SİYANOTİK BEBEĞE YAKLAŞIM Dr. Semra ATALAY

TANIM Siyanoz: Deri venlerinde redükte hemoglobin konsantrasyonun 5gr/dl’nin üzerine çıkması sonucu deri ve müköz membranların mavi renk almasına denir. Periferik siyanoz: O2 satürasyonunun normal olmasına rağmen ,periferik kapiller yataktaki akımın yavaşlaması sonucu ortaya çıkan arteriyo-venöz oksijen satürasyon farkının fazla olmasından kaynaklanır .Dokular tarafından fazla O2 çekilir. ( Dolaşım şoku, hipovolemi, soğuğa bağlı vazokonstriksiyon) Siyanozu aramak için en iyi yer dildir. Bunun dışında dudaklar,tırnaklar, oral müköz membranlar ve konjunktiva siyanozun iyi görüldüğü bölgelerdir.

Siyanoz- Hemoglobin ilişkisi Siyanozun belirgin olması absolü redükte Hb miktarına bağlıdır. Genellikle yüksek hemoglobin konsantrasyonu bebeklerde siyanozun kolay fark edilmesine yardım eder. Ciddi anemik bebeklerde arteriyel O2 satürasyonu belirgin düşene kadar gözlenmeyebilir.

SİYANOZ SANTRAL PERİFERİK Arteriyel O2 satürasyonu düşüklüğü veya anormal Hb varlığına bağlıdır. (<%94) PO2 normaldir. A-V O2 farkı artmıştır. Ekstremiteler nemli ve soğuktur. Mukozalarda siyanoz yoktur. Kapiller doluşlar zayıftır Ekstremiteler sıcaktır. Cilt ve mukozalarda görülür. Kapiller doluşlar normaldir.

YENİDOĞAN- PERİFERİK SİYANOZ A- Dolaşım şoku B- Konjestif kalp yetersizliği C- Yenidoğanda akrosiyanoz AKROSİYANOZ: Parmakların mavimsi renk almasıdır Parmaklarda azalmış kan akımının göstergesidir. Dolaşım yetersizliği ile birlikte olmadığı sürece klinik önemi yoktur PERORAL SİYANOZ: Ağız çevresinin mavimsi renk almasıdır.Sağlıklı özellikle sarışın bebeklerde görülen bir periferik siyanoz tipidir. Vazokonstriksiyon sonucu azalmış kan akımı nedendir. Düşük kalp debisine bağlı olmadığı sürece önemi yoktur.

SANTRAL SİYANOZ KARDİYAK PULMONER PCO2 normal veya azalmış %100 O2 ile siyanoz açılmaz Ağlama ile siyanoz artar Takipne, yavaş ve derin solunum Üfürüm duyulabilir EKG sıklıkla anormaldir TELE: Genellikle normal değildir. CO2 retasyonu var %100 O2 ile siyanoz azalır Ağlama ile siyanoz azalır Retraksiyonlar, inleme, apne,takipne Üfürüm duyulmaz EKG: normaldir Akciğer grafisi: Normal değildir.

BEBEKLERDE SİYANOZ NEDENLERİ 1- PULMONER A- PARANKİMAL RDS Yenidoğanın geçici takipnesi Aspirasyon ( yabancı cisim, mekonyum) Pnömoni Pulmoner kanama Pulmoner ödem Akciğer hipoplazisi B- PARANKİMAL OLMAYAN Trakea-özafageal fistül Diyafragma hernisi Pnömotoraks Plevral efüzyon Pnömomediastinum Koanal atrezi Lober amfizem Larengeal Web

2- Persistan PULMONER HİPERTANSİYON 3 - KARDİYAK NEDENLER SİYANOZ- NEDENLER ( 2) 2- Persistan PULMONER HİPERTANSİYON 3 - KARDİYAK NEDENLER Büyük damarların transpozisyonu Triküspid atrezisi Pulmoner atrezi veya ciddi pulmoner darlık Hipoplastik sol kalp Kesintili arkus aorta Trunkus arteriosus Tek ventrikül Fallot Tetralojisi Ağır Ebstein anomalisi Total anormal pulmoner dönüş

Persistan Pulmoner Hipertansiyon Doğumdan sonra normal dolaşıma adaptasyonun yetersizliği sonucu postnatal pulmoner direnç düşemez ve foramen ovale ve PDA aracılığı ile sağ-sol şant devam eder. Nedeni bilinmiyor. Ancak asfiksi, polisitemi , DKH , pulmoner hastalık ve hipoglisemi ile birlikte görülebilir. Doğumda siyanoz yoktur ve ilk 24 saat içinde ortaya çıkar ve takipne ve asidoz eşlik eder. Akciğer parankim hastalığı ile orantılı olmayan bir hipoksi görülür.

