SİYANOZ VE SİYANOTİK KONJENITAL KALP HASTALIKLARI Dr. Canan Ayabakan
Siyanoz Siyanoz: hipoksi bulgusudur (siyanozun derecesi hipoksinin derecesiyle her zaman orantılı değildir!!) Redükte hemoglobin ≥ 5gr/dl (normal: 2gr/dl) olunca gözle görünür hale gelir Polisitemide görülmesi kolaydır; anemide zordur Yenidoğanda: normalden daha düşük pO2 siyanoza neden olur (Hgb F’in O2 afinitesi yüksektir ve Hb-O2 disosiyasyon eğrisi sola kayar)
Siyanoz Periferik mi? Santral mi? Mukozal membranları değerlendir dil, ağız; (dudaklar ve tırnak uçları yanıltıcı olabilir) O2 satürasyonunu kullan!! (periferik siyanozda normal; >95%) İntermittan siyanoz/ani gelişen santral siyanoz Kardiyak nedenli değildir (nörolojik, GER, pnömotoraks, TEF, koanal atrezi…)
Siyanoz: Ayırıcı Tanı Dispne (solunum sıkıntısı) var mı? Dispne, takipne ve interkostal çekilmeler respiratuvar sistem hastalıklarının belirtisi olabilir. Konjestif kalp yetersizliğinde bulunabilir Üfürüm veya anormal kalp sesleri var mı? Varsa: konjenital kalp hastalığı düşün (HATIRLA: Bazı KKH’larında üfürüm olmayabilir!!!)
Santral Siyanoz Nedenleri (O2 sat<95%): 1. Sağdan sola şant İntrakardiyak şant (KKH) İntrapulmoner şant (pulmoner av-fistüller) 2. Yetersiz alveoler ventilasyon Pulmoner parenkimal hastalık (enfeksiyon/konjenital) Hava yolu obstrüksiyonu SSS depresyonu (yetersiz ventilasyon dürtüsü) Respiratuar kasların güçsüzlüğü 3. Metabolik nedenler Hipoglisemi, hipo/hipertermi 4. Anormal Hgb Karboksihemoglobin, Methemoglobin
Periferal Siyanoz nedenleri (O2 sat: N): Şok, dolaşım yetersizliği (Konjestif kalp yetersizliği) Akrosiyanoz (öz. yenidoğanda)
Siyanotik konjenital kalp hastalıkları: 1. SağSol şantlı obstrüktif patolojiler (pulmoner kan akımı azalmış) Fallot tetralojisi, triküspid atrezisi, pulmoner atrezi 2. Diskordan ventriküloarteriyel bağlantı (pulmoner kan akımı artmış) Büyük arter transpozisyonu 3.Ortak karışım (pulmoner kan akımı artmış) Atriyal seviye (TAPVD) Ventriküler seviye (tek ventrikül, çift girişli LV/RV) Arteriyel seviye (trunkus arteriozus)
Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları
PDA bağımlı KKH’ları (PGE1 verilmesi gerekir): YENİDOĞAN BEBEKTE SİYANOZ 1. Pulmoner kan akımının duktusa bağımlı olduğu durumlar Pulmoner atrezi, kritik pulmoner stenoz, ağır Fallot T, triküspid atrezi, Ebstein anomalisi 2. Sistemik kan akımının duktusa bağımlı olduğu durumlar Aortik atrezi, mitral atrezi, HLHS, kritik aort stenozu, ağır koarktasyon, kesintili arkus aorta 3. Paralel dolaşım Büyük arterlerin transpozisyonu
Siyanotik kalp hastalıklarının klinik bulguları: Büyüme geriliği Polisitemi (hct:>%65) Demir eksikliği (göreceli anemi ve mikrositoz: hipoksiyi artırır) Kanama bozuklukları Çomak parmak (>6 ay) Çömelme SSS komplikasyonları Hipoksik nöbetler
Tipik olarak Fallot tetralojisinde görülür Hipoksik nöbet: Tipik olarak Fallot tetralojisinde görülür Siyanotik kalp hastalıklarının en önemli komplikasyonlarından biri (ölümcül) Artmış siyanoz Durdurulamayan ağlama Hızlı ve derin soluma (asidoz) Azalmış üfürüm (pulmoner kan akımının azalması) Bilinç kaybı/konvülsiyonlar/ölüm
Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları: FALLOT TETRALOJİSİ: VSD Aortanın dekstropozisyonu Sağ ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu Sağ ventriküler hipertrofi
