LENFÖDEM KLİNİĞİ VE TEDAVİ MODALİTELERİ Prof. Dr. Haşim ÜSTÜNSOY Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi AD Fleboloji Kongresi Ocak 2012 İstanbul

Tanım Lenf sıvısının dokulardan yeterli şekilde emilememesi sonucu oluşan gözle görülen ve elle hissedilen şişlik durumuna lenfödem adı verilir.

Klinik Bulgular Lenfödemin en belirgin bulgusu şişliktir. Ödem sıvısının subkutan bölgede depolanmasına bağlı ortaya çıkar. Genellikle perimalleolar bölgenin distalinden başlar. Daha sonra bilek çevresine yayılır. Genellikle ayak dorsalinin üstündeki metatarsal bölge tutularak karakteristik “buffalo hörgücü” görüntüsü oluşur.

Bu erken dönemlerde artmış vaskülariteye bağlı hafif yükselmiş cilt ısısıyla beraber pembe bir renk değişikliği görülebilir.

Geç dönemlerde dokuda kronik interstisyel sıvı toplanmasına bağlı inflamatuar bir cevap gelişir. İnflamatuar cevap ve azalmış lenfatik akım lipogeneze ve yağ birikmesine sebep olur. Bu da artmış fibrosit aktivasyonuna ve konnektif doku büyümesine yol açar.

Böylece fibrosis ile sert bir subkutan doku oluşur. Bunlara adipoz dokudaki hipertrofi eşlik eder. Başlangıçta yumuşak olan şişlik zamanla sert bir hale gelir. Hiperkeratoz ve likenifikasyon görülebilir. Bu dönemden itibaren tam bir geriye dönüş sağlanamaz.

Bu evreden sonra hastalar sık lenfanjit atakları, fungal enfeksiyonlar ve ağrı şikayetleriyle başvurabilir. “Portakal kabuğu” görünümü oluşabilir.

2003 yılında International Society of Lymphology lenfödemdeki şişliği 4 sınıfa ayırmıştır: Evre 0: Latent veya Subklinik Evre: Lenf transportu bozulmasına rağmen henüz şişlik görülmemektedir.Bu dönem ödem ortaya çıkmadan önce aylar veya yıllar sürebilir.

Evre I: Protein içeriği nispeten yüksek olan sıvının erken akumulasyonu. Ayak elevasyonu ile şişlik azalır. Şişlik gode bırakabilir. Evre II: Doku fibrozisi gelişmeye başlar. Gode olabilir veya olmayabilir. Tek başına ayak elevasyonu nadiren şişliği azaltır.

Evre III: Gode bırakmayan lenfostatik elefantiasis oluşur Evre III: Gode bırakmayan lenfostatik elefantiasis oluşur. Akantosis, yağ depolanması ve siğil oluşumu gibi trofik deri değişiklikleri gelişir.

Her ne kadar şişlik tek başına şiddetli rahatsızlığa sebep olmasada bu hastalar toplanan sıvıda artan mikrobial proliferasyona ve deri bütünlüğünün bozulmasına bağlı tekrarlayan sellülit atakları gelişimine eğilimlidir. Lenfatik damarların ileri destrüksiyonuna bağlı lenfanjit de sıktır, böylece ödem kötüleşir. Diğer deri değişiklikleri hiperkeratoz, papillomatozis ve deride çöküntülerdir.

Kronik lenfödemin nadir bir komplikasyonu lenfanjiosarkom, Kaposi sarkomu veya lenfoma gibi tümörlerin gelişimidir. Kronik lenfödeme bağlı ortaya çıkan lenfanjiosarkom olan Stewart-Traves sendromunun ortalama sağkalım süresi 19 aydır.