PPH-TANI PO2 değeri hiperoksi testi ile artmaz. Hiperventilasyon yapılırsa ( 100-150/dk ) PO2 değerinin arttığı ve PCO2’nin düştüğü görülür. Sağ radial ve umblikal arterden alınan kan örneklerinde PaO2 farkı >10 mmHg EKO tanıda çok yardımcıdır.

SİYANOZ - NEDENLER 4- SSS 5- DİĞER NEDENLER Ödem Kanama Enfeksiyon Konvülsiyonlar Ödem Kanama Enfeksiyon Hipoventilasyon Methemoglbulinemi Hemoglobin M Hipotermi İlaçlar Sepsis Hipoglisemi Polisitemi

METHEMOGLOBİNEMİ Ferri (Fe 3+) şeklinde, okside demir atomu taşıyan ve oksijen taşıma kapasitesinden yoksun hemoglobine methemoglobin (MetHb) denilmektedir Hem moleküllerinin O2 bağlama kapasitesi azdır ve geri kalan Hb’nin O2’ye afinitesi artar ve dokulara yeterli O2 verilemez. Yenidoğan döneminde methemoglobin redüktaz aktivitesi az ve fetal Hb yüksektir. ( Met. riskini artırır) Konjenital ( HbM veya en sık NADH sitokrom b5 redüktaz eksikliği) veya akkiz olabilir. PO2 normal olmasına rağmen bebek siyanotiktir ve solunum sıkıntısı yoktur. Siyanoz O2 verilmesi ile açılmaz . Hiperoksi testi yapılırsa, oksijen satürasyonu düşük kalırken, PaO2> 200 mmHg olur. TANI: 1- Arteriyal kanın bir damla kurutma kağıdına damlatılması ile çikolata rengini alması 2- Kanda Met Hb düzeyi >%2’den fazladır. ( Normali<%1) 3- Pulsed oksimetri değerleri ile klinik uyumun olmaması TEDAVİ: Metilen mavisinin % 1'lik steril solüsyonundan,1-2 mg/kg dozda I.V. 5-10 dk

SİYANOTİK YENİ DOĞAN ve BEBEK ÖYKÜ: Gebelik öyküsü : Annenin geçirdiği enfeksiyonlar (Pnömoni, sepsis), Diyabetes mellitus, Hipertansiyon, Oligohidroamniyoz, Polihidraamniyoz, İlaç alımı (Lityum: Ebstein anomalisi ) Doğum öyküsü : Gestasyon yaşı, Doğum eylemi, Poşun açılma zamanı, Asfiksi, Sezaryen ile doğum (Yenidoğanın geçici takipnesi, yenidoğanın persistan pulmoner hipertansiyon) Analjezikler, anestezi, Mekonyumlu doğum, Doğum travması, zor doğum, Prematürite Siyanozun başlama zamanı Solunum sıkıntısı var mı? Ailede siyanozu olan kişi var mı? Beslenme ve gelişme? Sık akciğer enfeksiyonu Hipoksik nöbet geçiriyor mu?

SİYANOTİK YENİ DOĞAN ve BEBEK FİZİK İNCELEME: Santral-periferik siyanozun ayırt edilmesi: Vital bulguların değerlendirilmesi: Ateş, Her iki kol ve bacakta nabız ve KB ölçün, solunum hızı, şuur durumu Üst havayollarında olabilecek atreziler ve darlıklar için değerlendirme yapılır. Solunum sistemi muayenesi: Solunum seslerini dinle. Solunum sıkıntısı var mı? (çekilmeler, burun kanadı solunumu) Ayrıntılı kardiyolojik değerlendirme: Kalp sesleri S3 var mı? Üfürüm duyuluyur mu? (Olmaması DKH dışlamaz), Karın muayenesi Nörolojik muayene

