Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Onkoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 9 Eylül 2014 Salı Ar. Gör. Dr. Umay Özod Uzm. Dr. Uğur Demirsoy Prof. Dr. Funda Çorapçıoğlu

Şikayet: 7 yaş 8 aylık, kız hasta 4 aydır sırtta sol tarafta ağrı

Boy:123 cm (25p) Tartı:30 kg (90p) Özgeçmiş Özellik yok. Soygeçmiş Özellik yok. Anne- baba arasında akrabalık yok. Boy:123 cm (25p) Tartı:30 kg (90p)

Fizik muayene: Genel durum orta, şuur açık, Solunum sesleri doğal,dispne yok, DSS:12/dk KTA: 90/dk/R, S1 ve S2 normal, üfürüm yok, Batın rahat, defans-rebound yok, HSM yok, orofarenks doğal Ciltte döküntü yok, Nörolojik muayene doğal Gövde hareketleri sırasında sırtta ağrı hissediyor ancak dokunmakla lokal ağrı?

BK:6090 /uL Neu:3080 /uL Hgb:11,9 g/dl Plt:307000 /uL ESR:11 mm/st LDH:242 U/L TİT: lökosit, eritrosit izlenmedi, idrar dansite:1010

C6 ve T11 tutulumu

Tanınız?

Dış merkez BT: Torakal 11. vertebrada vertebra plana görüntüsü Bu düzeyde özellikle vertebra korpus sol kesimini etkileyip pedinküle doğru uzanan ve medüller kanala da uzanım gösterip medulla spinalisi sağa posteriora doğru deplase eden yumuşak doku dansitesinde artış

Pediatrik tumor konseyi: MR: C6’da da tutulum var, yalnız yumuşak doku komponenti yok. Kemik survey: diğer kemiklerde ve kafa kemiklerinde tutulum yok.

Dış merkezde yapılan biyopsi materyalinin patoloji raporu: Langerhans hücreli histiositozis

Langerhans Hücreli Histiositoz Kemik iliği kaynaklı myeloid-dendritik hücrelerin kontrolsüz çoğalmasıyla karakterize, nadir görülen bir hastalıktır. Tanı: Patolojik lezyondan alınan dokunun histolojik ve immunfenotipik değerlendirilmesi ile konulur. Kesin tanı için hücrelerin CD1a ve/veya Langerin (CD207) ile boyanması önemlidir.

Hücrelerin klonal çoğaldığı çalışmalarla gösterilmiştir. Kemikler en sık tutulan bölgedir (%80). Santral sinir sistemi, karaciğer, akciğer, kemik iliği ve dalak tutulumu olabilir. LCH hücrelerinin birikimi çeşitli semptomlara yol açar. Bu semptomların şiddeti, çeşitliliği kişiden kişiye değişir. Kimi hastalarda lezyonlar kendiliğinden gerileyebilirken kimilerinde tedaviye rağmen hastalık ilerleyebilir.

Histiositozis X Hand-Schuller-Christian Hastalığı Letterer-Siwe Sendromu (Ağır, multisistemik) Tip II Histiositozis Langerhans Hücreli Granülomatozis Eozinofilik Granülom (Sıklıkla soliter, litik) Hashimoto Pritzker Hastalığı (Konjenital, kendiliğinden iyileşen)

Klinik:Kemikte tek/çok sayıda odakta litik lezyon, tek lezyonlar sıklıkla asemptomatik (kalvarium, vertebra, kaburgalar, çene, femur, skapula…) Spontan kırıklar, vertebra çökme kırıkları tekrarlayan otitis media, mastoidit, işitme k. poliüri, polidipsi (hipofiz disfonksiyonu, DI) dişlerin dökülmesi yaygın/tek cilt döküntüleri anemi hepatosplenomegali sistemik enfeksiyon/malignite düşündürecek bulgular protein kaybettiren enteropati

Keskin sınırlı, tipik olarak litik, zımba deliği lezyonları

Maligniteler (ALL, AML, Lenfoma, Ewing sarkomu, Osteosarkom) Diğer Tanılar Maligniteler (ALL, AML, Lenfoma, Ewing sarkomu, Osteosarkom) Hipofiz adenomu Kraniofaringioma Seboreik dermatit Osteomyelit Akut otitis media/externa Tüberküloz Yenidoğan’ın döküntülü hastalıkları (Toksik eritem, eozinofilik püstüler folikülit, incontinentia pigmenti,sütçocukluğunun akropüstülozu) Akrodermatitis enteropatika Mastositoz

Tetkikler: Kan tetkikleri, hormonal tetkikler, Direkt grafiler (Tüm vücut) Biopsi MRI-BT görüntülemeleri Kemik sintigrafisi (çok güvenilir değil) FDG-PET (?) KBB ve göz konsultasyonu

Birbeck granülleri

Kemik, cilt, lenf nodu, akciğer, SSS, Diğer (tiroid, timus) 2 veya daha fazla bölgenin tutulumu Multisistemik Hastalık Risk organları (prognoz daha kötü) Dalak, karaciğer, hematopoetik sistem, akciğer

Tedavi: Cerrahi Kemoterapi (Vinblastin, 6-merkaptopurin, metotreksat, steroid) Radyoterapi PUVA Lokal steroid

Abdominal USG: üst sınırda dalak boyutları(105mm) Tiroid USG: tiroidit ile uyumlu