, periventiküler bölgenin hasara daha hassas olmasına neden olur. Aynı zamanda beynin sınır sulama (‘watershed’) alanları en az perfüze olan bölgeler olması ve bu bölgelerin 35 gestasyonel haftadan önceki infantlarda periventriküler bölgelerde olması nedeniyle hipotansif epizotlarda periventriküler alanlar en fazla etkilenir. Bunların sonucu prematür infantta sıklıkla periventriküler lökomalazi (PVL) gelişmektedir. İskemik doku reperfüze olduğunda zayıflamış damarlar bazen rüptüre olarak parankimal kanamaya neden olurlar. Bu tip kanamalar çoğunlukla germinal matriks bölgesinde oluşur. Bu 34 haftadan küçük prematür infantlarda ve en sık kaudo-talamik olukta görülür. Bazen germinal matriks kanamaları epandimden ventriküle doğru açılabilir ve posthemorajik hidrosefaliye yol açabilir. Prematür infantlarda hastaların genel durumu da gözönüne alındığında ultrasonografi ilk tanı modalitesidir. Yenidoğan yoğun bakım ünitelerinde ön ve arka fontanelleri sonografik pencere olarak kolaylıkla uygulanabilir. 23 23

Preterm, 7 aylık doğum; T2’de missing korteks, DAG posterior Asfiksi, 2 aylık, Erciyes Bebek, 1402552 Prematür doğum; 7 aylık 1800 gram doğmuş Sınır sulama alanı hasarı T2’de missing korteks, DWI posteriorda periventriküler kısıtlılık 2,5 yaşındaki kontrol BT’de PVL hafif derecede, posteriorde BC azalmış. Preterm, 7 aylık doğum; T2’de missing korteks, DAG posterior periventriküler kısıtlılık; 2,5 yaşındaki kontrol BT’de PVL 24

PARSİYEL ASFİKSİ: PREMATÜR İNFANT İskemik doku reperfüze olduğunda parankimal kanamaya neden olabilir Bu tip kanamalar çoğunlukla germinal matriks bölgesinde ve en sık kaudo-talamik olukta görülür Germinal matriks kanamaları periventriküler hemorajik infarkta ve epandimden ventriküle açılarak posthemorajik hidrosefaliye yol açabilir Prematür infantlarda hastaların genel durumu da gözönüne alındığında US ilk tanı modalitesidir

Preterm infant; Germinal matriks hemorajisi ve İVH Eski arşiv Germinal matriks hemorajisi Preterm infant; Germinal matriks hemorajisi ve İVH

Preterm infant; noktasal hemorajiler ve iskemik odaklar NoktasalHemoraji ve iskemi Sema Capan_1808803 1 aylık, prematür doğum ve hiperbilirubinemi Difüzyon ve ADC ile iskemi de izleniyor Preterm infant; noktasal hemorajiler ve iskemik odaklar

PARSİYEL ASFİKSİ: TERM İNFANT Vasküler sınır sulama alanı (parasagittal) hasarı görülür Gestasyonun sonuna doğru sınır sulama alanları periventriküler bölgeden daha perifere kayarak kortekse yaklaşır Kortikal ve subkortikal beyaz cevher etkilenir Periventriküler alanlar korunur US korteksin değerlendirilmesinde yetersizdir, BT beyaz cevher hasarını değerlendirmede rölatif olarak insensitiftir Tercih edilen görüntüleme modalitesi MR’dır Term infantta izlenen parsiyel asfiksi, prematür infantta görülen beyin hasarından farklı bir patern oluşturur. Daha önce belirtildiği gibi, 36 gestasyonel haftadan küçük prematür infantlarda beynin sınır sulama alanı periventriküler bölgededir. Gestasyonun sonuna doğru sınır sulama alanlarının daha perifere kaydığı görülmektedir. Bu sebeple 36 gestasyonel haftadan sonra parsiyel asfiksiye bağlı hasarlanan beyin bölgesi perifere kayarak kortekse yaklaşır. 40. haftalarda sınır sulama alanları korteksi, subkortikal beyaz cevheri ve periventriküler bölgeleri kapsar. 44. haftalarda ise sınır sulama alanları tamamen perifere kayarak periventriküler alanların tamamen korunduğu kortikal ve subkortikal beyaz cevheri etkilendiği görülür. Bunun sonucu olarak parsiyel asfiksiden etkilenen term infantta korteksten ventriküle kadar uzanan gliozis oluşumu ile belirgin kortikal hasar meydana gelir. Bazen asfiktik hadiseden birkaç gün sonra MR’da tesbit edilebilen tek bulgu korteks bütünlüğünün kaybolmasıdır ’missing cortex sign’. Akut ödeme sekonder artan su içeriği nedeniyle korteks henüz miyeline olmayan beyaz cevher ile izointens hale gelir. Korteks sonografik olarak çok zayıf olarak değerlendirilebilir ve BT beyaz cevher hasarını değerlendirmede rölatif olarak insensitiftir. Bu sebeple parsiyel asfiksi gelişen term infantın değerlendirilmesinde tercih edilen görüntüleme modalitesi MR’dır. Subakut ve kronik safhalarda parsiyel asfiksi geçiren infantların MR görünümleri sınır sulama alanlarında kortikal incelme ve altındaki beyaz cevherde sinyal artışı şeklindedir. Lateral ventriküllerin frontal ve oksipital hornlarında ‘ex vacuo’ dilatasyon sık olarak görülür. 28 28

