+ Çocuklarda Defibrilatörler Prof. Dr. Alpay Çeliker

+ Tarihçe Endikasyonlar Uygulama Sonuçlar Komplikasyon Gelecek

+ Tarihçe 1966: Michel Mirowski arkada ş ı Dr. Harry Heller’in ani kardiyak ölümünden sonra implante edilebilen defibrilatör konusunda çalı ş malara ba ş ladı. İ nsanlarda ilk implant 1980’de yapıldı 1985 yılında ilk kez bir cihaz uygunluk kazandı.

+

+ Geçmi ş ten Gelece ğ e

+ Defibrilatörlerin Evrimi

+ Defibrilatör Anatomisi

+ Defibrilatörlerin Özellikleri Pacemaker özelli ğ i Algılama Uyarım Antita ş ikardik uyarım özelli ğ i Cardiovertör/Defibrilatör özelli ğ i

SV LEAD RV LEAD RA LEAD RV KOİL SVC KOİL

+ Teknolojide Yenilikler

+ Çocuklarda ani kardiyak ölüm nadir olmakla birlikte son yıllarda sıklı ğ ı artma göstermi ş tir. Aritmiler en önemli nedendir. Do ğ umsal kalp hastalıkları önemli ve artan oranda yüksek riskli gurubu olu ş turmaktadır. Cerrahi tedavi veya palyasyon yapılan çocuklarda ani ölüm riski di ğ er çocuklara göre kez fazladır

+

+ Çocuklarda Kardiyak Arrest Hastane dı ş ında kardiyak arrest olanların sadece %8’i hastaneden taburcu edilebilmektedir. Eri ş kinlerde yapılan birçok çalı ş ma ani kardiyak ölümün engellemesinde defibrilatörlerin medikal tedaviye üstün oldu ğ unu götermi ş tir. Bu sonuç ani kardiyak ölüm riski ta ş ıyan çocuklarda bu tedavinin uygulanabilece ğ ini kuvvetli bir ş ekilde ortaya koymu ş tur.

+ Çocuklarda Sorunlar ICD’ler eri ş kinler için dizayn edilmi ş tir. Bu nedenle çok önemli teknik güçlükler vardır. Büyük batarya Uygun olmayan elektrodlar Çocuklarda beklenen ya ş am süresi daha uzundur Tekrarlayan batarya de ğ i ş imleri Elektrod revizyonları ve ekstraksiyonları

+ Endikasyonlar Eri ş kinlerdekine benzer Primer endikasyon: Sekonder endikasyon: Results of a Multicenter Retrospective Implantable Cardioverter-Defibrillator Registry of Pediatric and Congenital Heart Disease Patients. Berul C. J Am Coll Cardiol Primer %52 Sekonder %48

+ Neler biliyoruz? Do ğ umsal kalp hastalıklı bireylerde ICD implantasyonu tüm implantasyonların % <1 civarındadır. Bu hastalarda ICD indikasyonları de ğ i ş me sürecindedir. Bu hastalarda randomize ara ş tırmaların yapılamamasıda bu indikasyonların belirlenmesinde ciddi güçlüklere neden olmaktadır. İ ndikasyonlar daha çok gözlemsel çalı ş malara ve eri ş kin literatüründe belirlenen sonuçlara göre belirlenmektedir.

+ Sekonder Koruma İ ndikasyonları Resüsite edilmi ş ani kardiyak ölüm (Klas I, B seviyesi) Semptomatik ventriküler ta ş iaritmi (Klas I, C seviyesi) Bu hastalarda uygun ICD ş okları oldukça sıktır Ancak ablasyon/ICD tercihleri arasında seçim yapmak gereklidir. Bu hastalarda uygun ICD ş okları oldukça sıktır Ancak ablasyon/ICD tercihleri arasında seçim yapmak gereklidir.

+ Primer ICD İ ndikasyonları Oldukça tartı ş malıdır. LVEF <%35 ve Klas II-III kalp yetmezli ğ i semptomları Klas I endikasyondur. Nedeni olmayan senkop beraberinde sol ventrikül fonksiyon bozuklu ğ u veya indüklenebilen ventriküler aritmi Klas IIA (B seviyesi) endikasyondur Tekrarlayan senkoplu kompleks KKH’lı bireylerde ileri sistemik ventriküler disfonksiyon varlı ğ ında Klas IIB (C seviyesi) ICD implant endikasyonu bulunmaktadır.

