Dejeneratif Mitral Kapak Tamiri Genel Prensipler Prof. Dr. Kaan KIRALİ Sakarya Üniversitesi Tıp Fakültesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi

Mitral Kapak Mitral kapak fonksiyonel bir ünitedir ve bu üniteyi oluşturan birimlerin hepsi mitral kapağın çalışmasında önemli rol oynar.

Mitral Kapağın Fonksiyonel Anatomisi Fizyolojik (valvulo-ventriküler kompleks): Sol atrium – Annulus – Yaprakçıklar– Kordalar – Papiller kaslar – Sol ventrikül

Annuler kalsifikasyon Mitral Yetmezlik Etiyoloji İskemik Dejeneratif Romatizmal Konjenital Enfeksiyöz Kardiyomiyopati Annuler kalsifikasyon Lezyon Posterior Anterior Kombine Disfonksiyon Tip I Tip II Tip III Karışık

Mitral Yetmezlik: Fonksiyonel Sınıflama Tip I: Normal yaprakçık hareketleri (annuler dilatasyon veya yaprakçık yırtığı) (En sık sebep: iskemik veya enfeksiyöz) Tip II: Artmış yaprakçık hareketi = prolapsusu (elongasyon ve/veya rüptür) (En sık sebep: dejeneratif hastalık) Tip III: Kısıtlanmış yaprakçık hareketi IIIa: sistolde (genellikle subvalvüler aparatusun fibrozisinden dolayı) IIIb: diyastolde (genellikle ventriküler remodelingden kaynaklanan papiller adale yer değiştirmesi ve yaprakçık gerilmesine bağlı)

Non-strüktürel MY’nin nedenleri annuler genişleme sol ventrikül dilatasyonu yaprakçıkların sol atriuma prolabe olması (mitral prolapsus) kordal uzama (elongasyon) yaprakçıkların sol atriuma geri açılması (flail mitral) korda ve/veya papiller kas rüptürü yaprakçıkların sistolik hareket kısıtlılığı (leaflet tethering)

Dejeneratif MY Tanımı “Mitral prolapsus” tanımı genel olarak kullanılır. Birbirinden farklı birçok hastalık bu tanım altında toplanır. Mitral aparatustaki bölgelerin izole veya kombine yapısal değişiklikleri ön plandadır. Yaprakçık ve tutucu sistemde (korda ve papiller kas) meydana gelen patoloji MY’nin şiddetini belirler. Triküspid kapakta da benzer morfolojik anormallikler görülebilir.

Dejeneratif Mitral Kapak Hastalığı Batı ülkelerinde toplumun yaklaşık %2.5-5’ini etkiler. Ülkemizde ise nadirdir. Genetik geçiş sıktır, otozomal dominans ön plandadır. Genç kadınlarda insidans 2 kat fazla iken, semptomatik MY > 50 yaş erkeklerde daha sıktır. Patolojinin ortaya çıkış yaşı, altta yatan etiyolojiye bağlı olarak değişkendir. Kronik ve yavaş ilerleyici patolojilerdir, tanı ile cerrahi tedavi arası süre oldukça uzundur: FED < 5 yıl MS > 5 yıl BS > 10 yıl

Dejeneratif Mitral Kapak Hastalığı Cerrahi girişim gerektiren MY hastalarının yaklaşık %50’si dejeneratif patolojiye sahiptir. Ciddi MY gelişimi dejeneratif patolojilerde %5-10 arasındadır. Tipik ekokardiyografik bulgu, her iki yaprakçığın annulusun uzun ekseni hizasında > 2 mm sol atriuma prolabe olmasıdır. Tutulan yaprakçığın kalınlığının > 5 mm olması tanıyı destekler. Semptomatik MY geliştiğinde tedavi öncelikle rekonstrüktif girişimlerdir.

Tutulum Spekturumu

Patoloji (Anatomik-Histolojik) En sık arka yaprakçık tutulur ve P2 bölgesinde anormal büyüme belirgindir. Mitral kapağın spongioz (orta) tabakasında miksomatöz proliferasyon (asid mukopolisakkarit birikimi) söz konusudur. Ayrıca kollajen lifler parçalanmakta ve endotel devamlılığı kaybolmaktadır. Mitral yaprakçıkların yüzeyinde fibrozis gelişir ve doku miktarı artışına paralel yaprakçıklar kalınlaşır. Diğer tiplerde ise yaprakçıklar normal veya incelmiştir. Kordalarda incelme ve uzama ve/veya kopma meydana gelir. Annulus genişler ve dairesel şekil alır.

