Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Dr. Uygar Çağdaş Yüksel

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Genel Prensipler: Erişkin çağa kadar bulgu vermemiş konjenital patolojiler, Çocukluk çağında tedavi edilmiş ve erişkin yaşa ulaşmış hastalar, Tanısı konmuş ancak tedavi gerektirmeyen anomaliler.

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Genel Prensipler: Sistemik ve pulmoner dolaşımın birbiriyle karışmasına neden olabilirler (ASD, VSD) Siyanoza neden olabilirler (Fallot, Eisenmenger kompleksi) Kan akımını engelleyebilirler (Aort koarktasyonu, Konjenital stenozlar) Endokardit riski taşıyabilirler Konjenital kalp hastalıklarında erişkin çağa gelebilmesi için mutlak surette doğuştan siyanotik olmaması lazım.Bir bebek konjenital kalp hastalığına bağlı doğuştan siyanotik doğuyorsa bu çocuklar tedavi edilmezlerse hiçbir şekilde erişkin çağa gelemezler.Konjenital siyanotik kalp hastalıklarının en sık görüleni FALLOT tur. Konjenital kalp hastalıklarında erişkin çağa gelebilmesi için mutlak surette doğuştan siyanotik olmaması lazım.Bir bebek konjenital kalp hastalığına bağlı doğuştan siyanotik doğuyorsa bu çocuklar tedavi edilmezlerse hiçbir şekilde erişkin çağa gelemezler.Konjenital siyanotik kalp hastalıklarının en sık görüleni FALLOT tur.

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Genel Prensipler: Her yüz canlı doğumun biri konjenital kalp defekti ile dünyaya gelir. Yeni doğan bir bebek için en sık görülen konjenital kalp hastalığı VSD tir. Erişkin çağa doğru bu tablo değişir.Erişkinlerde ASD olur çünkü VSD ler daha fazla kapanma eğilimindedirler.Erişkin çağa geldiğinde VSD ler kapanmaya başlar. Yeni doğan bir bebek için en sık görülen konjenital kalp hastalığı VSD tir. Erişkin çağa doğru bu tablo değişir.Erişkinlerde ASD olur çünkü VSD ler daha fazla kapanma eğilimindedirler.Erişkin çağa geldiğinde VSD ler kapanmaya başlar.

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Genel Prensipler: Konjenital kalp defektini düşündüren muayene bulguları: Üfürüm (özellikle sürekli olanlar) Siyanoz, çomak parmak EKG’de sağ dal bloğu

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Ventriküler Septal Defekt Biküspit aort kapak hariç tutulduğunda en sık konjenital kalp defektidir. Ventriküler septum Inlet (Posterior) Outlet Membranöz Musküler Membranöz septum oluşmadığında sol tarafın basıncı sağ taraftan yüksek kalbin her sistolde sağ tarafa doğru oksijenize olmuş kalp tekrar sağ boşluklara geçer. Membranöz septum oluşmadığında sol tarafın basıncı sağ taraftan yüksek kalbin her sistolde sağ tarafa doğru oksijenize olmuş kalp tekrar sağ boşluklara geçer.

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Ventriküler Septal Defekt Kanın tekrar oksijenize olmasının zararı : Normalde oksijenize kan pulmoner venden geliyor, sol atrium sonra sol ventriküle gidiyor.Eğer arada bir defekt varsa oksijenlenmiş kan tekrar sağ boşluklara geçer. Kanın tekrar oksijenize olmasının zararı : Normalde oksijenize kan pulmoner venden geliyor, sol atrium sonra sol ventriküle gidiyor.Eğer arada bir defekt varsa oksijenlenmiş kan tekrar sağ boşluklara geçer.