DERİN ASFİKSİ: PRETERM VE TERM Preterm ve term infantta benzerlik gösterir Basal ganglion, talamus, hipokampus ve mezensefalon primer olarak tutulur Preterm infantta sıklıkla yaygın tutulum Term infantta sıklıkla dorsolateral putamen ve ventrolateral talamus tutulumu; perirolandik tutulum sıklıkla eşlik eder Korteks ve subkortical beyaz cevher nisbi korunur Pre- ve postsentral giruslar bu kuralın dışındadır Uzamış derin asfikside tüm serebral yapılar etkilenir Multikistik ensefalomalazi ve yaygın serebral atrofi 29 29 29

4 haftalık, Term doğum; Gr II asfiksi Arda Ali Ergün, 13963921 Gr II asfiksi 4 haftalık, EEG epilepsi Perirolandik tutuluma dikkat 4 haftalık, Term doğum; Gr II asfiksi

Term doğum, uzamış derin asfiksi, havale Çakıllı bebek, 1417770 Term doğum, Gr III asfiksi, havale Term doğum, uzamış derin asfiksi, havale

Asfiksi_MKE_SerebellarTutulum_14057542 Bebek Özsoy 24 günlük ve 1,5 aylık Erken MKE ve belirgin serebeller tutulum 24 günlük ve 1,5 aylık kontrol; Uzamış Derin Asfiksi; Erken Multikistik Ensefalomalazi; Serebellar tutulum 32

AT: 20 aylık, Term doğum; Kernikterus Samet Ördek, 1645278 Kernikterus, 20 aylık AT: 20 aylık, Term doğum; Kernikterus

Diffüz Hipoksik – İskemik Hasar Paternleri Hafif – orta hipotansiyon Çocuğun yaşı Hafif – orta hipotansiyon Derin hipotansiyon Prematür yenidoğan (postkonsepsiyonel 34.haftaya kadar) Periventriküler beyaz cevher hasarı Talamus, bazal ganglion ve beyin sapı hasarı Term yenidoğan (postkonsepsiyonel 36 – 56.hafta) Parasagital sınır sulama alanı (watershed) hasarı Dorsal beyin sapı, talamus, bazal ganglion ve perirolandik korteks hasarı Büyük çocuk (postnatal 6 ay üzeri) Bazal ganglion ve diffüz kortikal hasar Tablo 4-4 34 34

NÖROPATOLOJİ VE SEKEL BULGULARI Selektif nöronal nekroz (SNN) Status marmoratus Sınır sulama alanı hasarı (SSAH) Perivetriküler lökomalazi (PVL) Fokal ve multifokal beyin hasarı

MRG VE SEKEL BULGULARI Perivetriküler lökomalazi (PVL) Sınır sulama alanı hasarı (SSAH) Bazal ganglion - talamus tutulumu (BGTL) Multikistik ensefalomalazi (MKE) Diffüz serebral atrofi (DSA) Miks patern Fokal ve multifokal beyin hasarı

OLGU 1 Klinik: 10 yaş E, Spastik diparezi, okul başarısı yüksek

PVL_ACoskun_13571570 10 yaş E, Spastik diparezi, Okul başarısı ve zeka düzeyi yüksek

PERİVENTRİKÜLER LÖKOMALAZİ

PERİVENTRİKÜLER LÖKOMALAZİ Pretermlerde sıktır Periventriküler derin beyaz cevher hasarı oluşur Sıklıkla spastik diparezi gelişir