TEDAVİ MODALİTELERİ KONSERVATİF (NONCERRAHİ) TEDAVİ CERRAHİ TEDAVİ

KONSERVATİF TEDAVİ HEDEF: Ekstremite büyüklüğünü azaltmak Hastalığın ilerlemesini sınırlandırmak Tekrarlayan lenfanjit ve sellülit ataklarını engellemek

KONSERVATİF TEDAVİ KORUYUCU TEDAVİ MEKANİK REDÜKSİYON MEDİKAL TEDAVİ İLAVE TEDAVİLER

KORUYUCU TEDAVİ Lenfatik damarların irreversible fibrozisi ortaya çıkmadan önceki erken dönemlerde lenfödemi tedavi etmek nispeten kolaydır. Koruyucu önlemler alarak sekonder lenfödem oluşması engellenmelidir. Filaryal enfeksiyonlarda uygun antiparasiter tedaviye erken dönemde başlanmalıdır. Malign hastalıklarda lenf nodu diseksiyonu mümkün olabildiği kadar sınırlandırılmalıdır. Sekonder enfeksiyonlardan korunmak için dikkat gösterilmeli, eğer enfeksiyon gelişirse süratle tedavi edilmelidir.

MEKANİK REDÜKSİYON Nonoperatif tedavinin ana basamağı ekstremitedeki gode bırakan ödemi azaltmaktır. Bu amaçla; -Elevasyon -Eksersiz -Kompresyon Tedavileri -Manuel Lenfatik Drenaj (MLD) ve -Kompleks Dekonjestif Terapi kullanılır.

Yatak istirahati ve elevasyon Organ şişliğini azaltmak için iyi yöntemlerden birisidir. Hastanede veya hastane dışında yapılabilir. Yatağın ayak ucunun yükseltilmesi veya yastıkla desteklenme gibi basit yöntemler ya da “kama şeklindeki özel köpükler” kullanılabilir. Ancak gerçek agresif elevasyon tedavisi özel askılar kullanılarak bacak veya kolun hastanın tolere edebileceği kadar yukarı asılmasıdır. . Lenf basıncı yetersizliği elevasyonla Tedavinin yetersiz kalmasına neden olmaktadır

Ekzersiz Lenfatik ödemin azaltılmasında et etkin yöntemlerden birisidir Elavasyon subkutan doku basıncı nedeniyle başarılı olamaz iken ekzersiz kas tonusu ve arteriyel basıncın artışı ile ödemin azalmasına önemli katkıda bulunur.

Kompresyon Tedavileri Bandajlar Kompresyon Çorapları Pompalar

Bandajlar Genellikle çoktabakalı elastik olmayan lenfödem bandajları kullanılır.

Eğer elastik bandajlar kullanılırsa her 3-6 saatte bir yada en azından günlük yeniden sarılmalıdır. Çünkü elastisite zamanla azalır ve bandaj inefektif hale gelir. Bazı vakalarda elastik bandaj altına köpük kauçuk kılıflar uygulanabilir. Bunlar ekstra kalınlık ve kompresyon sağlar. Köpük kullanıldığında yeniden bandajlama daha seyrek yapılabilir.

Kompresyon Çorapları Ayak bileği çevresinde 40-50 mmHg basınç oluşturacak kompresyon çorapları kullanılmalıdır. Kompresyon çorapları da elastik bandajlar gibi düşük elestisiteye sahip olmalıdır. Lenfödemde bacak çap ve büyüklükleri farklı olabileceği için çoraplar kişiye özel üretilmelidir.

Pnömotik Pompalar Pnömotik pompalar redüksiyon tedavisinde çok önemlidir. Başlangıçta hastalar 2-3 gün hospitalize edilir ve günde 6-8 saat tedavi yapılır. 80-110 mmHg’lık bir cuff basıncı ve 1:3 kompresyon-dekompresyon oranı ile günde 4-8 saat uygulanır. Seanslar arasında ödemin tekrar toplanmasını engellemek için ekstremite elastik materyallerle örtülür. Pompa uygulaması organ büyüklüğünde fazla bir redüksiyon olmayana kadar sürdürülür. 3-6 aylık tedavi periyodunda ekstremite büyüklüğünde yaklaşık % 20 azalma beklenir. Bundan sonra idame tedaviye geçilir.

