DUDAK - DAMAK YARIKLARI VE TEDAVİSİ Prof. Dr. Yağmur AYDIN İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Plastik,Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Anabilim Dalı

Anne-Baba Endişelidir Tedaviyle bebeğim düzelir mi? Neden oldu, hata bizde mi? Nasıl beslemeliyim? Diğer çocuklarımda da olur mu? Büyüme gelişmesi normal olur mu?

Tarihçe Çok eski zamanlardan beri biliniyor Mısır mumyalarında Grek medeniyetine ait komedyen heykelciği (MÖ 7-4. Yüzyıl) İlk tedavi MS 390 yılında Çinde İlk detaylı tanımlama ve bilgi Yperman (1295-1351) Damağın pamuk, gümüş veya kurşunla kapatılması Franco (1561) İlk modern cerrahi 1844 Mirault “cross flap” Üçgen, dörtgen ve eğrilerden oluşan çeşitli flepler Embriyolojik gelişim temeline dayalı cerrahi Veau (1936)

Epidemiyoloji-I En sık görülen majör anomalilerden biri Görülme sıklığı 700-1000 canlı doğumda bir Irklar arasında görülme sıklığı değişken En sık asya kökenli olanlarda (1:500) Beyazlarda orta derecede sık (1:750) En seyrek siyah ırkta (1:1000 veya daha seyrek) Erkeklerde dudak yarığı daha sık (solda) Kızlarda izole damak yarığı daha sık Genç annelerin riski daha az

Epidemiyoloji-II Tek taraflı veya iki taraflı Komplet veya inkomplet Sadece dudak yarığı, dudak ve damak yarığı birlikte veya izole damak yarığı Yarık Dağılımı (Fogh-Anderson, 1942) Yarık Dudak % 25 Yarık Dudak ve damak %50 Yarık damak % 25

ETYOLOJİ (Multifaktöryel) Genetik faktörler (% 25-40) Otozomal resesif Çevresel faktörler (% 60-75)

Genetik Faktörler (Otozomal Resesif) ilk çocukta bu anomali varsa ikinci çocukta görülme olasılığı % 4 üçüncüsünde görülme olasılığı % 10 İki anomalili çocuktan sonra üçüncüsünde görülme oranı % 20 Anne ya da babada varsa ilk çocukta görülme oranı % 5 Hem anne hem de babada varsa ilk çocukta görülme olasılığı % 25

Çevresel Faktörler (% 60-75) Annenin ilk gebelik aylarında geçirdiği akut hastalıklar (su çiçeği, grip vs) Diabet gibi kronik hastalıklar Gebelikte alınan bazı ilaçlar Trankilizan, hipnotik, sedatif, kortizon vs Sigara içilmesi Aspirin alınması Rötgen Işınları

Sınıflandırma Alveoler ark temel olarak alınırsa (Davies- Ritchie 1922) Prealveoler (yarık dudak) Postalveoler (yarık damak) Transalveoler (yarık dudak-damak) Embriyolojik temele göre (Kernehan-Stark 1958) Primer damak yarığı (insiziv foramen önünde) Sekonder damak yarığı (insiziv foramen arkasında)

Dudak Damak Yarığında Sınıflandırma Embriyolojik temele göre (Kernehan-Stark 1958) Primer damak yarığı (insiziv foramen önünde) Sekonder damak yarığı (insiziv foramen arkasında) Tek yanlı, iki yanlı Tam, tam olmayan

Embriyoloji Gestasyonun 4-7. haftalarında gelişen yüzde nazofrontal ve lateral fasyal çıkıntılar arasında mezenkimal penetrasyon olmaması ve füzyonun gerçekleşmemesi sonucu meydana gelir İnsiziv foramen’in önündeki yapılarda defekt ortaya çıkar prepalatal alveol, maksilla, dudak, burun ve bazen lakrimal kese Tek taraflı veya iki taraflı olabilir Defektin derecesi değişkendir Komplet ( cilt, kas, mukoza, maksiller ve nazal kemikler, nazal kartilaj) İnkomplet (bir deri adası ile karşı tarafla ilişkili, minimal ayrışmış, sadece iz şeklinde) Yüzün gelişimi 10. Haftada tamamlanır ve yüz şekli oluşur

Yüz Gelişimi Frontonasal çıkıntı medial nasal median palatal çıkıntı lateral nasal Maksiller çıkıntılar lateral palatal çıkıntı Mandibüler çıkıntılar

Yüz Gelişimi

Dudak ve Ağız Gelişimi (4-10. Hafta)

Damak Gelişimi Primer damak median palatin çıkıntılar premaksilla Sekonder damak lateral palatin çıkıntılar

