ASİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI Prof. Dr. Adnan Uysalel 2015 AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

Konjenital Kalp Hastalıkları Siyanoz, deri yüzeyine yakın ve submukozal kan damarlarında 5 g/dL veya daha fazla deoksijenize hemoglobin varlığı ile oluşan, derinin ve mukozanın mavi-mor renk alması durumudur. Siyanoz nedeniyle doku oksijenizasyonu bozulur. Konjenital kalp hastalıkları 2’ye ayrılır. Asiyanotik: Sistemik dolaşımda deoksihemoglobin değerinin normal olduğu soldan sağa şant geliştiren hastalıklar Siyanotik: Sistemik venöz kanın akciğere ulaşamadan tekrar sisteme geçişi ile deoksihemoglobin değerinin yükselmesine neden olan sağdan sola şantlı hastalıklar AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü Siyanoz Arteriyel kanın desatürasyonuna bağlı ise SANTRAL SİYANOZ (dil konjuktiva mordur), arteriyel O2 satürasyonu normal iken periferik dokunun O2 ekskrasyonunun artmasına bağlı görülen siyanoza ise PERIFERIK SİYANOZ (dil konjuktiva normaldir) adı verilir. Santral siyanoz nedenleri: İntrakardiak sağ-sol şanta neden olan konjenital kalp hastalıkları İntrapulmoner şant Pulmoner hipertansiyon Merkezi sinir sistemi depresyonu Methemoglobinemi Polisitemi Periferik siyanoz nedenleri: Dolaşım bozukluğu,sirkülatuar kollaps Vazokonstrüksiyon,Raynaud fenomeni Venöz obstrüksiyon Yenidoğan akrosiyanozu AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

Asiyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları Volüm yüküne neden olanlar: ASD VSD AV kanal defekti PDA Aorto-pulmoner pencere Basınç yüküne neden olan obstrüktif lezyonlar: Aort stenozu Aort koarktasyonu Diğer Aortik interruption Konjenital mitral kapak patolojileri AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

Volüm Yüküne Neden Olan Asiyanotik Kalp Hastalıkları AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü ASD AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü ASD İnteratrial septumda değişiklik derecelerde ve lokalizasyonlarda olan açıklıktır. 1500 canlı doğumda 1 görülür. Sekundum ASD, tüm konjenital kalp hastalıkları arasında %7-10 oranında görülür. K:E= 2-3/1 Ailevi ASD (Otozomal dominant) AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü ASD Erişkinde de en sık görülen konjenital kalp hastalığı Ekstrakorporeal dolaşım kullanılarak cerrahi onarım gerçekleştirilen ilk kalp lezyonu (Gibbon-1953) Tedavi edilmeyen hastalarda ortalama yaşam süresi ~ 50 yaş. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü ASD AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü ASD Primum ASD Sinüs venosus ASD Secundum ASD Primum ASD AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü ASD ASD’de şantın yönünü ve miktarını belirleyen etmenler: Ventriküllerin kompliansı Defektin büyüklüğü RV kompliansı daha fazla olduğu için Şantın Yönü Soldan Sağa olur. Kalbin sağ yanında diyastolik (volüm) yüklenmeye yol açar. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü ASD AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü ASD Tanısı Tele: RA RV genişleme,pulmoner vaskülaritede artış EKG: Sağ aks, RV hipertrofisi, V1’de rsR’ Sağ aks sapması EKO: Defektin yeri büyüklüğü, şantın yönü AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

ASD Radyolojik Bulgular AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü ASD AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü ASD EKG Bulguları AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü ASD AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü ASD AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü ASD Prognoz Sekundum ASD < 8 mm ise ilk 4 yıl içinde kapanma olasılığı % 40 Nadiren bebeklikte KKY 20’li yaşlar KKY 30’lu yaşlar pulmoner HT Atrial disritmiler Paradoks emboli İnfektif endokardit riski yok (Primum ASD hariç) AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü ASD Tedavisi Eksersiz kısıtlanmaz İnfektif endokardit proflaksisi gereksiz Kateterle kapatma (Secundum ASD) Cerrahi: Qp/Qs > 1.5 5-6 yaşında operasyon önerilir Semptomatik RV overload AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü ASD Cerrahisi AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü ASD Açık kalp cerrahisi ile yama kullanılarak ya da primer onarımla kapatılır. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü ASD Bovin perikard ile ASD onarımı AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü ASD Amplatzerle transkateter ASD kapatılması AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

