Konvülziyonlu Hastaya Yaklaşım Doç.Dr. Bülent Ünay

Konvülziyon

Tanımlar Konvülziyon (nöbet): Kortikal nöronların paroksismal deşarjları sonucu oluşan ve bilinç kaybı, anormal motor aktivite, davranışsal ve duygusal anormallikler, duyu bozuklukları ve otonom disfonksiyonla karakterize klinik bulgularla karşımıza çıkan tablodur. Epilepsi: İki veya daha fazla tekrarlayan ve spontan oluşan nöbetlerdir.

Epidemiyoloji Konvülziyon Epilepsi İnsidans: 80/100 000 Yaşam boyu prevalans : % 9 (1/3’ü febril konvülziyon) Epilepsi İnsidans: 50/100 000 Prevalans: % 1 Kümülatif insidans: 75 yaşında % 3

Epileptik ünlüler

Özel durumlarda epilepsi riski Mental retardasyon (MR): %10 Serebral palsi (SP): %10 MR+SP: %50 Annede epilepsi varsa: %8.7 Babada epilepsi varsa: %2.4

Konvülziyonu uyaran faktörler Elektrolit bozuklukları Hipoglisemi Hiponatremi Hipokalsemi Hipomagnezemi İntoksikasyon Uyku bozukluğu Antiepileptik ilaç azaltması veya yetersiz dozda ilaç kullanımı Hormonal değişimler Stres Ateş veya sistemik enfeksiyon Travma Metabolik hastalıklar

Nöbetlerin sınıflandırılması Parsiyel nöbetler Basit parsiyel Motor semptomlar Duyu semptomları Otonomik semptomlar Psişik semptomlar Kompleks parsiyel Basit parsiyel başlangıçlı Başlangıçta bilinç kaybı Sekonder jeneralize Jeneralize nöbetler Absans Miyoklonik Klonik Tonik Tonik-klonik Atonik Sınıflandırılamayan

Basit parsiyel nöbetler1 Bilinç kaybı yoktur Genellikle kısa sürelidir (1-3 dakika) Semptomlar beyinin belli bölgelerinden kaynaklanır Altta yatan yapısal bir lezyon olabilir

Basit parsiyel nöbetler2 Motor semptomlar Sol kolda atmalar Ağız kenarında çekilme Otonomik semptomlar Karın ağrısı Taşikardi Yüzde kızarma Duyu semptomları Parestezi Duyu kaybı Psişik semptomlar Halüsinasyonlar Anormal koku Görsel halüsinasyonlar

Kompleks parsiyel nöbetler1 Bilinç kapalı Öncesinde aura olabilir Yavaş başlar, yavaş sonlanır Otomatizm Postiktal semptomlar Daha uzun süreli

Kompleks parsiyel nöbetler2 Aura Cisimleri büyük-küçük görme Halüsinasyon Epigastrik yükselme hissi Otomatizm İstemsiz motor hareketler Çiğneme Dudak yalama Gülme Aynı sözcükleri tekrarlama Postiktal semptomlar Başağrısı Yorgunluk Derin uyku

Jeneralize tonik-klonik nöbetler Bilinç kaybı Tüm ekstremitelerde bilateral simetrik konvülzif hareketler Öncesinde prodromal belirtiler olabilir Başağrısı Uykusuzluk İştah değişikliği

Tonik nöbet

Nöron

Fizyopatoloji Nöronlar sinapslarla birbirine bağlanarak kompleks bir network oluştururlar Bir nöronda oluşan deşarjlar nörotransmitterler aracılığıyla yayılır Nörotransmitter Eksitatör: glutamat İnhibitör: GABA

Epilepsi fizyopatolojisi

Hastaya yaklaşım 1 Olay bir nöbet mi? Senkop Yalancı nöbet Katılma nöbeti Gece kabusları Siklik kusma Migren İrkilme atakları Nöbet ise uyaran sonucu mu, spontan mı oluşmuş? Enfeksiyon Ateş Travma İntoksikasyon

Senkop? Epilepsi?