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Ventriküler Septal Defekt Pulmoner kapiller yatak çok ince ve hassas bir kapiller yataktır.Çünkü havadan aldığımız gazlı oksijen, kan ve hemoglobine nüfuz eder ve bir geçiş olur.Öyle ince bir endotelyal yatak var ki pumoner kapillerde gaz alışverişine müsaade ediyor.Böyle bir kapiller yatağın sağlam kalabilmesi ordaki yapılan işin çok sabit bir aralıkta tutulması ile oluyor.Siz eğer o kapiller yatağın içine yüksek basınçta kan gönderirseniz o kapiller yatak zedelenir.Zedelenmeye karşı yanıt fibrozis gelişimidir.Pulmoner kapiller yatakta fibrozis gelişmeye başlayınca o gaz alışveri durur.Gaz alışverişi durduğu zamanda pulmoner basınç artmaya başlar.Çünkü vücut bu sefer fibrotik olmayan segmentlere kan akışını arttırmaya çalışıyor.çünkü diğerleri hala işlem görüyor bunuda vazokonstrüksiyonla yapıyor.Akciğerlerimizde eğer bir yer hasar görürse gaz alışverişi olmuyorsa vücut orda vazokonstrüksiyon yaparki kan boş yere oraya gitmesin sağlam dokuya gitsin.Eğer bu gerçekleşmeseydi sağlam tarafta kırılıp dökülemeye fibrozis gelişmeye başlar.Bütün akciğer fibrotik odaklarla dolar ve biz buna eisenmenger sendromu diyoruz.Artık gaz alışverişi imkansız hale gelir,pulmoner arter basıncı giderek yükselir ve işte doğuştan siyanotik olmayan o hasta siyanotik olmaya başlar.Çünkü pulmoner arter basıncı o kadar artarki aortun basıncını geçer.Bunun sonucunda oksijenize olmayan kan sistemik dolaşıma geçer ve 20 yaşında erişkin bir birey morarmaya başlar.İşte o morarma başaldıktan sonra artık bireyin tedavi edilme şansı yoktur.

Pulmoner kapiller yatak çok ince ve hassas bir kapiller yataktır Pulmoner kapiller yatak çok ince ve hassas bir kapiller yataktır.Çünkü havadan aldığımız gazlı oksijen, kan ve hemoglobine nüfuz eder ve bir geçiş olur.Öyle ince bir endotelyal yatak var ki pumoner kapillerde gaz alışverişine müsaade ediyor.Böyle bir kapiller yatağın sağlam kalabilmesi ordaki yapılan işin çok sabit bir aralıkta tutulması ile oluyor.Siz eğer o kapiller yatağın içine yüksek basınçta kan gönderirseniz o kapiller yatak zedelenir.Zedelenmeye karşı yanıt fibrozis gelişimidir.Pulmoner kapiller yatakta fibrozis gelişmeye başlayınca o gaz alışveri durur.Gaz alışverişi durduğu zamanda pulmoner basınç artmaya başlar.Çünkü vücut bu sefer fibrotik olmayan segmentlere kan akışını arttırmaya çalışıyor.çünkü diğerleri hala işlem görüyor bunuda vazokonstrüksiyonla yapıyor.Akciğerlerimizde eğer bir yer hasar görürse gaz alışverişi olmuyorsa vücut orda vazokonstrüksiyon yaparki kan boş yere oraya gitmesin sağlam dokuya gitsin.Eğer bu gerçekleşmeseydi sağlam tarafta kırılıp dökülemeye fibrozis gelişmeye başlar.Bütün akciğer fibrotik odaklarla dolar ve biz buna eisenmenger sendromu diyoruz.Artık gaz alışverişi imkansız hale gelir,pulmoner arter basıncı giderek yükselir ve işte doğuştan siyanotik olmayan o hasta siyanotik olmaya başlar.Çünkü pulmoner arter basıncı o kadar artarki aortun basıncını geçer.Bunun sonucunda oksijenize olmayan kan sistemik dolaşıma geçer ve 20 yaşında erişkin bir birey morarmaya başlar.İşte o morarma başaldıktan sonra artık bireyin tedavi edilme şansı yoktur.

