Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı Olgu Sunumu Uzm. Dr. Ayşegül Yüksel 4 Eylül 2013 Çarşamba

ÇOCUK ENDOKRİN VAKA SUNUMU DR AYŞEGÜL YÜKSEL

Olgu 7 yaşında erkek hasta Her iki testiste küçük olması nedeni ile dış merkezde üroloji polikliniğine başvurmuşlar. Hastaya dış merkezde çekilen USG de : Her iki testis scrotumda , sağ testis 9*12*25 mm (1,4 ml); sol testis 9*11*23 mm (1,1 ml) olarak ölçülmüş. Hastanın FSH:1,26 mU/l ;LH:0,16 mU/l ; Testesteron:<0,08 ng/ml olarak ölçülmüş. Hasta bu bulgularıyla çocuk endokrin bölümüne yönlendirilmiş.

Fizik muayene Hastanın sistem muayenesinde özellik yok Hastanın pubertel muayenesinde: Axilla:1/1 Pubik:1 Testis volümü:sağda 3ml ,solda 3ml GPB:5,5 cm

TANINIZ NEDİR??

BU VAKADAN YOLA ÇIKARAK..... Erkek hastaların dış genital muayenesinde sık karşılaşılan sorular, şikayetler neler? Muayeneyi nasıl yapalım, nelere dikkat edelim? Referans değerlerimiz neler, hangi kaynaklara bakalım? Neleri problem olarak kabul edelim ve tetkik isteyelim? Hastaları ne zaman çocuk endokrin bölümüne, ne zaman çocuk cerrahisi bölümüne danışalım?

Fizik muayene: İyi bir fizik muayene çok önemlidir. Ilık bir ortamda, çocuk sakinleştirilerek yapılmalı. Böylece kremasterik refleksin uyarılması engellenmiş olur. Scrotum içerisinde testisler deriden iyice izole edilerek ölçülmelidir. Testisler scrotum içersinde değilse kasık bölgesinden inguinal kanal boyunca sıvazlanarak scrotuma indirilmeye çalışılmalıdır. Gerdirilmiş penis boyunun glans penisten tutup hafifçe gerdirerek ölçülmesi gerekir.

TANNER EVRELEMESİ Dış genitalyanın gelişimi Tanner tarafından tanımlanan beş evrede tanımlanır: Evre 1 : İnfantil durum Evre 2 : Testisler ve skrotum büyür.Skrotal derinin kıvamı değişir ve pembemsi bir renk alır. Evre 3 : Penis daha çok boyuna ve enine büyür.Testisler daha büyüktür. Evre 4 : Penisin hem eni,hem boyu belirgin büyümüş,glans gelişmiştir.Testisler daha büyük,skrotal deri koyu renklidir. Evre 5 : Erişkin evresi.

TESTİS GELİŞMESİ PUBİS KILLANMASI 4-8 ml 8-10 ml 20-25 ml

Tanner evrelemesi testis volümlerinin ölçümünü içermez ancak testis volümleri dış genitalya evreleri arttıkça artar. Testis boyutlarının Prader orşidometresi ile ölçülerek değerlendirilmesi gerekir.

Prader Orşidometresi

Testis büyümesi ortalama olarak 12 yaşından önce başlar ve 9,5 yaşından itibaren gözlenebilir. Bundak ve arkadaşları 1975-1980 yıllarında doğmuş yüksek sosyoekonomik düzey Türk erkek çocuklarında 4 ml ve üzerindeki testis volümüne ortalama 11,1 ± 2,1yaşta ulaşıldığını ve 14 yaşına ulaşan olguların %99,9'unda testis volümünün 4 ml ve üzerinde olduğunu saptamışlardır. Pubertenin tamamlanması 2-5 yıl kadar sürebilir. Erkek çocuklarda zirve büyüme tanner evre 3-4 de olmaktadır.

Testis volümü (ilk 6 ayda)

İnmemiş testis Testisin abdominal veya inguinal bölgede lokalize, normal yolunda ve gubernekulumla ilişkisinin bozulmamış olması durumudur. %2-8 sıklıkla görülen en yaygın doğumsal genital anomalidir. Doğumda %2,7-4,1 arasında olan oran 3 ay sonra %0,9-1,6 arasına inmektedir. Bu durumdan mini pubertenin neden olduğu düşünülmektedir.

İnmemiş testis Testis fetal gelişim sırasında abdomende bulunur. Testisin scrotuma inişi 2 fazda gerçekleşir. Transabdominal ve inguinoscrotal faz. Testisin inişi için androjenler, androjen resp.fonksiyonlarının normal olması gerekir. Abdominal, inguinal, yüksek scrotal şeklinde sınıflandırılabilir.

İnmemiş testis Gliding (kaygan )testis:Testis scrotum girişindedir, muayene ile indirilir ancak bırakınca hemen kaçar. Retraktil testis:Testis srotuma indirilir, bırakınca 5-10sn kadar kalır ancak sonra yukarı çıkar. Banyoda kendiliğinden inebilir. Bu olguların %32 inde inmemiş testise dönüşüm olduğu için yakından izlenmelidir.

Görüntüleme USG: Palpe edilemeyen veya atrofik olan testislerde görüntüleme yapılmalıdır. En iyi sonuç inguinal testislerde elde edilir, abdominal yerleşimli olanlarda görüntüleme oranı %50 dir. Atrofik testislerde doppler USG kıymetlidir. İntersex şüphesi varsa mutlaka ayrıntılı pelvik USG yapılmalıdır.

MR: Abdominal yerleşimli olanlarda tercih edilebilir. Laparoskopi: Hiçbir şekilde görüntülenemeyen ve palpe edilemeyen testislerde altın standarttır.

Laboratuvar Tek taraflı, izole, ek anomalisi olmayanlarda tetkik istemeye gerek yoktur. Bilateral testisleri palpe edilemeyen ve görüntülenemeyen olgularda pelvik USG beraberinde karyogram yapılmalı ve 17 oh prg ve 11 deoksikortizol un KAH açısından bakılmalıdır. Bu olgularda FSH, LH, TESTESTERON bakılmalıdır. 2 hafta 6 ay arasında düşük olaması hipogonodotropik hipogonodizmi, yada daha büyük olgularda çok yüksek olması anorşiyi düşündürebilir. Şüpheli olgularda Hcg testi yapılabilir.

Teşekkürler....