En Sık Karşılaşılan Patolojiler Posterior korda rüptürü (en sık) Korda elongasyonu Annulus dilatasyonu Anterior korda rüptürü Anterior ve posterior kordaların birlikte rüptürü Yaprakçıklar, kordalar, papiller adaleler ve annulus kalsifikasyonu

Etiyoloji Barlow hastalığı Marfan Sendromu Fibroelastik bozukluklar Ehlers-Danlos Sendromu Osteogenesis Imperfecta Pseudoxanthoma Elasticum Ebstein, Turner vb sendromlar A B C D A. Fibroelastic deficiency (isolated P2 prolapse secondary to chordal rupture and mild segmental thickening.) B. Fibroelastic deficiency (anterior leaflet prolapse due to multiple ruptured chordae.) C. Barlow disease (very tall and thickened P2 segment with otherwise normal P1 and P3 segments) D. Barlow disease (large valve with redundant, thick, bulky leaflets. Note the fissures blurring of the junction between atrium and leaflet)

Mitral kapak tamir yöntemleri İzole ring annuloplasti ± yaprakçık onarımları Tri- veya quadrangular reseksiyon ± annular plikasyon “sliding leaflet technique” Arka yaprakçık bölümlerinin kısaltılması Korda tamirleri korda kısaltması korda transferi sekonder korda transpozisyonu sekonder kordaların rezeksiyonu neo-korda Posterior papiller kasın annulusa yaklaştırılması Papiller kas kaydırma tekniği Papiller kasın yerinin değiştirilmesi Papiller kasın kısaltılması Posterior annulusun plikasyonu Alfieri uç-uca sütur tekniği

Mitral kapak tamirinin 3 şartı Normal mitral yaprakçık hareketlerini korumak veya geri kazandırmak Her iki yaprakçığının mümkün olan en geniş alanda koaptasyonunu sağlamak Mitral annulusun fizyo-anatomik şeklinin yeniden elde edilmesi ve korunması

Kronik ciddi MY’de tedavi stratejisi Class I (mutlak endikasyon) 1. Akut ciddi MY (Level B) 2. Semptomatik (NYHA > II) kronik ciddi MY + LVD (LVEF >%30 ve LVSSÇ < 55 mm (Level B) 3. Asemptomatik kronik ciddi MY + LVD (LVEF 0.30-0.60 ve LVSSÇ 40-55 mm)(Level B) 4. MV repair > replacement (Level C) Class IIa (endikasyon) 1. Asemptomatik kronik ciddi MY + normal LV (LVEF > %60 ve LVSSÇ < 40 mm)(Level B) 2. + yeni gelişen AF (Level C) 3. + PHT (istirahatte > 50 mmHg veya eforda > 60 mmHg )(Level C) 4. Semptomatik kronik ciddi MY + LVD (LVEF < %30 ve LVSSÇ > 55 mm) (Level C) Class IIb (rölatif endikasyon) 1. Tüm medikal tedaviye dirençli semptomatik ciddi kronik MY + LVD (LVEF < %30) (Level C) Class III (kontrendikasyon) 1. Asemptomatik kronik ciddi MY + normal LV (LVEF > %60 ve LVSSÇ < 40 mm) (Level C) 2. İzole hafif veya orta MY (Level C)

Mitral girişim endikasyonları Efektif regürjitan orifis alanının ≥ 40 mm2 Pulmoner hipertansiyon Hastanın kondüsyonu (asemptomatik + genç yaş + iyi NYHA > semptomatik + ileri yaş + kötü NYHA + ek problemler) mortalite ve morbidite üzerine etkili Mitral kapak patolojisinin yaygınlığı (izole P2 tutulumu > aşırı miksomatöz dejenerasyon + multiple prolabe segment + annuler kalsifikasyon) cerrahi tercihi yönlendirici (tamir – replasman)

Onarım Hedefleri Yaprakçıkların fazla hareketliliğinin önlenmesi Fazla yaprakçık (P2) dokuların rezeksiyonu Segmentlerin karşılıklı koapte olması Yaprakçıkların koaptasyon yüzeylerinin geniş şekilde sağlanması Koaptasyon yüksekliğinin < 10 mm P2 bölgesinin yüksekliği < 15 mm ve P1-P3 < 20 mm Annuler dilatasyonun düzeltilmesi R-AP / R-LM < 1 (Antero-posterior çap / Latero-medial çap)

Mitral Kapak Segmenter Analizi

Mitral annulus yapısı Annulus planı 3 boyutludur: her iki trigon en derin, her iki annulusun ortası en yüksek. Annulus, sistolde LV apeksine doğru 5-10 mm yer değiştirir. Annulus şekli diyastolde çemberimsi, sistolde böbrek varidir (ön-arka çap kısalması). Sistolde mitral kapak alanı %26 ± %3 daralır. (R-AP / R-LM < 1 ) Koaptasyon yüksekliği leafletlerin ortasında 7-9 mm kadarken, kommissürlerde azalır. Papiller kas uçları ile mitral orifis düzlemi arası ortalama 22± 5 mm kadardır.