Fallot Tetralojisi: Oskültasyon: Sol 2-3. İKA sistolik ejeksiyon üfürümü P2 yumuşaktır veya duyulmaz; bu nedenle S2 genellikle tektir. EKG: Sağ aks deviyasyonu Sağ ventriküler hipertrofisi Tele: Kalp normal büyüklükte “Sabo” şeklinde kalp Azalmış pulmoner vasküler gölgeler
Fallot tetralojisi (sabo şeklinde kalp):
Tedavi (Hipoksik nöbetler): Diz-göğüs pozisyonu Nazal oksijen Morfin sulfat (0.01 mg/kg sc veya im) Na HCO3 IV sıvı Propranolol (0.1 mg/kg iv; 2mg/kg/gün po profilaksi için) Fenilefrin
Fallot tetralojisi (tedavi): Cerrahi Palyatif (Blalock-Taussig şant) Tam düzeltme
Siyanotik konjenital kalp hastalıkları: PULMONER ATREZİ Pulmoner atrezi + intakt (sağlam) ventriküler septum Pulmoner atrezi + VSD
PULMONER ATREZİ Oskültasyon: PDA’ya ait devamlı üfürüm / üfürüm duyulmaz S2 tek EKG and Tele: Fallot tetralojisine benzer Tedavi: Prostaglandin E1 Pulmoner valvotomi (cerrahi/transkateter) PA+IVS Palyatif: Blalock-Taussig şant Düzeltici: Sağ ventrikül ile pulmoner arter arasına kondüit ± VSD kapama(>1 yaş)
Siyanotik konjenital kalp hastalığı: Büyük Arterlin Transpozisyonu (BAT) AV ilişki konkordan VA ilişki diskordan
BAT Oskültasyon: Üfürüm duyulmaz, S2 tektir Tele: Kardiyomegali, yumurta şeklinde kalp Artmış pulmoner vasküler gölgeler EKG: Sağ ventrikül hipertrofisi Sağ aks deviyasyonu
BAT(Tedavi): Basit BAT Palyatif Balon atriyal septostomi Cerrahi septektomi Düzeltici Arteriyel switch operasyonu (Jatene) yenidoğan döneminde Atriyal “switch” operasyonu (Senning, Mustard) 3-4 aylıkken BAT+VSD+PS Palyatif BT şant Düzeltici Intrakardiyak tünel + ekstrakardiyak kondüit (Rastelli ameliyatı) 1 yaş
Siyanotik konjenital kalp hastalığı: TRİKÜSPİD ATREZİSİ Sağ atriyum ile sağ ventrikül arasında bağlantı yok. Klinik bulgular VSD büyüklüğüne /PS göre değişir: Pulmoner kan akımı siyanoz Pulmonary kan akımı kalp yetersizliği
Sol aks deviyasyonu sol ventrikül hipertrofisi, sağ atriyal dilatasyon TRİKÜSPİD ATREZİSİ EKG: Sol aks deviyasyonu sol ventrikül hipertrofisi, sağ atriyal dilatasyon Treatment: Palyatif- Balon atriyal septostomi Cerrahi septektomi BT şant ameliyatı (restriktif VSD/PS varsa) Düzeltici- Fontan ameliyatı
Siyanotik konjenital kalp hastalığı: TRUNKUS ARTERIOZUS Kalpten çıkan tek büyük damar sistemik, pulmoner ve koroner damarları verir Genellikle geniş VSD vardır Klinik bulgular: Siyanoz derecesi- pulmoner kan akımına bağlıdır Konjestif kalp yetersiliği görülür Erken pulmoner vasküler hastalık gelişir Tedavi: Cerrahi (yenidoğan döneminde)
Siyanotik konjenital kakp hastalığı: EBSTEİN ANOMALİSİ Triküspid kapağın normalden distalde yerleşmesi Küçük fonksiyonel sağ ventrikül Triküspid yetersizliği WPW sendromu ve SVT’ler Oskültasyon: Çoklu klikler 1. ve 2. kalp sesleri çift Sol alt sternal kenarda yumuşak pansistolik üfürüm (TY)
Siyanotik konjenital kalp hastalığı: EBSTEİN ANOMALİSİ EKG: Sağ atriyal dilatasyon, (himalaya P dalgaları), atriyal fibrilasyon WPW sendromu Tele: Normal veya belirgin kardiyomegali Tedavi: Klinik izlem Aritmilerin tedavisi Cerrahi düzeltme
Siyanotik konjenital kalp hastalığı: Tek ventrikül morfolojisi ÇİFT GİRİŞLİ VENTRİKÜL Tek ventriküllü AV bağlantı Hem sağ, hem sol atriyum aynı ventriküle drene olur. ÇİFT ÇIKIŞLI VENTRİKÜL Her iki büyük damar aynı ventrikülden çıkar (DORV, DOLV)
Siyanotik konjenital kalp hastalığı: HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU
TOTAL ANORMAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ (TAPVD) Siyanotik konjenital kalp hastalığı: TOTAL ANORMAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ (TAPVD)