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Ventriküler Septal Defekt Küçük VSD’lerin %40’ı çocukluk çağında kapanır, Büyük defektler 3. aydan sonra kalp yetmezliği semptomlarına neden olabilir, Çocukluk çağında semptom vermeyen büyük defektler sıklıkla genç erişkin çağa kadar asemptomatik seyrederler, Erişkinlerde en sık membranöz tip görülür,

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Ventriküler Septal Defekt Semptomlar Düşük efor kapasitesi Nefes darlığı Fizik Muayene Sternum sol alt ucunda pansistolik üfürüm Apekste odakta mid-diyastolik üfürüm geçti geçti

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Ventriküler Septal Defekt Laboratuar EKG’de derin S ve yüksek R dalgaları (Biventrüküler dilatasyon), şiddetli pulmoner vasküler hastalıkta sağ dal bloğu Telegrafide kalp gölgesinde büyüme, pulmoner vaskülarizasyonda artış EKO Kardiyak kateterizasyon Geçti geçti

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Ventriküler Septal Defekt Geçti geçti

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Ventriküler Septal Defekt geçti Geçti

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Ventriküler Septal Defekt Tedavi Erişkin çağa ulaşmış defektlerin kapanma ihtimali oldukça zayıftır, Pulmoner akımı belirgin artıran (1.5xQs) hemodinamik açıdan önemli defektler kapatılmalıdır, Küçük defektlerde enfektif endokardit riski olduğundan bireye göre karar verilmelidir. Tüm olgularda enfektif endokardit profilaksisi yapılmalıdır. Geçti geçti

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Atriyal Septal Defekt Atriyal septum ,septum primum ve septum sekundumun birbiriyle füzyonu sonucu oluşur.Eğer ikisi biribirini tam örtmezse defekt olur. *Kan m.o için çok güzel bir besiyeridir.Eğer kan dolaşımınıza bir m.o girerse kan nerde gölleniyorsa orda üremeyi sever.Dolayısıyla kalpte m.o ların üreyebileceği güzel bir besiyeridir.Vücut bunu endokardla engelliyor.Yani m.o içeri girse bile endokardı geçip kalbe giremiyor. Atriyal septal defekt Primum tip AV kanal defekti ile birlikteliği sıktır Sekundum tip En sık görülen tiptir Sinüs venosus tip Pulmoner ven dönüş anomalisi ile birlikteliği sıktır. Diğerleri PFO Unroofed coronoray sınus Atriyal septum ,septum primum ve septum sekundumun birbiriyle füzyonu sonucu oluşur.Eğer ikisi biribirini tam örtmezse defekt olur. *Kan m.o için çok güzel bir besiyeridir.Eğer kan dolaşımınıza bir m.o girerse kan nerde gölleniyorsa orda üremeyi sever.Dolayısıyla kalpte m.o ların üreyebileceği güzel bir besiyeridir.Vücut bunu endokardla engelliyor.Yani m.o içeri girse bile endokardı geçip kalbe giremiyor.

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Atriyal Septal Defekt

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Atriyal Septal Defekt Atriyal Septumun Embriyogenezi

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Atriyal Septal Defekt Patofizyoloji ASD durum latent seyreder.sol atriumla sağ atrium arasındaki basınç farkı, sol ventrikülle sağ ventrikül arasındaki basınç farkı kadar yüksek değildir.Dolayısıyla bu defektten geçen kan daha düşük basınçlıdır.ASD pulmoner kapiller yatağı zedeleyecekse 60 lı yaşlarda olur.Örnek Tus sorusu :Aşağıdaki patolojilerden hangisinde eisenmenger sendromu gelişirse en geç gelişir?_sekundum tipi ASD_ Tus sorusu: Aşağıdaki konjenital patolojilerden hangisi infektif endokardit yapmaz?_Sekundum tipi ASD_ Atrium ve ventriküller arasında en elastik olanı sağ atriumdur çünkü en incesi odur. ASD durum latent seyreder.sol atriumla sağ atrium arasındaki basınç farkı, sol ventrikülle sağ ventrikül arasındaki basınç farkı kadar yüksek değildir.Dolayısıyla bu defektten geçen kan daha düşük basınçlıdır.ASD pulmoner kapiller yatağı zedeleyecekse 60 lı yaşlarda olur.Örnek Tus sorusu :Aşağıdaki patolojilerden hangisinde eisenmenger sendromu gelişirse en geç gelişir?_sekundum tipi ASD_ Tus sorusu: Aşağıdaki konjenital patolojilerden hangisi infektif endokardit yapmaz?_Sekundum tipi ASD_ Atrium ve ventriküller arasında en elastik olanı sağ atriumdur çünkü en incesi odur.

