HİPERKALSEMİ HİPOKALSEMİ İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Büyüme-Gelişme ve Endokrinoloji Bilim Dalı İnt.Dr. Faruk Aydın İnt.Dr. Can Küçüksümbül İnt.Dr. Tolga Aksan İnt.Dr. Aslan Ali Kırgın

Kalsiyum (Ca) Vücutta iskelet sistemi başta olmak üzere yumuşak dokularda ve hücre dışı sıvılarda bulunur. İskelet sistemi, hücre içi ve hücre dışı sıvılara kalsiyum sağlayan ana depo olarak fonksiyon görmektedir. Plazma kalsiyumunun yaklaşık olarak %50 kadarı serbest halde, %40 kadarı proteine bağlı, %10 kadarı ise bikarbonat, laktat, fosfat ve sitrat gibi diffüze olabilen küçük anyonlarla kompleks oluşturmuştur. Plazmada serbest (iyonize) kalsiyum fizyolojik olarak aktiftir.

Kalsiyum (Ca)-2 Sağlıklı bir insanda serum total kalsiyum düzeyinin normal değeri 8,5-11,5 mg/dL Kalsiyum homeostazının sağlanmasında ince bağırsak, böbrekler ve iskelet sistemi önemli rol oynamaktadır. Ayrıca gebelikte plasenta, ve fetus, emzirme döneminde meme bezleri de homeostazda önem taşımaktadır. Kalsiyum homeostazı, kalsiyum metabolizması ile ilişkili olan organları etkileyen hormonlarla düzenlenmektedir.

Kalsiyumun işlevleri: Kemiklerin ve dişlerin oluşumunda yapı taşı olarak yer alır Kapiller damarların ve membranların geçirgenliğini azaltır Normal kas kasılması için gereklidir Kanın pıhtılaşması için gereklidir Hormonal etkinliklerin başlatılmasında ikinci haberci olarak rol oynar Sinir impulslarının naklinde etkindir. Plazma iyonize kalsiyum konsantrasyonu, kas-sinir uyarı denkleminin payda kısmında yer alır Lipaz, ATPaz, süksinat dehidrojenaz gibi bazı enzimlerin aktivatörüdür

Ca dır.Ca metabolizmasının dengelenmesinde başlıca 3 hormon önemlidir: 1-Parathormon (PTH) 2-Vitamin-D 3-Kalsitonin Ca dengesinin sağlanmasında rol alan başlıca organlar ise: Barsaklar, Böbrekler ve Kemiklerdir. Böbreklerin bu dengedeki rolü, barsaklar ve kemik kadar önemli değildir.P dengesini sağlamada en önemli organsa böbrekler ve kemiklerdir.

Serum kalsiyum düzeyinin pretermlerde7mg/dl, infantlarda ve daha büyüklerde 8mg/dl nin altına inmesi hipokalsemi olarak tanımlanır. Uzun süreli hipokalsemi, hafif olması halinde bile katarakta, mental depresyona ve diğer psikiyatrik semptomlara neden olabilir. 7

Hipokalsemi SEBEPLERİ; a) Neonatal Hipokalsemi: 1)Erken Neonatal (İlk 3 Gün) Hipokalsemi 1 Diabetik anne 2 Toksemik anne 3 Hiperparatiroidili anne 4 Respiratuar distres sendromu (RDS) 5 Sepsis 6 Premature doğum 7 Düşük doğum ağırlığı 8 Hipomagnezemi (PTH salınımı bozulur.) 2) Geç Neonatal Hipokalsemi 1 yüksek fosfat içeren diyet (inek sütü) 2 Hipoparatiroidizm 8

Hipokalsemi SEBEPLERİ-2; b) İnfant, Çocukluk ve Adelösan Dönemi: I) Hipoparatiroidizm 1 Konjenital: Geçici veya kalıcı olabilir. ya da Di- George Sendromu olabilir(immün yetmezlik eşlik eder) 2 Akkiz: tiroid cerrahisi, radyasyon, infiltratif hastalıklar, hipomagnezemi, otoimmün poliglandüler sendrom başlıcalarıdır; idiopatikde olabilir. II)PTH Dirençli Olması 1 Pseudohipoparatiroidizm (Tip Ia, Ib ve tip II) de enzim vardır ancak reseptörler yeterince aktive olamaz. 2 Pseudohiperparatiroidizm de kemik bulguları ortaya çıkmaktadır. 9

Hipokalsemi SEBEPLERİ-3; III) Raşitizm 1 Vit-D eksikliği 2 Vit-D direncli rikets 3 Vit-D bağımlı rikets IV) Diğer 1 Böbrek yetmezliği 2 Hiperfosfatemi 3 Hipoproteinemi 4 İlaç toksikasyonu 5 Pankreatit 6 Sepsis 7 Akut Rabdomyozitis 10

Hipokalsemi ÖYKÜ Erken neonatal dönemde maternal hikaye önemlidir. Annede toksemi, diabet, hiperparatiroidi varlığı sorgulanır.Yanısıra gebelik süresi, doğum şekli gibi anoksik doğum yaratabilecek durumlar araştırılır. Geç neonatal dönemde yüksek fosfat alımı araştırılmalıdır. Anne sütünde 2/1 olan Ca/P oranı inek sütünde 1/1 dir. Yanısıra sepsis bulguları sorgulanmalıdır. İnfant ve erken çocukluk döneminde ise diyet, güneş ışığını yeterince alıp almadığı sorgulanmalı, daha ileri yaşlarda ise cerrahi ve radyasyona bağlı akkiz nedenler değerlendirilmelidir.

