VAZOSPASTİK HASTALIKLAR Prof. Dr. Ufuk ALPAGUT Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dalı Öğretim Üyesi
Giriş Tekrarlayıcı arteriyoler vazospazmdan şiddetli ekstremite iskemisi ve gangrene kadar çok geniş yelpazede klinik bulgularla ortaya çıkan bir hastalık grubudur. Daha çok üst ekstremiteler etkilenir. Fizyopatolojisi tam olarak anlaşılamamakla birlikte, temel bozukluk sempatik sinir sistemindedir. Tanı ve tedavisinin iyi bilinmesi, olası işgücü kaybı ve ekstremite kayıplarına kadar gidebilen komplikasyonların önlenmesi açısından önemlidir.
VAZOSPASTİK HASTALIKLAR Raynaud Sendromu Hiperhidroz Soğuk hipersensitivitesi Livedo retikülaris Akrosiyanoz Posttravmatik ağrı sendromları (Kozalji)
RAYNAUD SENDROMU 1862 yılında Maurice Raynaud tanımlamış. Soğuk yada emosyonel strese yanıt olarak ekstremitlerin distal ksımlarındaki küçük arterler ve arteriyollerde kapanmaya yol açan tekrarlayıcı vazospazm atakları ile karekterize bir hastalıktır. El parmakları ve eller daha fazla etkilenmekle birlikte ayak parmakları ve ayaklar da tutulabilmektedir.
RAYNAUD SENDROMU Raynaud Fenomeni: Bir hastalığa sekonder olarak ortaya çıkmışsa Raynaud Hastalığı: Herhangi bir hastalığa bağlı olmaksızın gelişmişse
Alpha 2-adrenoseptörler Durağan endothelin-1 Parametreler Reynaud hastalığı Reynaud fenomeni Altta yatan hastalık Yok Her zaman Tırnak kapillerleri Normal ? Bozulmuş Seroloji ? Bozulmuş (HBV,HCV) Vazospasm Genellikle Nadir Vazooklüzyon Besleyici kan akımı Azalmış Arteriovenöz akım ? Endotel hasarı Vazospazm Alpha 2-adrenoseptörler Hipersensitif Durağan endothelin-1 Artmış Soğuğun tetiklediği endothelin-1 Değişken Cilt kalsitonini gen bağımlı peptid
Raynaud Sendromu Başlangıç yaşı 11 – 45 yaş Cinsiyet 77% kadın Tutulum 55 – 61% el parmakları 36 – 43% el ve ayak parmakları Tetikleyici neden 100% soğuğa bağlı 9 – 60% emosyonel faktörler Renk değişikliği 4 – 65% trifazik 14 – 40% bifazik 10 – 44% solukluk veya siyanoz Generalized findings in Raynaud’s syndrome (From Coffman, 1989, p. 26).
Raynaud Sendromu Klasik bir Reynaud atağında periferik damarların paroksismal, simetrik, ağrılı spazmlar göstermesi tipiktir. Bir veya daha fazla sayıda el parmağında, hatta nadiren ayak parmaklarında birdenbire iskemi gelişir. Kadınlarda daha sık görülür.
Raynaud Sendromu Vazokonstrüksiyonun mekanizması tanımlanamamakla birlikte soğuk, bazı ilaçlar (β-blokerler, ergot alkaloidleri, sitotoksik ajanlar), anksiyete, sigara, yüksek vibrasyon yaratan aletlerin kullanımı başlatabilmektedir.
Patofizyoloji Klasik vazospazm epizodları ekstremitelerin distalinde ileri derecede solukluk, bunu takip eden siyanoz ve tekrar ısınmayla oluşan kızarma şeklindedir. Ataklar genellikle 30-60 dak içinde sonlanır Bazen soğuk ile tetiklenen ataklar, kişi sıcakla karşılaşıncaya kadar devam edebilir.
Patofizyoloji (2) Başlangıçta solukluk vazospazm sonucu oluşur. Vazospazmın yavaş yavaş çözülmesiyle küçük miktarda kanın kapillerlere girip hızla desatüre olmasıyla da siyanoz ortaya çıkar. Son aşamada vazospazmın tamamen çözülmesiyle arteriyollerde gevşeme ile buna bağlı hiperemi ve kızarıklık oluşur.
