EDİNSEL KOAGÜLASYON BOZUKLUKLARI Dr.Fahri ŞAHİN Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı fahri.sahin@ege.edu.tr

SUBENDOTELİAL KOLLAJEN DAMAR HASARI vWF DOKU FAKTÖRÜ TFPI SUBENDOTELİAL KOLLAJEN VIIa IXa Protrombinaz Kompleksi VIIIa TROMBOSİT ADHEZYONU Xa Fosfolipid Ca++ Pro C ve S Va PGI2 NO ADPaz ADP TXA2 Epi TROMBİN AT III FİBRİNOJEN TROMBOSİT AGREGATLARI FİBRİN F XIIIa Buna göre damar yaralanmasını takiben açığa çıkan Doku Faktörü, dolaşımda bulunan F VIIa ya bağlanarak F IX ve F X’u aktive etmekte, F Xa, F V, Kalsiyum ve Fosfolipidler PROTROMBİNAZ KOMPLEKSİni oluşturmaktadırlar. Bu kompleks Protrombini Trombine çevirmekte ve hemostatik mekanizmanın en önemli enzimi olan TROMBİN de fibrinojeni fibrine çevirmektedir. Fibrin en son F XIIIa tarafından çözünür olmayan fibrin pıhtısını oluşturmaktadır. Koagülasyon sistemi aktivatör ve inhibitörlerle çok sıkı denetlenen bir sistemdir. Belirtilen reaksiyonlar devam ederken pıhtılaşmayı sadece gerekli bölgeye sınırlamak için doğal koagülasyon inhibitörleri devreye girer. Endotelden salınan TFPI denen doku faktörü yolu inhibitörü Doku Faktörü-F VIIa kompleksini inhibe eder. Antitrombin, Protein C ve Protein S değişik koagülasyon faktörlerinin fizyolojik inhibitörleridir. Plazminojen, fibrinojen ve fibrin pıhtısını etkileyerek pıhtının sınırlanmasını sağlar. PAI-1 PLAZMİNOJEN tPA PLAZMİN HEMOSTATİK PLAK FİBRİN YIKIM ÜRÜNLERİ

Kalıtsal Kanama Bzk Edinsel Kanama Bzk Hemofili A ve B vWH Diğer faktör eksiklikleri Edinsel Kanama Bzk KC hastalıkları Vitamin K eksikliği /warfarin doz aşımı DIC

Kanama şiddeti laboratuar testlerinin sonucu ile zayıf korelasyon Kanama herediter koagulasyon bozukluklarına göre daha az şiddetlidir

K vitaminine bağlı koagülasyon faktörlerinde eksiklik Yenidoğanın hemorajik hastalığı Safra yolu tıkanıklılığı K vitamini malabzorpsiyonu Çöliak hast, ülseratif k, rejional enterit, askaris enfeksiyonu Nütrisyonel yetersizlik İlaçlar K vitamini antagonistleri-Kumadin türevleri Barsak florasını değiştiren ilaçlar-geniş sp AB

Koagülasyon faktörlerinin hızlanmış yıkımı Yaygın damariçi pıhtılaşması (DİC) Fibrinoliz KC hastalığı, trombolitik ilaçlar, tümörler, cerrahi sonrası

Koagülasyon inhibitörleri Spesifik inhibitörler (antikorlar) Antifosfolipid antikorlar Nadir nedenler Antitrombinler, Paraproteinemiler

Massif transfüzyon sonrası Ekstrakorporal dolaşım sonrası İlaçlar Diğer nadir nedenler Massif transfüzyon sonrası Ekstrakorporal dolaşım sonrası İlaçlar Antibiyotikler, Antineoplastik ilaçlar Diğer Polisitemia vera, lösemiler, nefrotik sendrom

KC yetmezliği

KC yetmezliği Trombosit sayısı > 50.000/mm3’ün üzerinde olması Protrombin zamanı normalin 1.5 katından az olması yeterli

KC yetmezliği K vitamini 10-20 mg Taze Donmuş Plazma (olguların sadece % 30 unda kısmi düzelme) Taze Donmuş Plazma (ciddi kanamalarda ve cerrahi girişim öncesi) Rekombinant faktör VII

Vitamin K F II, VII, IX, X Kaynak: diyet, intestinal bakteriler Kumadin (vitamin K antagonisti)

Kumadin kullanan hasta Kumadin kesilir LMWH başlanır INR normale gelince girişim yapılabilir