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Atriyal Septal Defekt Semptomlar Sekundum tipi defektler genellikle 3. dekada kadar asemptomatiktir, Çocukluk çağında sık akciğer enfeksiyonu ile gelebilirler, Nefes darlığı, Egzersiz toleransında düşüklük, İleri olgularda sağ ventrikül yetmezliği bulguları.

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Atriyal Septal Defekt Bulgular Hiperaktif sağ ventrikül S2’de sabit çiftleşme Pulmoner odakta sistolik üfürüm Triküspit odakta mid diyastolik rulman Atriyal aritmiler geçti

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Atriyal Septal Defekt geçti

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Atriyal Septal Defekt Secundum ASD

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Atriyal Septal Defekt Primum ASD

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Atriyal Septal Defekt

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Atriyal Septal Defekt Tedavi Sağ ventrikül yüklenmesi bulguları olan sekundum defektler kapatılmalıdır Sekundum defektlerde uygun olgularda perkütan kapama yapılabilir AV kanal defekti bulunan primum defektlerde tedavi cerrahidir, İzole sekundum tipi defektler enfektif endokardit profilaksisi gerektirmez. geçti

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Atriyal Septal Defekt

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Patent Ductus Arteriosus Ductus arteriosus doğumu takip eden ilk 12-24 saat içinde kapanır, Küçük bir shunt akımı birkaç gün daha devam edebilir, Fetal distress yaşamış yenidoğanlarda ve prematürlerde PDA sıklığı daha fazladır. Ductus arteriyosus doğumdan 12-24 saat içinde kapanır.Ductus arteriosussun açık olmasının sebebi maternal prostoglandin düzeylerinin çok yüksek olmasıdır.Çocuk doğar çıkar vasküler yatağın basıncı düşer maternal prostoglandinlerin etkisi düşer o ductus kapanır. İlk 24 saatte kapanmıyorsa bir hafta beklenir,yine kapanmıyorsa artık kapanmayacak demektir.Prostoglandin sentez inhibitörleri verilir.Bebeğin kendi prostoglandin düzeyi düşürülür orasının kapanması için.Bu da eisenmenger sendromu yapar ve bu tespit çok kolay yakalanır.Çünkü en şiddetli üfürüm PDA defektinde duyulur. Hem sistolde hem diyastolde üfürüm olur. Ductus arteriyosus doğumdan 12-24 saat içinde kapanır.Ductus arteriosussun açık olmasının sebebi maternal prostoglandin düzeylerinin çok yüksek olmasıdır.Çocuk doğar çıkar vasküler yatağın basıncı düşer maternal prostoglandinlerin etkisi düşer o ductus kapanır. İlk 24 saatte kapanmıyorsa bir hafta beklenir,yine kapanmıyorsa artık kapanmayacak demektir.Prostoglandin sentez inhibitörleri verilir.Bebeğin kendi prostoglandin düzeyi düşürülür orasının kapanması için.Bu da eisenmenger sendromu yapar ve bu tespit çok kolay yakalanır.Çünkü en şiddetli üfürüm PDA defektinde duyulur. Hem sistolde hem diyastolde üfürüm olur.