ASD Cerrahi Komplikasyonları Cerrahi mortalite <%1 Hasta sinüs sendromu Atrial disritmiler (%20) AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

Parsiyel Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi(PAPVD) Oksijenize kan taşıyan pulmoner venlerden bir ya da birkaçının sağ sisteme dökülmesidir. Sıklıkla ASD eşlik eder. Solunum sıkıntısı olabilir. Qp:Qs> 1.5 halinde cerrahi endikasyon konulur. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

Parsiyel Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi(PAPVD) Bulguları ASD ile benzerdir. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü PAPVD Cerrahisi AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü PAPVD AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

PAPVD Cerrahi Yöntemleri AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü PAPVD Komplikasyonlar: Cerrahi mortalite %1-3 Buffle kaçağı Anastomoz edilen pulmoner vende stenoz Atrial aritmi AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü AV Kanal Defekti AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü AV Kanal Defekti İnteratrial ve interventriküler septumda eş zamanlı gelişen doğumsal açıklıktır. Endokardial yastık defekti olarak da bilinir. Down Sendromlu hastaların yaklaşık yarısında görülür. Tüm doğumsal kalp hastalıklarında %4-5, her 1000 canlı doğumda 0,19 oranında görülür. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü AV Kanal Defekti Komplet AVSD’li hastalarda geniş VSD nedeniyle kalp yetersizliği gelişir semptomlar hayatın ilk birkaç ayında ortaya çıkar. Down Sendromlu hastalarda sık görülür. Büyüme geriliği, akciğer enfeksiyonları ve konjestif kalp yetersizliği hemen her zaman görülür. Hastalarda beslenme sorunu ilk aylardan beri vardır. Tedavi edilmeyen komplet AVSD’li hastaların yarısı ilk bir yılda ölür, beş yaşına ulaşma oranı %4 olarak belirlenmiştir. Opere edilmemiş hastalarda irreversibl pulmoner vasküler hastalık hemen hemen iki yaşından büyük tüm hastalarda görülür. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü AV Kanal Defekti Parsiyel AV kanal defekti (Septum primum interatrial septal defekt+mitral kleft) İntermediate tip AV kanal defekti Komplet AV kanal defekti (Septum primum ASD+VSD+ AV kapakta malformasyon) olarak 3’e ayrılır. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü AV Kanal Defekti AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AV Kanal Defekti Radyolojik Bulguları AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AV Kanal Defekti EKG ve EKO görüntüsü AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

3-4/6 holosistolik üfürüm mevcuttur. AV Kanal Defekti 3-4/6 holosistolik üfürüm mevcuttur. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü AV Kanal Defekti Pulmoner arter basıncı yüksekse asıl operasyon için zaman kazanmak amacıyla pulmoner banding yapılır. Semptomları medikal tedavi ile kontrol altına alınabilen hastalarda 6 aylıkken açık kalp cerrahisi ile VSD ASD kapatılması ve AV kapaklarda yetmezliği giderip 2 ayrı kapak haline getirecek şekilde onarım yapılmalıdır. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü Pulmoner Banding AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

