Pubertal bozukluklar Dr Olcay Evliyaoğlu

PUBERTE Sekonder seks karakterlerinin gelişimin başlangıcı ile fizik ve cinsel gelişmenin tamamlanması arasındaki çocukluktan erişkin hayata geçiş dönemini kapsamaktadır. Bu dönem: Fiziksel büyüme Cinsel gelişme Psikososyal olgunlaşmayı içine alır

Sekonder seks karakterlerinin başlangıcı ile başlayan bu süreç büyümenin hızlanması,vücut kas kütlesinin ve yağ dağılımının değişimi, kemik maturasyonunun hızlanması sonucunda epifizlerin kapanarak erişkin boyun kazanılması ile tamamlanır. Fizyolojik bu dönem sonunda erkeklerde spermatogenez, kızlarda ovulasyon meydana gelir ve dolayısı ile üreme fonksiyonu kazanılmış olur.

Hangi uyarılar ile HHG ekseni çalışmaya başlıyor STRES - OLGUNLAŞMA + SANTRAL SİNİR SİSTEMİ + BESLENME LEPTIN GLUTAMAT GABA ENDROFIN + + - - + HİPOTALAMUS - GnRH - - - - + + HİPOFİZ PRL - - - - LH FSH - - + + OVER TEKA GRANULOZA ÖSTROJEN INHIBIN ANDROJEN

Gonadarş Hipotalamus GnRH salınım sıklığı ve amplitüdü artar Hipofiz LH salınım sıklığı ve amplitüdü artar Erken dönemde geceleri Pubertenin ilerlemesi ile birlikte gündüzleri de

Gonadarş LH Leydig hücreleri testosteron

Gonadarş LH Teka hücreleri androstenedion FSH Granüloza hücreleri östrojen

Adrenarş Adrenal androjen salınımının artması Pubik kıllanma (pubarş) Aksiller kıllanma

Adrenarş Hipotalamus CRH Hipofiz ACTH Adrenal korteks Adrenal androjenler

Pubertenin başlangıcını genetik ve çevresel koşullar etkiler ·  Çevresel Faktörler: Sosyoekonomik durum Beslenme Genel vücut sağlığı Yaşanılan coğrafi bölge

Beslenme durumu ve vücut kompozisyonu puberteyi etkiler Obez kızlarda menarş daha erken başlar Malnutrisyonu, kronik hastalıkları bulunanlarda, fizik aktiviteleri çok artmış kişilerde puberte gecikir Puberte ve menarşın başlamasında leptinin rolü vardır.

LEPTİN Ob geni kodlar Adipoz dokudan sentezlenir Leptin sinyalleri santral merkezleri uyarır Fizik aktivitesi artmış kişilerde, anoreksia nervoza, amenorede Leptin düşük bulunur.

HİPOTALAMUS LHRH salgılayan nöronlar Leptin LHRH Hipofizdeki gonadotrop Leptin hücreler mRNA Yağ Hücreleri LH, FSH

Puberte başlangıç yaşı kronolojik yaştan ziyade kemik yaşı ile doğrudan ilişkilidir KY< TY ------------- Puberteye geç girer KY = TY ------------- Puberte olağan yaşda başlar KY>TY -------------- Puberteye erken girer

· Kızlarda pubertenin ilk bulgusu meme gelişimidir, 10 - 11 yaşlarında başlar, meme gelişiminin başlangıcını takiben 2-2.5 yıl sonra menarş başlar. Boy uzamasında patlama kızlarda erkeklerden iki yıl önce gelir. Kızlarda telarş ile eş zamanlı, erkeklerde ise testis hacmi 10 ml ye ulaştığında olur. Bu evrede GHRH salınımı artar. Telarş Pubarş Menarş

Kızlarda puberteye ait gelişme ( TANNER evrelemesi Meme gelişimi Pubik kıllanma gelişimi 1. PP sadece papillada yükselme 1.PP pubis kılı yok 2. Meme tomurcuğu aerolanın 2. Labiada hafif pigmentasyon gelişmesi ile palpe edilir Kısa kılların gelişimi 3. Konturlarda belirginlik olmadan 3. Siyah ve kalın kılların mons meme ve aerolada hafif büyüme pubisde gelişmesi 4. Meme seviyesi üstünde aerola 4. Erişkin tipi kılların gelişmesi ve papillanın üstünde yeni oluşan ama kasıkların iç kısmına meme tümseğinde ileri doğru henüz yayılmaması büyümesi 5. Sadece meme başının öne 5. Kıllar erişkin tipindedir doğru uzayarak erişkin meme Klasik ters üçgen şeklinde yapısının oluşması gelişmesi

Tanner evrelemesi Meme gelişimi Evre 1: preadolesan Evre 2: Meme ve papilla tepe şeklinde yükselir, areolar çap artar. Evre 3: Meme ve areola genişler, konturlar belirgin değil Evre 4: Areola ve papilla sekonder tepe oluşturur. Evre 5: Matür; meme başları ve areola belirgindir.