Çomak parmak Çomaklaşma: Altı aydan uzun süren arteriyel desaturasyon, el ve ayak parmaklarında çomaklaşma ile sonuçlanır. Nedeni: Kronik hipoksi ve polisiteminin kapiller genişlemeye yol açmasıdır

Laboratuvar incelemeleri Tam kan sayımı Kan ve idrar kültürü ( gerekirse LP ) Kan glukoz düzeyi Akciğer grafisi Oda havasında arteriyal kan gazları ( PO2, PCO2) EKG, EKO Hiperoksi testi Preduktal ve postduktal oksimetri : Sağ radial arterdeki PO2 değeri umblikal arterden 10 mmHg ise Duktal düzeyde sağ-sol şantı düşündürür.

HİPEROKSİ TESTİ Kalp veya akciğerlerden kaynaklanan siyanozun ayırıcı tanısı için yapılır. Test için arteriyal kan gazı kullanılmalıdır ( Pulsed oksimetri ile yapılmaz!!! ) Sağ radial arterden kan alınır ve PO2 bakılır, 10- 15 dk %100 O2 verildikten sonra PO2 tekrar edilir. Akciğer hastalığına bağlı siyanozu olanlarda PO2 200 mmHg’nın üzerine çıkarken , sağ-sol şantlı kalp hastalıklarında PaO2 <100 mmHg kalır. yükselmez. Ancak TAPVD ve yaygın intrapulmoner şant gibi bazı istisnalar olması nedeni ile PO2 yanıtı değerlendirilirken, klinik tablo ve göğüs grafisi dikkate alınmalıdır

PULSED OKSİMETRE Doğuştan kalp hastalıklarının erken tanısı için normal yenidoğanlara önerilmektedir. (Arch Dis Child Fetal Neonat Ed 2007;92:176) Ciddi siyanoz + Solunum sıkıntısı olan yenidoğan Preduktal (sağ el) ve postduktal (alt ekstremite) O2 satürasyonlarının ölçülmesi gereklidir.

Preduktal ve postduktal O2 satürasyon farkının yorumlanması Hiperoksi testi sonucu PO2 < 80-100 mmHg ve Üst-alt ekstremite O2 farkı< 10 1- Akciğer grafisinde patoloji var Pnömoni, atelektazi 2- Akciğer grafisi normal TOF; TGA; PS Hiperoksi testi sonucu PO2< 80-100 mm Hg ve Üst- alt ekstremite O2 farkı > 10 ( Duktal düzeyde R- L şant vardır) PULMONER HİPERTANSİYON TELE; EKO yap DKH veya persistan PH İğer grafisi normal:

EKG Triküspid atrezisi TOF

TELE BAT Pulmoner atrezi

YENİDOĞAN YOĞUN BAKIM ÜNİTESİNDE YAPILMALIDIR EKO YENİDOĞAN YOĞUN BAKIM ÜNİTESİNDE YAPILMALIDIR 22

Respiratuvar distres(RDS) Tipik olarak prematüre bebeklerde yaşamın ilk 6 saatinde takipne, burun kanadı solunumu, siyanoz, interkostal ve subkostal çekilmeler ve ekspriyumda hırıltı ile ortaya çıkar Solunum sesleri kabadır ve raller duyulur. Göğüs radyogramı : Yoğun retikülogranüler yapının üstünde hava dolu bronşlar görülür. (en erken 6. saatte bulgular gözlenir)

Islak Akciğer Pnömoni

Atelektazi-Mediastinal Shift

Diafragma Hernisi

Kronik Akciğer Hastalığı

Olgu – 1 27,4 haftalık, NST’de bozulma nedeniyle acil sezaryen, 5/7 APGAR ile 1020 gr doğan erkek bebek Doğum salonunda proflaktik CPAP uygulandı. CPAP ile üniteye nakledildi. PN 1. saatinde O2 ihtiyacı >%50 oldu, retraksiyonu arttı. Takipnesi olmaya başladı. Kafein, flukonazol proflaksisi, Sp02: %90 KAN GAZI: Ph:7.19, pCO2:58 , pO2:30 HC03:15 BE:- 6 Tam Kan Sayımı: 23.000/ mm3 Kan Kültür üremesi yok. PN: 3. gün NCPAP’ten ayrıldı. PN:7. gün EKO:Ductus kapalı PN: 43. günde taburcu.