+ HKM & Risk Faktörleri Kardiyak arrest, “sustained VT” Kardiyak arrest, “sustained VT” Familyal ani ölüm Familyal ani ölüm Malign genotip Malign genotip Tekrarlayan senkop Tekrarlayan senkop Tekrarlayan “nonsustained VT” Eksersiz hipotansiyonu Masif sol ventrikül hipertrofisi Masif sol ventrikül hipertrofisi

HKM ve ICD İndikasyonları

+ Uzun QT Sendromu & ICD Yaygın beta-blokör kullanımına kar ş ın hastaların yakla ş ık % 8’inde senkop ve ani ölüm geli ş ebilir. ICD implantasyonu yapılanlarda ani kardiyak ölüm insidansı belirgin bir ş ekilde azalmı ş tır.

+ Uzun QT Sendromunda Risk

+ Fallot tetralojili hastalarda; Risk Faktörleri Sol ventrikül sistolik disfonksiyonu Artmı ş QRS süresi Devamlı olmayan ventriküler ta ş iaritmi Daha önce yapılan palyatif ş antlar Ventrikülotomi insizyonu İ ndüklenebilen ventriküler ta ş iaritmi gibi faktörler uygun ş oklar için ilave risk faktörleri olarak görülebilir.

+ Primer ICD İ ndikasyonu Olan Fallot Tetralojili Hastalarda Risk Skoru DeğişkenPuan Daha Önce Şant2 Indüklenen Sustained VT 2 QRS >180 msn1 Ventrikülotomi insizyonu 2 Nonsustained VT2 LVEDP >12 mm Hg3 Khairy P, Harris L, Landzberg MJ, et al. Implantable cardioverter-defibrillators in tetralogy of Fallot. Circulation 2008; 117:363 – 370.

+ BAT ve ICD Ani kardiyak ölüm kabaca her 10 yılda % 5 civarında görülmektedir Risk belirlemede kullanılan yöntemlerin hiçbirisi tutarlı de ğ ildir. Ventriküler aritmilere hızlı AV iletimle seyreden atriyal ta ş ikardilere ba ğ lı oldu ğ u dü ş ünülmektedir. Ventriküler aritmiler: Atriyal aritmiler Sistemik sa ğ ventrikül disfonksiyonu Geni ş QRS süresi Sistemik AV kapak regürjitasyonu

+ Mustard/Senning ICD İ ndikasyonları Sistemik ventrikül optimal “cut-off “ de ğ erleri çok iyi bilinmemektedir. Bazı bilgiler sistemik ventrikül EF de ğ erinin < % olması üzerinde durmaktadır. EFÇ’da indüklenen VT’lerin klinik korelasyonu Fallot tetralojisinde oldu ğ u kadar belirgin de ğ ildir.

+ KKH VE ICD Implantasyonunda Zorluklar Anormal sistemik venöz damarlar Residüel intrakardiyak ş antlar Venöz AV kapakta problem Ventriküllere ula ş ımın mümkün olamaması Venografi Compüterize tomografi veya MR incelemesi ile sistemik venöz yolların durumu aydınlatılmalıdır.

+ İ mplant Metodları Epikardiyal Transvenöz Hibrid Subkütan

+ Epikardiyal ve Nonthoracotomy ICD Epikardiyal ICD sistemleri 1980’lerde geli ş tirilmi ş tir. Median sternetomi, lateral torakotomi, subksifoid veya subkostal yakla ş ım küçük hastalarda kullanılabilir. Torakotomi yapılmadan implante edilen ICD’ler ile ilgili bilgilerimiz sınırlıdır.

+ Clinical experience of entirely subcutaneous implantable cardioverter– defibrillators in children and adults: cause for caution Jarman et al. European Heart Journal (2012) 33, 1351–1359 CONCLUSION: We found a high rate of inappropriate shocks as well as prolonged times to VF therapy in some patients.