Mitral ring annuloplasti hedefi Annulusu yeniden biçimlendirmek Yeterli koaptasyon yüzeyi sağlamak Uzun dönemde annulus genişlemesini önlemek

Annuloplasti ring çeşitleri Esnek (flexible) Yarı-esnek (semi-flexible) Sert (rigide) Dairesel (circular) Kısmi-dairesel (semicircular)

Mitral ring tipi ve kullanım yeri Romatizmal Dejeneratif İskemik

Korda transferi (iki yaprakçık arası) Posterior leaflet P2 bölgesinden anterior leaflet A2 bölgesine korda leaflet transferi

Korda transferi (aynı yaprakçık üzerinde) Anterior leaflette sekonder kordaların leaflet ucuna transposizyonu

Mitral ön yaprakçıkta neo-korda uygulaması Anterior leaflette serbest uca sentetik korda yerleştirilmesi

Korda veya papiller kas kısaltması

Papiller kas transpozisyonu

Triangular rezeksiyon ve ring annuloplasti

Ön yaprakçık triangular rezeksiyonu

Kuadroangular rezeksiyon

Sliding anüloplasti

Sliding annuloplastide doku rezeksiyonu

Alfieri onarımı Prolabe ön ve arka yaprakçık orta bölümlerinin uç-uça birbirine birleştirilmesi esasına dayanır. Bu tekniğin önemli bir avantajı, ön yaprakçık serbest kenarını sabitlediğinden SAM oluşma riskini ortadan kaldırmasıdır.

Mitral kapak tamirinin riskleri Yetmezliğin giderilememesi (yetersiz veya başarısız girişim) Kommissural prolapsus Neo-korda uygulamasındaki başarısızlıklar Yeterli koaptasyonun sağlanamaması İntra-operatif iatrojenik komplikasyonlar (yaprakçık hasarı) SAM gelişmesi MY’nin yeniden gelişmesi (rekürrens) Reoperasyon

Sistolik anterior hareketlenme (SAM) Genellikle onarım sonrası fazla arka yaprakçık dokusunun etkisiyle ön yaprakçığın öne doğru hareketi ile LVOT’nin daralması Hipovolemi İnotrop ajanlar Düşük afterload

Late Outcomes of Mitral Valve Repair for Mitral Regurgitation Due to Degenerative Disease Tirone E. David, MD; Susan Armstrong, MSc; Brian W. McCrindle MD; Cedric Manlhiot, BSc Background—The pathological spectrum of degenerative diseases of the mitral valve (MV) that causes mitral regurgitation (MR) is broad, and there is limited information on late outcomes of MV repair in various subgroups of patients andpathologies. This study examines this issue. Methods and Results—All 840 patients who had MV repair for MR due to degenerative diseases from 1985 to 2004 were prospectively followed with clinical and echocardiographic evaluations at biennial intervals up to 26 years, median of 10.4 years. Clinical, hemodynamic, and pathological variables were evaluated for their association with outcomes. Age, left ventricular ejection fraction, and functional class were predictors of late cardiac- and valve-related deaths by multivariable analysis. MV repair failed to restore life span to normal in patients with functional class IV. Thirty-eight patients had repeat MV surgery, and the probability of reoperation at 20 years was 5.9%. During the follow-up, recurrent severe MR developed in 37 patients, and moderate MR developed in 61. Age, isolated prolapse of the anterior leaflet, the degree of myxomatous changes in the MV, lack of mitral annuloplasty, and duration of cardiopulmonary bypass were associated with increased risk of recurrent MR. At 20 years, the freedom from recurrent severe MR was 90.7%, and the freedom from moderate or severe MR was 69.2%. Conclusions—MV repair for degenerative MR restored life span to normal except in patients with symptoms at rest and impaired left ventricular function. Advanced age and complex mitral valve pathologies increased the risk of late recurrent MR. (Circulation. 2013;127:1485-1492.)

Reoperasyondan bağımsızlık (%94.1) Ciddi MY (%90.7) ve orta + ciddi MY (%69.2) rekürensinden bağımsızlık

MY rekürens riskleri İzole ön yaprakçık prolapsusu Aşırı miksomatöz dejenerasyon İleri yaş Annuloplasti ringi kullanılmaması CPB süresinin uzun olması Erken MY teknik hata nedeni ile olabileceğinden reoperasyonda tamir, Geç MY hastalığın devam etmesine bağlı olacağından reoperasyonda replasman

Mitral kapak tamirinin avantajları Daha iyi korunmuş LV fonksiyonları ve fizyoloji Daha kısa CPB ve AKK süreleri Antikoagülasyon gerekmemesi Tromboembolizm görülmemesi Mitral kapak – sol ventrikül ilişkisinin korunması Düşük LVEF hastalarda tercih edilebilmesi Tecrübeli ellerde sonuçların iyi olması Tamir başarısızlığında replasmana dönülebilmesi

Sonuç Dejeneratif mitral kapak yetersizliklerinde iyi sonuç patolojiyi tam olarak saptama, doğru kapak analizi, doğru segmenter düzenleme, patolojiye uygun doğru cerrahi tekniği kullanma, tamir sonrası mitral kapağı intraoperatif TEE ile dinamik halde iken değerlendirme ile alınabilir. Semptomlardan bağımsız olarak ciddi MY + korunmuş LV fonksiyonlu hastalarda erken girişim düşünülmelidir. Orta MY varlığında mutlaka yakın takip uygulanmalıdır (ani ölüm, korda rüptürü, PHT, AF ve KKY gelişimi vb komplikasyonlara karşı)

TEŞEKKÜRLER