VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT (VSD) Sağ ve sol ventriküller arasındaki septumda doğumsal veya edinsel bir veya birden fazla açıklıklardır

VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT (VSD) Konjenital Edinsel Yaklaşık 1000 canlı doğandan 2'sinde izole VSD saptanmaktır. En sık görülen konjenital kalp anomalisidir. Diğer anomalilerle birlikte de görülebilir En sık akut miyokart infarktüsü komplikasyonu olarak ortaya çıkar. Daha az sıklıkla travmaya bağlıdır.

VSD MORFOLOJİK SINIFLAMA Yerleşim Komşulukları Perimemranöz %80 Subarteryel %5-10 ( Juxta- arteryel, conal, infundibular) Musküler %5 İnlet septal <%5 (AV kanal , AV septal) Triküspid kapak, ileti sistemi (posteroinferior) Her iki semilunar kapakla (Sağ koroner kusp) Tüm sınırları kaslarla çevrili ileti sistemi (posteriorinferior)

VSD MORFOLOJİK SINIFLAMA

VSD MORFOLOJİK SINIFLAMA

EBATLARINA GÖRE VSD büyüklükleri; aort orifis çapına göre değerlendirilebildiği gibi VSD rezistans indekslerine (Rİ) göre de değerlendirilebilir. VSD Rİ = LVP - RVP x m2 Qp-Qs LVP= Sol ventrikül basıncı; RVP= Sağ ventrikül basıncı; Qp= Pulmoner kan akımı; Qs= Sistemik kan akımı; m2= Vücut alanı

VSD Büyük VSD Orta büyüklükteki VSD VSD çapı ≥ Aort çapı VSD Rİ < 20 Ü/m2 Akıma direnç azdır RVP = LVP Qp/Qs oranı ise Pulmoner vasküler rezistans (PVR) derecesine bağlıdır. VSD çapı < Aort çapı RVP=1/2 LVP Qp/Qs≥2

VSD Küçük VSD RV sistolik basıncını yükseltecek genişliğe sahip değildir. VSD Rİ>20Ü/m² Qp/Qs<1.75

SEMPTOMLAR ve FİZİK MUAYENE Geniş VSD’li ve artmış Qp/Qs’li hastalarda görülen tipik semptomlar Zayıf periferik nabızlar Takipne, subkostal çekilmeler, aşırı terleme Hepatomegali, eksternal juguler venin belirginliği, Beslenme güçlüğü, Ağır gelişme geriliği, prekordiyal şişme (güvercin göğüs deformitesi)

Geniş VSD’li ve hafif PVR’si olanlarda Sol 3.4. İKA’da kuvvetli pansistolik (holosistolik) üfürüm ( subarteryel VSD de 2. 3. IKA), Thrill alınır. Apekste mitral kapaktan geçen artmış kan akımına bağlı diastolik üfürüm duyulur. Artmış pulmoner kan akımına bağlı olarak S2 sert ve çiftleşmiştir..

Geniş VSD’li ve hafif PVR’si olanlarda EKG PA AKCİĞER GRAFİSİ Biventriküler hipertrofi ve yüklenme bulguları(+) Sağ prekordial derivasyonlarda R dalgaları(+) Sol prekordial derivasyonlarda derin S(+) Pulmoner arterler belirginleşmiştir, Heriki ventrikül genişlemiştir.

EKG Sağ vent Hipert EKG Sol vent Hipert EKG

Geniş VSD’li ve yüksek PVR’li hastalarda Soldan- sağa şant azalır, şant bidirectional olur ve hemen hemen eşittir. Kalbin hiperaktivitesi, Kardiomegali azalır. Pansistolik üfürüm kısa ve yumuşaktır. Apikal diastolik üfürüm duyulmaz. S2 şiddetlidir. PVR>SVR ise hasta siyanotiktir. (Eisenmenger send)

Geniş VSD’li ve yüksek PVR’li hastalarda EKG PA AKCİĞER GRAFİSİ Ağır sağ vent. hipertrofi bulguları vardır. Sol vent. de bir problem görülmez. Pulmoner arter genellikle geniştir, Sağ ventrikül hipertrofik ve geniştir.

PA AKCİĞER GRAFİSİ Geniş VSD’li ve yüksek PVR’li hasta Geniş VSD’li ve hafif PVR’si hasta Geniş VSD’li ve yüksek PVR’li hasta

PA AKCİĞER GRAFİSİ

Orta Genişlikte VSD’li hastalarda Pansistolik üfürüm Hafif- orta derecede sol ve sağ ventrikül genişlemesi. (Muayene, EKG, PA grafi)

Küçük VSD’li hastalarda Küçük soldan sağa şanttan dolayı hastalarda yalnızca pansistolik üfürüm duyulur. EKG ve PA grafi normaldir.