Parsiyel AVSD Cerrahisi AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

Komplet AVSD Cerrahisi AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AV Kanal Defekti Cerrahisi AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü VSD AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü VSD Prevalansı 1000 canlı doğumda 2,5’tur. İzole görülebilir ya da başka bir konjenital kalp anomalisine eşlik edebilir. İnterventriküler septumda bulunan bir defekttir. Soldan sağa şanta ve pulmoner kan akımında artışa neden olarak kalp yetmezliğine yol açabilir. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü VSD Sınıflaması: Perimembranöz (VSD’lerin %70-80) Müsküler trabeküler (VSD’lerin %5’i) İnfindubuler-subarterial (VSD’lerin % 5-10’i) İnlet-posterior ya da AV kanal tipi (VSD’lerin % 5’i) AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü VSD AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü VSD Tanı Telekardiyografide belirgin kardiyomegali, akciğer damarlanmasında belirgin artış ve pulmoner konusta aşırı belirginleşme vardır. EKG’de ise pulmoner hipertansiyonun derecesine bağlı olarak biventriküler hipertrofi veya sağ ventrikül hipertrofisi görülebilir.  AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü VSD Semptomlar Pulmoner kan akımının artışına bağlı olarak: Efor dispnesi Gelişme geriliği Çabuk yorulma Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları Beslenme bozukluğu AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü VSD Kapatılmadığı takdirde, sol ventrikülden sağ ventriküle her sistolde yüksek basınçlı kan akımı nedeniyle konjestif kalp yetmezliği, pulmoner over flow ile pulmoner oklüziv hastalık, şant akımının sağdan sola dönmesi ya da iki-yönlü olmasıyla karakterize Eisenmenger Sendromu gelişebilir. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü VSD Prognozu Geniş VSD lerde 1 . Yıl içinde %9 ölüm olur. Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları Pulmoner ödem (kalp yetersizliği). 1. decaddan sonra Eisenmenger komplikasyonlarından (Hemoptizi, polisitemi, serebral emboli, abseler, sağ kalp yetersizliği) 35 yaşında %50si ölür. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü VSD Müsküler VSD’ler takip sırasında spontan kapanabilir. Diğer VSD’ler: konjestif kalp yetmezliği gelişmesi aort kapak prolapsusu gelişmesi halinde Qp:Qs>1,5 pulmoner vasküler rezistans < 8 WU/m2 iken açık kalp cerrahisi ile yama kullanılarak kapatılmalıdır. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

VSD ve Komşu Olduğu Yapılar AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

VSD ve Komşu Olduğu Yapılar AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü VSD Cerrahisi AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü VSD Cerrahisi AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

VSD Cerrahisi Komplikasyonları İleti sistemi hasarı, çeşitli derecelerde kalp bloğu Rezidüel VSD Triküspit kapakta yetmezlik Aort kapakta yetmezlik AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü VSD Eğer hastalık, 6 aylık olmadan semptom oluşturuyorsa, asıl operasyona zaman kazandırmak ve akciğerleri pulmoner oklüziv hastalıktan korumak amacıyla, geçmişte pulmoner bant operasyonu yapılmaktaydı günümüzde ise erken dönemde kapatılması tercih edilmektedir. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü Pulmoner Banding AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü Fetus plasenta aracılıyla akciğer böbrek ve diğer fonksiyonları için maternal dolaşımı kullanır, fötal dolaşımda akciğerler bypass edilmiştir. Duktus arteriozus, pulmoner arter ve aort arasında, bypassı sağlayan damardır. Ancak doğumu takiben solunum ile akciğer rezistansı azalır, kan bu sayede akciğerlere yönlenir. Bir süre sonra kan akımı azaldığından duktus kapanmaya yüz tutar. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü Rudimante olmayan duktusa, patent duktus arteriozus denir. Prematür doğumlarda izole olarak görülebildiği gibi, diğer konjenital kalp patolojilerine eşlik edebilir. Prematür bebeklerde insidansı %20-60’tır. Prevelans ise 1500 gr’ın altında doğan bebeklerde %50’ye kadar yükselmektedir. Konjestif kalp yetmezliği oluşturuyor ve indometazin ile kapanmıyorsa cerrahi müdahale gerekir. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü PDA Semptom Takipne Solunum sıkıntısı Konjestif kalp yetmezliği AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü PDA Cerrahisi AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü PDA Cerrahisi PDA ligasyonu PDA divizyonu AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

PDA Cerrahisi Komplikasyonları Kanama Rezidüel geçiş Frenik sinir hasarı AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

Aorto-Pulmoner Pencere AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

Aorto-Pulmoner Pencere Aort ve pulmoner arterlerin arasında doğumsal olarak gelişen iştiraktır. Sol ve sağ kalp arasında interventriküler septumda gelişen VSD’nin fizyolojisine benzer. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

Aorto-Pulmoner Pencere Yüksek basınçlı aort kanının pulmoner arterlere her sistolde geçişi ile pulmoner over flow ve pulmoner okluziv hastalık, konjestif kalp yetmezliği, gelişme geriliği riski mevcuttur. İnsidansı tüm konjenital kalp hastalıkları arasında %0.2-%0.6’dir. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

Aorto-Pulmoner Pencere AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

Aorto-Pulmoner Pencere Cerrahisi AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

A-P Pencere Cerrahi Komplikasyonları Rezidüel A-P pencere Pulmoner arterde distorsiyon Mortalite AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