TANINIZ NEDİR ? RESPİRATUVAR DİSTRESS ( RDS)

Olgu-2 İZLEM: Toraks TüpüSurfaktanNitrit oksid Antenatal takipsiz 40,3 haftalık, 1. gebelik, 3740 gr, 4/6 APGAR ile uzamış doğum eylemi nedeniyle forseps ile doğurtulan mekonyumlu deprese doğan kız bebek Doğum sonrası entübe trakeal aspirasyonMekanik Ventilatör ile YYBÜ’ne nakil KAN GAZI: Ph:7.07, pCO2:65 , pO2:27 HC03:11 ; BE:-13 Tam Kan Sayımı: 25.000 / mm3 Kan Kültürü: üremesi yok İZLEM: Toraks TüpüSurfaktanNitrit oksid Postnatal: 9. gün taburcu edildi.

TANINIZ NEDİR ? MEKONYUM ASPİRASYONU

Olgu – 3 38,5 GH , , erkek, elektif sezaryen 3450 gr, 8/9 APGAR Doğumdan hemen sonra inleme, takipne, retraksiyon(+) Kalp hızı:156 , Solunum: 72/dk SpO2: % 90 KAN GAZI: Ph:7.27 , pCO2:44 pO2:48 , HC03:16 ; BE:- 4 Tam Kan Sayımı: 19.000 / mm3 Kan Kültürü: üremesi yok Nazal CPAP İzlemin 6. saatinde inleme kesildi. 18 saat sonra Nazal CPAP’ten ayrıldı. PN: 3. gün taburcu edildi.

TANINIZ NEDİR ? YENİDOĞANIN GEÇİCİ TAKİPNESİ

OLGU- 4 17- GÜN, Erkek bebek Yakınma: Solunum sıkıntısı ve morarma Öyküsü: 24 yaşındaki annenin 2. gebeliğinden 38 hafta 5 günlük olarak spontan vaginal yol ile 3120 gr doğmuş. Doğumdan hemen sonra solunum sıkıntısı ve siyanoz fark edilmiş. CPAP ve IV antibiyotik tedavileri uygulanmasına rağmen solunum sıkıntısı düzelmediği için sevk edilmiş. Özgeçmiş: Prenatal: EMR öyküsü mevcut. Soygeçmiş: Anne, 24 y, konjenital sol böbrek hipoplazisi, nefrektomili Baba, 26 y, SS Uzaktan akrabalık mevcut Kardeşi yok. Ailede önemli bir hastalık öyküsü

Fizik İnceleme Boy: 50 cm BÇ: 35 cm SİYANOZ: var VA: 3040 gr Boy: 50 cm BÇ: 35 cm SİYANOZ: var Nabız oksimetre ile SPO2: % 84 Akciğerler bilateral solunuma eşit katılıyor. Her iki akciğerde yaygın raller mevcut. Diğer sistem muayeneleri doğal.

LABORATUVAR Tam Kan Sayımı Biyokimya Akut Faz Reaktanları Kan Gazı Hb:12,9 g/dL MCV: 97 fL RDW:16,2 % BK: 22 x 109/L TNS:11X109/L TLS:6,6x109/L Plt: 512x 109/L Biyokimya BUN:6 mg/dL Kreatinin:0,28 mg/dL Na:140 meq/L K:5,1 meq/L Ca:10,1 mg/dL P: 7,6 mg/dL Mg: 1,91 mg/dL Ürik Asit:1,9 mg/dL T. Prtn:4,9 g/L Alb:3 g/dL T./D bil:5/0,29 mg/dl ALT/ AST:37/ 49 U/L Akut Faz Reaktanları CRP:< 1.0 mg/ L Kan Gazı pH: 7,33 PCO2: 51,4mmHg PO2: 51,4 mmHg HCO3:24 mmol /L Be:0,2 mmol/L

