ARTMIŞ KAN DEĞERLERİ OLAN HASTAYA YAKLAŞIM: Eritrositoz Dr. Yahya Büyükaşık KAPAT BAŞLA

Yetmiş iki yaşındaki Ankara’da yaşayan emekli diş hekimi ani gelişen konuşma bozukluğu nedeniyle acil servise başvurduğunda çekilen magnetik rezonans grafilerinde serebral iskemi ile uyumlu bulgular saptanmış. Uygun tedavinin başlamasını takiben yakınmaları düzelen hastada tam kan sayımı yandaki gibi bulununca Dahiliye konsültasyonu isteniyor. Hastamız kızının yanında yaşıyor ve kendi işlerini görebiliyormuş. Hemoglobin 18.2 g/dL (13-17) Kırmızı küre 6,4x106/mm3 (4.7-6) Hematokrit % 57 (39-51) Beyaz küre 8600/mm3 Trombosit 320 000/mm3 OEH 75 fL (80-95) SORGULAMA

İshal var mı ? Kusma var mı ? Dengesizlik, işitme ya da görme bozukluğu var mı ? Kaşıntı var mı ? Tromboz öyküsü var mı ? Anormal kanamalar oldu mu ? Nefes darlığı olur mu ? Sigara kullanımı İlaç kullanımı Kalp hastalığı var mı ? Akciğer hastalığı var mı ? Böbrek hastalığı var mı ? Karaciğer hastalığı var mı ? FİZİK İNCELEME

Yok/Hayır

Bu Aşamada Tanı için En Gerekli Test Hangisidir ? Pletorik ve zayıf görünümdeki hastanın fizik incelemesi splenomegali (kosta yayının altında 3 cm) dışında normal. Bu Aşamada Tanı için En Gerekli Test Hangisidir ?

YOK KOAH, uyku apnesi sendromu ve sağdan-sola şantlı konjenital kalp hastalıkları polistemiye neden olabilen başlıca kardiyovasküler sorunlardır.

B12 düzeyi: 1200 pg/mL (200-900) Miyeloproliferatif hastalıklarda artmış olan nötrofillerden salınan transkobalamin I sıklıkla serum B12 düzeyinde artışa yol açar. B12 düzeyinin ya da serbest B12 bağlama kapasitesinin artması klasik P.vera tanı kriterleri arasında yer alır.

YOK Soliter böbrek kistleri, polikistik böbrek hastalığı, hidronefroz, renal transplantasyon ve hipernefroma polistemiye yol açtıkları bilinen başlıca böbrek hastalıklarıdır.

Eritropoietin: 3 mU/ml (10-30) Eritropoietin düzeyinin azalmış olması polisteminin doku oksijenasyonunda azalma ya da uygunsuz salınıma bağlı olmadığını destekler. Düşük eritropoietin düzeyi bir P. vera tanı kriteridir.

Ferritin: 5 ng/mL (20-300) Demir eksikliği polistemia verada oldukça sık, sekonder polistemilerde ise bazen gelişebilir.

Gerçek Polistemi (Eritrosit kitlesi artmıştır) Doku Oksijenasyonunun Azalması KOAH, sağdan sola şantlı kalp hastalığı, kronik hipoventilasyon (pickwickian sendromu, uyku apnesi, vb), yüksek irtifa (Monge hastalığı), sigara (karboksihemoglobinemi), renal arter stenozu, bazı anormal hemoglobinler, 2-3 difosfogliserat metabolizma bozukluğu Uygunsuz Eritropoietin Salınımı ya da Eritropoietine Doku Yanıtı Tümörler (hipernefroma, hepatoma, serebellar hemanjioblastoma, uterin fibromiyoma, adrenal tümör, meningioma), böbrek hastalıkları (kistler, hidronefroz, renal transplantasyon, Bartter sendromu), androjen kullanımı, eritropoietin kullanımı, Cuvash polistemisi (O2 algılama mekanizmasında bozukluk ?), eritropietin reseptör bozukluğu (eritropoietin duyarlılığında artma) Polistemia vera İdiopatik polistemi (Bir kısmı takipte P. vera ya da sekonder bir neden ortaya çıkarır. Bir kısmı uç değerde eritrosit sayısı olan sağlıklı bireylerdir) RELATİF POLİSTEMİ

YOK Diüretikler, androjen ve eritropoietin preparatlarının polistemi ile ilgisi vardır.

YOK Tromboz ve kanamalar polistemia vera hastalarında sık izlenirler ve en önemli morbidite ve mortalite nedenini oluştururlar. Trombozlar daha ziyade ven trombozları, miyokard infarktüsü, serebrovasküler olay ve mikrovasküler tıkanmalar şeklindedir. Kanamalar ise en sık gastrointestinal (bu hastalarda artmış peptik ülser insidansı nedeniyle) ya da burun-ağız mukoza kanamaları şeklinde olur.