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Patent Ductus Arteriosus

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Patent Ductus Arteriosus Patofizyoloji DA’nın kapanmasındaki temel mediator bradykinindir, Büyük kapanmamış DA’lar erken yenidoğan döneminde kalp yetmezliğine neden olabilir, Sıklıkla küçük bir artık shunt kalır ve ancak ilerleyen yıllarda semptomatik olur, İnfektif endarterit Artmış sol ventrikül volüm yükü nedeniyle kalp yetmezliği Nadiren pulmoner hipertansiyon

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Patent Ductus Arteriosus GEÇTİ Semptomlar Semptom başlangıç yaşı shuntın miktarına ve gelişen sol ventrikül disfonksiyonuna göre değişir ve LV disfonksiyonu bulguları görülür, Sağ ventrikül genellikle korunur. Bulgular Sürekli üfürüm (pulmoner odağın 5 cm üzerinde) Büyük defektlerde artmış nabız basıncı Apikal mid-diyastolik rulman

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Patent Ductus Arteriosus Telegrafi ve EKG genelde normaldir, EKG’de LV hipertrofisi izlenebilir, Pulmoner plethora gözlenebilir.

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Patent Ductus Arteriosus

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Patent Ductus Arteriosus Tedavi Yenidoğanlarda kapanmamış DA için indomethacin uygulanabilir, Erişkinlerde asemptomatik dahi olsa endarterit riski nedeniyle PDA’lar kapatılmalıdır, Cerrahi sadece perkütan kapatılamayan büyük PDA olgularında düşünülmelidir. geçti

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Pulmoner Vasküler Hastalık Artmış kan akımı nedeniyle pulmoner kapiller yatakta gelişen ilerleyici tablo. PVH:Eisenmergerde özellikle Akcğerde biyopsi yapıldığında alveol oluşumu ve tek sıra endotel görülmez yumak gibi biribirine sarılmış fibrotik odaklar görülür.Bunlara fleksiform lezyonlar denir.Burdan ne hava geçer nede kan geçer.Akciğerin sağında solunda bu lezyonlar çıktığı için bir süre sonra vasküler yataktaki basınç çok artar.Kan akımı tersine döner yani normalde akciğerden geçip pumoner venlerden sol boşluklara gelecek kan artık hiç akciğerlere uğramadan basınç çok arttığı için sağ atriumdan pulmoner yatağa gitmeyip sol dolaşıma karışacak.ve bunu siyanoz olarak görürüz.

PVH:Eisenmergerde özellikle Akcğerde biyopsi yapıldığında alveol oluşumu ve tek sıra endotel görülmez yumak gibi biribirine sarılmış fibrotik odaklar görülür.Bunlara fleksiform lezyonlar denir.Burdan ne hava geçer nede kan geçer.Akciğerin sağında solunda bu lezyonlar çıktığı için bir süre sonra vasküler yataktaki basınç çok artar.Kan akımı tersine döner yani normalde akciğerden geçip pumoner venlerden sol boşluklara gelecek kan artık hiç akciğerlere uğramadan basınç çok arttığı için sağ atriumdan pulmoner yatağa gitmeyip sol dolaşıma karışacak.ve bunu siyanoz olarak görürüz.

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Pulmoner Vasküler Hastalık Artmış kan akımı nedeniyle pulmoner kapiller yatakta gelişen ilerleyici ve fatal klinik tablo. Hastalarda shuntın yönü değişir ve siyanoz gelişir. Dispne, halsizlik, hemoptizi, senkop, anjina izlenebilir. Hiperviskozite ve kanama birlikte görülür.

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Pulmoner Vasküler Hastalık

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Pulmoner Vasküler Hastalık Tedavi Eisenmenger sendromu ilerleyicidir ve etkin bir tedavisi yoktur. Vazodilatör ajanlar palyatif amaçlı kullanılabilir. Kalp akciğer transplantasyonu. geçti

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Aort Koarktasyonu Preductal (Turner Sendromunda daha sık gözlenir) Ductal Postductal (Erişkinlerde en sık gözlenen tip)