Konversiyon

Katılma nöbeti

İrkilme atakları

Hastaya yaklaşım 2 Hangi incelemeler yapılmalı? Kan Tam kan Glisemi Renal fonksiyon testleri ve elektrolitler Toksikolojik çalışma Uzun süren postiktal bilinç kapanması Lomber ponksiyon Meningeal bulgu varlığı EEG Beyin görüntülemesi EEG’de fokal bulgu varlığı

EEG ve epilepsi Epilepsi tanısı Epilepsi tedavisi Paroksismal nörolojik olayların ayırıcı tanısı Fokal ve jeneralize konvülziyon ayırımı Spesifik sendromların tanınması Epilepsi tedavisi İlk nöbetten sonra rekürrens riski Antiepileptik tedavi seçimi Tedavi kesildiğinde nöbet tekrarı olasılığı Epilepsi cerrahisi adaylarında epileptojenik bölgenin saptanması

Normal EEG

Çocukluk çağının epileptik sendromları Modern epileptolojideki en önemli kilometre taşlarından birisi epileptik sendromların tanımlanmasıdır. Böylece epilepsiler yaş, klinik bulgu, EEG bulgusu ve etyolojiye göre sınıflandırılmıştır. Bu sınıflandırma hastalığın tanınması, tedavisi ve prognozun belirlenmesi açısından yararlı olmaktadır.

Çocukluk çağının epileptik sendromları İnfantil spazm Landau-Kleffner sendromu Benign rolandik epilepsi Absans Juvenil miyoklonik epilepsi

İnfantil spazm Genellikle 4-6 ayda başlar Boyun, gövde ve ekstremitelerin ani fleksiyon veya ekstansiyonları şeklinde spazmlar EEG de hipsaritmi paterni Genellikle gelişim geriliği ve mental yıkım eşlik eder Tedavi ACTH Vigabatrin

Absans Kısa süreli dalma (<15 sn) şeklinde bilinç kaybı Ani başlar ve biter Aura ve postiktal bulgu yoktur Tipik EEG bulgusu Hiperventilasyonla ortaya çıkan 3 Hz. Keskin dalgalar Tedavi Etosüksimid Valproik asit

Absans

EEG Absans

Genel tedavi yaklaşımı Bir nöbet geçiren hastada tekrarlama riski: %45 %22 6 ay %43 60 ay İki nöbet geçiren hastada tekrarlama riski: %70

Genel tedavi yaklaşımı İlk nöbette ilaç başlanmamalı, ikinci nöbet geçiren hastalar tedaviye alınmalıdır

Genel tedavi yaklaşımı İlk nöbette ilaç başlanması gereken durumlar Absans İnfantil spazm Miyoklonik nöbetler

Tarihte tedavi Cerrahiye’ül Haniyye Ortaçağda cerrahi

Antiepileptik ilaç mekanizmaları Sodyum kanal blokajı Karbamazepin Lamotrijin Kalsiyum kanal blokajı Gabapentin Karışık Valproik asit Topiramat GABA düzeyini yükseltme Benzodiyazepinler Vigabatrin

İlaç mekanizmaları

Konvülziyon tipi ve ilaçlar Parsiyel nöbet Jeneralize nöbet Eski ilaçlar Karbamazepin Valproik asit Fenobarbital Fenitoin Yeni ilaçlar Lamotrijin Levetirasetam Okskarbazepin Topiramat

Rutin ilaç seviyesi kontrolu Nöbet tipi değişen hastalar Yeterli doza rağmen nöbeti devam eden hastalar Hepatik ve renal hastalığı olanlar Politerapi alanlar Valproik asit & lamotrijin Mental retarde hastalar Tedaviye uyumsuz aileler

Yan etkiler Yan etkiler sıktır, ancak yaşamı tehdit eden yan etki azdır Yan etkiler en çok ilk 3 ayda görülür Özel durumlar <2 yaş hastalarda VPA hepatoksisitesi VPA & LTG kullanımında Stevens-Johnson sendromu Fenitoin ve gingival bozukluk VPA ve CBZ ile hematolojik anormallikler

Sık görülen yan etkiler Huzursuzluk Hiperaktivite Letarji GIS semptomları Akademik başarıda azalma Döküntü Ataksi Kilo alımı Kilo kaybı Hirsutizm Saç dökülmesi Başağrısı

Tedavi süresi Genel kural Rekürrens için risk faktörleri İki yıl nöbet görülmeyen hastalarda ilaç kesilebilir Rekürrens için risk faktörleri Gelişim geriliği Yenidoğan konvülziyonları Nöbet kontrolünden önce çok nöbet öyküsü İlk nöbetin 12 yaşından sonra olması EEG bozukluğu