Akciğer parankiminde bilateral buzlu cam görünümü mevcut GÖRÜNTÜLEME ncelemeye tam dâhil olmamakla birlikte sağ klavikulada kırık ve kal formasyonu izlenmektedir. Diğer kesimlerde toraks duvarını oluşturan kemik ve yumuşak doku yapıları normaldir. Kalp ve mediastinal ana vasküler yapıları normal büyüklüktedir. Anterior mediastende timus izlenmiştir. Mediastinal veya hiler kitle lezyonu, büyümüş lenf nodu saptanmamıştır. Trakea ve ana bronşlar açık olarak izlenmiştir. Özofagus lümeni içerisinde nazogastrik sonda mevcuttur. Her iki akciğer parankim dansitesi genel olarak yüksek olup buzlu cam yoğunluklu alanlara septal kalınlaşmalar eşlik etmektedir. Ancak belirgin konsolidasyon alanı ayırt edilmemiştir.  Plevral-perikardial effüzyon izlenmemiştir. Yorum: Enfeksiyöz süreçler ayırıcı tanıda düşünülebilir. Ancak sebat eden görünüm nedeniyle, kalp yetmezliği dışlandığı taktirde sürfaktan defekti ile ilişkili interstisyel akciğer hastalıkları ve görünüm tipik olmamakla birlikte pulmoner intersitisyel glukogenozis gibi uç patolojiler açısından kontrolü ve tetkiki önerilir.  SONUÇ: Akciğer parankim dansitesinde artış, buzlu cam yoğunluklu alanlara eşlik eden septal kalınlaşmalar, sağ klavikulada kırık. Akciğer parankiminde bilateral buzlu cam görünümü mevcut

GÖRÜNTÜLEME PN 34. günde toraks BT (02.06.2014): Akciğer parankim dansitesinde artış, buzlu cam yoğunluklu alanlara eşlik eden septal kalınlaşmalar

Ekokardiyografi: Normal Torakoskopik akciğer biyopsisi: İnterstisyel alanların kalınlaşması ve  tip 2 pnomosit hiperplazisi İnterstisyel akciğer hastalıkları açısından genetik analiz: Homozigot c.4195G>A (p.V1399M) mutasyonu mevcut (ABCA3 eksikliği) TANI Sürfaktan metabolizma bozukluğuna bağlı interstisyel akciğer hastalığı

DOĞUŞTAN SİYANOTİK KALP HASTALIKLARI Doğumdan beri görülen, Hiperoksi testine yanıt vermiyen ve O2 verilmesine rağmen doğumdan 3 saat sonra hala devam eden siyanoz varlığında Doğuştan siyanotik Kalp hastalığı düşünülmeli ve Çocuk kardiyoloji konsültasyonu istenmelidir.( EKG, TELE, EKO ) Yaşam için duktusun açık kalmasına bağımlı bir siyanotik DKH’lığından şüpheleniliyor ise Prostoglandin E1 hazırlanmalı veya başlanmalıdır.

Doğuştan kalp hastalıkları Yaşamın ilk haftaları -BULGULAR 1- Siyanoz A- Kapalı parelel dolaşım B- Pulmoner kan akımında ciddi obstrüksiyon 2- Şok 3- Akciğer ödemi

Olgu- 5 4 günlük - erkek bebek Yakınma: Doğumdan 3 gün sonra başlayan morarma ve nefes darlığı Prenatal ve natal öykü: Özellik yok Fizik inceleme: Kilo: 4020 gr TA: 70/40 mmHg, N:135/dk Kalp: Kalp hiperdinamik, S2 kuvvetli ve sol 3- 4: İCA’da 3/6 pansistolik üfürüm duyuldu Solunum sistemi: Dispne, takipne ve interkostal çekilmeleri mevcut Karaciğer: 4 cm palpe edildi Kan gazı: PO2 : % 75, PCO2 : % 25 ( % 100 O2 verildi ve siyanozunda azalma saptanmadı)

Laboratuvar bulguları TELE: Hafif kardiyomegali, dar mediasten, pulmoner vaskülarite normal veya artmış EKG: RV hakimiyeti (yenidoğan için normal)

EKO

TANINIZ NEDİR ? ( VSD+ASD+PDA+PH ) BÜYÜK DAMARLARIN KOMPLET TRANSPOZİSYONU ( VSD+ASD+PDA+PH )

Yakınma: İyi emmeme ve aktivitesinde azalma Olgu- 6 : 3 günlük erkek bebek Yakınma: İyi emmeme ve aktivitesinde azalma Öykü: Sezaryen ile 7 apgarla doğdu. Siyanozu yoktu ve kalp muayenesi normaldi. 2. gün taburcu oldu Fizik inceleme: Diferansiyel siyanozu var AFN: -/- TA: 45/30 mmHg, N: 155/dk, Solunum: takipne+ Kalp: sol sternal kenarda sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor Perifer :soğuk Karaciğer: 4 cm palpe