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Aort Koarktasyonu Tansiyon iki gruba ayrılır esansiyel hipertansiyon ve seconder hipertansiyon. 40 yaş üstü tansiyon hastalıklarının sebebi bilinmez bunlara esansiyel hipertansiyon denirken,vücuttaki bir patolojiye istinaden yükselen tansiyonada sekonder hipertansiyon denir.Sekonder hipertansiyonun en sık sebebi böbrek hastalıklarıdır. 20 li yaşlardaki hasta tansiyonum yüksek diye geldiğinde Radial nabzı alrız femoral nabzı çok az alırsak ikisinin dolgunlugu birbirinden farklı cünkü burda darlık var ise iste bu dolgunluk farklılığına koarktasyon sebeb olabilir

Aort koarktasyonu(darlığı)aortta belli bir seviyede daralır Aort koarktasyonu(darlığı)aortta belli bir seviyede daralır.Darlık genellikle aortadan kafa ve kollara giden damarlar çıktıktan hemen sonra olusur.Bu durumda kan akımı, kalpten vücuda gönderilirken dar bir yerden geçmek zorunda kalır.Aort koarktasyonunda darlığın bulunduğu yerden kalbe kadar olan bölümdeki kan basıncı yükselir.Aort koarktasyonunda kollardan ölçülen kan basıncı(tansiyon) bacaklardan ölçülen kan basıncından yüksektir. Tansiyon iki gruba ayrılır esansiyel hipertansiyon ve seconder hipertansiyon. 40 yaş üstü tansiyon hastalıklarının sebebi bilinmez bunlara esansiyel hipertansiyon denirken,vücuttaki bir patolojiye istinaden yükselen tansiyonada sekonder hipertansiyon denir.Sekonder hipertansiyonun en sık sebebi böbrek hastalıklarıdır. 20 li yaşlardaki hasta tansiyonum yüksek diye geldiğinde Radial nabzı alrız femoral nabzı çok az alırsak ikisinin dolgunlugu birbirinden farklı cünkü burda darlık var ise iste bu dolgunluk farklılığına koarktasyon sebeb olabilir

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Aort Koarktasyonu Koarktasyon distaline kan kollateral gelişimi ile iletilir, Üst ve alt ekstremite kan basınçları arasında fark vardır, Femoral nabız daha geç oluşur ve zayıftır, RAAS aktivasyonuna bağlı sekonder hipertansiyon izlenir, LV hipertrofisi gelişir. Aort koarktasyonu(darlığı)aortta belli bir seviyede daralır.Darlık genellikle aortadan kafa ve kollara giden damarlar çıktıktan hemen sonra olusur.Bu durumda kan akımı, kalpten vücuda gönderilirken dar bir yerden geçmek zorunda kalır.Aort koarktasyonunda darlığın bulunduğu yerden kalbe kadar olan bölümdeki kan basıncı yükselir.Aort koarktasyonunda kollardan ölçülen kan basıncı(tansiyon) bacaklardan çlçülen kan basıncından yüksektir.

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Aort Koarktasyonu Genellikle asemptomatik, Semptomatik olgularda şiddetli hipertansiyona bağlı bulgular gözlenebilir, Alt ekstremitelerde gelişme geriliği izlenebilir, Sol klavikula altında ve sol skapula alt ucunda sistolik üfürüm duyulur, Kollateral akıma bağlı göğüs duvarı üzerinde sürekli üfürüm duyulabilir.

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Aort Koarktasyonu

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Aort Koarktasyonu Aort Koarktasyonu-Aortografi

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Aort Koarktasyonu Tedavi Cerrahi Perkütan Uzun süreli koarktasyonlarda hipertansiyon düzelmeyebilir. Ders burda bitti… Ders burda bitti…

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Fallot Tetralojisi

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Fallot Tetralojisi

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Fallot Tetralojisi

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Fallot Tetralojisi

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Fallot Tetralojisi

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Fallot Tetralojisi Pulmoner stenoz (infindubuler) Ventrikuler septal defekt Ata binen aorta Sağ ventrikül hipertrofisi

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Fallot Tetralojisi Semptomların şiddeti pulmoner stenoza bağlıdır, Stenoz sıklıkla sağdan sola shunta neden olacak düzeydedir ve yaşla birlikte ilerler, Pulmoner arterin atretik olduğu olgularda hasta ductal akıma bağımlıdır.