PERİVENTRİKÜLER LÖKOMALAZİ MR Periventriküler beyaz cevher atrofisi ve sinyal değişiklikleri Peritrigonal bölge tutulumu anteriora göre daha belirgin Lateral ventrikülün düzensiz dilatasyonu Sulkusların ventrikül duvarına basısı Etkilenen alanda akut dönemde difüzyon kısıtlılığı MRS’de laktat elevasyonu

Spastik diparezi; olgu no 20, 2. 5 Y, K; periventriküler lökomalazi. A, Aksiyal T2-A görüntüde peritrigonal volüm kaybı ve hiperintens gliozis, trigonal dilatasyon izleniyor. B, Aksiyal T2 lateral ventrikül üst seviyeden geçen kesitte korpus çevresinde volüm kaybı ve T2 hiperintensite. C, Aksiyal T1 (B ile aynı seviyede) görüntüde korpus çevresinde volüm kaybı. D, Koronal FLAIR görüntüde periventriküler hiperintens gliozis izleniyor. Spastik diparezi; 2,5 Y, K; periventriküler lökomalazi, talamus atrofisi 42 42

Spastik tetraparezi; 10 Y, E; periventriküler lökomalazi Spastik tetraparezi; olgu no 21, 10 Y, E; periventriküler lökomalazi. A, B Aksiyal T2-A ve T1-A görüntülerde frontal belirgin lateral ventriküllerde dilatasyon, periventriküler diffüz volüm kaybı ve diffüz T2 hiperintensite izleniyor. Ayrıca sağ frontal horn komşuluğunda BOS ile izointens kistik görünüm mevcut. C, Sagital T1-A görüntüde korpus kallozum diffüz ince. Spastik tetraparezi; 10 Y, E; periventriküler lökomalazi 43 43

OLGU 2 Klinik: 4 yaş K, PMSG

PMSG; 4 Y, K; FPO sınır sulama alanı hasarı. A-B, Aynı seviyeden geçen aksiyal T2-A ve T1-A görüntülerde anteriyor ve posteriyor sınır sulama alanlarında korteks ve beyaz cevher atrofisi ve beyaz cevherde kistik alanlar içeren gliozis izleniyor. C, Koronal FLAIR görüntüde serebral hemisferik beyaz cevherde T2-A hiperintensite mevcut. 45 45

SINIR SULAMA ALANI HASARI (PARASAGİTTAL HASAR)

SINIR SULAMA ALANI HASARI (PARASAGİTTAL HASAR) Ana vasküler arterlerin beslediği bölgeler arasındaki sınır sulama alanları etkilenir Korteks ve komşuluğundaki beyaz cevher etkilenir Parasagittal sınır sulama alanı etkilenmesi dolayısıyla parasagittal hasar da denir Sıklıkla term infantlarda izlenir Çoğunlukla spastik tetraparezi gelişir

ASA MSA PSA ASA MSA 4.17 Damarlar arası sınır sulama alanları. Anterior serebral arter (ASA) ile orta serebral arter (MSA) arası sınır bölge önde; posterior serebral arter (PSA) ile MSA arası sınır bölge arkada; her üçü arasında parasagittal bölgede sınır sulama alanı izleniyor 48

PARASAGİTTAL HASAR MR Akut dönemde tek bulgu korteks bütünlüğünün kaybolması olabilir “missing cortex sign” Ödemli korteks miyeline olmamış beyaz cevherle izointenstir Subakut ve kronik safhalarda ana vasküler yapıların sınır sulama alanlarında kortikal incelme ve atrofi Komşu beyaz cevherde gliozisle uyumlu sinyal artışı Lateral ventriküllerin frontal ve oksipital hornlarında ‘ex vacuo’ dilatasyon sıktır 49

Term doğum, 2 Y, K; Hemorajik SSAH, porensefali Kadriye Umdu, 1596302 Hemorajik SSAH_Term_Porensefali_KUmdu_1596302 23 aylık Term doğum, 2 Y, K; Hemorajik SSAH, porensefali

PMSG; 6 Y, E; posterior frontal bölge tutulumu ön planda Resim 6: PMSG; olgu no 68, 6 Y, E; Frontotemporal sınır sulama alanı hasarı. A, B, Aynı seviyeden geçen aksiyal T2-A ve T1-A görüntülerde frontal parasagital bölgede korteks ve komşuluğundaki beyaz cevherde atrofi, kistik değişiklik izleniyor. C, Koronal FLAIR kesitte korteksten ventriküle kadar uzanan hiperintens gliozis mevcut. PMSG; 6 Y, E; posterior frontal bölge tutulumu ön planda 51 51

