ÇOCUKLARDA ANEMİYE YAKLAŞIM Doç. Dr. Can BALKAN Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji B.D.
Anemi Tanımı Kan hemoglobin düzeyinde veya eritrosit kitlesinde azalma Yaşa ve cinsiyete göre olması gereken normal değerlerin altındaki hemoglobin değerleri
Normal Değerler Yaş Hemoglobin (g/dl) Ortalama Alt sınır 6 ay - 4 yaş 12.5 11 5 - 7 yaş 13 11.5 8 - 11 yaş 13.5 12 12 - 14 yaş (kız) 12 - 14 yaş (erkek) 14 15 - 18 yaş (kız) 15 - 17 yaş (erkek) 15
asla bir hastalık tanısı değil bir BULGUDUR!!! ANEMİ ; asla bir hastalık tanısı değil bir BULGUDUR!!!
Anemi Etiyolojisi 1. Kİ’nde yetersiz üretim 2. Artan kayıplar Nutrisyonel nedenler Enfeksiyonlar Malign infiltrasyonlar Aplastik Anemi 2. Artan kayıplar Hemoliz Doğumsal Edinsel - Kanama (GİS, menoraji …) 3. Gereksinim artışı - Bebeklik dönemi - Ergenlik dönemi 4. Diğer … - Malabsorbsiyon - Hipotiroidi
Yenidoğanda Fizyolojik Anemi Yaş Hbg (g/dl) Hct (%) Doğum 15.0 47.0 2. Hafta 13.4 41.0 2. Ay 9.4 28.0 6. Ay 10.0 30.0
Klinik Bulgular Solukluk Halsizlik Gastrik atrofi Taşikardi Sistolik üfürüm Kardiyomegali Baş ağrısı Huzursuzluk Pika Kaşık tırnak Mavi sklera Tinnitus Angular stomatit Glossit Gastrik atrofi Özefageal striktür HSM ve LAP Motor gelişme geriliği Kognitif fonksiyonlarda bzk. Nörosensoriyel işitme kaybı Sarılık Safra taşı Demir yükü Hiperpigmentaston İskelet anomalisi
Angular stomatit Glossit Kaşık Tırnak
MCV Ortalama Eritrosit Volümü (fL) Yaş (yıl) Alt Sınır Üst Sınır Doğum 95 125 0.5 – 2 70 86 2 – 6 73 85 6 – 12 77 12 - 18 78 98 18 < 80 Mikrositoz için İlk 10 yaşta MCV= 70 + yaş Makrositoz için (6. aydan sonra) Üst sınır 84 + (Yaş x 0,6)
Anemili Hastanın Değerlendirilmesi Öykü ve Fizik İnceleme Başlangıç Tarama Testleri Ayırdedici Testler İleri İncelemeler
Başlangıç Tarama Testleri
Retikülosit ANEMİ Normal = % 0,5 - 2 Eritrosit yıkımını gösterir ??? -Hemolitik -Non-hemolitik
Ayırdedici Testler Demir TDBK Ferritin B12 vitamini Folik asit LDH Bilirubin Haptoglobin Coombs testi Hemoglobin elektroforezi Kİ incelemesi Ozmotik frajilite testi G6PD enzim düzeyi Kurşun düzeyi
Demir Eksikliği Anemisi Tüm dünyada ve özellikle gelişmekte olan ülkelerde en sık görülen anemi tipidir. En sık süt çocukluğu (6 ay-2 yaş) ve adölesan dönemde görülür. Laboratuvar: 1. Hipokrom - Mikrositer Anemi 2. Serum demiri 3. Demir bağlama kapasitesi 4. Transferrin satürasyonu < %16 5. Ferritin Etiyoloji: 1. Alım yetersizliği 2. Artmış gereksinim 3. Kan kaybı 4. Emilim bozukluğu
Beta Talasemi – Akdeniz Anemisi β-globin zincir sentezi yok / az İnefektif eritropoez Laboratuvar: Hgb A2 ve F yükselir. Tedavi: Kronik transfüzyon ve şelasyon Multidisipliner yaklaşım
Akdeniz Anemisi (Beta Talasemi Major/Minör)
Demir Eksikliği Anemisi β Talasemi Taşıyıcılığı Ayırıcı Tanı Demir Eksikliği Anemisi β Talasemi Taşıyıcılığı Etnik orijin - Akdeniz Hbg ↓ Hafif ↓ MCV ↓↓ RDW ↑ N Ferritin N veya ↑ Demir TDBK Hbg Elektr. Hb A2 Mentzer İnd. 13 < < 13 Hb: 10.5 g/dl Eritrosit: 5.5 x 109 /L MCV: 63 fL MI= 63 / 5.5 = 11.5 MI < 13 -Talasemi trait DEA’de demir tedavisine yanıt alınırken Kronik hastalık anemisinde alınmaz ve KHA’nde sedimentasyon ve CRP yüksekliği vardır.