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Fallot Tetralojisi Pulmoner stenozun hafif olduğu olgularda klinik büyük VSD’lerde olduğu gibidir, Bu vakalarda infindubuler spazmlara bağlı hipersiyanotik ataklar görülebilir, Sol 2-3. interkostal aralıkta sistolik ejeksiyon üfürümü duyulur, Üfürümün duyulduğu yerde sıklıkla thrill de alınır, Stenozun şiddeti arttıkça üfürüm erken sistolik hale gelir ve şiddeti azalır, Santral siyanoz ve çomak parmak izlenir.

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Fallot Tetralojisi

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Fallot Tetralojisi

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Fallot Tetralojisi Coeur en sabot

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Fallot Tetralojisi

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Fallot Tetralojisi Komplikasyonlar Polisitemi, tromboz Serebrovasküler olay Hipersiyanotik ataklar Enfektif endokardit Serebral abse Hastalar genellikle cerrahisiz erişkin yaşama ulaşamazlar.

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Fallot Tetralojisi Tedavi Hipersiyanotik ataklar β bloker, morfin, sistemik vazokonstriksiyon, oksijen Semptomatik cerrahi Blalock-Taussig shunt Cerrahi tamir (Pulmoner arterioplasti+VSD tamiri)

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Büyük Arter Transpozisyonu En sık görülen doğumsal siyanotik kalp hastalığıdır. (20-30/100.000) ABD’de hayatın ilk yılındaki ölümlerin %25’inden sorumludur. Aort RV’den, Pulmoner arter LV’den çıkar. Venöz ve arteryel dolaşım arasındaki bağlantı ASD, VSD veya PDA ile sağlanmadıkça hayatla bağdaşmaz.

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Büyük Arter Transpozisyonu

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Büyük Arter Transpozisyonu Cerrahi yapılmaz ise hastaların %98’i 1 yaşını tamamlamadan ölürler. Hastalar geçirdikleri operasyona göre olası uzun dönem komplikasyonlar açısından takip edilmelidirler. Atrial switch: RV disfonksiyonu, aritmi Arteriel switch: Pulmoner stenoz, LV disfonksiyonu Rastelli prosedürü: Konduit stenozu, Atriyal ve ventriküler aritmiler

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Konjenital Düzelmiş Büyük Arter Transpozisyonu

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Konjenital Düzelmiş Büyük Arter Transpozisyonu AV ve ventriküloarteriyel diskordans mevcuttur. (RA-LV-PA-PV-LA-RV-Ao) AV nod normale göre daha anteriyor yerleşimlidir ve His demeti pulmoner arterin önünden geçerek ilerlediğinden AV tam blok insidansı sıktır. %70 olgu VSD ile birliktedir RV disfonksiyonuna bağlı kalp yetmezliği semptomları gözlenir. Cerrahi tedavi olgu bazında değerlendirilir.

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Ebstein Anomalisi

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Ebstein Anomalisi Diğer konjenital anomaliler ve WPW ile birlikteliği sıktır. %50 olguda RA-LA arasında sağdan sola shunt vardır (ASD veya PFO aracılığıyla) Derin siyanoz, kalp yetmezliği durumlarında cerrahi tedavi düşünülür.

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Ebstein Anomalisi

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Biküspid Aort Kapağı

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Biküspid Aort Kapağı En sık gözlenen konjenital kalp defektidir (%1-2) Aort koarktasyonu ile birlikteliği sıktır. Çoğu olgu asemptomatiktir. Hayatın 5-6. dekadında aort kapakta hızlı dejenerasyona bağlı semptomlar gelişebilir. Hastaların küçük bir grubunda aort anevrizması ve diseksiyona yatkınlık gözlenebilir. Hastalar komplikasyon gelişimi yönünden takip edilmelidir.

Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları Biküspid Aort Kapağı Aort kapak endokarditlerinin %50’sinde kapak biküspittir.