DAMAK GELİŞİMİ (6-12. Hafta)

DAMAK GELİŞİMİ (6-12. Hafta)

Orofasyal Yüz Gelişim Defektleri

ANATOMİ

DUDAK - DAMAK YARIKLI BEBEKLERDE GÖRÜLEN PROBLEMLER Beslenme problemi Sık sık gaz yutma Otitis Media Burundan gıda gelmesi Aspirasyon pnömonileri Gelişme geriliği Diğer anomaliler eşlik edebilir Psikolojik problemler (aile)

Dudak-Damak Yarığı Tedavi Ekibi Plastik Cerrahi Çocuk Hastalıkları Uzmanı Ortodonti KBB Genetik Konuşma terapisti (Spech Terapist) Sosyal Çalışma Uzmanı (Social Worker)

Dudak Damak Yarıkları Doğumdan Erişkin dönemine kadar devam eden uzun soluklu bir tedavi gerekli

Yeni Doğan Dönemi Dudak damak yarığı ile doğan her bebek en kısa sürede dudak damak yarığı ekibine gönderilmeli Bu dönemde en önemli sorunlar Solunum Beslenme İlave anomali var mı ? Genetik konsültasyon Çocuğun gelişiminin çocuk doktoru tarafından takip edilmesi Ameliyat öncesi ortodontik hazırlık gerekiyor mu? KBB uzmanı tarafından kulak değerlendirmesi Fotoğraf çekilmesi Ailenin Eğitimi

Ailenin Eğitimi Tedavi süreci Olası sorunlar (kilo alma güçlüğü, sık ÜSYE, otitis media v.b.) Genetik danışmanlık Beslenme Güvenilir kaynaklardan bilgi

Beslenme Uzman, deneyimli hemşireler Mümkünse anne memesini alması teşvik edilmeli İzole dudak yarığı olan bebekler

Beslenme Kuralları iri uçlu ve büyük delikli biberonlar (ağızın arkasına boşalan) şırınga ile besleme elastik sıkmalı şişelerin kullanımı kaşıkla besleme yemekte ve sonrasında 45 derecede tutulması uyurken yan yatırılmalı

Ameliyat Zamanı Genel olarak (“10”lar kuralı) Ağırlık 10 pound üzerinde (4500 gr) Hb 10 gr ın üzerinde Yaşı 10 hafta üzerinde olmalı Dudak yarıkları 3-6 ay içinde Damak yarıkları 12-18 ay içinde tercihen konuşmaya başlamadan önce tamir edilmelidir

Dudak Yarığı Dudak yarığı tedavi açısından 3 gruba ayrılır Mikroform yarık Tek taraflı yarık İki taraflı yarık Birlikte bulunan burun deformiteside hafif, orta ve ağır olarak derecelendirilir Alveoler ark yarığı kollaps açısından değerlendirilir. Gerekirse “presurgical maksiller orthodontics” yapılır

Presurgical Orthodontics Doğumdan sonra 1. veya 2. haftada başlatılmalıdır

Ameliyat Öncesi Hazırlık Ortodontik Tedavi Latham device Grayson

Mikroform Yarıkta Ameliyat Tekniği (Düz hat kapama)

Tek Yanlı Dudak Yarığında Cerrahi Teknik (Millard Rotation-Advencement Yöntemi)

Tek Yanlı Dudak Yarığında Cerrahi Teknik (Tennison Triangular Flap Yöntemi)

Tek Yanlı Dudak ve Damak Yarığında Cerrahi Tedavi “Presurgical maksiller ortopedics” ile ark yakınlaştırıldıktan sonra Millard yöntemi ile primer dudak ve burun tamiri ve “gingivoperiostoplasy”

Ortodontik aparat uygulama öncesi 3 ay Grayson molding aparatı uygulaması sonrası

A.M.Kul, sağ tek yanlı primer ve sekonder damak yarığı Ortodontik tedavi öncesi 3 ay Grayson molding aparatı uygulaması sonrası

Ameliyat sonrası 6. ay

Ameliyat sonrası 1,5 yıl

İki Yanlı Dudak Yarığı Daha kompleks ve tedavisi zor bir deformite İleri doğru belirgin premaksilla Geniş ve yayvan burun ucu Prolabium Kısa kolumella veya kolumella yokluğu İnkomplet veya komplet olabilir İlerde yerleşmiş premaksillayı geriye almak için “preoperative maksiller orthopedics” önemli Tek taraflı yarıklarda kullanılan cerrahi teknikler tek veya iki aşamalı olarak kullanılabilir (Millard, Tennison...)