Günümüzde lenfödemli hastalar için çeşitli tipte pompalar mevcuttur. Tek odacıklı (single chamber) pompalar: Bu pompalar ayağı saran şişirilebilir tek bir odaya sahiptir. İnflasyon periyodu esnasında önceden belirlenen basınçta sabit bir zaman boyunca organ çevresel olarak komprese edilir. Bu üniform basınç sıvıyı venlere ve kalan lenfatiklere doğru zorlar. Tek odacıklı pompalar çoğu ödemli organı uygun şekilde redükte edebilir.

Çok odacıklı (multi chamber) pompalar: Bunlar lenfödem tedavisi için popüler cihazlardır. Odacıkların ardışık olarak şişmesiyle daha iyi bir etki elde edilir. Ancak bunlar pahalıdır.

Kardiyak-gaited pompalar: Tek odacıklı pompalardır Kardiyak-gaited pompalar: Tek odacıklı pompalardır. Ancak kalp sikluslarıyla uyumlu olarak çalışır. Kardiyak siklusun spesifik bir anında ortalama 60 mmHg basınca ulaşacak kadar şişer, sonra bütün kalp siklusu boyunca sönük kalır. Her ne kadar bu pompalar lenfödemi azaltmak veya tedavi etmek için son derece etkin olsalar dahi fiyatları son derece pahalıdır (10 000 $ ve üzeri) ve hastaların eğitimi gerekmektedir.

Manuel Lenfatik Drenaj Lenfödem tedavisinin en önemli aşamasıdır. Lenfatik drenajın deri lenfatiklerine doğru akmasını sağlar. Etkilenen ekstremitedeki lenfatik sıvıyı azaltır. Doku yumuşaklığını korur. Şişliği azaltır.

MEDİKAL TEDAVİ Diüretikler Kullanılmaları tartışmalıdır. Diüretikler agresif lenfödem tedavisinin erken fazında kullanılabilinir. Bu aşamada büyük miktardaki sıvı dokulardan dolaşıma geri geçtiği için bunun vücuttan atılmasında faydalı olabilir. Ancak idame tedavisinde faydasızdır. Akılda tutulması gereken nokta diüretiklerin dokuda aşırı miktarda toplanmış bulunan proteinler üzerine etkileri olmadığıdır. Eğer asıl tedavi yapılmadan diüretik verilirse faydalı olmaktan ziyade zararlı bile olabilir.

Benzopironlar Doku makrofajları tarafından oluşturulan proteolizisi artırarak (coumarinde aynı etki nedeni ile kullanılabilir) ve membran geçirgenliğini azaltarak lenfödemi azaltığını gösteren çalışmalar olduğu gibi etkinliği olmadığını gösteren çalışmalar da vardır. Antibiyotikler Rekürrent lenfanjit ve sellülit ataklarını engellemek için çok önemlidirler.(özellikle penisilinler)

Antiparaziter İlaçlar Filariazise bağlı olgularda kullanılır . Nemlendiriciler Lenfödem olgularında cilt kuruluğu enfeksiyonlara sebep olacağı için cilt bakımı son derece önemlidir.

İLAVE TEDAVİLER Psikososyal destek: Önemli Diyet: Bazı spesifik diyetler önerilmesine rağmen diyetin temelinde gereksiz tuz ve aşırı kilo alımından kaçınılması gerekmektedir. Fazla tuz almak total vücut sıvısını artırarak lenfödemin agreve olmasına sebep olabilir. Obesite de lenfödemi kötüleştirir. Şişman bacaklar büyüdüğü için komprese olmaları zorlaşır. Ayrıca aşırı adipoz doku lenfödem formasyonu oluşumuna duyarlılığı artırır. İlaveten yaygın obesite venöz dönüşü bozarak ödemi artırır. Aynı zamanda hasta mobilitesini azaltarak eksersiz ve ayak elevasyonu gibi faaliyetleri bozar.

İLAVE TEDAVİLER Termal Tedavi: Isıtma, deri bakımı ve eksternal kompresyonun kombine şekilde kullanılması Çin’de ortaya çıkan bir tedavi şeklidir. Mezoterapi: Hyaluronidaz enjeksiyonu tartışmalı bir tedavi yöntemidir. Zararlı olabileceği söylenmektedir. İmmünolojik Tedavi: Otolog lenfositlerin intraarteriyel enjeksiyonu deney halindeki çalışmalardır. Lazer Tedavileri: Deneysel çalışmalar halindedir.

