SANTRAL SİNİR SİSTEMİ TÜMÖRLERİ Dr. Gökhan yaprak

SSS tümörleri Kansere bağlı ölümlerin %2’si Yaş ile farklı histolojik tiplerin sıklığı değişiyor. Posterior fossa sıklıkla çocukluk çağında 1990’lardan sonra yetişkin sıklığında bir artış saptanmış. Etiyoloji Polivinil, hidrokarbon, Viral etiyoloji hayvan deneylerinde saptanamamış. SSS lenfomasında ebştein barr virüsünün oynadığı rol araştırılıyor. Radyasyona maruz kalma bilinen nedenlerden Herediter faktörler:Nörofibromatozis,von hippel lindau, tüberosklerozis

SSS tümörleri Lokal tümör büyümesi veya ödeme bağlı nörolojik fonksiyon bozukluğu ve hidrosefali ile semptom verir. Epileptik nöbet sık. BOS yayılımına bağlı fokal nörolojik defisit olabilir

Tanı çalışmaları Öykü Genel fizik muayene Nörolojik muayene Radyalojik çalışmalar Labaratuvar çalışmaları: Kan sayımı ve biokimya BOS sitoloji, biokimya ve mikrobiyolojik çalışma Biopsi

MRI En fazla tercih edilen tetkik T1 imaj: Normal anatomi ve kontrast tutan çevre dokuyu gösterir. Kan-beyin bariyerinin bozulması ile godolonyumun parankime sızması ile kontrast tutulumu olur Ödem ve tümör yapısını T2 ağırlıklı imajlar ile değerlendiririz. Nöroaksis değerlendirmesi: Preop yada postop 3. haftadan sonra MRI ile ve BOS sitolojisi ile yapılır.

Bos sitolojisi Yanlış pozitifliklerden kaçınmak için preop yada postop 3. haftadan sonra yapılmalıdır. BOS yayılım fazla olan tümörlerde (germ hücreli tümör, PNET, medulloblastoma, SSS lenfoması, epandimom) yapılmalıdır. BOS basıncının 150mm H2O’dan fazla olması, Protein seviyesinin 20-40 mg/dl Şeker 50 mg/dl’ den düşük olması Renk ve viskozitedeki farklılıklar uyarıcı olmalıdır.

Biopsi Tüm hastalarda doku tanısı koymak esastır. Klinik ve radyolojik olarak tipik beyin sapı ve optik sinir gliomlarında morbiditesi fazla olduğundan biopsi yapılmayabilir.

Prognostik faktörler Yaş Tümör tipi Tümör gradı Epileptik atak varlığı ve süresi Semptom süresi Hipovaskuler olma Performans statusu Cerrahi genişliği Radyoterapi Kortikosteroid kullanımı Kemoterapi

Tedavi Cerrahi: Maksimal güvenli cerrahi rezeksiyon çoğu tümörde prognozu iyileştiriyor. KİBAS yada hidrosefaliye bağlı akut semptomların giderilmesinde dekompresyon olarak kullanılıyor. Bazı tümörlerde tam rezeksiyon ile kür sağlanabiliyor

Tedavi Radyoterapi: Eksternal radyoterapi Steriotaktik radyoterapi

Tedavi Kemoterapi: kan beyin bariyeri nedeni ile intraserebral malignansilerde primer kemoterapi yok Radyoterapi yada cerrahi sonrası adjuvan olarak: (germ hücreli tümörler, PNET, medulloblastom,SSS lenfoma) BOS yayılım varlığında intratekal kullanım

Yüksek gradlı glial tümörler (anaplastik astrositom, glioblastom) Prognostik faktörler: Genç yaş Düşük histolojik grad İyi performans Uzun semptom süresi Tümör lokalizasyonu ve büyüklüğü Rezeksiyon genişliği Postoperatif rezidual volüm Radyoterapi dozu Kemoterapi

Yüksek gradlı glial tümörler Tedavi : Güvenli maksimal cerrahi, postoperatif radyoterapi seçilmiş hastalarda kemoterapidir.

Yüksek gradlı glial tümörler Median sürvi Total çıkarılmış genç anaplastik astrositom 40-60 ay Subtotal çıkarılmış, yaşlı, glioblastomda 5-9 ay

Düşük gradlı glial tümörler Prognostik faktörler: Genç yaş İyi performans Oligodendrial subtip Total rezeksiyon Düşük proliferatif indeks Zaman içinde malign transformasyon gelişebilir.

Düşük gradlı glial tümörler Tedavi Maksimum güvenli rezeksiyon Rest mevcut ise yada nüks yapmış tümörlerde postoperatif radyoterapi 5 yıllık sağkalım %40-70, 10 yıllık sağkalım %15-35

Beyin sapı gliomları Çoğunluğu yüksek gradlıdır. Radyolojik olarak grad tahmini yapılabilir. Biopsi ciddi morbidite ve mortaliteye yol açar. Önerilmez. Cerahi seçilmiş dorsal egzofitik lezyonlarda Tedavisi radyoterapidir. Radyolojik ve klinik yanıt alınır. Ancak hızlı progresyon görülür. Diffüz yüksek gradlı tümörlerde median sağkalım 12 ay, lokalize tümörlerde ise 48 ay

Epandimom Epandimal hücrelerin yer aldığı ventriküler sistem ve spinal kanal yerleşimli En sık 3-4. dekadlarda 4. ventrikül yerleşimli görülür. BOS yayılımı % 5-16. Mutlaka serebrospinal bölge araştırılmalı Prognostik faktörler: Yaş Tümör lokalizasyonu, İnvazivlik Histolojik grad Total cerrahi rezeksiyon Radyoterapi dozu ve volümü

Epandimom Tedavi: Total eksizyon iyi sağkalım ile sıkı ilişkili Postoperatif radyoterapi: Posterior fossa yüksek gradlı tümörlerde ve BOS yayılımı var ise craniospinal radyoterapi Anterior fossa yerleşimli, düşük gradlı tümörlerde BOS sitolojisi negatif ve seeding yok ise lokal radyoterapi yapılabilir.

Epandimom Sağkalım : 5 yıl %50-70 10 yıl % 40 15 yıl % 30

Medulloblastoma /PNET Çocukluk çağında sık Serobrospinal yayılım, seeding ve BOS sitolojisi pozitifliği sık (Tanı sırasında %30-40)

Medulloblastoma /PNET Tedavi: Maksimal güvenli cerrahi Bütün hastalarda postoperatif craniospinal radyoterapi Yüksek riskli seçilmiş hasta grubunda ve nükste kemoterapi