Premaksillanın Tedavisi Dudak tamiri veya “Lip-adeshion” Kafa Bonesi (elastik bantlarla beraber) Cerrahi premaksilla eksizyonu veya geriletme (Ağır orta yüz hipoplazisi) Premaksiller retansiyon cihazları (Latham cihazı) Nazoalveoler molding (Grayson cihazı)

İnkomplet İki yanlı Dudak Yarığında Cerrahi Tedavi Millard Yöntemi (İki Aşamalı)

İki Taraflı Dudak Yarığında Cerrahi Tedavi Düz Hat Kapama (Tek aşamalı)

DAMAK YARIĞI

Damak Yarığı Normalde damak ve damak kasları velofarengial valvi kapatır Damak yarığında velofarengial kapama yapılamaz ağız içi basınç oluşturulamaz Bunun sonucunda beslenme ve konuşma etkilenir

Damak Yarığı 1/2500 canlı doğumda bir Kız çocuklarında daha sık Heredite daha az etken Komplet İnsiziv foramen’e kadar uzanırsa İnkomplet Sadece yumuşak damakta ise

Yarık Damakta Problemler Beslenme bozukluğu Konuşma bozukluğu İşitme ve orta kulak problemleri % 30’unda ek anomali Psikolojik problemler Anlaşılabilir konuşma yaklaşık 18. ayda başladığından damak yarığı onarımı bu tarihten önce yapılmalıdır

Damak Yarığı Cerrahisinin Amaçları Düzgün konuşma Düzgün orta yüz gelişimini İşitme bozukluğu Dişlerin uyumu

Submüköz Damak Yarığı Bulgular Çoğunluğu asemptomatik Damağın ortasında kaslarda ayrışma Sert damağın arka kısmında çentik Bifid uvula Çoğunluğu asemptomatik % 15 Velofarengeal yetersizlik bulguları gelişir Kısa damak Sınırlı hareket Konuşma sırasında çabuk yorulma Burundan ışık verildiğinde ağızdan ışık görülür Konuşma değerlendirilebilecek yaşa kadar cerrahi tedavi gereksiz

Palatoplasti Tekniği

İzole Damak Yarığında Cerrahi Tedavi Von Langenback Yöntemi “Double opposing Z Plasty”

Solunum ve beslenme problemi Pierre Robin Sekansı Mikrognati Dilin düşük olması (glossoptosis) Hava yolu tıkanıklığı Damak Yarığı ( % 50 ) Solunum ve beslenme problemi

Komplikasyonlar Akut Dönem Geç kanama, Solunum yolu obstrüksiyonu Enfeksiyon Yara ayrışması Geç Yüz büyümesinde gerilik (maksiller hipoplazi, dental oklüzyon bozuklukları) İşitme sorunları Velofarengeal yetersizlik Fistül

Dudak-Damak Yarığı Hastalarında Ameliyat Zamanlama Akış Şeması

Velofarengeal Yetersizlik yumuşak damak ve uvuladaki kasların yetersizliği sonucu ağız ve burun boşlukları tam kapanamaz konuşma bozukluğu (hipernazalite, nazal emisyon, sessiz harflerin tam oluşturulamaması, ses gücünde azalma ve kısa cümleler kurulması) yutkunma güçlüğü

Velofarengeal Yetersizlikte Tedavi Hastalar mutlaka konuşma terapisti tarafından değerlendirilmeli Nazoendoskopik inceleme, Multiview videofluoroscopy Amaç fonksiyonel bir konuşma mekanizması sağlayacak velofarengeal anatomiyi sağlamaktır

Pharyngeal wall motion. B: Markings for a proposed tailor-made pharyngeal flap. The 2.5 cm width is one half the width of the posterior pharynx5 and would be appropriate for a patient whose pharyngeal wall motion ranges from 3–3.5. Pharyngeal wall motion. A: Frontal view of the oropharynx showing gradations of medial motion of the lateral pharyngeal walls. 0 = no motion, 5 = maximal motion to the midline.

Velofarengeal Yetersizlikte Cerrahi Tedavi Farengeal Flep Cerrahisi (Superior, inferior) Faringoplasti (Hynes, Orticochea) Damak Uzatılması ve levator kas tamiri Arka Duvar Büyütülmesi (teflon, proplast)

Diğer Girişimler Fistül Onarımı Velofarengeal Yetersizlik Onarımı (5 yaş) Sekonder Onarımlar (okul öncesi) Alveoler kemik grefti (kanin dişi sürmeden önce) Ortodontik Cerrahi Girişimler (12-14 yaş) (Le-Fort I Maksiller osteotomi, Mandibular split ramus osteotomi) Rinoplasti (16-18 yaş)