Klinik Bulgular Renk değişikliği solukluk > morarma > kızarıklık Hissizlik Ağrı Yanma Ataklar arası belirti-bulgu olmaması
Raynaud sendromu
Raynaud sendromu
Raynaud Sendromu
Tanı: Soğuk Stimulasyon Testi Hastanın ellerinin ısısı ölçülür Buzlu suyun içine elleri sokularak 20sn bekletilir Renk değişikliği takip edilir
Laboratuvar Bulguları Altta yatan hastalığa yöneliktir ESR, TKS, idrar tetkiki, BK El grafisi, Doppler USG, fotopletismografi Sinir iletim hızı, deri ve kas biyopsisi
Laboratuvar Bulguları RF ANA, antiDNA Ab Hepatit B, C serolojisi LE preparasyonu Ig.’ler C3, C4 Kriyoglobulin Protein elektroforezi
Etiyoljinin Sınıflandırması Bağ dokusu hastalıkları Skleroderma SLE RA Sjögren Vaskülit Hipersensitivite vasküliti PAN Wegener granulomatozu Takayasu arteriti Dev hücreli arterit Hematolojik anormallikler Kriyoglobulinemi Soğuk hemaglutininler Paraproteinemi Polisitemi Trombositemi Trombembolik haslatlklar
Etiyoljinin Sınıflandırması İlaçlar β-blokerler, Ergot alkaloidleri Sitotoksik ajanlar Sempatomimetikler Amfetaminler Mesleki Travmatik vazospastik bozukluklar Vibrasyon Nörojenik Poliomyelit Syringomyeli Hemipleji Neoplazi Çeşitli Hipotiroidi Primer Pulmoner HT KBY
Tedavi Soğuktan sakınma Sigaranın bırakılması Altta yatan hastalığın tedavisi Semptomatik tedavi Ca Kanal blokerleri [Nifedipin (Adalat Crono, Prokardia), Amlodipin (Norvasc, Amlodis), Nikardipin (Cardene), Diltiazem (Diltizem, Kardizem)], Guanetidin, Rezerpin, Prazosin, Tolazolin, Ketanserin(serotonin antagonisti), AT-2 reseptör antagonistleri (Losartan, Cozaar), ACE inhibitörleri (Benazepril, Lotensin)
Medikal Tedavi Sempatolitik ajanlar (rezerpin) Kalsiyum kanal blokerleri (nifedipin, diltiazem, felodipin) Hemoreolojik ajanlar (pentoksifilin) ACE inhibitörleri (kaptopril) Prostaglandinler ve analogları (iloprost, prostaglandin E) Ginkgo biloba ekstreleri
Cerrahi Tedavi Sempatektomi: Torasik sempatektomi (stellar ganglion 2/3 alt kısmı ile T2-T4 ganglionlarının Lomber sempatektomi ( lomber L1-L4 ganglionlarının çıkarılmasıdır. Ancak rekürrens sıktır. Bu sinirlerin rejenerasyonu yada denervasyonuna bağlıdır. Amaç ağrıyı gidermek ve ülserlerin iyileşmesini kolaylaştırmaktır. Bu amaçla cerrahi öncesi rejyonel anestezi ile periferik kan artışı test edilmelidir.
Sempatektomi
HİPERHİDROZİS En sık eller, ayaklar ve aksiller bölgenin, daha seyrek olarak da yüz, gövde ve saçlı derinin aşırı terlemesiyle karakterizedir. Genel popülasyonda %1 gibi yüksek oranda rastlanır. Yakınmalar genellikle erken çocukluk döneminde ortaya çıkar. 20’li yaşlarda artar. Kadın cinsiyette daha sıktır. Ailesel geçiş olduğu bildirilmiştir (%12-56).
HİPERHİDROZ Aşırı diaforez Avuç içi, axilla, plantar yüzlerde görülür Simetrik Kardeş anamnezi İkinci dekad
Hiperhidroz
Klinik Patofizyolojide sempatik sinir sisteminin kolinerjik liflerinin innerve ettiği ter bezlerindeki artmış sekresyonun sebebi olarak sudomotor yönlendirmedeki hiperaktivite öne sürülmektedir. Epizodik bir rahatsızlıktır. Genellikle emosyonel bir stres veya termal bir stres atağı ortaya çıkarabilir. En sık görülen klinik formu palmar hiperhidrozis. Genellikle simetrik tutulum söz konusudur. Uyku sırasında yakınmalar yok olur. Ağır formlarda kağıt tutmayı ve tokalaşmayı dahi engelleyecek kadar bol terleme vardır.