Makrositik anemi PY ve Kİ incelemesi Megaloblastik Non-megaloblastik Retikülosit B12 vitamini Folik asit Gerçek makrositoz mu yoksa artmış retikülositler mi? Artmış Artmamış - Hemoliz - Akut kanama - MDS - KC hastalığı - Alkolizm
Herediter Sferositoz N.N. doğumsal hemolitik anemi Genellikle Ot. dominant kalıtım Eritrosit membran proteinleri sentez ve fonksiyonu bozuk İnsidans: 1 / 5.000 Hastaların %50’de MCHC > 36 PY’de sferosit görülür. Osmotik frajilite artar. Aile öyküsü, sarılık Splenomegali, safra taşı
Demir Eksikliğinden Korunma Prematüre ve düşük doğum ağırlıklı bebeklerde: 2. aydan itibaren en az 6 ay süreyle; 1000 gramın altındakilere 4 mg/kg/g 1000 gramın üzerindekilere 2 mg/kg/g Matür bebeklerde: 4. aydan itibaren 1 mg/kg/g
Demir Eksikliğinden Korunma Yaşamın ikinci 6 ayında; - Yetersiz demir alımı - Hızlı büyüme Oyun çocukluğu (1-3 yaş) döneminde; - Aşırı süt tüketimi Ergenlik döneminde; - Menstrüel kayıplar - Vejeteryan beslenme - Zayıflama rejimleri - Anoreksia nervoza
DEA - TEDAVİ ORAL TEDAVİ: “Tedavi en fazla 5-6 ay olmalıdır” Etkin Güvenli Ekonomik “Tedavi en fazla 5-6 ay olmalıdır” Temel olarak 2 bölümden oluşur: Hücum tedavisi: 3-6 mg/kg/gün 1-3 dozda ve 2-3 ay süreyle İdame tedavisi: 3 mg/kg/gün 2-3 ay süreyle
DEA - TEDAVİ En sık Ferröz Sülfat (Fe+2) bileşikleri kullanılır Fe+2 verilen çocuklarda anemi daha kısa sürede düzelir GİS yan etkileri daha fazla ? Ferrik demir tuzlarının (Fe+3) emilimi daha azdır Yemeklerden 30-60 dk. önce alınmalıdır 2 yaşından küçüklerde kahvaltıdan 30 dk önce tek doz olarak 2 yaşından büyüklerde 2-3 doz şeklinde yemeklerden önce …
DEA - TEDAVİ Ferro Sanol damla Ferro Sanol B şurup (150 ml) 27 damla = 30 mg Fe+2 1 damla 1 mg Fe+2 Ferro Sanol B şurup (150 ml) 1 ölçek = 5 ml = 20 mg Fe+2 Ferro Sanol Duodenal kapsül 1 kapsül = 100 mg Fe+2
DEA - TEDAVİ Ferrum Hausmann damla Ferrum Hausmann şurup (150 ml) 1 ml = 20 damla = 50 mg Fe+3 Ferrum Hausmann şurup (150 ml) 1 ölçek = 5 ml = 50 mg Fe+3 Ferrum Hausmann fort draje 1 draje = 100 mg Fe+3 Ferplex-Fol flakon (10’luk kutu) 1 flakon = 15 ml = 40 mg Fe+3
DEA - TEDAVİ 12 yaş, kız hasta 50 kg Hgb: 8.1 g/dl Hct: % 24.3 MCV: 65 fL RBC: 3.950 RDW: 17 Mİ: 16.5 Fe düşük TDBK yüksek Ferritin düşük Başlangıç: 1. Ferro Sanol Duodenal kapsül DIB (Bir) S: 3 x 1 kapsül, aç karına (2 ay) İdame: 1. Ferro Sanol Duodenal kapsül DIB (Bir) S: Bir gün 1 x 1 Bir gün 2 x 1, aç karına (2 ay)
PARENTERAL DEMİR TEDAVİSİ Verilecek Doz = (Normal Hb - Hasta Hb) x 3.1 x Hasta Kg İM yerine İV yol daha çok tercih edilir En çok Demir Dextran bileşikleri kullanılır (İmferon ®) Türkiye’de en sık Venofer ® (5 ml=100 mg) kullanılır
SAĞLIKLI BİR GELECEK DİLEĞİYLE …