TELE: Kardiyomegali ve EKG: Sağ QRS aksı ve RVH TELE: Kardiyomegali ve pulmoner ödem

Arkus AO ve dalları daralmış EKO RV geniş, LV küçük Arkus AO ve dalları daralmış

TANINIZ NEDİR? Hipoplastik sol kalp sendromu

Kapanan duktus arteriosusta klinik 1- Duktusa bağımlı doğuştan siyanotik kalp hastalıkları : Doğumda normal iken, ilk 2 haftada duktusun ani kapanması ile hızla kalp yetersizliği ve kardiyojenik şok tablosu gelişir. Yenidoğan bir bebekte ilk 7 gün içinde kardiyojenik şok tablosu gelişirse, ilk düşünülecek tanı sol tarafın obstrüktif lezyonlarıdır. Bu tablo sepsis ile karışabilir. Sepsis tanısı koymak için zaman kaybetmeden tedavi başlanmalı ve EKO ile anatomik tanıyı bile beklemeden acil PGEı başlanmalıdır.

Duktus Bağımlı KKH hangileridir ? 1. İntakt VSD’li Pulmoner atrezi 2. Kesintili arkus aorta 3. Kritik aort koarktasyonu 4. Hipoplastik sol kalp sendromu 5. Büyük arter transpozisyonu (BAT) 6. PA’li Fallot tetralojisi 7. Ciddi PS’li Triküspit atrezisi

TEDAVİ Entübe edilerek ventilatöre bağlanır PGE1 infüzyonu (0.01-0.1 µg/kg/dk) Yan etkileri: Ateş, apne, vazodilatasyon, irritabilite, bradikardi, flushing, hipotansiyon Sedasyon ve hidrasyon Kalp yetmezliği bulguları varsa Dopamin 5-10 µg/kg/dk Girişimsel kalp kateterizasyonu veya cerrahi

OLGU- 7 10 AYLIK- ERKEK HASTA YAKINMASI: Çabuk yorulma, morarma, ağlarken kendinden geçme ÖYKÜSÜ : 15 günlük iken morarma yakınması ile götürdüğü doktor kalbinde üfürüm duymuş. Ağlarken morarması artıyormuş. Beslenirken çabuk yorulduğunu gözlemişler. 3. aydan sonra bayılmaları olmuş ve bu nedenle Dideral başlanmış. Bu ilaçla bayılmaları azalmış ancak tam geçmemiş. Kliniğimize anjiyokardiyografi yapılmak üzere sevk edilmiş. ÖZ ve SOY GEÇMİŞİ: Anne yaşı: 21 yaş; Baba yaşı: 22 yaş, akrabalık yok. 1. çocuk. Ailede DKH yok  

FİZİK İNCELEME VE LABORATUVAR BULGULARI Kilo: 7.300 gr, Boy: 70 cm Santral siyanozu var ve parmaklarda çomaklaşma başlamış TA: 75/40 mmHg, Nabız: 95/dk Kalp: Tril alınmadı . S1 ve S2 normal. sol 2.İCA’da kısa sistolik üfürüm duyuldu Hepatomagali: yok Ödem: yok Tam kan sayımı: Hb: 12.8gr/dl, Hct: % 39.5; MCV: 75.5 EKG: Hız: 168/dk, sinüs ritmi, Aks: 120-150 derece, RVH Telekardiyografi: KTİ: 0.52, apeks kalkık ve pulmoner kanlanma azalmış EKO: Geniş subaortik VSD, dektropoze aorta , infundibuler pulmoner darlık Kalp kateterizasyonu: EKO bulguları ile aynı. Koroner anatomi normal  

LABORATUVAR BULGULARI Sağ ORS aksı ve RVH Apeks kalkık , P. Damarlanma azalmış, P. Konus çökük