Hipokalsemi KLİNİK 1) Nöromüsküler Bulgular: a) Tetani: Parestezi, kas krampları laringospazm, karpopedal spazm gözlenir. b) Gizli Tetani:Chvostek belirtisi Trousseau belirtisi 2) Santral Sinir Sistemi Bulguları: Konvülzyon, huzursuzluk başlıca belirtileridir. Hafıza zayıflığı,okul başarısında azalma ve anksiyete belirebilir. 3) Kardiak Bulgular: Q-T uzar, nadirende konjestif kalp yetmezliği gelişebilir. 4) Cilt Bulguları: Cilt kurudur, saçlar mat,kırılgandır. tırnaklarda kırılmalar 5) Yenidoğan ve İnfantta Nonspesifik Bulgular: Başlıcaları tremor, apne, siyanoz ve letarjidir.

Hipokalsemi LABORATUVAR Laboratuvar incelemesinde bakılacak başlıca kriterler şunlardır: - Serum total Ca - Serun iyonize Ca (asidozda yüksek alkalozda düşüktür.) - Serum P - PTH - 25(OH) Vit-D - 1,25 (OH)2 Vit-D 13

Hipokalsemi KRİTER Kronik Renal Yetmezlik Vitamin D Eksisliği Ca Vitamin D bağımlı rikets Tip-I Hipo paratiroidi Pseudo hipo paratiroidi Ca AZALIR P ARTAR Alkalen Fozfataz NORMAL PTH 25-OH D3

Hipokalsemi TEDAVİ a) Acil tedavi: 1- Tetani veya konvülzyon sırasında i.v. Ca: %10 luk Ca-Glukonat solusyonu 0,5- 1,5 mg/kg (max. 2,5 mg/kg) dan 4-6 saatte yavaş puşe edilir.(Basit olması açısından 1 ml/kg Ca-Glukonat 1/1 sulandırılır verilir.) 2- Tetani veya konvülzyon yoksa İntermittan i.v. tedavi: 50-100 mg/kg/gün 4- 6 ya bölünüp i.v. verilir. İnfüzyon: Ortalama 75 mg/kg/gün (50-100) elementer Ca 24 saatte 1/10 dilüsyonda verilir. 15

Hipokalsemi TEDAVİ-2 b) İdame tedavisi: Oral yolla 50-100 mg/kg/gün Ca 4 veya 6 parçaya bölünrek verilir. Oral yolla kullanılabilecek Ca preparatları Ca-Glukobionat, Ca-Sitrat, Ca-Klorür ve Ca-Karbonat'tır. Ca-Glukonat ve Ca-Laktat sadece i.v. kullanılır. c) Uzun süreli tedavi: Kronik hipokalsemili vakalarda oral Ca ile birlikte kalsiferol sterolleride verilmelidir. Serum Ca düzeyleri normale dönünce Ca kesilebilir ya da 20 mg/kg/gün dozda devam edilebilir. 16

Serum kalsiyum düzeyinin normalden yüksek olması hiperkalsemi olarak tanımlanır Serum iyonize kalsiyum düzeylerinin yüksek oluşu Gerek istemli ve gerekse istemsiz kaslarda nöromusküler uyarılabilirliği azaltır; kabızlık ve karın ağrısı, İstemli kaslarda hipotoni Büyük olasılıkla merkezi bir etkiye bağlı olarak iştahsızlık Bulantı ve kusmaya neden olabilir Hiperkalsemi, EKG’de değişikliklere de neden olur; kaba bir gösterge olarak %15 mg üzerinde hiperkalsemi, ani kardiyak arreste neden olabilir

HİPERKALSEMİ NEDENLERİ; Aşırı osteoliz (paratiroid hormonu fazlalığı,kemik metastazlı tm,hipertiroidizm,D vitamini fazlalığı,uzun süreli hareketsizlik) Mide-barsak yoluyla aşırı Ca alınması (süt-alkali sendromu,D vitamini intoksikasyonu,sarkoidoz)

HİPERKALSEMİ NEDENLERİ-2; Plazma protein konsantrasyonunun yükselmesi Kesinlik kazanmamış nedenler(miksödem,Addison hastalığı,tiazid grubu diüretikler) Yapay nedenler(kan örneği alınırken uzun süren venöz staz,alınan kan örneğinin mantar tıpalara değmesi)

SEMPTOMLAR 1; Kabızlık İştahsızlık Karın ağrısı İleus Bulantı-kusma Hiperkalsemi Kabızlık İştahsızlık Karın ağrısı İleus Bulantı-kusma Poliüri,noktüri Polidipsi

SEMPTOMLAR 2 : Miyopati Konvülsiyonlar Böbrek ve üreter taşları Hiperkalsemi Miyopati Konvülsiyonlar Böbrek ve üreter taşları Hiperkalsiüri Peptik ülser Pankreatit Azotemi Hipertansiyon Osteitis fibroza cystika

Ca 12 mg/dl’nin üzerinde ise; Hiperkalsemi Emosyonal labilite Konfüzyon Delirium Koma

Ca 18 mg/dl’nin üzerinde ise; Hiperkalsemi EKGde Q-T aralığında kısalma Şok Böbrek yetmezliği Ölüm

Tedavi 1; Hiperkalsemi Hiperkalsemi,serum kalsiyum değerine ve temeldeki nedene göre tedavi edilir

Tedavi 2: Hiperkalsemi Tedavinin temelini İV yoldan verilen serum fizyolojik oluşturur Amaç hücre dışı sıvıyı artırarak günlük idrar miktarını arttırmaktır

Tedavi 3: Hipokalemiyi önlemek için 1 litre sıvıya 20 mEq KCL konur Hiperkalsemi Hipokalemiyi önlemek için 1 litre sıvıya 20 mEq KCL konur 4 birim NaCl+1 birim %5 dekstroz

TEŞEKKÜRLER