Tedavi Oral ve topikal antikolinerjik ajanlar Antiperspiranlar Topikal alüminyum klorid uygulaması Botilinum toksininin lokal injeksiyonu Torasik sempatektomi -Üst ekstremite için T2-T3 -Aksiller için T4 gang. Denervasyonu Lomber sempatektomi (L2-L3)
SOĞUK HİPERSENSİTİVİTESİ Donma hikayesi Deride mavi renk değişikliği ve yanma Ciddi ağrılar Tedavi: Sempatektomi
LİVEDO RETİKÜLARİS Deride lekelenme şeklinde kırmızımsı-mavi renk değişikliğinin oluşturduğu ağsı yapı ile karakterize vazospastik bir bozukluktur. En sık bacakların distali ve ayaklarda görülür. Üst ekstremitelerin distali ve eller de eşlik edebilir. Hastalık simetrik yerleşimlidir. Genellikle soğukla temas sonucu lezyonlar ortaya çıkar. Çoğunlukla genç yada orta yaşlı kadınlarda görülür.
Livedo retikülaris
Livedo retikülaris
Patofizyoloji Ciltteki vertikal dermal arteriyollerde organik veya fonksiyonel olabilecek daralma ile bunların distalindeki kapiller ve venüllerdeki dilatasyondur. Histopatolojik değişiklik intimal proliferasyon şeklindedir. Bu süreç sonunda trombozla birlikte damarlar oklüde olabilir.
Klinik Genellikle iyi seyirlidir. Lezyonlara soğukluk ve uyuşukluk eşlik edebilir. Ağrılı ve tedaviye dirençli cilt ülserleri oluşabilir. Tedavide soğuktan korunma ve konservatif yöntemler yeterlidir. Cilt ülserasyonları için hiperbarik oksijen tedavisi uygulanabilir. Ağır olgularda sempatektomi uygulanır.
AKROSİYANOZİS Ekstremitenin distalinde simetrik, ağrısız soğukluk ve siyanotik renk değişikliği ile seyreden, sıklikla terlemenin de eşlik ettiği vazospastik bir bozukluktur. Burun, kulaklar, dudak ve meme uçları da etkilenir. En sık adelösan çağdaki genç kadınlarda görülür. Soğuk iklim, dış ortamlarda çalışmak, vücut kitle indeksinin düşüklüğü riski arttıran faktörlerdir.
Patofizyoloji Küçük arteriyollerde vazomotor tonusta artış, kapiller ile venüllerde ise hipotoni ve staz rol oynamaktadır. Siyanotik renk değişikliği ile soğukluk epizodik değildir. Yakınmalar soğuk havada daha belirgin olmakla birlikte, havanın ısındığı dönemde de devam etmektedir.
Akrosiyanoz
Akrosiyanoz
Klinik Arteryel nabızlar palpabldır. Trofik bozuklk görülmez. İyi seyirlidir. Ülserasyonlar nadirdir. Raynaud sendromundaki intermittant trifazik renk değişikliğinin olmaması ile tanıda kolaylıkla ayrılır.
Tedavi Temel prensip soğuktan korunmaktır. Semptomatik olgularda vazodilatör ajanlar kullanılabilir. Ağır olgularda uygulanan sempatektomi Raynaud sendromundaki kullanımına kıyasla daha etkin bir tedavi seçeneğini oluşturmaktadır.
KOZALJİ Yaranın ciddiyetine, süresine, ve travmaya bağlı olarak ağrının geçmesinde gecikme Sempatik Sistem Hiperaktivitesi bulguları: Hiperhidrosis, Cilt ısısında düşme Periferik sinir yaralanması, hasarı Trofik değişiklikler
Belirti ve Bulgular Yaralanmadan hemen sonra ortaya çıkan yanma hissi Ekstremite uçlarında Ağrı etkilenen sinirin inervasyon alanı ile sınırlı değil Extremite venöz konjesyonu engelleyecek postürdedir Vasomotor disfonksiyon İmmobilizasyona bağlı trofik değişiklik
Tedavi Sinir rezeksiyonu Sempatektomi Fizik tedavi,sistemik steroid,ultrasound,transkutanöz sinir uyarımı,periferik vasodilatör ilaçlar,talamik stimülasyon,lokal IV reserpin
Kozalji Tedavisinde Blokaj Yöntemleri
Kozalji Tedavisinde Blokaj Yöntemleri Paravertebral Lomber Sempatik Gangliyon Anatomi
Kozalji Tedavisinde Blokaj Yöntemleri
SEMPATEKTOMİ / BLOKAJ Cerrahi tedavi: Servikotorasik sempatektomi
Endoskopik torasik sempatektomi Klasik sempatektomi / blokaj 2. sempatik gangliona yöneliktir. Stellat Ganglion mutlaka korunmalıdır (Horner Sendromu).
Endoskopik Tedavi