OLGU 3 Klinik: 11 yaş E; perinatal asfiksi hikayesi

Emre Demir, 726393 11 yaş Geçirilmiş Derin asfiksi 53 53

BAZAL GANGLİON - TALAMUS HASARI (STATUS MARMORATUS) (TERM)

OLGU 4 Klinik: 3 aylık E; perinatal derin asfiksi hikayesi

Bebek Tufan, 1683048 Preterm derin asfiksi BG ve TL tutulumu 1 aylık ve 3 aylık MR kontrol

BAZAL GANGLİON - TALAMUS HASARI (PRETERM)

BAZAL GANGLİON - TALAMUS HASARI Status marmoratus olarak da isimlendirilir BG ve/veya TL hasarı olmaktadır Derin asfikside ortaya çıkar Term bebeklerde daha sıktır Çoğunlukla atetoid SP gelişir

BAZAL GANGLİON - TALAMUS HASARI MRG Akut ve subakut faz; bazal ganglion ve talamuslarda artmış T1 ve azalmış T2 sinyal Kronik dönem; preterm infantta sıklıkla bazal ganglionlarda yaygın; term infantta özellikle dorsolateral putamen ve ventrolateral talamusta artmış T2 sinyal ve atrofi Perirolandik bölgelerde atrofi ile birlikte artmış T2 sinyal; sıklıkla terminfantta DAG; kısıtlanmış difüzyon nedeniyle yüksek sinyal Kronik faz; serebral korteksin relatif olarak korunduğu diffüz serebral atrofi

11 yaş E; Geçirilmiş derin asfiksi; BG/TL ve perirolandik tutulum Emre Demir, 726393 11 yaş Geçirilmiş Derin asfiksi 11 yaş E; Geçirilmiş derin asfiksi; BG/TL ve perirolandik tutulum 60

5 Y, E; Miks tip serebral palsi Resim 3: Miks tip serebral palsi; olgu no 78, 5 Y, E (A, B, C). A-C: BGTL hasarı ile birlikte PVL, D: PVL A, Aksiyal T2-A görüntüde BG ve TL atrofi, putamen posteriyor ve TL ventrolateral T2 hiperintensite izleniyor. Ayrıca peritrigonal beyaz cevher volüm kaybı ve gliozis, trigonal dilatasyon mevcut. B, Lateral ventrikül üst düzeyinden geçen aksiyal T2-A görüntüde korpus çevresinde T2 hiperintenite izleniyor. C, Koronal FLAIR görüntüde PVBC’de gliozis mevcut. D, PMSG; olgu no 53, 6 Y, E. trigonal dilatasyon ve peritrigonal beyaz cevher volüm kaybı. 5 Y, E; Miks tip serebral palsi 61 61

OLGU Klinik: 2. 5 yaş E, Sol hemiparezi

Resim 10: Sol hemiparezi; olgu no 80, 2. 5 Y, E; lokal enfarkt. A-C, Aksiyal T2-A, T1-A ve koronal T2-A görüntülerde sağ orta serebral arter sulama alanında korteks ve beyaz cevheri içine alan T2 hiperintens ve T1 hipointens enfarkt izleniyor. 63 63

İSKEMİK (FOKAL ) BEYİN HASARI

FOKAL VE MULTİFOKAL İSKEMİK BEYİN HASARI Fokal enfarkt çoğunlukla orta serebral arter sulama alanında oluşur Korteks ve beyaz cevher hasarı görülür Term infantlarda sıktır Kronik dönemde spastik hemiparezi gelişir MRG: Tutulan bölgede korteks ve beyaz cevheri içine alan sinyal ve volüm değişiklikleri

OLGU Klinik: 1 yaş E, Spastik tetraparezi

Spastik tetraparezi; olgu no 33, 1 Y, E; multikistik ensefalomalazi. A, B, Aynı seviyeden geçen aksiyal T2-A ve T1-A görüntülerde birbirinden ince septayla ayrılmış korteks ve beyaz cevheri içine alan BOS ile izointens diffüz kistik görünümler. C, Bazal gangliyonlar seviyesinden geçen aksiyal T2 görüntüde BG ve TL atrofi, BG diffüz ve TL heterojen hipertintensite. D, Sagital T1-A görüntüde korpus kallozum diffüz ve beyin sapı ılımlı ince izleniyor. 67 67