İlaç kesimi Tedavi 3-6 ayda kesilir Politerapide önce bir ilaç kesilir, diğer ilaç için en az 3 ay beklenir İlaç kesiminden sonra nöbet tekrarı: %25-30 Tekrarlama çoğunlukla ilk 6 ayda Tekrarlamada 2 yıl daha ilaç kullanılır Yine tekrar ederse ömür boyu ilaç kullanılır

Aileye tavsiyeler 1 Nöbeti uyaracak faktörler hakkında bilgi Uykusuzluk Parlayan ışıklar (TV, bilgisayar, disko) Menstrüasyon Düzenli ilaç kullanımı Çeşitli aktiviteler ancak bir yetişkinin kontrolu altında yapılmalı Yüzme Spor Bisiklet Küvette yıkanma Diyette kısıtlama gereksiz

Aileye tavsiyeler 2 Bilgilendirme Konvülziyonlar genellikle korkutucu bir tablodur Korkutucu görünüme karşın çoğunlukla kendiliğinden geçer ve ciddi hasar çok nadirdir

Aileye tavsiyeler 3 Nöbet sırasında yapılacaklar Hasta yatırılmalı ve hareket ettirilmemeli Kafa yan çevrilmeli veya yastıkla desteklenmeli Elbise yakası açılmalı Hastanın ağzı açılmaya çalışılmamalı ve dişlerinin arasına bir şey koyulmamalı Nöbet sonrası içecek bir şey veya ekstra bir antiepileptik dozu verilmemeli

Status epileptikus Genel yaklaşım Hasta güvenli pozisyonda tutulur Kardiyorespiratuar fonksiyonu sağlanır Oral airway yerleştirlir, oksijen verilir Damar yolu açılır Tam kan, elektrolitler, üre, glukoz, amonyak, RFT, KcFT ve AEİ düzeyi için venöz örnek alınır Kan gazı için arteriyel örnek alınır 1-2 ml/kg %50 glukoz verilir

Status epileptikus İlaç tedavisi Diazepam 0.3 mg/kg İV verilir (1-2 mg/dk), 10 dk beklenir Tekrar diazepam 0.3 mg/kg İV verilir (1-2 mg/dk), 10 dk beklenir Fenitoin 20 mg/kg İV verilir(1 mg/kg/dk), 20 dk beklenir Midazolam 0.2-0.3 mg/kg İV bolus, 1-10 µg/kg/dk Genel anestezi

Olgu 1 3 yaşında kız hasta Bir kez 5 dk kadar süren jeneralize tonik-klonik nöbet öyküsü Anne epilepsi nedeniyle ilaç kullanıyor Nörolojik muayene normal Mental ve motor gelişimi normal EEG: jeneralize epileptiform dalgalar

Genel tedavi yaklaşımı Antiepileptik tedavi endikasyonları İlk nöbette ilaç başlanması gereken durumlar Absans İnfantil spazm Miyoklonik nöbetler Bir nöbet geçiren hastada tekrarlama riski: %45 %22 6 ay %43 60 ay İki nöbet geçiren hastada tekrarlama riski: %70

Genel tedavi yaklaşımı İlk nöbette ilaç başlanmamalı, ikinci nöbet geçiren hastalar tedaviye alınmalıdır

Olgu 2 7 yaşında erkek hasta Şikayet: görme kaybı Hikayesi: Daha önce herhangi bir yakınması olmayan sağlıklı bir çocuk Başvurudan 2 gün önce akşam odasında oynarken göremiyorum diye bağırmaya başlamış. Görme kaybı yaklaşık 3-4 dakika sürmüş. Görme kaybının ardından 2 defa kusması olmuş, baş ağrısı şikayeti de olan hasta daha sonra uykuya dalmış. Annede migren öyküsü Nörolojik muayene normal

Çocuklarda akut görme kaybı nedenleri Karotid diseksiyon Kortikal körlük Anoksik ensefalopati Hidrosefali Hipoglisemi Oksipital epilepsi Hipertansiyon Hipotansiyon Migren Oksipital metastatik hastalık Travma SLE Toksik (siklosporin) Histeri Optik nöropati Demiyelinizan Optik nörit Multipl skleroz Nöromiyelitis optika İskemik Toksik Travmatik Psödotümör serebri Retinal hastalıklar Arter oklüzyonu Travma

EEG

Olgu 3 6 yaşında erkek hasta 3 yaşına kadar konuşması ve gelişimi normal 3 yaşından itibaren konuşması bozulmuş Hiperaktivite ve dikkat dağınıklığı başlamış Nörolojik muayenesi normal

Landau-Kleffner Sendromu