YOK Hepatoma’nın polistemi’ye yol açabildiği bilinmektedir. Bu nedenle bu tümöre eğilim yaratan karaciğer hastalıklarının sorgulanması uygundur. Ayrıca sirozlu hastalarda ve alkolik hepatitli hastalarda da nadiren polistemi gelişebilmektedir.

YOK Kaşıntı polistemia vera başta olmak üzere miyeloproliferatif hastalıklarda görülebilen bir yakınmadır. Özellikle banyo yapılmasını takiben gelişir.

Kemik iliği aspirasyonu: Hafif hipersellüler olması ve depo demirinin negatif olması dışında normal. Kemik iliği biopsisi: Hipersellüler ilik

Relatif polistemi (Total eritrosit kitlesi normaldir Relatif polistemi (Total eritrosit kitlesi normaldir. Plazma volümündeki azalmaya bağlıdır) Hemokonsantrasyon (diüretikler, dehidratasyon, feokromasitoma, sigara, preeklampsi) Yalancı eritrositoz (Gaisböck sendromu –stresli, tıknaz, orta yaşta erkek-) DİĞER LAB TESTLERİ

YOK Eritrositozu olan bir hastada dengesizlik, baş ağrısı, işitme, görme ve şuur bozuklukları ile konvülzyon gibi belirti ve yakınmalar hiperviskoziteye bağlı serebral dolaşım bozukluğunu akla getirmelidir.

YOK Sigara, kronik karbonmonoksid intoksikasyonu ve plazma volümünde azalma yapması sebebiyle polistemiye yol açabilir.

Otuz metafaz sayıldı. Sitogenetik bozukluk saptanmadı. 46, XY

Total eritrosit kitlesinin artmış olması, sekonder bir polistemi nedeninin bulunmaması ve palpe edilen splenomegali olması Polistemia vera tanısı için yeterlidir. Hastada ayrıca tanıyı destekleyen serum eritropoietin düzeyi düşüklüğü, serum B12 düzeyi yüksekliği ve ferritin düşüklüğü de vardır. Tanı: Polistemia vera TEDAVİ

Hangisi Bu Hasta için En Uygun Tedavi Yöntemidir ? Flebotomi Flebotomi+Aspirin Flebotomi+Hidroksiüre+Aspirin Flebotomi+32P Flebotomi+Klorambusil İnterferon-a

Polistemia vera’da başlıca morbidite ve mortalite nedeni olan tromboz için en önemli risk faktörleri > 60 yaş ve tromboz öyküsünün olmasıdır. Hastamızda her iki risk faktörü de mevcuttur. Bu nedenle hematokrit < % 45 olacak şekilde flebotomiler yanında bu hastaya sitotıksik ilaç da verilmelidir. Klorambusil ve 32P akut miyeloid lösemi riskini artırdıklarından dolayı kullanılmaları önerilmemektedir. Tercih edilmesi gereken sitotoksik ilaç hidroksiüre’dir. İnterferon-a’nın bu hastalığın kontrolünde ve trombotik olayların engellenmesinde faydalı olduğu gösterilmiştir. Ancak, yan etki profili ve fiyatı nedeniyle ilk tercih değildir. Polistemia Vera Çalışma Gurubu’nun bir çalışmasında aspirinin bu hastalarda trombozu önlemediği, bilakis kanama riskini artırdığı saptanmıştır. Ancak, bu çalışmada aspirin 3x300 mg/gün dozunda kullanılmıştır. Bu hastaya serebrovasküler olay geçirdiği de göz önünde tutularak antiagregan dozda (80-300 mg/gün) aspirin de verilmesi uygun olabilir. BAŞA DÖN

Yanlış

Hastamızda total eritrosit kitlesi 40 ml/kg (artmış) olarak bulundu. Polisteminin gerçek mi yoksa relatif mi olduğuna karar vermek için total eritrosit kitlesi incelenmelidir ? Hastamızda total eritrosit kitlesi 40 ml/kg (artmış) olarak bulundu. Artmış eritrosit kitlesi P. vera için mutlaka olması gereken bir tanı kriteridir. DİĞER LAB TESTLERİ

Periferik yayma Arter kan gazları (ya da nabız oksimetri ile sO2) Ferritin düzeyi B12 düzey Folik asit düzeyi BFT KCFT Ürik asit Serum eritropoietin düzeyi İdrar tetkiki Abdominal USG AC grafisi Kemik iliği aspirasyonu/biopsisi İlikten sitogenetik inceleme TANINIZ NEDİR ?

NORMAL

Dalak vertikal uzunluğu 20 cm olup büyümüştür Dalak vertikal uzunluğu 20 cm olup büyümüştür. Karaciğer parankimi ve büyüklüğü normal, portal venöz sistem normal, lenfadenopati ya da kitle yok. Sonuç: Splenomegali