MULTİKİSTİK ENSEFALOMALAZİ

MULTİKİSTİK ENSEFALOMALAZİ Ciddi ve yaygın asfiksi sonrası oluşan end-stage görünüm İnfarktlı dokunun kistik dejenerasyonu Korteks ve beyaz cevheri içine alan glial septayla ayrılan çok sayıda kistik kaviteler Sıklıkla spastik tetraparezi ve ciddi nörolojik sekeller MRG: BOS ile izointens kistik kaviteler ve eşlik eden gliozis

Olgumuz. Aksiyel T1-A (A) ve T2-A (B) MR kesitlerde kortikal incelme, beyaz cevher içerisinde gliotik alanlar ve gliotik görünümler ile sağda geçirilmiş subdural hemorajiye ait görünüm izleniyor. Sagital T1-A (C) MR kesitinde korpus kallozum, beyin sapı ve serebellar vermiste atrofik değişiklikler mevcut. 70 70

Uzamış derin asfiksi; 1.ay ve 2.ay MR; MKE Aleyna Kavak Derin asfiksi ve sonrası gelişen MKE A, b, c, d: 1 aylık E, f: 2 aylık Uzamış derin asfiksi; 1.ay ve 2.ay MR; MKE 71 71 71

OLGU 4 Klinik: 8 yaş E, Spastik tetraparezi

Spastik tetraparezi; 8 Y, E; diffüz belirgin serebral atrofi Resim 4: Spastik tetraparezi; olgu no 2, 8 Y, E; diffüz belirgin serebral atrofi. A, B, Aksiyal T2-A ve T1-A aynı seviyeden geçen görüntülerde diffüz serebral korteks ve serebral hemisferik beyaz cevher atrofi izleniyor. Latertal ventriküller belirgin dilate. C, Koronal T2-A görüntüde ulegiriler mevcut. D, Sagital T1-A görüntüde korpus kallozum diffüz ince, beyin sapı ince ve serebellum atrofik görünümde. Spastik tetraparezi; 8 Y, E; diffüz belirgin serebral atrofi 73 73

DİFFÜZ SEREBRAL ATROFİ

DİFFÜZ SEREBRAL ATROFİ Serebral korteks ve serebral hemisferik beyaz cevherde belirgin diffüz atrofi görülür

OLGU 4 Klinik: 2. 5 yaş K, Spastik tetraparezi

Spastik tetraparezi; olgu no 24, 2 Spastik tetraparezi; olgu no 24, 2. 5 Y, K; BGTL hasarı ve pariyetooksipital sınır sulama alanı hasarı. A, B, Bazal gangliyonlardan geçen aksiyal T2-A görüntülerde BG ve TL atrofi; BG diffüz ve TL ventrolateral, posteriyor T2-A hiperintensite izleniyor. Oksipital korteks ve komşuluğundaki beyaz cevherde atrofi, beyaz cevherde ventriküle kadar T2 hiperintensite mevcut. C, D, Aksiyal T2-A ve T1-A görüntüde perirolandik korteks ve beyaz cevher atrofi, beyaz cevher gliozis mevcut.

MİKS MRG PATERNİ (BG-TL HASARI VE KORTİKAL HASAR)

MİKS MRG PATERNİ BGTL hasarı ile birlikte PVL veya sınır sulama alanı hasarı birlikte izlenir

Derin uzamış asfiksi, mekonyum hikayesi BG/TL tutulumu ve PSH Özhan Bebek, 1400036 32-34 hf prematür doğum, Klinik West sendromu MR: 4 haftalık 4 haftalık, preterm doğum; Derin uzamış asfiksi; West send., BG/TL tutulumu ve PSH (Miks tutulum) (USG: Bazal ganglion eko artışı) 4 haftalık, 34 hf doğum; West send., BG/TL tutulumu ve PSH (Miks tutulum) (USG: Bazal ganglion eko artışı) 80

Samet Ilcin_1594529 21 aylık, epilepsi Lateral ventrikül Posterior Yuvarlaklasma

AT: YENİDOĞAN HİPOGLİSEMİSİ Yenidoğan döneminde ortaya çıkar Önemli beyin hasarı nedeni Gri ve beyaz cevher yapılarında yaygın hasar MR Diffuz serebral kortikal ve subkortikal beyaz cevher hasarı Özellikle oksipital loblar ve posterior paryetotemporal bölgeler etkilenir HİE sekel bulgularına benzer 82 82