Basınç Yüküne Neden Olan Asiyanotik Kalp Hastalıkları AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü Aort Stenozu Erişkinde en sık neden dejenerasyon ve romatizmal kalp hastalığıdır. Çocukta ise: Supravalvuler darlık (Kum saati aorta) Valvüler darlık: biküspit aorta Subvalvüler darlık A. Subvalvüler membran a.Discrete b.Crescent B. Subvalvüler diffüz darlık(Tünel tipi) olarak ayrılır. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü Aort Stenozu Konjenital kalp hastalıklarının %2-6’sını oluşturur. Her 10000 canlı doğumun 6’sında görülür. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

Aort Stenozu Supravalvüler Aort Stenozu Aort kum saati şeklindedir. Sol ventrikül önünde oluşturduğu darlık, sol ventrikülün bir dirence karşı çalışmasına, sol ventrikül hipertrofisine ve sonucunda kalp yetmezliğine neden olur. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

Aort Stenozu Supravalvüler Aort Stenozu William Sendromunda sık görülür. Bireyler elf yüzlüdür. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

Aort Stenozu Supravalvüler Aort Stenozu Operasyonda amaç, darlık oluşturan segmentin çıkarılması ya da yamalar ile darlık bölgesinde genişletme yapılmasıdır. Bu sayede sol ventrikülün darlığa karşı çalışmasının ve kalp yetmezliği gelişmesinin önüne geçilir. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü Valvüler Aort Stenozu En sık tipi valvüler aort stenozudur. Olguların %20’sine intrakardiak diğer anomaliler eşlik eder. Valvüler aort stenozununda %70’i biküspit kapak mevcuttur. Çoğu hasta asemptomatiktir. Rutin fizik muayenede üfürüm ile farkedilir. Semptomatik olanlarda ise efor dispnesi, angina pectoris, senkop görülebilir. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

Aort Stenozu Valvüler Aort Stenozu Amaç sol ventrikülün darlığa karşı çalışırken hipertrofi ve kalp yetmezliğine ilerlememesi için monokusp, bikusp olan aort kapağı trikusp haline getirmektir. Ancak darlığa müdahale bazen aort yetmezliği ile sonuçlanabilir. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

Aort Stenozu Valvüler Aort Stenozu ve Cerrahisi AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

Aort Stenozu Subvalvüler Aort Stenozu Subvalvüler membran sol ventrikül çıkışında rezistans oluşturur ve yine sol ventrikül hipertrofisine, takiben de kalp yetmezliğine neden olur. Membran tam bir halka şeklindeyse ‘discrete’ , yarımay şeklindeyse ‘crescent’ membran adını alır. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

Aort Stenozu Subvalvüler Aort Stenozu AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

Aort Stenozu Subvalvüler Aort Stenozu Operasyonda amaç bu membranı tümüye, geride rezidü doku kalmayacak şekilde çıkarmaktır. Doku kalırsa tekrar darlık gelişir. Agresif rezeksiyon sırasında interventriküler septum dokusu hasara uğrayabilir. AV noddan sonraki ileti sistemi segmenti His demeti bu bölgeye yakın olduğu için hasara uğrayabilir, ömür boyu kalp piline bağımlılık gelişir. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

Aort Stenozu Subvalvüler Aort Stenozu Eğer sol ventrikül çıkım yolu subvalvüler düzeyde yaygın ise tünel tipi bir darlık oluşur. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

Aort Stenozu Subvalvüler Aort Stenozu Membran rezeksiyonu tekniği bu tipte yetersiz kalır. Darlığı gidermek için VSD oluşturulur, yama ile tekrar onarılır ve sol ventrikül çıkımı dolaylı yoldan genişletilir. Aort kapak gerekirse mekanik kapak ile replase edilir. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

Aort Stenozu Subvalvüler Aort Stenozu AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü Aort Koarktasyonu AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü Aort Koarktasyonu Torasik inen aortada, duktal dokunun regrese olması sırasında aort dokusunda da kısmi daralma olması halidir. Aynı tablo abdominal aorta segmentinde de olabilir. Yine sol ventrikülün önünde bir rezistans gelişimi nedeniyle sol ventrikül hipertrofisi, kalp yetmezliği tablosu riski söz konusudur. Konjenital kalp hastalıkları arasında %4-8 oranındadır. E:K=2:1 AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