EKO

TANI ? FALLOT TETRALOJİSİ

TEDAVİ Havayollarının açık tutulması, solunum desteğinin sağlanması Derhal damar yolu açılarak intravenöz sıvı verilmeye başlanmalı, enteral beslenme sonlandırılmalı, vücut ısısı kontrol altına alınmalıdır Muhtemel risklerine rağmen hastalara oksijen desteği verilmelidir. Oksijen tedavisine % 40-60 oranında başlanmalıdır. Oksijen verilmesinin duktusun kapanmasını hızlandırabileceği unutulmamalıdır. Pulmoner kan akımının veya yeterli karışımın sağlanması için duktusun açık kalması gereken hastalara PGE1 verilmelidir. PGE1 devamlı infüzyonla verilir, dozu 0.01-0.05 mcg/kg/dakikadır Enfeksiyon saptanmışsa uygun antibiyotik tedavisi planlanır. Methemoglobinemi tanısı konulduğunda tedavi için metilen mavisi kullanılır

SONUÇ ve ÖNERİLER Siyanoz yenidoğanlarda acil tanı ve tedavi gerektiren ciddi bir durumdur. En sık nedenleri akciğer ve doğuştan kalp hastalıklarıdır. Ciddi siyanoz+ Takipne+ Metabolik asidozu olanlarda DKH düşünülmeli ve acilen Çocuk Kardiyoloji konsültasyonu istenmelidir. Ciddi siyanozu ve solunum sıkıntısı olanlar bebekler stabilizasyonundan sonra acilen tanı ve tedavinin yapılabileceği donanımlı bir merkeze sevk edilmelidir.

DİNLEDİĞİNİZ İÇİN TEŞEKKÜRLER

Doğumdan sonra ilk 3 gün içinde bulgu veren DKH ▪ Seri dolaşımın sağlanamadığı hastalıklar Büyük arter transpozisyonu ▪Seri dolaşımın kritik darlıklarla engellenmesi Hipoplastik sol kalp Hipoplastik sağ kalp Kritik aort darlığı Kritik pulmoner darlık Kesintili arkus aorta Obstrüktif tip TAPVC Ağır Ebstein anomalisi

Büyük arter transpozisyonu

TRİKÜSPİD ATREZİSİ

Kardiyojenik şok tablosuna yol açan hastalıklar Kesintili arkus aorta Aort koarktasyonu Kritik aort darlığı Hipoplastik sol kalp sendromu Bulgular: Takipne, hiperpne, hipotansiyon, asidoz, kutis marmoratus, oligüri, anuri, bazen siyanoz, zayıf veya alınamayan femoral nabızlar

KARDİYOJENİK ŞOK- TEDAVİ Asidoz varsa entübe edilerek ventilatöre bağlanır. PGE1 infüzyonu (0.01-0.1 µg/kg/dk) Sedasyon ve hidrasyon Dopamin 5-10 µg/kg/dk Girişimsel kateterizasyon veya cerrahi

Pulmoner ödem tablosunda gelen hastalar Obstrüktif tip TAPVC Sol ventrikül çıkım yolu darlığı : asidoz ve şok ön plandadır Bulgular: Siyanoz, takipne, dispne, retraksiyonlar, asidoz

4-14 Gün arasında semptom veren DKH’ları 1. DUKTUSA BAĞIMLI KKH’LARI a. Pulmoner atrezi ( İntakt VSD’li izole veya kompleks KKH’ları ile ) b. Kritik aort stenozu ve kesintili arkus aorta c. Hipoplastik sol kalp sendromu d- BAT 2. PVR’ nın HIZLA AZALMASI SONUCU PULMONER ÖDEM GELİŞMESİNE BAĞLI a. Trunkus arteriosus b. Prematürelerde PDA c. TA + VSD d. A-V malformasyon

FİZİK İNCELEME: Gelişimi normal N: 124/dk; KB: 90/60 mmHg Santral siyanoz ve el ve ayak parmaklarında çomaklaşma mevcut KALP: Sternum solunda 2. İCA’da 2/6 sistolik ejeksiyon üfürümü duyuldu. Diğer sistem bulguları normal.

PPH-TANI PO2 değeri hiperoksi testi ile artmaz. Hiperventilasyon yapılırsa ( 100-150/dk ) PO2 değerinin arttığı ve PCO2’nin düştüğü görülür. Sağ radial ve umblikal arterden alınan kan örneklerinde PaO2 farkı >10 mmHg EKO tanıda çok yardımcıdır.