+ Transvenöz vs Nontransvenöz

+ İ mplant Metodları AVANTAJLARDEZAVANTAJLAR Transvenöz Görece kolay implant, yaygın kulanım, uygun indikasyon Elektrod kırı ğ ı, güç ekstraksiyon, obstrüksiyon Epikardiyal Patch Eski geçmi ş, uygun kullanım, cerrahlarca uygulama, dü ş ük defibrilasyon e ş i ğ i Patchde sorun, patchde bükülme, restriktif perikardiyal fizyoloji Perikardiyal Koil Transvenöz yakla ş ım ve patch gereksinimi yok, dü ş ük defibrilasyon e ş i ğ i Cerrahi gereksinimi, VATS sorun, kısıtlı izlem süreleri Subkütan Elektrodsuz ICD Transvenöz veya epikardiyal yakla ş ım gerektirmesi, minimal invazif giri ş im yeterli Uzun süreli izlem bilgileri az, yüksek DF e ş i ğ i, pacemaker özelli ğ i veya ATP özelli ğ i yok, büyük batarya

+ İ mplant Seçimi Süt Çocu ğ u: Subkütan defibrilasyon, endokardiyal (sadece ventrikül); veya epikardiyal (atriyal ve ventriküler) Çocuklarda: Uyarı gerekmiyorsa : Subkutan ICD Uyarım gerekiyorsa Hibrid yakla ş ım Adölesan: Uyarım gerekiyorsa klasik ICD; uyarı gerekmiyorsa subkütan ICD

+ Defibrilatör Komplikasyonları Enfeksiyon & Erozyon Elektrod sorunları Malpozisyon Kırıklar Ş oklar: Uygun veya uygun olmayan Psikososyal sorunlar

+ Uygunsuz ş ok Sinüs ta ş ikardisi Atriyal aritmiler T dalgası “oversensing” Elektrod problemleri Yanlı ş programlama Uygun şok oranı 443 hastalık bir seride %26 olarak bildirilmiştir. Bunun nedeni primer endikasyonların giderek artmasıdır. Sekonder indikasyonlarda uygun şok oranı (%32) primer olanlara (%18) göre daha yüksektir.

Ş ok Evalüasyonu

+ Multi-Institutional Study of Implantable Defibrillator Lead Performance in Children and Young Adults: Results of the Pediatric Lead Extractability and Survival Evaluation (PLEASE) Study. Atallah et al. Circulation ICD implantasyonlu 878 hasta; 18.6±9.8 yıl. 965 toplam lead: % 54 “thin” (≤7F), % 5 Fidelis, 139 ICD lead problemi (% 14); ortalama 2.0±1.4 yıl, 53 hastada (%40) ş oka neden Lead probleminin ba ğ ımsız nedenleri ise Erken implant ya ş ı ve Fidelis lead. Lead problemi yıllık % 2,3 (Fidelis % 9,1) 143 hastada ekstraksiyon (% 8 thin, % 7 PTFE kaplı) 6 (%4) major ekstraksiyon problemi

+ ICD & Psikososyal Sorunlar Koopman et al, Psychological Functioning and Disease-Related Quality of Life in Pediatric Patients With an Implantable Cardioverter Defibrillator.

+ Yenilikler Ev monitorizasyonu Subkutan ICD MR uyumlu cihazlar Elektrodsuz ICD

+ Ev Monitorizasyonu

+ Sonuçlar I ICD çe ş itli pediatrik ve do ğ umsal kalp hastalıklarında ani kardiyak ölümün önlenmesinde en etkin tedavi yöntemidir. Birçok yönden çözümlenmemi ş sorunlar dikkati çekmektedir. Primer endikasyonla hasta seçimi Genç hastalarda batarya/elektrod hacmine ba ğ lı kısıtlamalar Transvenöz uygulamada anatomik kısıtlamalar Elektroda ba ğ lı sorunlar Uygunsuz ş oklar

+ Sonuçlar II Risk belirleme bilgilerinin artması Uygunsuz ş okları azaltmada ICD algoritmalarındaki düzenlemeler MRI uyumlu cihazların geli ş tirilmesi Elektrodsuz ICD kullanımı