Aort Koarktasyon Tipleri AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü Aort Koarktasyonu İnfantil tip:koarktasyon preduktaldir. Geniş PDA mevcuttur. PDA yoluyla pulmoner arter kanı koarktasyon distalinin perfüzyonu sağlanır. Erişkin tip: koarktasyon ligamentum arteriosum distalindedir. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

Aort Koarktasyonu Semptomları Sıklıkla asemptomatik Rutin fizik muayenede pansistolik üfürüm Üst ekstremiteler arasında kan basıncı farklılığı,alt ekstremite nabızlarında azalma İleri yaşta interkostal arterlerin de katıldığı kollateral dolaşım gelişimi Yenidoğan döneminde ciddi aort koarktasyon varsa, dolaşım bozukluğu, metabolik asidoz, kalp yetmezliği görülebilir. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

Aort Koarktasyonu Cerrahi Endikasyonu Aort çapı %50 daralmışsa, asemptomatik bile olsa çocuklarda 8-12 yaş aralığında operasyon yapılmalıdır. Yenidoğan döneminde ciddi aort koarktasyonunda öncelikle balon dilatasyon denenmeli takiplerde gradient azalmıyorsa cerrahi uygulanmalıdır. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü Aort Koarktasyonu AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

Aort Koarktasyonu Cerrahi Komplikasyonu Kanama Rezidüel darlık N. laryngeus recurrens hasarı Parapleji Barsak iskemisi Paradoksik hipertansiyon AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü Aortik İnterruption AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü Aortik İnterruption Arkus aorta ve inen aortanın devamlılığının bozulmasıdır. Distalde kalan aorta kesimi PDA aracılığı ile pulmoner arterden sağlanan kanla perfüze edilir. PDA’nın kapanması distal organ perfüzyonun sonlanması ve hızla ciddi metabolik asidoz gelişmesine neden olur. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü Aortik İnterruption Tablo ciddidir ve acil müdahale gerekir. Prostaglandin ile PDA açıklığının devamı sağlandıktan sonra tıpkı aort koaktasyonunda olduğu gibi PDA rezeksiyonu ve aortanın kesintiye uğramış kesiminin devamlılığı sağlanmalıdır. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü Aortik İnterruption AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

Mitral Kapak Anomalileri Mitral kapak, anterior ve posterior kapakçık, kordalar ve 2 adet papiller kas ile bir bütünlük içindedir. Bu yapılardan herhangi birinde gelişecek patoloji mitral kapak yetmezliğine yol açar. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

Mitral Kapak Anomalileri Konjenital olarak korda yapıları tek tek olmak yerine füzyona uğramışsa, mitral kapak koaptasyonunu bozan bir hareket kısıtlılığı gelişmişse bu durumda yetmezlik ve darlık gelişir. Bu kapak yapısına hamak mitral denir. Hamak mitral Normal mitral kapak AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

Mitral Kapak Anomalileri 2 papiller kas yerine tek kas varsa ve tüm kordalar bu kasa bağlanıyorsa bu kapak yapısına da paraşüt mitral kapak adı verilir. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

Mitral Kapak Anomalileri Sonuç mitral darlık ve yetmezliktir. Mitral kapak anomalilerinde sol atrium dilate olur. Aritmi gelişir, sol ventrikül disfonksiyonu eşlik eder. Erken dönemde füzyone olmuş kordaların aralarını açacak şekilde ya da papiller kası 2 ayrı kas haline getirecek şekilde operasyon yapılmalıdır. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü

AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü Sonuç Son evre kalp yetmezliği günümüzdeki gelişmelere rağmen halen kalp nakli ile tedavi edilmektedir. Kalp nakli için uygun donör sayısı yetersiz olduğundan hastaların büyük çoğunluğu kaybedilmektedir. Kalp yetmezliğine sebep olan konjenital kalp hastalıklarının rutin muayenede kardiak üfürümün ileri araştırılması sonucu erken tanısı mümkündür. Doğru operasyonun doğru zamanda yapılması, pek çok bebek ve çocuk hastanın beklenen yaşam süresini ciddi sorun olmaksızın yaşayabilmesine olanak sağlar. RUTİN FİZİK MUAYENEDE DUYULAN KALP ÜFÜRÜMÜ İHMAL EDİLMEMELİ, MUTLAKA İLERİ TETKİK YAPILMALIDIR. AÜTF Çocuk Kalp-Damar Cerrahisi Bölümü