EKOKARDİOGRAFİ ve MR: İki boyutlu EKO (2 Dimensional), Renkli Doppler EKO VSD’ nin morfoloji, yerleşimi, büyüklüğü hakkında güvenilir veriler sunar. QP/QS oranı hesaplanır. Aort Koarktasyon ve PDA gibi ilave anomalileri gösterir. MR tüm VSD’lerin morfolojisini aydınlatır.

KARDİAK KATETERİZASYON Pulmoner arter basıncı ölçmek, Soldan sağa şantı ve PVR’yi değerlendirmek, VSD’lerin yerini, sayısını ve büyüklüğünü belirlemek, Eşlik eden anomalileri kesin olarak saptamak için yapılır.

SPONTAN KAPANMA Geniş VSD’li bebeklerin; 1 aylıkken %80 3 aylıkken %60 6 aylıkken %50 12 aylıkken %25 spontan kapanma olasılığı vardır.

SPONTAN KAPANMA Kapanma olasılığı az olanlar Kapanma olasılığı fazla olan Perimembranöz Juxta aortik Inlet septal Juxtatricuspid Musküler (outlet)

KOMPLİKASYONLAR Pulmoner Vasküler Hastalık Geniş VSD ciddi Rp ilk 2 yıl içinde Orta VSD hafif Rp ilk 10 yıl içinde Küçük VSD

Pulmoner Vasküler Hastalık (Heath Edwards sınıflaması ) Grade 1: Medial hipertrofi. Grade 2: Medial hipertrofiye ve intimada hücresel proliferasyon ---------------------------------------------------------------------- Grade 3: Medial hipertrofi ve intimal fibrosis erken generalize vasküler dilatasyon Grade 4: Generalize vasküler dilatasyon, intimal fibrosis e bağlı vasküler oklüzyonlar, pleksifom lezyonlar. Grade 5: Kavernöz ve anjiomatoid lezyonlar. Grade 6: Nekrotizan arterit.

İnfektif Endokardit Aortik yetersizlik Yılda 0.15-0.3%. Küçük ve orta VSD lerde daha sık Sağ taraflı vejetasyonlar endokardit (Trikuspid kapak) Akciğer enfeksiyonları Aortik yetersizlik İlk 10 yılda %35-80 gelişir . özellikle subarteryel VSD

Geniş VSD lerde 1 . Yıl içinde %9 ölüm olur. 2-3 aylarda Erken Ölüm Geniş VSD lerde 1 . Yıl içinde %9 ölüm olur. 2-3 aylarda PDA, Koarktasyon, geniş ASDsi olanlar Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları (Viral). Pulmoner ödem (kalp yetersizliği). 1. decaddan sonra Eisenmenger komplikasyonlarından (Hemoptizi, polisitemi, serebral emboli, abseler, sağ kalp yetersizliği) 35 yaşında %50si ölür.

Pulmoner Vasküler Resistans < 4 ünite m2 Normal < 5 ünite m2 Hafif yüksek < 8 ünite m2 Orta derecede > 8 ünite m2 Şiddetli

OPERASYON ENDİKASYONLARI Geniş VSD İlk 3 ayda medikal tedaviye dirençli kalp yetersizliği (Swiss cheese– Pulmoner banding) 6 aylıkta büyüme gelişme geriliği, Rp >8ü m2 ise.(Rp < 4ü m2 ise 12 aya kadar beklenebilir.) 12 aylıkta kateterle kesin Rp ölçümü yapılmalı. Rp < 8ü m2 ise operasyon Rp >8ü m2 ise isoproteronol perfüzyonu sonrası Rp ≤ 7ü m2 ise operasyon

OPERASYON ENDİKASYONLARI Orta VSD Ppa 40-50 mmHg ise Qp/Qs: 3 civarında olabilir Rp yükselmez 5 yaşına kadar beklenebilir. Küçük VSD Enfektif endokardit, nadiren ventrikül disfonksiyonu (10 yaşından sonra)

CERRAHİ TEDAVİ Pulmoner banding 1-Swiss cheese septum ciddi kalp yetersizliği varsa Komplikasyonlar Hastane mortalitesi yüksek Pulmoner darlık , migrasyon

YAMA İLE KAPATMA Perikard, Dacron, PTFE yamalar kullanılır. Tek tek teflon destekli dikişler veya kontinü dikiş kullanılabilir. Sağ atriyum içinden------ Perimembranöz. Sağ ventrikül içinden----- subarteryel (Ventriküler skar, RBBB, Aritmi ihtimali yüksek)

Sağ Atriyum

Sağ Atriyum

Perikard patch

Kontinü dikiş

Sağ Ventrikülotomi

Separe dikiş

OPERASYON KOMPLİKASYONLARI RBBB Komplet AV blok Kardiyak disfonksiyon ( Geç vakalarda 2 yaş ) Rezidü şant Pulmoner hipertansiyon (%25’i 5 yıl içinde ölür). Aortik ve triküspid kapak yetersizliği