Tanner evrelemesi Kız pubik kıllanma Evre 1: Yok Evre 2: Az miktarda, hafif pigmente, düz ve labiumun medial kenarında kıllanma Evre 3: Daha koyu renkli, kıvrılmaya başlar, miktar artar. Evre 4: Fazla miktarda ve kıvrık ancak halen erişkinden azdır. Evre 5: Erişkin kadın üçgeni, kasıklara yayılım

Tanner evre 4 Telarşdan 2-3 yıl sonra Menarş

+ + Östrojen - Luteal faz Ovulasyon Korpus luteum Progesteron LH östrojen Östrojen + - Ovulasyon Korpus luteum Progesteron Endometrium implantasyon için hazırlanır

Foliküler faz Luteal faz FSH salınımı artar Dominant folikül LH salınımı artar Östrojen Ovulasyon Korpus luteum Progesteron Luteal faz Endometrium hazırlanır İmplantasyon olmaz ise kanama

İmplantasyon olmaz ise Korpus luteum regrese olur Progesteron düşer Endometrium bütünlüğünü koruyamaz Luteal faz 14±2 gün Endometriumun fonksiyonel ve bazal katmanlarında bulunan spiral arterioller kasılma özelliğine sahiptirler ve yaklaşık 7 gün içerisinde kanama durur.

Follicular /proliferative phase Luteal /secretuary phase Pituitary hormones Ovarian hormones ovulation corpus albicans follicule corpus luteum ovary İstihdam dominant Seçim istihdam Endometrium Follicular /proliferative phase Luteal /secretuary phase 23

· Erkeklerde pubertenin ilk bulgusu testislerin büyümesidir ·        Erkeklerde pubertenin ilk bulgusu testislerin büyümesidir. Bunu scrotumun pigmentasyonunda artma ve cildinde incelme izler. Penis büyür. Daha sonra pubik kıllanma başlar. Erkeklerde boy uzaması 14-16 yaşında maksimuma ulaşır ve 18 yaş civarına kadar devam eder.

Tanner evrelemesi Testis hacmi 1-3 ml  P1 4-9 ml  P2 10-14 ml P3

Erkeklerde puberteye ait gelişme Genital gelişimi Pubik kıllanma gelişimi 1. PP testis uzunluğu < 2.5 cm 1.PP pubis kılı yok 2. Testislerin uzun çapı > 2.5 cm 2. Hafif pigmentasyon, kıllar skrotum ince kırmızımtırak penis tabanında 3. Penis enine ve boyuna büyüme 3. Mons pubise doğru yayılan gösterir, testisler büyümeye devam kalın seyrek kıllar 4. Penis daha büyür, testis büyük 4. Erişkin tipi kılların gelişmesi ve siyahımsı skrotal deri rengi ama baldırların iç kısmına henüz yayılma yok 5. Genital organlar erişkin 5. Kıllar erişkin tipindedir boy ve şeklindedir baldırların iç kısmına yayılır

Tanner evrelemesi Erkek pubik kıllanma, penis ve testis gelişimi Evre 1: kıllanma yok, penis ve testis preadolesan Evre 2: Az miktarda, hafif pigmente kıllanma, peniste hafif büyüme, skrotum genişler ve pembe rengi değişir. Evre 3: Kıllanma daha koyu renkli, kıvrılmaya başlar, miktar artar. Penis uzar, skrotum genişler.

Tanner evrelemesi Erkek pubik kıllanma, penis ve testis gelişimi Evre 4: Kıllanma erişkin tipe benzer, miktar, kıvrıklık daha az, penis, glans ve skrotum büyür, skrotum rengi koyudur. Evre 5: Erişkin dağılımında ve kasıklara yayılan kıllanma, penis ve skrotum erişkin boyutunda

PUBERTEDE BH ve IGF-1 doruk düzeylere ulaşır  Kızlarda prolaktin salınımı artar