CERRAHİ TEDAVİ

Hastaların sadece % 5-10’u cerrahi tedaviye ihtiyaç gösterir. Cerrahi girişim endikasyonları: 1. Ekstremitenin işlev ve hareketlerinin bozulması 2. Tekrarlayıcı sellülit ve lenfanjit atakları 3. İnatçı ağrı 4. Malignite gelişimi 5. Kozmetik sebepler

Cerrahi tedavi 3 ana yaklaşıma ayrılır: 1. Rezeksiyon yöntemleri 2. Mikrocerrahi girişimler 3. Suction-assisted lipektomi (liposuction)

Rezeksiyon Yöntemleri Rezeksiyon yöntemleri (debulking), üstteki deri ile birlikte veya deri olmaksızın subkutan dokunun cerrahi eksizyonu ile yapılır. Ana dezavantajı yüzeyel deri lenfatik kollaterallerin de hasar görmesidir. Bazen yoğun manuel lenfatik drenaj uygulanması sonrası ekstremitenin küçülmesine cilt eşlik edemez ve sarkar. Bu durumlarda cildi rezeke etmek gerekebilir.

Rezeksiyon Yöntemleri Debulging ve rezeksiyon yöntemi olarak literatürde öne çıkan 3 ana cerrahi yöntem vardır: 1. Charles Prosedürü 2. Modifiye Homans Prosedürü 3. Thomson prosedürü

Charles Prosedürü İlk olarak 1912’de yayınlanmıştır. Tuberositas tibiadan malleole kadar bütün deri ve subkutan doku eksize edilir. Eğer yaygın fibrozis varsa derin fasya de çıkartılır. Yara bir deri greftiyle kapatılır. Çok radikal bir ameliyattır. Genellikle yaygın deri değişiklikleri olan hastalar için kullanılır. Uzun dönem sonuçları iyi değildir.

Modifiye Homans Prosedürü Deriyi koruyarak fibröz subkutan dokunun lokalize eksizyonudur. Kalan kalın cilt flebi yaranın üzerini kapatmada kullanılır. Sonuçlar eksize edilen dokunun miktarıyla ilişkilidir. Rekürrens gözlenebilir.

Thompson Prosedürü Normal lenfatik dokunun hastalıklı segmente transferini hedef alan bir subkutan flep prosedürüdür.

Mikrocerrahi Girişimler Bu yaklaşımlar lenfin kan dolaşımına dönüşünü artırmak için yapılmaktadır Cerrah hem mikrocerrahide, hem de lenfolojide iyi eğitimli olmalıdır. Avrupa ve Asya ülkelerinde yaygın olmalarına rağmen Amerika’da nadiren kullanılmaktadır. Rekonstrüktif yöntemler ve Derivatif yöntemler olarak ikiye ayrılır.

Rekonstrüktif Yöntemler Sofistike bir yöntemdir. Bir lenfatik toplayıcı veya ven segmenti kullanarak lenfatik devamlılığı restore etme esasına dayanır. Otolog lenf damarı transplantasyonu ile normal fizyoloji tekrar elde edilebilir.

Derivatif Yöntemler Lenf damarı-ven, lenf nodu-ven arasında yapılan anastomozlar ile lenfatik transportun artırılması esasına dayanır. 20 yıldan daha uzun süre yapılan ameliyatlardır. Bazı çalışmalarda lenfatik transportu artırarak hastalığı düzelttiği gösterilmiştir. Mikrocerrahi girişimlerin olumsuz tarafı hastaların kompresyon çorabı giymemeleridir.

Liposuction Liposuctionun nonoperatif tedaviye cevap vermeyen aşırı yağ birikmesine bağlı gode bırakmayan ve nonfibrotik lenfödemleri azalttığı bildirilmiştir.

SABRINIZ VE DİKKATİNİZ İÇİN TEŞEKKÜR EDERİM