ANEMİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ

ANEMİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ Yaşa göre ortalama değerler Hb(g/dl)Htk (%)MCV (μ 3 ) YaşOrt.Alt Ort.AltOrt.Alt yaş yaş yaş yaş yaş yaş Kız Erkek yaş Kız Erkek

ANEMİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ Tanım  Eritrosit kitlesi ve hemoglobin konsantrasyonunda azalma  Eritrosit kitlesi ve hemoglobin konsantrasyonunda azalma  O toplum için normal kabul edilen değerlerin 2 SD altındaki değerler

ANEMİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ Sınıflandırma ( Fizyolojik ) A. Eritrosit üretim bozuklukları 1.Kemik iliği yetersizliği a.Aplastik anemi b.Pure red cell anemi c.Kemik iliği işgali d.Pankreatik yetersizlik+kemik iliği hipoplazisi 2.Bozulmuş eritropoetin üretimi a.Kronik böbrek hastalığı b.Hipotiroidizm c.Kronik enflamasyon d.Protein malnutrisyonu e.Anormal hemoglobinler

ANEMİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ Sınıflandırma ( Fizyolojik ) B. Eritrosit maturasyon bozuklukluğu ve ineffektif eritropoezis 1.Sitoplazmik matürasyon anormallikleri a.Demir eksikliği b.Talasemik sendromlar c.Sideroblastik anemiler d.Kurşun zehirlenmesi 2.Nükleer matürasyon anormallikleri a.Vit.B12 eksikliği b.Folik asit eksikliği c.Orotik asidüri 3.Primer diseritropoetik anemi 4.Eritropoetik porfiria 5.Refrakter sideroblastik anemi+ pank.yetm + kemik iliğinde vakuolizasyon vakuolizasyon

ANEMİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ Sınıflandırma ( Fizyolojik ) C. Hemolitik anemiler 1.Hemoglobin defektleri a.Strüktürel b.Sentez hız kusuru 2.Membran defektleri 3.Metabolizma defektleri 4.İmmun nedenlerle oluşanlar 5.Mekanik nedenlerle oluşanlar 6.Termal nedenlerle oluşanlar 7.Oksidan nedenlerle oluşanlar 8.Enfeksiyöz nedenlerle oluşanlar 9.Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri 10.Plazma lipid anormalliklerine bağlı olanlar

ANEMİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ Sınıflandırma ( Eritrosit boyutlarına göre ) A. Mikrositik anemiler 1.Demir eksikliği anemisi 2.Kronik kurşun zehirlenmesi 3.Talasemik sendromlar 4.Sideroblastik anemiler 5.Kronik enflamasyon 6.Unstable hemoglobinopati’ler

ANEMİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ Sınıflandırma ( Eritrosit boyutlarına göre ) B. Makrositik anemiler 1.Megaloblastik kemik iliği ile birlikte a.Vit.B12 eksikliğine bağlı anemiler b.Folik asit eksikliğine bağlı anemiler c.Herediter orotik asidüri d.B1 vitaminine cevap veren megaloblastik anemi 2.Kemik iliğinde megaloblastik değişiklik olmaksızın a.Aplastik anemi b.Diamond-Blackfan sendromu c.Hipotiroidizm d.Karaciğer hastalığı e.Kemik iliği infiltrasyonu f.Diseritropoetik anemi

ANEMİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ Sınıflandırma ( Eritrosit boyutlarına göre ) C. Normositik anemiler 1.Konjenital hemolitik anemiler a.Hemoglobinopati’ler b.Enzim defektleri c.Membran defektleri 2.Akkiz hemolitik anemiler a.Antikora bağlı anemiler b.Mikroanjiopatik hemolitik anemiler c.Enfeksiyona bağlı anemiler 3.Akut kan kaybı 4.Splenik göllenme 5.Kronik renal hastalık

ANEMİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ Tanısal yaklaşım Anamnez ile ilgili özellikler  Yaş  Cinsiyet  Irk  Etnik özellikler  Yenidoğan dönemi  Diet  İlaçlar  Enfeksiyon  Heredite  Diare

ANEMİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ Tanısal yaklaşım Fizik muayene ile ilgili özellikler I  Cilt bulguları a.Hiperpigmentasyon a.Hiperpigmentasyon ( Fanconi anemisi ) b.Peteşi,purpura b.Peteşi,purpura ( Evans send., HUS, K.İ.aplazisi, infiltrasyonu ) c.Karotenemi c.Karotenemi ( Demir eksikliği anemisi ) d.Sarılık d.Sarılık ( Hemolitik anemi,hepatit ve aplastik anemi ) e.Kavernöz hemanjioma e.Kavernöz hemanjioma ( Mikroanjiopatik hemolitik anemi ) f.Alt ekstremite ülseri f.Alt ekstremite ülseri ( HbS )

ANEMİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ Tanısal yaklaşım Fizik muayene ile ilgili özellikler II  Yüz görünümü a.Frontal bossing ve maksiller kemik belirginliği a.Frontal bossing ve maksiller kemik belirginliği ( Talasemi )  Gözler a.Mikrokornea a.Mikrokornea ( Fanconi anemisi ) b.Damarlarda belirginlik b.Damarlarda belirginlik ( HbS ) c.Katarakt c.Katarakt ( Galaktozemi+hemolitik anemi ) d.Vitröz kanama d.Vitröz kanama ( HbS ) e.Retinal kanama e.Retinal kanama ( Kronik şiddetli kanama ) f.Göz kapaklarında ödem f.Göz kapaklarında ödem ( Enfeksiyöz mononükleoz ) g.Körlük g.Körlük ( Osteopetrozis )

ANEMİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ Tanısal yaklaşım Fizik muayene ile ilgili özellikler III  Ağız a.Glossit a.Glossit ( Demir ve B12 vit. Eksikliği anemisi ) b.Angular stomatit b.Angular stomatit ( Demir eksikliği anemisi )  Göğüs kafesi a.Pektoral kas yokluğu a.Pektoral kas yokluğu ( Poland sendromu ) b.Kalkan göğüs b.Kalkan göğüs ( Diamond-Blackfan sendromu )  Eller a.Üç falankslı parmak a.Üç falankslı parmak ( Red cell aplazi ) b.Tenar belirginliği b.Tenar belirginliği ( Fanconi anemisi ) c.Kaşık tırnak c.Kaşık tırnak ( Demir eksikliği anemsi )  Dalak  Dalak ( Lösemi,hemolitik anemi,enfeksiyon )

ANEMİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ Tanısal yaklaşım Başlangıç laboratuar testleri  Hemoglobin değeri  Hematokrit düzeyi  Eritrosit indisleri ()  Eritrosit indisleri ( MCV,MCH,MCHC,RDW,HDW )  Trombosit sayısı  Lökosit sayısı  Retikülosit sayımı  Periferik yayma

ANEMİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ Tanısal yaklaşım Elektronik kan sayım cihazları  Empedans metoduna göre çalışanlar Bir aralıktan geçerken partiküllerin oluşturduğu voltaj değişikliğinin elektriksel dalga şeklinde kaydedilmesi esasına dayanır.  Optik metoda göre çalışanlar Bir akım kamarasından geçen hücrelerin oluşturduğu optik değişikliklerin elektriki impulslara çevrilmesi esasına dayanır.

ANEMİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ Tanısal yaklaşım Elektronik kan sayım cihazları hataları  Lökosit sayısı yüksekliğinde Hb değerinde artış Htk değerinde artış MCV değerinde artış  Yüksek soğuk aglutinin titresi Eritrosit sayısında yalancı düşüş Makrositoz Yüksek MCHC

ANEMİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ Tanısal yaklaşım Eritrosit indisleri olan RDW HDW RDW (SD/MCV X 100) MCV, HDW MCHC histogramından elde edilir. Bazı anemilerin tanısında anahtar rolleri vardır. ( Talasemi,demir eksikliği,orak hücre )

ANEMİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ Tanısal yaklaşım MCV ve RDW değerlerine göre anemilerin sınıflandırılması MCVRDW Düşük Normal Yüksek Normal Heterozigot Thal.(α,β)NormalAplastik anemi Pb zeh. Yüksek Demir eks.an.Demir eks.an.(erken)Yenidoğan, prematüre Hb HK.ciğer hst.B12 vit.eks.ane. Hb HK.ciğer hst.B12 vit.eks.ane. S-β ThalassemiaMikst nutris.eksik.Folat eks.ane S-β ThalassemiaMikst nutris.eksik.Folat eks.ane. Yüksek MCHC/HDVYüksek MCHC/HDV İmmun hem.anemiİmmun hem.anemi SS ve SC hst. Herediter sferositoz

ANEMİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ Tanısal yaklaşım Periferik yayma  Önce ufak büyütme ile hücre dağılımı ve boya kalitesi incelenmelidir. kalitesi incelenmelidir.  Eritrositlerin santral solukluğunun görülmemesi ve poligonal şekilli ve sferosit şeklinde eritrositler kötü poligonal şekilli ve sferosit şeklinde eritrositler kötü yaymanın bulgularıdır. yaymanın bulgularıdır.  Kötü bir preparat asla yorumlanmamalıdır  Kötü bir preparat asla yorumlanmamalıdır.  Preparat uygun ise büyük büyütme (X100) ile incelenmelidir. incelenmelidir.  Hücreler boyutları, boyanma özellikleri, şekillerine göre değerlendirilmelidir. göre değerlendirilmelidir.

ANEMİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ Tanısal yaklaşım Eritrositlerin morfolojilerine göre anemilerin sınıflandırılması  Sferosit* ABO uygunsuzluğu * İmmun hemolitik anemi * Akut oksidan hasara bağlı * Hemolitik transfüzyon reaksiyonu * Şiddetli yanık * Hipersplenizm * Şiddetli hiperfosfatemi  Poikilosit* Eritrosit fragmantasyon send.()  Poikilosit* Eritrosit fragmantasyon send.(mikroanjiopatik) * Akut oksidan hasar * Herediter pyropoikilositoz

ANEMİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ Tanısal yaklaşım Eritrositlerin morfolojilerine göre anemilerin sınıflandırılması  Eliptosit* Herediter eliptositoz * Talassemi’ler * Diğer hipokromik anemiler * Megaloblastik anemiler  Stomatosit* Herediter stomatositozis * “Rh, null” kan grupları  Sickle cell* Sickle cell anemi ()  Sickle cell* Sickle cell anemi (Orak hücre anemisi) * Semptomatik sickle cell sendromları

ANEMİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ Tanısal yaklaşım Eritrositlerin morfolojilerine göre anemilerin sınıflandırılması  İntraeritrositer parazitler Malarya * Malarya * Babesiosis * Bartenellozis  Çentikli eritrosit * Akut hepatik nekroz * Üremi * Eritrosit fragmantasyon sendromları * İnfantil piknositoz * Vit.E eksikliği * Abetalipoproteinemi * Depolanmış kan ürünleri * Postsplenektomi * Embden Meyerhof pathway defektleri

ANEMİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ Tanısal yaklaşım Eritrosit inklüzyonlarının tanısal önemi  Bazofilik stipling* Ribosom agregatıdır  Bazofilik stipling* Ribosom agregatıdır. * Talassemi’ler * Demir eksikliği * İneffektif eritropoezis * Unstable Hb’patiler * Kurşun zehirlenmesi  Howell Jolly body* Nükleer artıktır * Aspleni,hipospleni * Pernisiyöz anemi * Diseritropoezis * Şiddetli demir eksikliği

ANEMİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ Tanısal yaklaşım Eritrosit inklüzyonlarının tanısal önemi  Heinz body* Denatüre ve agrege olmuş hemoglobindir * Talasemi’ler * Pentoz fosfat şantındaki enzim defektleri * Aspleni * Unstable Hb’patiler * Kronik karaciğer hastalığı  Cabot rings* Nükleer artıktır * Kurşun zehirlenmesi * Pernisiyöz anemi * Hemolitik anemiler  Siderosit* İçinde demir bulunan eritrosit * Kronik enfeksiyon * Aplastik anemi * Hemolitik anemi

ANEMİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ Tanısal yaklaşım basamakları ANEMİ Eritrosit indisleri Periferik yayma Retikülosit sayımı Öykü Fizik muayene Diğer hematolojik hastalıklar Başlangıç tarama testleri

ANEMİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ Tanısal yaklaşım basamakları ANEMİ Coombs testi Hemoglobin elektroforezi Başlangıç tarama testleri Ayırt edici testler Osmotik frajilite testi G6PD testi Kemik iliği aspirasyonu Bilirubin, LDH,Haptoglobin B12,Folik asit Ferritin,Demir, FEP,TIBC Transferrin reseptörü Kurşun düzeyi

ANEMİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ Tanısal yaklaşım basamakları ANEMİ Nadir Hb varyantları için testler Unstable Hb’ler için testler Başlangıç tarama testleri Ayırt edici testler İlave testler Sitogenetik çalışmalar Eritrosit enzimleri Membran proteinleri