b İmmün Sistem Dr. Alisan Yıldıran

Sunum Planı İmmünite nedir, bozukluğunda ne olur? Primer immün yetmezlik nedir? PİY Sınıflandırması İmmün Yetmezlik belirtileri nelerdir? İmmün sistemin değerlendirilmesi ne zaman gerekir? Sekonder immün yetmezlikler Örnekler

Öğrenim Hedefleri İmmün sistemin gelişimini açıklayabilmelisiniz İmmün sistemin bileşenlerini söyleyebilmelisiniz İmmün sistemin farklı elemanlarının eksikliği sonucun ortaya çıkan klinik tabloları söyleyebilmeli, örnekler verebilmelisiniz İmmün yetmezlik tanımını yapabilmelisiniz Doğumsal ve kazanılmış immün yetmezlik kavramlarını açıklayabilmelisiniz

İmmünite Canlının kendisine yabancı olan ve olmayan maddeleri (mikrop, antijen vb) tanıyarak faydalı hale getirebilme ve/veya yok edebilme yeteneğidir. Bu sistemin bozulması halinde: İmmün disregülasyon Otoimmün hastalıklar Allerji İmmün yetmezlikler Primary (congenital) Secondary (acquired) AIDS

İmmün Sistem INNATE Fagositler Kompleman sistemi (Kc’de sentezlenen proteinler) ADAPTİF Hücresel (T lenfositler) Humoral (B lenfositler)

Hematopoetik Kök Hücreden Gelişir

İmmün Cevap Özgül değil Özgül Antijen Sunucu Hücre Humoral Hücresel Abbas, 2003

PİY PİY immün sistemin; nadir görülen, değişken özellikler gösteren, genetik geçişli hastalıklarıdır. Görülme sıklığı 2-10.000 canlı doğumda bir Enfeksiyon PİY’in en önemli işaretidir. 200’den fazla PİY tanımlanmıştır. Samarghtiean, 2009

Klinik Ciddi ve tekrarlayan enfeksiyonlar bilhassa deri ve solunum sisteminde görülür

Sık enfeksiyon Bir yıl içinde: Sık Enfeksiyon İkiden fazla ciddi enfeksiyon Üçden fazla ÜSYE (sinüzit, otit, bronşit) İki aydan fazla antibiotik ihtiyacı Sık Enfeksiyon Stiehm, Uptodate, 2012 Dr. Yıldıran

İmmün yetmezliği düşün Buckley, IDF, 2009 Dr. Yıldıran

ESID Sınıflandırması Primer İmmün Yetmezlikler 1 T hücre eksikliklerinin baskın olduğu PİY’ler 2 Antikor hastalıklarının baskın olduğu hastalıklar 3 Diğer iyi tanımlanmış PİY’ler 4 Kompleman eksiklikleri 5 Fagosit hastalıkları 6 Otoimmün ve immündisregülasyon hastalıkları 7 Otoinflamatuar sendromlar 200’den fazla hastalık

PİY’in 10 İşareti

İmmünolojik değerlendirme gereken durumlar Sık enfeksiyon Tekrarlayan apseler İnatçı moniliyasis İnatçı ishal Uzun süren enfeksiyonun Etken alışılmışın dışında Canlı aşı sonrasında hastalık gelişmesi

gecikmiş yara iyileşmesi, göbeğin geç düşmesi Büyüme geriliği, gecikmiş yara iyileşmesi, göbeğin geç düşmesi kronik akciğer hastalığı/ bronşiektazi Aile hikayesi Anormal laboratuar bulguları: lenfopeni, nötropeni, eozinofili, trombositopeni, hipogamaglobulinemi

PIY Örnekler Bruton hastalığı: Agamaglobulinemi SCID: T hücrelerinin yokluğu Herediter Angiödem: C1inh yokluğu CVID: B hücreleri disfonksiyone Di George Sendromu: 22q11del, timus hipoplazik CGD: NADPH oksidaz eksikliği

Sekonder immün yetmezlikler Enfeksiyonlar: HIV, kızamık, Enfeksiyöz mononükleoz, sepsis, milyer tbc Malnütrisyon Malignensiler: lösemi, lenfoma,

Sekonder immün yetmezlikler Metabolik hastalıklar: Lenfosit veya antikor kaybı: nefrotik sendrom, protein kaybettiren enteropati, yanık Vaskülitler: SLE

Sekonder immün yetmezlikler İlaçlar: steroid, Kemoterapi ilaçları siklofosfamid, CsA Radyasyon Dalak veya timusun çıkarılması

AIDS HIV CD4 T hücreleri öldürür (Adaptif mmünite!) Kan ürünleri, cinsel temas veya vertikal yolla bulaşır