AT: YENİDOĞAN HİPOGLİSEMİSİ Çeşmebaşı Bebek, 1220622, Yenidoğan, 4 haftalık Neonatal Hipoglisemi? Epilepsi, yenidoğan, 4 haftalık MR ve 5 yaş kontrol BT 83 83

Epilepsi, 9 Y E; perinatal hipoglisemi Murat Akca, 1113230 9 Y E Geçirilmiş hipoglisemi Epilepsi, 9 Y E; perinatal hipoglisemi 84

AT: MOLİBDEN KOFAKTÖR EKSİKLİĞİ Kortikal ve subkortikal destrüktif lezyonlar Talamus tutulumu Kistik ensefalomalazi Subdural kolleksiyon Miyelin gelişiminde gecikme Dandy - Walker malf. spektrumu (??)

17 günlük; normal term doğum; Molibden kofaktör eksikliği

ÖZET

HASAR PATERNLERİNİ BELİRLEYEN FAKTÖRLER Beyin maturasyonu (miyelinasyon durumu, vasküler sistem) Preterm Term Etkilenme derecesi (hipotansiyonun ciddiyeti) Parsiyel Derin Etkilenme süresi Dakikalar – Saatler – Günler Parsiyel asfikside süreden bağımsız watershed infarkt oluşur Derin hipotansiyonda 10. dk. minimal etkilenme, 20. dk. belirgin etkilenme, 30. dk. diffüz tutulum ve MKE ortaya çıkar Parsiyel asfikside süre önemli değil. Çünkü her durumda da watershed infart ile sonuçlanıyor. Ancak derin hipotansiyonda 10 dk’ya kadar minimal etkilenme, 20 dk’dan sonrası belirgin etkilenme, 30. dk’da diffüz tutulum ve MKE ortaya çıkıyor. 88

DİFFÜZ HİPOKSİK – İSKEMİK HASAR PATERNLERİ PARSİYEL ASFİKSİ DERİN ASFİKSİ Prematürlerde PVL Term infantta sınır sulama alanı (parasagittal) hasarı Term ve prematürlerde derin çekirdeklerde etkilenme Perirolandik bölge etkilenebilir

DİFFÜZ HİPOKSİK – İSKEMİK HASAR PATERNLERİ PRETERM İNFANTLAR TERM İNFANTLAR Parsiyel asfiksi Periventriküler sınır sulama alanlarında infarkt: PVL Derin asfiksi Derin gri cevher (talamus, bazal ganglion ve beyin sapı) hasarı Parsiyel asfiksi Kortikal vasküler sınır sulama alanlarında (parasagittal) infarkt Derin asfiksi Derin gri cevher (talamus, bazal ganglion ve dorsal beyin sapı) hasarı Perirolandik hasar

MRG VE SEKEL BULGULARI Perivetriküler lökomalazi (PVL) Sınır sulama alanı hasarı (SSAH) Bazal ganglion - talamus tutulumu (BGTL) Multikistik ensefalomalazi (MKE) Diffüz serebral atrofi (DSA) Miks patern Fokal ve multifokal beyin hasarı

TEST

29 haftalık doğum, geçirilmiş perinatal parsiyel asfiksi Hangisi en muhtemel klinik CP tipine uyar? B C D E. Hiçbiri

29 haftalık doğum, geçirilmiş perinatal parsiyel asfiksi Hangisi en muhtemel MR paternine uyar? B C D E. Hiçbiri

Term doğum, geçirilmiş perinatal parsiyel asfiksi Hangisi en muhtemel klinik CP tipine uyar? B C D E. Hiçbiri

Term doğum, geçirilmiş perinatal parsiyel asfiksi Hangisi en muhtemel MR paternine uyar? B C D E. Hiçbiri

27 haftalık doğum, geçirilmiş perinatal derin asfiksi Hangisi en muhtemel klinik CP tipine uyar? B C D E. Hiçbiri

27 haftalık doğum, geçirilmiş perinatal derin asfiksi Hangisi en muhtemel MR paternine uyar? B C D E. Hiçbiri

Term doğum, geçirilmiş uzamış derin asfiksi Hangisi en muhtemel MR paternine uyar? B C D E. Hiçbiri

Term doğum, geçirilmiş uzamış derin asfiksi Hangisi en muhtemel MR paternine uyar? B C D E. Hiçbiri

Yandaki hastadaki en muhtemel klinik CP tipi

Yandaki hastadaki en muhtemel MR parterni?

Teşekkür ederim